Лимфостаза что это такое

Lymphedema
МКБ-10	I 89.0 89.0 , I 97.2 97.2 , Q 82.0 82.0
МКБ-9	457.0 457.0 , 457.1 457.1 , 757.0 757.0
OMIM	153100
DiseasesDB	7679
eMedicine	derm/958
MeSH	D008209

Лимфедема (лимфостаз, слоновость) — накопление богатой белком жидкости в интерстициальном (межклеточном) [1] пространстве, которое происходит из-за нарушения транспорта лимфы и сопровождается увеличением объёма поражённого органа. Лимфедема может быть следствием врождённого или приобретённого нарушения транспорта лимфы по лимфатическим сосудам. Транспорт лимфы может быть нарушен из-за порока развития лимфатической системы или повреждения нормально работающей лимфатической системы в течение жизни человека.

Содержание

Клинические проявления [ править | править код ]

Клиническими проявлениями данного заболевание являются: отеки верхних или нижних конечностей, нарушение питания кожных покровов, появление трофических изменений на коже и подкожной жировой клетчатке. Наиболее частыми осложнениями лимфедемы являются рожа, гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. Самым грозным осложнением лимфедемы является лимфангиосаркома.

Этиология [ править | править код ]

Причинами заболевания могут являться:

• пороки развития лимфатической системы (аплазия, гипоплазия и гиперплазия лимфатических сосудов);
• операции по поводу онкологических заболеваний (например, в развитых странах самая частая причина развития лимфедемы верхних конечностей — лечение рака молочной железы);
• онкологические заболевания (злокачественная лимфедема);
• липедема (аномальный вариант ожирения);
• Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.

Методы диагностики [ править | править код ]

Диагноз "лимфедема", как правило ставится на основании консультации опытного врача-лимфолога. Если диагностика вызывает затруднения или требует более точных данных, используется флуоресцентная лимфография с индоцианином зелёным или другие контрастные методы исследования лимфатической системы. В диагностике данного заболевания так же используются данные физикального обследования, ультразвуковое исследование сосудов. Наиболее распространенными дополнительными методами [2] исследования являются: рентенография, компьютерная томография с контрастированием, лимфосцинтиграфия. В странах Европы и США наиболее информативным методом исследования лимфатической системы является магниторезонансная томография

Лечение [ править | править код ]

Основа лечения лимфедемы — комплексная физическая противоотёчная терапия.

Хирургические методики, как правило, используются в случае, если консервативное лечение оказалось неэффективным либо в качестве попытки профилактики развития вторичной лимфедемы.

Комплексная физическая противоотёчная терапия (КФПТ или CDT (Compex Decogestive Therapy)):

• мануальный лимфодренаж;
• бандажирование конечности и применение компрессионного трикотажа;
• лечебная физкультура;
• уход за кожей.

Хирургические методы имеют один из самых низких уровеней доказательности рекомендаций – 2С):

BRANT (Breast reconstruction and node transplantation) — сочетание реконструкции молочной железы и пересадки лимфатических лоскутов.

Лечением лимфедемы занимаются врачи-лимфологи, реконструктивные хирурги, специалисты по комплексной противоотёчной терапии.

В регуляции жизнедеятельности организма лимфатическая система выполняет важную роль. Она является составляющей иммунитета человека, связующим звеном между тканями и кровеносной системой в процессе обмена веществ. Лимфа переносит жиры и некоторые ферменты, убирает из тканей продукты распада, эритроциты, токсины, бактерии. Лимфостаз – что это такое, какие нарушения деятельности лимфатической системы ведут к развитию болезни, как происходит лечение заболевания?

Что такое лимфостаз

В организме человека лимфа образуется после фильтрации плазмы крови в пространство между тканями, она движется сначала по мелким капиллярам, потом по периферическим сосудам к лимфатическим коллекторам (узлам) и грудному протоку. При патологических изменениях нарушается лимфообращение, снижается отток лимфы и происходит ее накопление в межтканевом пространстве. В мягких тканях образуется отек – лимфостаз.

