Либман сакс что это

Системная красная волчанка
МКБ-10	L 93 93. , M 32 32.
МКБ-10-КМ	M32.9 и M32
МКБ-9	710.0 710.0
МКБ-9-КМ	710.0 [1]
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	med/2228 emerg/564 emerg/564
MeSH	D008180

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes , англ. systemic lupus erythematosus ) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов [2] .

Содержание

Симптомы [ править | править код ]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления [ править | править код ]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища. [3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела. [3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата [ править | править код ]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий. [3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления [ править | править код ]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Вервольфа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии [3] . Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы [ править | править код ]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей [4] [5] [6] . Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.) [3]

Нефрологические проявления [ править | править код ]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения [ править | править код ]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения [3] .

Психические и неврологические проявления [ править | править код ]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric , буквально «невропсихиатрических») [7] . Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы: [7]

1. Асептический менингит
2. Аффективное расстройство
3. Вегетативное расстройство
4. Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
5. Двигательные расстройства (хорея)
6. Демиелинизирующий синдром
7. Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
8. Когнитивная дисфункция
9. Миелопатия
10. Мононевропатия
11. Невропатия
12. Острое состояние спутанности сознания
13. Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
14. Плексопатия
15. Полиневропатия
16. Психоз
17. Судорожные расстройства
18. Тревожное расстройство
19. Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток [ править | править код ]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ [ править | править код ]

1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
2. Дискоидная сыпь (эритема).
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы в ротовой полости (энантема).
5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
6. Серозит: плеврит или перикардит.
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки [ править | править код ]

• Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
• Терапия стволовыми клетками [8]
• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается [кем?] наиболее перспективным)
• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Симптоматическое лечение

Прогноз [ править | править код ]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса

Эндокардит при системной красной волчанке был впервые описан Е. Libman и В. Sacks в 1924 г., задолго до того, как бы­ла установлена принадлежность этой патологии к системным заболеваниям соединительной ткани. Эндокардит выявляется на аутопсии у 20—60 % таких больных, в среднем у 40 %, при­ чем после широкого применения в лечении системной крас-

ной волчанки глюкокортикостероидов его частота несколько уменьшилась. Макроскопически на обеих поверхностях ство­рок любого из четырех клапанов, чаще всего митрального, оп­ ределяются маленькие бородавчатые разрастания, которые мо­ гут распространяться на клапанное кольцо, хорды, сосочковые мышцы и пристеночный эндокард. Лишь изредка они достига­ют 10 мм в длину, обрастая тромботическими массами, и могут мешать смыканию створок. Дисфункция клапанов обычно не развивается. Лишь у небольшой части больных может возни­кать недостаточность клапанов, главным образом митрального, которая очень редко достигает существенной выраженности. При микроскопическом исследовании определяются пролифе­рация эндотелия с тромботическими наложениями, воспали­тельная инфильтрация, очаги некроза с гематоксилиновыми тельцами — аналогами волчаночных клеток — и фиброза. Об иммунном патогенезе эндокардита свидетельствует обнаруже­ние иммуноглобулинов и комплемента на эндотелии мелких со­ судов, врастающих в бородавчатые разрастания. При заживле­нии образуется фиброзная бляшка. При этом у отдельных больных локальная деформация створок может вызывать стой­кую митральную или аортальную недостаточность.

Клинические проявления эндокардита Либмана — Сакса ча­ сто отсутствуют. Самым распространенным его признаком яв­ляется шум (примерно у 50 % больных), в большинстве случаев систолический, обычно неинтенсивный, короткий и нестойкий. При наличии анемии, лихорадки, тахикардии и признаков мио­ кардита с уверенностью отнести его за счет эндокардита час­то оказывается невозможным, Более специфическим призна­ком волчаночного эндокардита является протодиастолический шум аортальной регургитации, который, однако, в большинст­ве случаев слабо выражен. Имеются единичные сообщения о возникновении стеноза митрального и аортального клапанов в результате окклюзии отверстий крупными вегетациями с тром­ ботическими наложениями.

Диагноз основывается главным образом на выявлении на­ложений на створках клапанов, их утолщения и потоков ре­гургитации при двухмерной допплерэхокардиографии. Ввиду невозможности визуализировать вегетации мелких размеров, с одной стороны, и неспецифичности утолщения створок кла-

панов как признака эндокардита — с другой, точность при­жизненной диагностики эндокардита Либмана — Сакса при отсутствии существенной дисфункции клапанов небольшая.

Осложнения атипичного бородавчатого эндокардита встре­чаются редко. К ним относятся системные эмболии фрагмен­тами вегетации, главным образом тромботическими массами, присоединение инфекционного эндокардита и сердечная недо­статочность. Инфекционный эндокардит выявлен N. Doherty и соавторами (1985) у 4,9 % умерших больных с бородавчатым эндокардитом на аутопсии и у 1,3 % больных в клинике. Раз­витие сердечной недостаточности связано главным образом с сопутствующим волчаночному эндокардиту миокардитом и в ряде случаев — с перикардитом.

