Лимфоматоз что это такое

Лимфома
MALT-лимфома желудка
МКБ-10	C 81 81. -C 96 96.
МКБ-10-КМ	C85.9
МКБ-9	202.8
МКБ-9-КМ	202.80 [1] , 200.1 [1] и 200.0 [1]
МКБ-О	9590-9999
OMIM	605027
MedlinePlus	000580 и 000581
MeSH	D008223

Лимфома (лат. lympha — чистая вода, влага + др.-греч. -ωμα — суффикс в названиях опухолей) — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно со́лидным опухолям (латин. solid-твёрдый). Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как со́лидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Индолентные лимфомы (лимфомы с низкой степенью злокачественности) в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако при первых признаках прогрессирования — увеличении лимфоузлов, повышении температуры тела наблюдаемого, появлении хронической слабости, начинают лечение пациента.

В настоящее время среди детей и взрослых набирает вес группа таких злокачественных новообразований, как лимфомы. Данная категория характеризуется поражением лимфоидной ткани и появлением неопластических клеток. Она включает в себя два вида опухолей:

• лимфагранулематоз (лимфома Ходжкина) — выживаемость около 80% больных
• неходжкинские лимфомы — выживаемость 20-25%

Эти два заболевания весьма различны в вопросах причин возникновения и течения болезни, а главное, выживаемости больных.

Общие понятия о лимфатической системе

Лимфатическая система является составной частью сердечнососудистой системы и состоит из лимфатических сосудов и лимфатических узлов. Лимфатический узел содержит специфическую лимфоидную ткань, через которую проходит лимфа и происходит ее обеззараживание.
Она выполняет ряд жизненно важных функций:

• очищает организм от токсинов и чужеродных бактерий
• участвует в обмене веществ (особенно в жировом обмене)
• насыщает кровь иммунными клетками (лимфоцитами)

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина – это неопластический процесс, развивающийся в лимфоидной ткани и характеризующийся появлением новых клеток Березовского-Штернберга. Данная патология известна с 1832 года, когда английский доктор Томас Ходжкин описал семь случаев лимфогранулематоза. Заболевание поражает преимущественно молодых людей в возрасте 20-25 лет. Была выявлена закономерность между появлением лимфогранулематоза и носительством вируса Эпштейна-Барр. Выделяют 4 гистоморфологических варианта заболевания:

• Лимфогистиоцитарный — 5% случаев
• Нодулярный склероз — 30-45%
• Смешанно-клеточный — 35-50%
• Лимфоидное истощение — 10%

Клиническая картина лимфогранулематоза зависит от нахождения первичного источника опухоли. Зачастую заболевание начинается с гипертрофии лимфатических узлов шейной, надключичной, паховой и подмышечной областей, которые со временем сливаются в большие группы и прорастают в подлежащие ткани. Затем развиваются синдром верхней полой вены, плеврит и перикардит, нарушение дыхания, увеличение печени и селезенки, потеря массы тела вплоть до кахексии.

Основным методом диагностики заболевания является пункционная биопсия пораженного лимфатического узла. В препарате выявляются клетки Ходжкина, многоядерные клетки Березовского-Рид-Штернберга, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы и другие.

Лечение лимфогранулематоза является комбинированным и включает в себя лучевую и химиотерапию. Прогноз для больных является благоприятным, так как болезнь Ходжкина хорошо поддается лечению. Пятилетняя выживаемость больных после применения комплексной терапии составляет 87-90% (более подробно в статье о симптомах и лечении лимфагранулематоза).

Злокачественные лимфомы — лимфосаркомы

Это большая группа лимфопролиферативных нарушений (более 30 заболеваний), поражающих лимфоидный росток кроветворения, характеризующихся различными гистологическими особенностями бластных клеток, симптомами заболеваний и прогнозом выживаемости.

Статистика заболеваемости НХЛ

В настоящее время встречаемость данной патологии примерно на 45% превышает возникновение лимфогранулематоза. Особенно часто лимфосаркомы возникают в США, Канаде и странах Европы. Редко заболевание возникает в странах Азии (Японии, Сингапуре, Индии). В России заболеваемость лимфосаркомами составляет приблизительно 3%, в последние годы существует значительная тенденция прироста НХЛ. Они встречаются в любом возрасте, у мужчин в 2 раза чаще, очень редко у детей до 3 лет, в основном диагностируются у пожилых людей.

Причины заболевания

Почему возникают лимфомы, до сих пор остается загадкой для врачей и ученых. Не существует определенного признака, найденного у всех больных одновременно. Но известно следующее:

• Вирус Эпштейна-Барр вызывает лимфому Беркитта у ВИЧ-инфицированных пациентов и больных, получающий иммунносупрессивную терапию.
• У многих больных с НХЛ обнаруживались генетические дефекты в 8 хромосоме.
• В США у большинства пациентов был выделен человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус 1 типа (HTLV-1), который доказанно передается через биологические жидкости человека (сперма, кровь, слюна, молоко).