При нормализации лимфообращения отек исчезает и никаких изменений в тканях не происходит. В случае затяжной болезни наблюдается необратимый процесс – распад белков и образование волокон, что ведет к разрастанию соединительной ткани. Патологические изменения вызывают уплотнение тканей мышц, фасций, жировой клетчатки и кожи, нарушение кровоснабжения пораженного участка и развитие осложнений.

Код по МКБ-10

По новой международной классификации болезней (по десятому пересмотру) лимфостаз имеет несколько кодов:

1. 189.0. Этот код присвоен болезни под названием лимфангиэктазия.
2. 189.1. Код относится к заболеванию лимфангит.
3. 197.2. Под таким кодом различают постмастэктомический синдром.
4. Q82.0. Код принят для болезни – наследственной лимфедемы.

Симптомы

Клинические проявления заболевания зависят от места локализации, стадии развития болезни. Лимфостаз сопровождается отеком и чувством тяжести. Отечность может исчезать утром и увеличиваться к вечеру или носить постоянный характер. При необратимых процессах пораженные ткани уплотняются, кожа темнеет, становится натянутой и болезненной, в случае осложнений возникают язвы. Чаще наблюдается лимфостаз голени, реже – верхних конечностей, встречаются случаи патологического отека брюшной полости, половых органов, вен.

Причины

Лимфостаз может проявляться как самостоятельное заболевание, а также быть следствием других болезней или травм. Причинами болезни могут стать:

1. Аплазия. Отсутствие одного из сегментов системы.
2. Гипоплазия. Недоразвитость лимфатических сосудов.
3. Гиперплазия. Чрезмерная извитость или гипертрофия стенок сосудов.

Врожденные аномалии системы препятствуют нормальному оттоку лимфы и ведут к образованию отеков. Вызвать лимфостаз могут заболевания:

1. Варикозная болезнь. Наблюдается расширение лимфатических сосудов, снижение тонуса стенок, что ведет к развитию клапанной недостаточности системы и нарушению лимфообращения.
2. Сердечная недостаточность и патология почек. Происходит снижение оттока лимфоидной жидкости от тканей нижних конечностей.
3. Гипопротеинемия. При пониженном содержании белка в крови наблюдается задержка оттока лимфы, образование отечности.
4. Воспалительные процессы, опухоли. Происходит сдавливание лимфатических сосудов и ограничение движения лимфы.

Лимфостаз встречается у больных с эндокринными нарушениями, при ожирении. Могут отечь ткани при больших физических нагрузках или при продолжительном нахождении в неподвижном состоянии. Развитие отека может стать следствием:

• травм;
• ожогов;
• операций (проведение при мастэктомии лимфодиссекции часто вызывает лимфостаз верхних конечностей).

Лимфостаз может вызываться паразитарным или вирусным поражением организма. Заболевание развивается у пациентов, у которых диагностированы:

1. Стрептококковый лимфангит, флегмона, рожа. При стрептококковой инфекции наблюдается отек верхних или нижних конечностей.
2. Филяриоз. При паразитарном поражении гельминты филярии локализуются в лимфатической системе, перекрывают русло течению лимфы, а это вызывает образование отечности нижних конечностей и мошонки.

