Лимфома на ноге фото

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы. В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах. В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования. Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома. Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно. Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом. В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

• Синдром Сезари;
• Ангиоиммунобластная;
• Экстранодальная;
• Грибовидный микоз;
• Периферическая;
• Анапластическая;
• Энтеропатическая;
• Гепатоспленическая;
• Гепатолиенальная;
• Подкожная панникулитоподобная;
• Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения. Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера. На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

• Маргинальную;
• Фолликулярную;
• Крупноклеточную диффузную;
• Лимфому конечностей;
• Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

• Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
• Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
• Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток. Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии. Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

• Лимфатических узлах;
• Селезёнке;
• Желудочно-кишечном тракте;
• Костном мозге;
• Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

• Ослабленного иммунитета;
• Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
• Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
• Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система. Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки. Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

• Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
• Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
• Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
• Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
• Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

• Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
• Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
• Затяжная усталость и слабость во всем теле;
• Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
• Избыточное потоотделение во время сна;
• Внезапная потеря веса;
• Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности. Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу. Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок. Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний. При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

1. Зуд;
2. Увеличение лимфоузлов;
3. Отёки и покраснения;
4. Ломкость ногтевой пластины;
5. Выпадение волос;
6. Истощение (кахексия);
7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

• ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
• Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
• Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая. На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента. Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии. В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту. Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

1. от 14-15 до 20 лет;
2. после 50 лет.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
• Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
• Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
• Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

• Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
• Наследственная предрасположенность;
• ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
• Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
• Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

• Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
• Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
• Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
• Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
• Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
• Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
• Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
• Отеки.
• Запоры и поносы, боли в животе.
• Тошнота и рвота.
• Чрезмерная потливость.
• Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

• Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
• УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
• КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
• ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
• Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
• Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

• Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
• Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
• Ребенок стремительно худеет, мало ест.
• Появятся симптомы зудящего дерматоза.
• Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
• Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
• Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

1. Радиотерапия;
2. Химиотерапия;
3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Критерии адекватного лечения:

1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Лимфома кожи – это понятие, объединяющее в себе неоднородную группу заболеваний, в основе которой находится злокачественная пролиферация (патологическое размножение) лимфоцитов и их производных – плазматических клеток. Проще говоря, это группа злокачественных опухолей, образующихся первично или преимущественно в коже из Т и В-лимфоцитов.

Формы и виды

Единой классификации не разработано, их насчитывается несколько десятков. Приведем общие принципы.

У человека существуют два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты и В-лимфоциты.

Их распределение в коже одинаково у всех, независимо от состояния здоровья и прочих показателей.

Таким образом, выделяют два типа лимфом:

• Т-клеточные лимфомы кожи (ТЛ);
• В-клеточные лимфомы кожи (ВЛ).

Т-лимфоциты присутствуют в эпидермисе и сосочковом слое дермы, а B-лимфоциты располагаются в глубоких слоях дермы. В силу такого распределения Т-лимфомы обладают эпидермотропизмом и развиваются первично в коже, а В-лимфомы вызывают изменения кожи вторичного характера, после образования первичных очагов во внутренних лимфоидных органах (тимус, селезенка, костный мозг, лимфоузлы). К тому же Т-клеточные лимфомы занимают около 65% случаев лимфом кожи и считаются более агрессивными и летальными, в отличие от В-типа, который составляет всего лишь 25%.

Остальные 10% относятся к неклассифицируемым.

По патогенезу лимфомы бывают:

• Первичные (лимфомы с первичным очагом в коже);
• Вторичные (опухолевый лимфоцит возникает в лимфоидном органе и диссеминирует в кожу).

Их, в свою очередь, делят по злокачественности:

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

1. С низкой степенью злокачественности (I).
2. С промежуточной степенью злокачественности (II).
3. С высокой степенью злокачественности (III).

Каждая лимфома по клиническим признакам делится на определенные формы, в зависимости от степени злокачественности.

ТЛ I делится на несколько форм:

ТЛ II делится на мелкоузелковую, бляшечную, инфильтративно-опухолевую и эритродермическую.

В-лимфомы протекают с бляшечной и узловатой формами.

Группы и факторы риска

Чаще лимфома кожи поражает мужчин, в два раза больше, чем женщин. У детей практически не встречается, пик распространенности увеличивается в возрасте 40 лет.