Факторы внешней среды также играют большую роль в возникновении заболевания. Отмечается высокий риск заболеваемости:

• при длительном контакте с пестицидами, гербицидами
• при приеме некоторых медикаментов
• при воздействии радиации, ионизирующего излучения (рентгеновские лучи, облучение ультрафиолетом).

Классификация лимфосарком

Деление НХЛ REAL (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms) является комплексным и основано на молекулярной структуре и биологических характеристиках опухолей.
Виды лимфом:

В-клеточная лимфома	Т-клеточная лимфома
Лимфома Беркитта; Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома; Плазмоцитома; Волосатоклеточный лейкоз; Фолликулярная лимфома; Иммунноцитома.	Грибовидный микоз (синдром Сезари); Ангиоцентрическая лимфома; Кишечная Т-клеточная лимфома; Анапластическая крупноклеточная лимфома; Крупногранулярный лимфоцитарный лейкоз.

По злокачественности лимфосаркомы делятся на три категории:

• низкой степени — небольшой злокачественностью обладают плазмацитома Вальденстрёма и фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ
• промежуточная степень наблюдается при развитии фолликулярной крупноклеточной и диффузной крупноклеточной лимфомах.
• высокой степени — наиболее опасными с высокой степенью злокачественности считаются лимфома Беркитта и иммуннобластная НХЛ.

Клиническая картина НХЛ

Симптомы лимфомы довольно разнообразны, каждый вид имеет свои особенности. Общим признаком для всех НХЛ является первичное поражение лимфатических узлов (нодальное расположение) либо печень и селезенку (экстранодальное). В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы шейной, подмышечной области, медиастинальные, брюшинные и забрюшинные (то есть на боковых поверхностях шеи, подмышками, в локтевых сгибах, под ключицей, в паху).

В начале заболевания лимфатические узлы увеличиваются в размерах, становятся плотными и безболезненными, затем сливаются в большие группы (конгломераты), могут изъязвляться и образовывать свищевые ходы. Симптомы лимфомы, обусловленные гипертрофией узлов:

• кашель, инспираторная одышка
• ощущение кома в горле, нарушение глотания
• застой крови в верхней половине туловища вследствие сдавливания вен (синюшность и одутловатость лица)
• отеки конечностей
• кишечная непроходимость
• механическая желтуха

Со временем лимфобластные клетки разносятся по всему организму (диссеминируют), поражая кости, печень, селезенку, нервную систему, молочные железы, яички и так далее. К экстранодулярным (то есть, не связанным с лимфатическими узлами) симптомам заболевания относятся:

• Ухудшение аппетита, снижение веса (за 6 месяце более чем на 10%), общее недомогание, повышение температуры тела, повышенная ночная потливость, плохой сон, апатия, повышенная раздражительность
• Увеличение и уплотнение молочных желез, симптом умбиликации (втяжение соска)
• Появление на коже плотных, болезненных узелков, склонных к слиянию
• Менингизм (поражение бластными клетками мозговых оболочек), характеризующийся головными болями, многократной рвотой, не приносящей облегчения, положительными менингеальными знаками
• При поражении костного мозга – анемия, склонность к тяжело протекающим инфекциям, склонность к кровотечениям, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации, гематомы и пр.
• Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется сильными болями в позвоночнике, костях таза, атрофией мышц, боли в суставах и костях даже в покое

Лимфома у детей имеет свои особенности. Чаще всего в опухолевый процесс вовлекается костный мозг, бластные клетки угнетают листки кроветворения, вызывая анемию, повышенную кровоточивость, частые воспалительные заболевания.

Диагностика лимфомы

К основным методам диагностики заболевания относятся:

• Пункционная биопсия лимфатического узла с последующим цитологическим исследованием пунктата, в котором обычно выявляются незрелые формы Т- и В-лимфоцитов. Именно по степени зрелости опухолевых клеток определяется злокачественность НХЛ. В зависимости от поражения внутренних органов могут проводить биопсию печени, костного мозга, люмбальную пункцию.
• Рентгенологическое исследование (компьютерная томография, обзорная томография), магнитно-резонансная томография, ультразвуковое дуплексное сканирование пораженных органов.
• Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, биохимический анализ, коагулограмма).
• Лапароскопия и пробная лапаротомия с исследованием асцитического экссудата.
• Иммунологическое исследование крови для выявления антител к вирусу Эпштейна-Барр, специфических маркеров опухолевого процесса (BCL-2, CD 19, 20, 22, HLA/DR).

Лечение лимфомы

Выбор тактики лечения НХЛ зависит от распространенности опухолевого процесса и морфологического типа клеток. В любом случае, лечение должно быть комплексным и объективным.
Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение – при одиночных опухолях внутренних органов. Производится полное иссечение пораженной ткани и близлежащих групп лимфоузлов. При выраженном спленизме (то есть избыточной функции селезенки, когда она разрушает не только опухолевые клетки, но нормальные клетки крови) удаляют сезенку.
• Лучевая терапия – применяется в комплексе с химиотерапией, является эффективным методом на всех стадиях лечения, может использоваться в пред- и послеоперационном периоде.
• Химиотерапия – включает в себя использование цитостатиков (циклофосфан, фторурацил), моноклональных антител (ритуксимаб), глюкокортикостероидов (метилпреднизолон, будесонид). При лимфомах зачастую используют монохимиотерапию.
• Трансплантация (пересадка) костного мозга – способствует восстановлению клеточного состава крови, уменьшает симптомы заболевания.