Разновидности лимфостаза

Классификацию видов заболевания проводят согласно клиническим проявлениям и причине возникновения болезни. Существуют следующие стадии развития лимфостаза:

1. Нулевая. Это скрытая форма, когда происходит нарушение транспортирования лимфы, но отек не наблюдается.
2. Первая – легкая степень тяжести. Характеризуется возникновением с тыльной стороны стопы обратимой отечности – лимфедемы, которая исчезает после сна или отдыха. Что такое лимфедема? Отек мягкий, подвижный, неболезненный, кожа над ним бледная, может собираться в складку. После надавливания образуется ямка, которая быстро исчезает.
3. Вторая стадия – форма средней тяжести. Отмечается наличием постоянного стойкого отека (фибредемы), который распространяется на голень, становится плотным, болезненным. Происходит деформация конечности, снижение ее подвижности, могут наблюдаться судороги. Происходят необратимые процессы разрастания соединительной ткани.
4. Третья стадия – тяжелая форма. Конечность сильно увеличивается в объеме, изменяются ее контуры, происходит развитие слоновости. Разрастания тканей в виде бугров приводят к образованию шишек, разделенных складками. Могут присоединяться гиперкератоз, папилломатоз или появляться осложнения: язва, экзема, остеоартроз. Больных беспокоит боль, они ограничены в движениях.

В зависимости от причин возникновения, различают первичную (идиопатическую) лимфедему и вторичную. Первичный лимфостаз является самостоятельным врожденным заболеванием лимфатической системы при аплазии, гипоплазии, гиперплазии, фиброзе, отсутствии лимфатических узлов и характеризуется ранним проявлением – встречается в подростковом возрасте, до тридцати лет. Вторичный развивается в старшем возрасте как следствие:

• инфекционных, хронических, воспалительных заболеваний, опухолей;
• травм, ожогов;
• операций;
• ограничения движений.

Диагностика

Определение диагноза пациента проводится путем осмотра больного и изучения его анамнеза: наличия других заболеваний, травм, наследственных факторов – родственников, страдающих лимфостазом. Большую вероятность заболеть имеют люди, у которых в семье были случаи лимфедемы. Врач проводит пальпацию опухоли, измерение объема конечности, пациенту дают направление на проведение:

• общего и биохимического анализа крови;
• ультразвукового исследования сосудов;
• лимфангиографии.

Лимфостаз (лимфедема; слоновость) – ощутимое увеличение части тела, которое возникает вследствие нарушения оттока лимфатической жидкости. Лимфедема может возникать в результате врожденных и приобретенных нарушений лимфатической системы. Симптомы различаются в зависимости от стадии лимфостаза. Диагноз подтверждается данными физического осмотра и инструментальными методами диагностики. Рассмотрим подробнее, что такое лимфедема (лимфостаз).

Что это такое – лимфостаз?

Основным симптомом патологии является отек, преходящий или постоянный, что зависит от стадии заболевания

Лимфедема – накопление межклеточной жидкости в различных частях тела вследствие нарушения транспорта лимфы. Распространенность хронической лимфедемы у населения старше 18 лет составляет около 3,5%. Дети страдают от заболевания гораздо реже, нежели взрослые люди.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфостаз обозначается кодами I89.0, I97.2, Q82.0.

Симптомы

В связи с отеком лимфедема вызывает сильное ограничение подвижности конечностей. Иногда лимфостаз может вызвать сильную боль. Первоначально на отек можно надавить пальцами; остается характерная вмятина. На последней стадии отек уплотняется; пораженная область может сильно затвердеть.

Выраженная лимфедема вызывает хроническую боль, которая становится заметной при физической нагрузке – ходьбе или манипуляции предметами. Большая часть лимфедем проявляется главным образом ощущением тяжести, давления или тупой болью. Если в дополнение к боли возникает покраснение и перегрев тканей, это также может быть признаком (проявлением) воспаления. При отсутствии своевременно начатого лечения существует риск ухудшения и увеличения лимфедемы.

Причины

Хирургические вмешательства могут стать причиной развития вторичной лимфедемы

Точные причины лимфостаза не установлены, однако в медицине выделяют первичную и вторичную форму патологии.

Первичная лимфедема обусловлена наследственными расстройствами: в результате генных дефектов нарушается развитие лимфатических сосудов. В зависимости от того, насколько ограничена транспортная способность поврежденных лимфатических сосудов, будет зависеть срок возникновения лимфедемы.