Факторы, повышающие риск развития лимфомы:

• Вирусные инфекции (вирус простого герпеса 8 типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, ретровирусы);
• Длительное воздействие ультрафиолетового облучения;
• Наличие хронических дерматозов (псориаз, нейродермит);
• Наследственная предрасположенность (связана с обнаружением антигенов гистосовместимости системы HLA 1 типа);
• Повышенный уровень радиации;
• Нарушения в иммунной системе;
• Профессии, связанные с повышенным уровнем канцерогенных химических веществ (строительство, промышленность и сельское хозяйство);
• Прием некоторых лекарственных средств.

Что происходит в организме

В результате воздействия вышеперечисленных факторов возникает активация и мутация лимфоцитов. Клетки формируют мутантные клоны, которые мигрируют в кожу. При длительной стимуляции антигеном и устойчивой дисфункции иммунной системы пул злокачественных лимфоцитов пролиферирует.

Кожа снижает свою противоопухолевую защиту, что в дальнейшем приводит к различной клинической картине – от пятнисто-узелковых очагов до развития инфильтративных опухолей и летального исхода.

Причины возникновения

Этиологию лимфом нельзя считать до конца изученной. Существует несколько теорий ее развития.

• Иммунная теория, согласно которой в основе возникновения лимфомы лежат нарушения в иммунной системе человека;
• Опухолевая теория, базирующаяся на неустойчивости генетического аппарата клетки и его мутациях;
• Теория малигнизации лимфоцитов вследствие воздействия канцерогенных факторов.

Есть доказательства, что ретровирусы играют основополагающую роль в развитии мутаций лимфоцитов.

Также немаловажное значение имеет наследственная предрасположенность.

Малигнизацию могут спровоцировать: облучение, химические вещества, лекарственные вещества, хронические дерматозы.

Большую значимость придают участию самой кожи в процессе активации лимфоцитов и формирования мутантного клона. Кожа является органом, клетки которого участвуют в формировании локальных и общим иммунных ответов. Кератиноциты синтезируют цитокины, которые активируют лимфоциты, претерпевающие мутантные изменения при воздействии канцерогенных факторов.

Стадии и симптомы

Неспецифическая симптоматика:

• постоянная слабость и быстрая утомляемость;
• апатия, депрессия, невнимательность;
• тревожность, нарушения сна;
• повышение температуры до субфебрильных значений;
• приступы ночной потливости;
• необоснованная потеря веса;
• расстройство функций пищеварения.

Специфическая симптоматика:

• разнообразные морфологические элементы сыпи (пятен, бляшек, везикул и язв);
• нестерпимый и мучительный зуд;
• генерализованная лимфаденопатия;
• изменением показателей общего анализа крови (лейкопения, анемия и повышение СОЭ на поздних стадиях);
• алопеция (облысение);
• ониходистрофия (дистрофические изменения ногтей);
• вовлечением в опухолевый процесс внутренних органов (метастазирование).

Клиническая картина, в первую очередь, зависит от типа клеток и степени их дифференцировки, то есть злокачественности.

Т-клеточная лимфома 1 степени злокачественности:

Узелковая форма

При такой форме на коже наблюдаются небольшие, плоские узелки розоватого цвета, с гладкой и блестящей поверхностью, располагающиеся группами.

Они сами по себе возникают и исчезают.

При малигнизации процесса узелки теряют свойство группироваться и регрессировать, увеличиваются в размерах, краснеют и превращаются в бляшки. Часто на них образуются язвы. При такой симптоматике возможен летальный исход через 2-5 лет.

Бляшечная форма

Характеризуется поверхностными, слабо отграниченными бляшками розовато-желтого цвета, с одновременным развитием атрофии кожи, гиперпигментации и расширения мелких кровеносных сосудов.

При малигнизации процесс становится похож по клинике на грибовидный микоз.

Эритродермическая форма

Синдром пре-Сезари. Формируется спустя 10-15 лет, на фоне устойчивой экземы, нейродермита.

Наблюдается отек и гиперемия кожных покровов, крупнопластинчатое шелушение. Также отмечают генерализованное увеличение лимфатических узлов, алопецию, ониходистрофию ногтей, папулы, инфильтраты, изменение дермографизма на белый цвет. Больного беспокоит мучительный зуд и повышение температуры тела. Такой активный процесс длится до 4 месяцев, затем наступает ремиссия.