У большинства больных атипичный бородавчатый эндокар­ дит не требует специального лечения. Это касается и патоге­нетической терапии глюкокортикостероидами, дозу которых определяют, как правило, исходя из характера и выраженно­сти других проявлений системной красной волчанки. Данные о возможности ускоренного заживления пораженных клапа­нов и уменьшения их остаточной дисфункции под влиянием глюкокортикостероидов у таких больных отсутствуют. В ред­ких случаях развития гемодинамически значимой недостаточ­ности клапанов прибегают к их протезированию, руководст­вуясь при этом общепринятыми показаниями. Эти операции связаны, однако, со значительным повышением риска.

Большинство специалистов считают целесообразным про­ведение первичной антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита у больных системной красной волчанкой с нали­ чием, по данным ЭхоКГ, наложений на клапанах и их утолще­ния. Эти рекомендации носят, однако, эмпирический характер, так как специальные исследования эффективности такой про­филактики при эндокардите Либмана — Сакса не проводились,

Абактериальный тромботический эндокардит

Абактериальный тромботический эндокардит развивается главным образом у больных с тяжелыми хроническими забо­леваниями, чаще всего злокачественными опухолями, особен­но желудка, поджелудочной железы и легких. Второе место

по частоте занимает выраженная застойная сердечная недо­статочность. Реже абактериальный тромботический эндокар­дит возникает у больных с инсультом и инфекционными бо­лезнями — остеомиелитом, туберкулезом, пневмонией и др. Поскольку значительную часть таких больных составляют лица пожилого возраста, а также со значительной потерей массы тела, связанной с основным заболеванием, эту форму эндокардита раньше называли марантической или кахек-тической. Оба эти термина нельзя признать удачными, так как ни пожилой возраст, ни кахексия не являются обязатель­ными признаками данного заболевания. Чаще поражается митральный клапан, реже — аортальный или оба клапана.

Этиология и патогенез абактериального тромботического эндокардита не установлены. Предполагают, что важную роль играет диссеминированное внутрисосудистое свертыва­ние, активизация которого часто наблюдается при всех забо­леваниях, ассоциирующихся с абактериальным тромботиче-ским эндокардитом. У значительной части таких больных можно обнаружить также неспецифические дегенеративные изменения клапанного эндокарда. Фокальное обнажение кол-лагеновых волокон и основного вещества соединительной тка­ни вызывает прилипание тромбоцитов и образование тромбов. Поскольку при микроскопическом исследовании пораженных створок признаки воспаления всегда отсутствуют, возникает вопрос о правомочности использования термина эндокар­дит. Образующиеся вегетации не вызывают дисфункции кла­пана, но могут служить источниками тромбоэмболии, прежде всего в головной мозг, почки, селезенку, иногда с тяжелыми последствиями, вплоть до летального исхода, Они могут также инфицироваться и вызывать развитие инфекционного эндо­кардита.

В клинике абактериальный тромботический эндокардит часто остается нераспознанным или этот диагноз ставят лишь предположительно. Шумы в сердце выслушиваются не более чем у 1/3 таких больных и не имеют характерных призна­ков. В связи с этим в большинстве случаев их относят за счет фоновых дегенеративных изменений клапанов, развиваю­щихся с возрастом, либо анемии и лихорадки, которые час­то отмечаются у больных абактериальным тромботическим

эндокардитом вследствие основного заболевания. Предполо­жить этот диагноз позволяет возникновение системной тром­боэмболии, особенно рецидивирующей, у больных со злока­чественными опухолями или другими тяжелыми заболевания­ми при отсутствии других возможных причин, как, например, мерцательной аритмии или постинфарктной аневризмы лево­го желудочка с тромбозом. Асептический тромботический эн­докардит может сопровождаться также беспричинным по­вышением температуры тела, иногда до фебрильных цифр, не уступающим антибактериальной терапии. Спустя несколько дней температура тела обычно нормализуется спонтанно. По­этому об этом заболевании необходимо помнить как о возмож­ ной причине температурной реакции у больных с тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.

Методов верификации диагноза абактериального тромботи-ческого эндокардита не существует. Подозрение на его возник­ новение в случае беспричинных тромбоэмболии позволяет в ряде случаев выявить ранее не диагностированную курабель-ную опухоль.

Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.

Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений волчаночного кардита, как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.

Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, системной красной волчанкой. Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.

Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное — в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.

Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.

Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.

Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.

Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).

Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.

Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.

Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.

Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.

Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta. Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.

По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.

Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.

Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).

Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.

По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.

В качестве примера приведем следующее наблюдение.

У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали трофические расстройства. Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100 /₅₀ мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.

На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.

Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.