Первичный лимфостаз может возникать спонтанно, если ген повреждается мутацией вследствие радиотерапии или действия канцерогенных веществ. Первичная лимфедема проявляется относительно часто в подростковом возрасте и преимущественно у женщин.

Вторичный лимфостаз может развиваться при множественном повреждении лимфатических сосудов, что характерно для ожогов и тупых травм.

Некоторые операции – удаление варикозных вен или другие хирургические вмешательства на руках и ногах – также могут привести к возникновению вторичной лимфедемы.

Одной из наиболее распространенных причин возникновения заболевания во всем мире, особенно в тропических и субтропических странах, является заражение паразитами – круглыми червями (филяриями). Они передаются укусами комаров и мигрируют через кожу в лимфатические сосуды. В результате паразиты повреждают ткань, вызывают воспалительные реакции и забивают лимфатические сосуды, что неизбежно приводит к лимфедеме.

После каждой операции на лимфоузлах или радиотерапии существует риск развития лимфедемы; удаленные лимфатические узлы не восстанавливаются. Наиболее часто лимфостаз появляется после оперативного вмешательства по поводу рака молочной железы. Также часто лимфостаз появляется после перенесенной операции на лимфоузлах живота, лица, полового члена и подмышечной области.

В некоторых случаях лимфатические сосуды «перегружаются» и неспособны компенсировать приток жидкости; это приводит к отеку. Не существует надежного метода измерения того, насколько высок риск развития отеков после операции или облучения.

Согласно различным исследованиям, около 20% всех женщин, перенесших рак молочной железы, имеют лимфостаз груди. Если возможно, удаляется только один лимфатический узел при раке молочной железы, чтобы предотвратить лимфостаз. Дополнительные лимфатические узлы удаляются только в том случае, если опухолевые клетки затронули их. После операции по сохранению грудной железы почти всегда используют радиотерапию, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Облучение также может повредить лимфоузлы молочной железы и привести к лимфостазу.

Осложнения

При лимфостазе нарушается питание различных тканей. Иногда может обесцвечиваться кожа, возникать участки гиперкератоза и появляться язвы различной степени тяжести.

В некоторых случаях возникают флегмоны, которые ускоряют прогрессирование заболевания.

Наиболее тяжелое осложнение лимфедемы – лимфоангиосаркома.

В большинстве случаев лимфедема приводит к расстройствам со стороны сердечно-сосудистой системы.

Иногда может возникать боль в других частях тела (в желудке), в результате чего человек страдает от существенных ограничений в повседневной жизни и при выполнении обычных действий.

Диагностика

Лимфосцинтиграфия – диагностика нарушений лимфооттока и метастазов у больных

Диагностика лимфедемы начинается со сбора анамнеза и физического осмотра больного. При необходимости врач назначает дополнительные обследования. Доктор уточняет у пациента, подвергался ли он оперативным вмешательствам. Возраст, состояние здоровья, сопутствующие болезни или возможные поездки за границу могут указывать на наличие первичной или вторичной лимфедемы.

При осмотре пораженной конечности врач проверяет так называемый знак Стеммера. Доктор пытается поднять складку кожи в определенных точках пальцах ног. Если удается собрать складку, знак Стеммера отрицательный и, вероятно, лимфедема отсутствует. Если не удается собрать в складку кожу под вторым пальцем, знак Стеммера положительный, что указывает на наличие лимфедемы.

Дальнейшие исследования включают:

• ультразвуковую диагностику;
• лимфангиографию;
• лимфосцинтиграфию.

Они используются для подтверждения или исключения диагноза первичной или вторичной лимфедемы. Ультразвуковое исследование может использоваться для исследования артерий и вен. УЗИ помогает исключить сосудистые заболевания в качестве причины развития отека.

