Мальформация это что означает

Мальформация это что означает

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Содержание

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
  • Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
  • Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

  1. Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
  2. Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
  3. Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.
Читайте также:  Опухоль стопы ноги причина

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

  • Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
  • Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
  • Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

  • исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
  • избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
  • постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
  • питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
  • отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Сосудистая мальформация головного мозга означает врожденную аномалию развития кровеносной системы, которая заключается в неправильном соединении мелких сосудов, артерий и вен. Болезнь обычно появляется в возрасте 15−35 лет. Среди основных признаков патологии выделяют сильные головные боли, которые имеют пульсирующий характер, иногда сопровождающиеся эпиприпадками.

Общее определение заболевания

Артериально-венозная мальформация мозга (АВМ) — считается врожденным заболеванием, хотя в некоторых случаях может быть и приобретенной патологией. Как правило, болезнь появляется в мозге, но остальные участки тела тоже не застрахованы от этих явлений.

На сегодняшний день неизвестны точные причины появления аномалии развития. Самой популярной гипотезой считается внутриутробная травма плода. Размер мальформаций бывает различным, более крупные значительно повышают риск кровоизлияний и приводят к сдавливанию мозга.

Чаще всего встречается артериовенозная мальформация. При этом характере патологии извитые тонкие сосуды, соединяющие артерии и вены, переплетены друг с другом. Вероятней всего, в результате этого происходит постепенное увеличение артериовенозных свищей.

Результатом становится гипертрофия стенок артерий и их расширение, а артериальный кровоток смещается в выносящие вены. Значительно увеличивается сердечный выброс, вены становятся широкими, постоянно напрягаются и пульсируют.

Все части мозга подвержены развитию мальформаций в одинаковой степени, но самые крупные новообразования отмечаются на задних участках обоих полушарий.

Вероятно, есть генетическая расположенность к этому заболеванию, поскольку АВМ сосудов головного мозга одновременно может отмечаться у нескольких представителей семьи, которые принадлежат к разным поколениям.

Приблизительно у половины пациентов встречается кровоизлияние в мозг, а в трети случаев происходят фокальные симптомы эпилепсии. Как правило, кровоизлияние имеет небольшой размер (не более 1 см), причем, наблюдаются только отдельные очаги повреждения тканей и сосудов, а клиническая симптоматика отсутствует. Очень редко кровоизлияние может быть обширным, что часто ведет к смертельному исходу.

Мальформация Арнольда Киари

Этот вид мальформации также является врожденной патологией. Аномалия выражается неправильной локализацией миндалин в мозжечке. Как правило, различается I и II стадия патологии, хотя в действительности их гораздо больше.

Ликвор (спинномозговая жидкость) перестает правильно циркулировать, поскольку низкое расположение миндалин мешает естественному прохождению процессов обмена. В результате нарушения оттока может появиться гидроцефалия, поскольку миндалины фактически закрывают маленькое затылочное отверстие.

Мальформация 1 стадии может появиться как у детей, так и у взрослых и часто отмечается наличием гидромиелии. Поскольку миндалины начинают смещаться в сторону верхней части спинного мозга, то увеличивается его центральный канал.

Внешним симптомом патологии являются головные боли, которые локализуются в затылке. Среди других симптомов выделяют нечеткую речь, потерю чувствительности конечностей и слабость, приступы рвоты без тошноты, затруднения при глотании и ходьбе.

Среди последних гипотез о причинах патологии Киари занимает основное место теория о смещении миндалин из-за повышения давления в верхних участках мозжечка.

МРТ является единственным методом исследования, позволяющим точно установить этот диагноз. Среди дополнительных способов используется КТ, задачей которой является реконструкция в трехмерной проекции позвонков и кости затылка. Благодаря этому можно определить степень смещения мозжечка, тип мальформации и скорость прогрессирования заболевания.

Для лечения мальформации Киари почти всегда используется хирургическое вмешательство, если рассматриваются случаи с интенсивной и выраженной клинической симптоматикой.