Основным критерием наступления ремиссии лимфомы является исчезновение в пунктате бластных клеток. В последние десятилетия широко внедряется такой неинвазивный метод, как ПЦР, выявляющий в организме измененную ДНК лимфоидного клона.

Прогноз при лимфомах

5-летняя выживаемость при НХЛ варьируется в зависимости от морфологического варианта:

• Хороший прогноз, превышающий 70% — при фолликулярных лимфомах, MALT- лимфомах, В-клеточных лимфомах маргинальной зоны
• При Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных НХЛ — выживаемость ниже 30%.
• При первичных лимфомах орбиты, лимфомах легких, ЖКТ, слюнных желез, кольца Пирогова-Вальдейера — более благоприятные прогнозы — 5-летняя выживаемость свыше 60%
• Лимфомы молочных желез, костей, центральной нервной системы, лимфомы яичников и яичка имеют высокую злокачественность и низкий процент выживаемости.

Также при лимфомах высокой степени злокачественности продолжительность жизни пациентов находится в прямой зависимости от своевременно начатого лечения и его результатов:

• Если достигается полная ремиссия, то 5лет-няя выживаемость около 50%
• При частичной ремиссии — 15%, поэтому очень важно проведение активной интенсивной терапии сразу с момента диагностирования высокозлокачественной лимфомы для достижения полной ремиссии
• Пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных лимфомах составляет 80% вне зависимости от результата лечения — полной или частичной ремиссии.

Лимфоматоз представляет собой группу заболеваний, поражающих лимфатическую систему. Характерной чертой болезней является увеличение лимфатических узлов и бесконтрольное производство лимфоцитов. Что это такое лимфоматоз и можно ли его вылечить?

Причины

Причины образования лимфомы многообразны. Точный механизм развития заболевания еще не установлен. На возникновение патологии злокачественного характера способны повлиять следующие факторы:

1. Вирусные заболевания.
2. Аутоиммунные нарушения.
3. Работа на вредном производстве.
4. Проживание в местности с плохой экологической обстановкой.
5. Курение.
6. Употребление спиртных напитков.
7. Нерациональное питание.
8. Гормональный сбой в организме.
9. Длительный прием лекарственных средств, негативно влияющих на состояние иммунной системы.

Большую роль также играет наследственность. Поэтому люди, имеющие родственников с онкологией, должны внимательнее заботиться о своем здоровье и чаще проходить профилактическое обследование.

Виды и симптомы

Существуют разные типы лимфоматоза. К ним относится следующее:

Также опухоли отличаются по степени агрессивности и локализации.

На начальной стадии развития симптомы заболевания не проявляются. На 2 этапе они слабые, поэтому часто не замечаются пациентом. Выраженные же признаки патологии беспокоят при 3-4 степени. Клиническая картина может отличаться в зависимости от того, какой орган поражен. Но общие признаки присутствуют всегда.

В их число входит следующее:

• Слабость во всем теле.
• Ухудшение аппетита вплоть до полной его потери.
• Быстрая утомляемость.
• Уменьшение веса тела, истощение.
• Нарушение психоэмоционального состояния.
• Повышенная температура.
• Лихорадка.

Характерным признаком является увеличение лимфоузлов при лимфоме.

Обследование пациента

При подозрении на лимфоматоз врач ощупывает все лимфатические узлы, находящиеся в доступности, на предмет их увеличения. Также доктор изучает симптомы, историю прошлых болезней, наследственность больного.

Для постановки диагноза требуется прохождение таких процедур как:

1. Лабораторное исследование крови.
2. Рентгенография.
3. Ультразвуковое исследование.
4. Компьютерная томография.
5. Магнитно-резонансная томография.

При обнаружении опухоли проводят биопсию, в процессе которой делают забор пораженных клеток для дальнейшего исследования на гистологии. При данном изучении врач получает данные об особенностях опухолевых клеток, характере их развития.

Лечебные мероприятия

Лимфома, поражающая костный мозг или периферические лимфатические сосуды, лечится с помощью разных методов. На ранних стадиях, когда очаг поражения еще небольшой, выполняют оперативное вмешательство. Если же операцией помочь невозможно, проводят лучевую или химическую терапию.

Химиотерапия при лимфоме используется на всех стадиях. Она сочетается с хирургией или применяется как самостоятельный способ лечения. Облучение помогает не при всех видах патологии, поэтому назначается не всегда.

Прогноз на выздоровление на ранних стадиях очень высок. Более 95% больных удается прожить еще 10-15 лет без рецидивов. На 3 стадии исход не такой радужный, примерно 60% пациентов живут в течение 5 лет. При 4 степени прогноз неутешительный, человек умирает через 1-2 года.