Лимфография используется для визуализации мелких лимфатических сосудов в коже. В кожу вводят контрастный агент, который затем поглощается лимфатическими сосудами и делает их видимыми в рентгеновских лучах. В зависимости от структуры распределения жидкости можно обнаружить причину лимфедемы.

При лимфосцинтиграфии в ткань вводят радиоактивные вещества. Эти радиоактивные частицы поглощаются лимфой и накапливаются в лимфатическом узле. С помощью специального оборудования можно обнаружить излучение; это позволяет получить точную картину сосудистых процессов или выявить опухолевые клетки в лимфатических узлах.

Классификация

Лимфостаз подразделяется на 4 степени:

• 0 степень: нарушение оттока лимфы без видимого или ощутимого отека. При своевременно начатом лечении лимфедему можно обратить вспять;
• 1 степень: отек имеет мягкую консистенцию и появляется чаще всего вечером;
• 2 степень: отек имеет четко очерченную консистенцию и сохраняется в течение всего дня;
• 3 степень: отек пораженной части тела создает ощущение давления, которое может стать очень болезненным. Ткань затвердевает и наблюдается увеличение тяжести пораженной руки или ноги.

Лечение

Принимать препараты рекомендовано только после назначения врача

Как лечить лимфостаз? При вторичной лимфедеме лечение направлено на борьбу с основной причиной заболевания.

При первичной форме в краткосрочной перспективе можно использовать мочегонные средства. В долгосрочной перспективе мочегонные вещества усугубляют течение лимфостаза груди (молочной железы) или других частей тела. При использовании мочегонных из ткани выводится только вода, а белки остаются; это увеличивает концентрацию белков в ткани. При этом течение лимфостаза ухудшается как у детей, так и у взрослых.

Медикаментозное лечение на любой (особенно второй или третьей) стадии болезни рекомендуется осуществлять по назначению доктора. Самостоятельно принимать лекарства с различным составом для лечения лимфостаза не рекомендовано.

В последние годы были разработаны новые хирургические методики для уменьшения лимфедемы, однако их эффективность не была доказана. Эти новые методы включают, например, трансплантацию лимфатических узлов, создание связи между лимфатическими и кровеносными сосудами.

Хирургические вмешательства в области лимфедемы следует отсрочивать, поскольку каждый разрез и травма могут повредить лимфатические сосуды или обременять процесс заживления.

Консервативное лечение лимфедемы стоит дорого, поскольку это долгосрочная терапия. Чем раньше начата терапия, чем более последовательно лечится пациент, тем лучше прогноз заболевания в целом.

Наиболее эффективным методом лечения лимфедемы является комбинация ручного лимфатического дренажа и адаптированной компрессионной терапии; эта процедура называется «комплексной физикальной противоотечной терапией».

Лимфодренаж проводится с различной частотой на разных стадиях заболевания. В 2-3-недельной интенсивной фазе несколько раз в день проводится лимфатический дренаж, который сочетают с компрессионными повязками и гимнастическими упражнениями.

Гимнастика при лимфостазе помогает уменьшить отек и ослабить соединительную ткань.

На поддерживающем этапе пациенты носят компрессионные чулки ежедневно. Обычно один раз в неделю проводится ручной лимфатический дренаж.

Лимфодренаж

Лимфодренаж – метод физиотерапии, который выводит излишнюю жидкость, способствует восстановлению тока лимфы и венозного кровообращения

Ручной лимфатический дренаж – это форма массажа, стимулирующая движение лимфы по сосудам внешним механическим давлением. Лимфодренажный массаж при лимфостазе оказывает противозастойное, успокаивающее и обезболивающее действие.

Основные эффекты ручного массажа при лимфостазе:

• нейровегетативный: на уровне вегетативной нервной системы производится успокаивающий и расслабляющий эффект;
• расслабляющий мышцы: лимфодренаж действует как на гладкие, так и на поперечнополосатые мышцы. Процедура ускоряет перистальтику кишечника и уменьшает вероятность возникновения запоров. Лимфодренаж оказывает тонизирующее действие на стенки артерий и усиливает движение лимфатических сосудов;
• противовоспалительный.