Мальформация Денди-Уокера

Это заболевание собой представляет аномалию развития IV желудочка. Чаще всего она включает в себя сопутствующие болезни. Как правило, это гипоплазия мозжечка и гидроцефалия (водянка мозга).

У более 85% больных этой патологией отмечается гидроцефалия (ГЦФ), но в тоже время этот вид мальформации встречается у незначительного количества пациентов с водянкой головного мозга.

Часто операционное вмешательство является единственно возможным лечением, но оно имеет ряд особенностей из-за характера патологического процесса. Одной из опасностей является высокий риск верхнего вклинения, поэтому не рекомендуется применение техники шунтирования боковых желудочков.

Патология может сопровождаться снижением интеллектуального развития. Приблизительно половина больных имеет условно-нормальный соответствующий индекс интеллекта. У пациентов может отмечаться атаксия (нарушение координации) и спастика Эпилептические приступы — довольно редкое явление и наблюдаются только у 12−17% больных.

Основные причины и признаки

Врачи склоняются к мнению, что нет прямой зависимости между наличием этой патологии, а также возрастом и полом больного, хотя определенные популярные теории утверждают обратное. На сегодняшний день выделяют только два главных фактора риска:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Принадлежность к мужскому полу.

Плохая изученность заболевания в результате отсутствия требуемых средств и методик приводит к возникновению новых теорий. Некоторые из них указывают на наследственный комплекс заболеваний и патологий, которые приводят к появлению аномалии.

Осложнения и внешние проявления

АВМ головного мозга в некоторых случаях долго не имеет каких-то выраженных симптомов, поэтому пациент может и не знать об этой проблеме. Как правило, поводом для визита к врачу является разрыв крупного или мелкого сосуда, который сопровождается внутримозговым кровотечением.

Зарубежные медики приводят медицинскую статистику, с учетом которой этот диагноз, как устанавливается во время сканирования мозга на медицинском плановом обследовании -либо при обращении за помощью по другой причине.

Чаще всего отмечаются такие проявления артериальной венозной мальформации:

  • Пульсирующая головная боль.
  • Эпилептические припадки разной формы.
  • Снижение трудоспособности, слабость, вялость.
  • Снижение чувствительности разных областей.
Читайте также:  Капли для улучшения памяти

Развитие интенсивности симптомов всегда происходит во время разрыва сосуда, постоянно сопровождаясь кровоизлиянием. Признаки сосудистой мальформации могут проявить себя и в подростковом, и в зрелом возрасте. Врачи отмечают, что появление патологии часто отмечается до 55 лет. Поскольку мозговые ткани при нарушении циркуляции крови сильнее повреждаются со временем интенсивность симптоматики постепенно увеличивается. Как правило, определенная стабильность в прохождении заболевания достигается в возрасте 35−45 лет.

Особенности процесса патологии могут появиться и во время беременности. Причинами является усиление кровообращения, и увеличение в организме матери количества крови.

Среди вероятных осложнений заболевания:

  • Недостаточное снабжение кислородом мозга со временем может приводить к полному или частичному отмиранию его тканей — инфаркту мозга (ишемическому инсульту). Потеря зрения, чувствительности, нарушение речи и координации движений, как и другие признаки, являются результатом патологического процесса.
  • Разрыв сосуда с кровоизлиянием появляется в результате его истончения. Нарушение циркуляции крови приводит к увеличению давления на ослабленные стенки, следвтсие чего происходит геморрагический инсульт.

Диагностика заболевания

Сосудистая мальформация определяется во время осмотра у невропатолога, который для более точного диагноза может рекомендовать несколько дополнительных тестов, анализов и исследований.