Если процесс длится дольше, то он переходит в синдром Сезари или приводит к летальному исходу.

Т-лимфома 2 степени злокачественности:

Мелкоузелковая форма

Отмечается редко. Наблюдаются фолликулярные узелки, группирующиеся в бляшки с нечеткими границами и шелушением на поверхности, подобным псориатическому.

Бляшечная форма (микоз грибовидный Алибера)

Эта форма обладает стадийностью.

В эритематозной стадии отмечаются пятна ярко-розового цвета, с шелушением, иногда с везикулами. На бляшечной стадии появляются бляшки, размытые, красного цвета, характеризующиеся резкой утолщенной поверхностью. В опухолевой стадии — на здоровой коже и вместо бляшек развиваются крупные плоские узлы, некротизированные и изъязвленные. Наблюдается лимфаденопатия.

На всех трех стадиях отмечается мучительный зуд.

Инфильтративно-опухолевая форма обнаруживается очень редко.

Эритродермическую форму представляет Сезари синдром.

Т-лимфома 3 степени злокачественности протекает с узлами из «нескрученных» лимфобластов.

В-клеточные лимфомы кожи не характеризуются зудом и другими субъективными ощущениями. Протекают с бляшечной и узловатой формой, с первичным очагом в лимфоузлах.

Диагностика

Осмотр. Является первым этапом исследования, на котором проводится сбор анамнеза, внимательный осмотр всех кожных элементов и пальпация периферических лимфатических узлов, а также печени и селезенки.

УЗИ. Ультразвуковое исследование, в ходе которого исследуются периферические и прочие лимфатические узлы, а также внутренние органы с целью обнаружения в них первичных очагов, или метастазов.

Рентген. Исследование, с помощью рентгеновских снимков позволяющее определить локализацию очагов, метастазов во внутренних органах и лимфатических узлах.

КТ. Метод послойного исследования органов с помощью рентгеновских лучей, дает возможность оценить наличие метастазов и других очагов.

Общий анализ крови и биохимия. В большинстве случаев лимфомы кожи сопровождаются сдвигами в общем анализе крови. При Т-клеточной лимфоме нарастают лейкопения и моноцитоз. Для синдрома пре-Сезари типичен лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ и повышение количества нейтрофилов. При синдроме Сезари возможен значительный лейкоцитоз. В-клеточные лимфомы кожи характеризуются развитием вначале нормохромной, а после гемолитической анемии.

Биохимический анализ при лимфоме позволяет оценить функциональное состояние всех систем организма.

Исследование иммунного статуса. Патологические деформации в клетках приводят к резкому снижению защитного статуса организма. Количественным изменениям подвержены T и B-лимфоциты.

Гистологическое исследование. Позволяет определить тип лимфомы, для этого производится биопсия пораженных участков и лимфатических узлов.

Онкоскрининг тела. В настоящее время широко распространено данное исследование, с помощью которого выявляют все онкологические заболевания в организме.

Лечение

Медикаментозная терапия производится монохипиотерапией, или полихимиотерапией.

Для этого используют цитостатические препараты, или их комбинацию.

Проспидин. Эффективность заключается в дерматотропности и минимальное угнетение кроветворной и иммунной систем.

Активное вещество – проспидия хлорид.

Форма выпуска – порошок в ампулах по 0,1 г для инъекций.

Противопоказания: гиперчувствительность, патологии почек и печени, беременность и лактация, инфекционные заболевания, заболевания сердца и сосудов.

Цена за упаковку в 10 ампул от 5000 рублей.

Обычно применение цитостатиков сочетают с введением гормональных препаратов (преднизолон), а также интерфероном.

Циклофосфан. Угнетает кроветворную эритропоэз и лейкопоэз.

Действующее вещество: циклофосфамид.

Противопоказания: повышенная чувствительность, цистит, задержка мочеиспускания, инфекционные заболевания, тяжелые поражения костного мозга.

Форма выпуска: 200 мг порошка во флаконе.

Цена от 90 рублей за флакон.

Винкристин.