После сеанса ручного лимфодренажа рекомендуется обвязать конечность специальной компрессионной повязкой. Она предотвращает накопление воды в тканях и поддерживает лимфатический дренаж во время физических упражнений. Для улучшения эффекта сжатия рекомендуется использовать специальные подушечки. В рамках интенсивной стационарной терапии пациент учится самостоятельно перевязывать пораженную конечность.

Компрессионные чулки

После уменьшения посттравматической лимфедемы рекомендуется носить компрессионные чулки, которые намного более удобны, чем повязка. Компрессионные чулки следует носить ежедневно и на протяжении всей жизни. В зависимости от тяжести лимфедемы компрессионную терапию следует проводить в течение ночи. У пациентов с лимфедемой обычно используются под заказ сшитые компрессионные чулки.

Уход за кожей

Появление локальных инфекций может представлять угрозу жизни пациентов с лимфедемой. Инфекционные заболевания могут усугублять течение лимфедемы, поэтому уход за кожей жизненно необходим пациентам. При возникновении повреждений кожи (порезы, фурункулы, глубокие раны) необходимо обращаться за медицинской консультацией. В такой ситуации требуется немедленный прием антибиотиков. Отеки, хроническая сухость кожи, экзематозные поражения, зуд и царапины также являются поводом для обращения к врачу.

Для улучшения оттока лимфы и венозной крови рекомендуется использовать кремы или мази с биофлавоноидами. Комбинированная мазь Детралекс включает в состав диосмин и гесперидин, которые улучшают функциональное состояние венозных клапанов, а также ускоряют отток лимфы.

Как избавиться от заболевания? Комплексная физикальная противоотечная терапия неспособна полностью вылечить пациента, но может значительно снизить симптоматику болезни.

Диета

Специальная диета при лимфостазе первичной формы не влияет на течение болезни. Диета при лимфостазе не должна отличаться от таковой у здоровых людей. Рекомендуется придерживаться общих рекомендаций: употреблять 30 г клетчатки в день, выпивать 1,5 – 2 литра жидкости, принимать электролиты и пищу, богатую витаминами. Здоровая диета при лимфостазе оказывает косвенный профилактический эффект: уменьшает массу тела. Питание при лимфостазе должно быть направлено на уменьшение веса, если имеется ожирение. При ИМТ менее 25 особая диета при лимфостазе не требуется. При желании пациент может обратиться за консультацией диетолога, который поможет составить диетический рацион.

Какой врач лечит лимфостаз?

Лимфолог – врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний лимфатической системы

Многие интересуются: какой врач лечит различные стадии лимфостаза? Лечение заболеваний лимфатической системы занимается лимфолог. Перед обращением к лимфологу необходимо посетить семейного терапевта, который даст направление к узкопрофильному специалисту. Иногда требуется консультация онколога, инфекциониста, эндокринолога.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении вторичного лимфостаза прогноз благоприятный. На ранних стадиях (0 и 1) возможно полностью обратить вспять развитие болезни. На более поздних стадиях возникают необратимые изменения, поэтому может потребоваться пожизненная терапия.

Невозможно предотвратить первичную лимфедему.

Риск развития вторичной лимфедемы может быть значительно снижен, если избегать ожирения и регулярно обследоваться. Пациентам рекомендуется заниматься физическими упражнениями и избегать перегрузок.

Важно стимулировать обмен веществ и кровообращение. Массаж стимулирует крово- и лимфообращение.

Умеренно активные физические упражнения также необходимы для лечения лимфедемы; особенно подходит плавание. Во время плавания улучшается отток лимфы и стимулируется кровообращение.

Не рекомендуется носить тугую одежду (особенно в детском возрасте), поскольку это оказывает дополнительное давление на лимфатическую систему.