Самые распространенные методы обследования:

  1. МРТ при сосудистой мальформации является самой эффективной, если речь идет о АВМ. В основе этого способа лежит применение магнитных частиц. МР-ангиография подразумевает применение рентгеноконтрастного красителя.
  2. Артериография дает возможность точно определить проблему. При этом способе катетер с контрастным веществом, который вводится в бедренную артерию, проходит в мозговые кровеносные сосуды. Специальное химическое вещество с помощью рентгеновских снимков дает возможность определить текущее состояние сосудов.
  3. КТ в некоторых случаях комбинируется с артериграфией и называется компьютерно-томографической ангиографией. Способ диагностики основан также на получении серии снимков при помощи контрастного вещества и рентгеновского излучения.

Основные методы лечения

Мальформация сосудов подразумевает зависимость между выбором способа лечения и расположением патологии, интенсивностью ее симптомов, ее размерами и особенностями организма больного. Ситуативная терапия заключается в приеме лекарств (припадки, сильная головная боль).

Лечение в определенных случаях может ограничиваться регулярным наблюдением за больным, включающим консервативную терапию и комплексное обследования организма. Но эти способы используют только при незначительной интенсивности проявлений или отсутствии симптоматики.

Всего способов оперативного лечения патологии три, и целесообразность их использования определяет исключительно врач:

  1. Лучевая терапия (радиохирургия) основана на точной фокусировке направленного действия радиоактивных частиц, призванных разрушить мальформацию. Способ используется при незначительной интенсивности симптоматики, если нет угрозы разрыва сосуда. Стереотаксическая радиохирургия может способствовать полному исчезновению аномалии, но время с начала использования терапевтического лечения до полного исчезновения АВМ может составлять несколько лет.
  2. Эмболизация заключается во введении катетера, при помощи которого производится «заклейка» поврежденных сосудов для блокировки в них кровотока. Способ может являться и основным, и вспомогательным перед хирургической резекцией, чтобы уменьшить риск появления обильного кровотечения. Очень редко эндоваскулярная эмболизация значительно снижает или полностью прекращает проявления АВМ.
  3. Хирургическая резекция применяется при незначительных размерах мальформации и является одной из самых безопасных и эффективных методик. В случае если аномалия находится глубоко в тканях мозга, этот тип вмешательства крайне нежелателен, так как операция сопряжена с большим риском.

Профилактика развития осложнений

Врачи советуют пациентам не пренебрегать профилактическими мерами, направленными на предупреждение вероятных осложнений. Для этого следует:

  1. Избегать сильных волнений, психического перенапряжения, стрессовых ситуаций.
  2. Исключить физические нагрузки, которые требуют поднятия тяжестей.
  3. Отказаться от вредных привычек и употребления алкоголя.
  4. Включать в свое меню продукты, которые содержат высокое количество натрия (мягкие и твердые сыры, масло, морепродукты, квашеную капусту, орехи).
  5. Ежедневно контролировать давление и не допускать его резкого увеличения. Если пациент чувствует, что давление увеличивается (возникает сонливость, появляется головная боль, поднимается температура, краснеет лицо, немеют пальцы), необходимо принять гипотензивное средство, которое прописал врач.

Грамотное и своевременное лечение артериальной венозной мальформации головного мозга дает пациенту шанс на полное выздоровление с минимальными осложнениями. На сегодняшний день медицинские технологии дают возможность выявить патологию на ее ранних стадиях и оказать человеку квалифицированную и профессиональную помощь в лечении этого недуга.

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Автор статьи: Ячная Алина , хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности "Лечебное дело".

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник). Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Причины и механизм развития патологии

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Читайте также:  Пятно перед глазом что это

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.
Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).
Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).
Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Гамбургская классификация

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.