Действующее вещество – винкристина сульфат.

Противопоказания: тяжелые поражения печени, проведение параллельно лучевой терапии, нейромышечные нарушения, беременность и лактация, повышенная чувствительность, тяжелая непроходимость кишечника.

Форма выпуска: раствор для инъекций во флаконах.

Цена от 3600 рублей.

Метотрексат.

Форма выпуска: таблетки 2,5, 5 и 10 мг, ампулы и флаконы по 1, 5 и 10 мл, концентрат во флаконах по 5, 10 и 50 мл.

Противопоказания: тяжелые повреждения почек и печени, тяжелые инфекционные заболевания, алкогольная зависимость, беременность и лактация, прием больших доз ацетилсалициловой кислоты, язвы жкт, непереносимость, заболевания системы кроветворения.

Цена от 415 рублей за 50 таблеток, от 1141 рублей за упаковку ампул, от 106 рублей за ампулу.

Симптоматическое и ситуационное лечение состоит в купировании симптоматики, сопровождающей заболевание. В зависимости от типа лимфомы и течения выбирают лечебную тактику: оперативную, лучевую, химиотерапию или фотофорезы.

Хирургические методы заключаются в оперативном иссечении опухоли и пораженных лимфатических узлов с пластикой области поражения. Отступ от края опухоли должен быть 2-3 см.

Хирургическое лечение при лимфоме кожи не всегда оправдано.

Лучевая терапия. Злокачественные клетки прекращают пролиферировать под воздействием радиоактивного излучения.

Во время лучевой терапии не уничтожаются клетки, изменяется их ДНК. А здоровые клетки не подвергаются деформации.

Методика экстракорпорального фотофореза, в ходе которой проводится облучение крови ультрафиолетовыми лучами. Перед процедурой проводится фотосенсибилизация.

Фотодинамическая терапия. Заключается в приеме некоторого количества фотосенсибилизаторов. Они скапливаются в клетках опухоли, помогла лучам разрушить онкологическую структуру, не затрагивая здоровую ткань.

Какие клиники специализируются на лечении?

СМ-клиника и клиника «Медицина» в Москве.

Цена лечения зависит от типа, злокачественности и стадии.

Биопсия от 5500 рублей, МРТ от 5000 рублей, сеанс химиотерапии от 5000 рублей без учета цена препаратов, курс от 10000 рублей, курс лучевой терапии от 10000 рублей.

В Санкт-Петербурге НИИ онкологии им. Петрова, городской онкологический диспансер. Биопсия от 4000-4500 рублей, МРТ от 4000-6000 рублей, курс химиотерапии от 10000 рублей, без учёта стоимости препаратов.

Инвалидность

3 группа ставится тем, у кого лимфома с низкой степенью злокачественности, при отсутствии осложнений; лимфома со средней и высокой степенью злокачественности, сопровождающейся стойкой ремиссией.

2 группа ставится при промежуточной степени злокачественности 1 и 2 степени при первичной диагностике, при 3 и 4 степени при достижении полной ремиссии, низкой степени злокачественности с выраженными осложнениями и требующей проведения специфического лечения.

1 группа ставится при первичной диагностике лимфомы высокой и промежуточной степени злокачественности; при отсутствии реакции на лечение и развитии осложнений, независимо от степени злокачественности; при прогрессировании заболевания.

Прогнозы

Прогноз лечения зависит от своевременности начатого лечения и злокачественности процесса. При 1 и 2 степени злокачественности и своевременной терапии можно добиться стойкой ремиссии и продления жизни до двадцати лет жизни.

Прогноз выживаемости зависит от типа опухоли и злокачественности.

Если диагностирована Т-клеточная лимфома с высокой степенью злокачественности, прогноз неблагоприятный и составляет до 2,5 лет.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, можно порекомендовать только избегать вышеперечисленных факторов риска, канцерогенных аспектов. Важно соблюдать здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли на море после излечения от лимфомы кожи?

Можно, но стараться избегать длительного пребывания на солнце.

Обязательно проконсультироваться со специалистом перед поездкой.

Лимфома является опасным заболеванием и своевременное обращение к специалисту и начатое вовремя лечение помогут избежать осложнений и рецидивов заболевания.