Классификация Международного Общества Изучения Сосудистых Аномалий (ISSVA)

Оценивает скорость течения крови в патологических образованиях и выделяет доброкачественные сосудистые опухоли (гемангиомы):

Тип ангиодисплазии Скорость кровотока Тип мальформации по виду заинтересованных сосудов
Сосудистые мальформации Быстрая Артериальная

Артериовенозная фистула (свищ)
Медленная Капиллярная

Комбинированная
Сосудистые опухоли Разные виды гемангиом

Классификация Шобингера

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Стадия Клинические проявления
Первая – покой Покраснение и повышение температуры кожи над образованием

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль
Вторая – экспансия (усиленный рост) Все признаки первой стадии

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий
Третья – деструкция (разрушение) Все признаки второй стадии

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)
Четвертая – декомпенсация Все признаки третьей стадии

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Характерные симптомы

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

  • изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
  • болевой синдром;
  • нарушение чувствительности;
  • инфекционные поражения в зоне патологии;
  • кровотечения;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
  • признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

    У новорожденных ангиодисплазии могут проявлять себя по типу «красного пятна», затрудняя диагностику. Для определения типа патологического процесса необходимо дообследование (УЗИ, иногда – биопсия ткани).

  • Проявление и течение заболевания зависят от зоны или органа поражения. На первой стадии процесса есть лишь локальное повышение температуры, по мере роста ангиодисплазии и вовлечения окружающих структур появляется отек, увеличение длины и диаметра сосудов, вторичный усиленный рост тканей вокруг мальформации.
  • Часто кровотечение – первый клинический симптом скрытых форм патологии, что характерно для ангиодисплазий центральной нервной системы или внутренних органов.
  • Кожные изменения варьируются от едва различимых «звездочек» до обширных сетчатых структур синюшного цвета с бледным центром. При локализации мальформации в области рук и ног на поздних стадиях отмечается избыточный рост мягких и костных тканей, что клинически проявляется разной длиной конечностей, нарушением походки. Обширные сосудистые патологии ведут к тяжелой лимфовенозной недостаточности, болевому синдрому, вынуждая проводить калечащие ампутации с целью излечения.
  • Нарушение качества жизни с последующей инвалидизацией при мальформациях сосудов встречается редко. Одиночные поражения вне центральной нервной системы имеют хороший прогноз для излечения при условии своевременной диагностики и адекватного лечения. В случае наследственных форм с обширным поражением внутренних органов и головного мозга прогноз неблагоприятный (сидром Меррита).
  • Диагностика

    Полноценный опрос пациента (или его родителей) и тщательный осмотр позволяют заподозрить артериовенозную ангиодисплазию в случаях ее поверхностного расположения или перехода в фазу активного роста.

    Подозрение на патологию мальформация сосудов головного мозга вызовут жалобы на:

    • усиливающийся болевой синдром;
    • периодические нарушения походки, зрения или слуха;
    • эпизоды головокружений, судорог или потери сознания.

    При любых сомнениях доктор назначит комплекс исследований для уточнения причины патологии. Для ангиодисплазий разработан «золотой стандарт» диагностики:

    Метод диагностики Для чего его применяют
    УЗИ сосудов и мягких тканей с дуплексным сканированием (режим исследования, где в реальном времени виден ток крови по сосудам) Позволяет установить диагноз

    Четко определяет тип кровотока в мальформации (быстрый, медленный или отсутствует)

    Требует высокого уровня подготовки специалиста

    Исследование малоинформативно при глубоком расположении патологии или локализации в костях, органах центральной нервной системы
    МРТ и магнитно-резонансная ангиография (сосудистая программа с контрастным усилением) Используется для уточнения диагноза и степени распространения патологических изменений

    Основной метод исследования при мальформациях сосудов головного мозга и внутренних органов

    Отсутствие лучевой нагрузки позволяет безопасно использовать у детей
    МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) и КТ-ангиография Высокая информативность в случаях поражения костной ткани

    Может заменить диагностическую рентгеноконтрастную ангиографию

    Минус исследования – высокая доза облучения, что затрудняет использование в широкой практике
    Сцинтиграфия – получение картинки от излучения введенных радиоактивных препаратов Не входит в стандарт, но показана при обследовании легких на поздних стадиях сосудистых мальформаций конечностей

    Сцинтиграфия всего тела с мечеными эритроцитами – метод выбора для наблюдения пациентов с пролеченными ангиодисплазиями конечностей.
    Ангиография – осмотр сосудов под рентгеном за счет введения контрастного (видимого) вещества Используется не в целях диагностики, а для выбора оптимального лечебного плана или проведения коррекции патологии

    Для снижения объема лучевой нагрузки показано проведение высокоселективных исследований (осмотр выборочных сосудов) КТ – один из методов диагностики при мальформации сосудов

    Методы лечения

    Основная цель лечения артериовенозных ангиодисплазий – полное удаление или выключение всех связывающих сосудов («центральный очаг»). Перевязка несущих артерий или единичных сосудистых шунтов ведет к прогрессированию заболевания и на сегодняшний день является грубым нарушением протоколов лечения.

    Хирургические методы

    1. Открытые или полостные операции с иссечением всего объема поражения, включая окружающие ткани, – «золотой стандарт» излечения. Распространенные процессы или локализация патологии (лицо, шея) не всегда позволяют провести радикальную (с полным иссечением) операцию. В таких случаях комбинация с эндоваскулярным (внутрисосудистым) методом позволяет повысить процент полноты удаления патологических тканей.

    Часто требуют участия нескольких специалистов: сосудистого и пластического профиля, травматолога и нейрохирурга.

  • Рентгенэндоваскулярные методики включают эмболизацию и склерозирование связывающих сосудов (введение специальных растворов, гелей или порошков, ведущих к «выключению» сосуда). Проводят несколько процедур – однократного воздействия недостаточно. После лечения всегда возникает рецидив ангиодисплазии, поэтому использовать как единственный вид лечения можно лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения.
  • Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).
  • Радиохирургический метод, или «гамма-нож» – метод выбора при мальформации сосудов головного мозга. Процедура включает местное воздействие лучевого пучка, ведущее к разрушению сосудов. Требует несколько сеансов.
  • Медикаментозные методы

    Использование в лечении препаратов с подавляющим рост сосудов действием (Доксициклин, Авастин, Рапамицин) показало эффективность для снижения болевого и отечного синдрома, без ответа со стороны первичного патологического очага. Исследования этой области лечения продолжаются в настоящее время.

    Прогноз

    Прогноз зависит от времени установки диагноза, полноты проведенного лечения. В случае проявления и прогрессирования заболевания у детей течение сосудистых мальформаций носит агрессивный характер, быстро переходя в стадию невозможности полного иссечения. Лечение в таких случаях носит вспомогательный характер, нацелено на профилактику вторичных изменений тканей (язвы, кровотечения).

    Бессимптомное течение заболевания до 40–50 лет отличает хороший прогноз в плане полного излечения и сохранения качества жизни.

    О стойком излечении можно говорить в случаях единичных необширных поражений, когда возможно полное хирургическое иссечение очага. Если операция в полном объеме технически невыполнима – возврат заболевания есть всегда.


    Комментарии
    1. Елена Петровна () Только что
      Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
    2. Евгения Каримова () 2 недели назад
      Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
    3. Дарья () 13 дней назад
      Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

      P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
    4. Евгения Каримова () 13 дней назад
      Дарья, киньте ссылку на препарат!
      P.S. Я тоже из города ))
    5. Дарья () 13 дней назад
      Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
    6. Иван 13 дней назад
      Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
    7. Соня 12 дней назад
      А это не развод? Почему в Интернете продают?
    8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
      Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
    9. Ответ Редакции 11 дней назад
      Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
    10. Соня 11 дней назад
      Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
    11. александра 10 дней назад
      чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
    12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
      Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
    13. Павел Солонченко 10 дней назад
      Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
    14. Юлия Л 10 дней назад
      С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
    15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
      Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
    16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
      Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
    17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
      Спасибо огромное за ответ, заказала!
    18. Наташа 5 дней назад
      У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
    19. Валера () 5 дней назад
      Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



    Adblock detector