Лхлж у детей что это такое

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы (вместе с пороками желудочно-кишечного тракта) являются самыми частыми. Так дополнительная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) может встречаться у 8-9% населения.

Дополнительная хорда левого желудочка: что это такое?

Хордами в сердце называются соединительнотканные «нити», соединяющие створки клапанов между желудочками и предсердиями с мышечными трабекулами первых. В левой половине сердца таковым является митральный, а правую часть разделяет трикуспидальный.

Дополнительной хордой считается тяж от трабекул к створкам, существующий сверх нормального их количества. Более 94-95% всех случаев приходится на левый желудочек. Поэтому далее речь будет вестись именно о его добавочной хорде.

Классификация дополнительных хорд осуществляется по нескольким критериям:

• количество;
• тканевое строение;
• места их крепления;
• характер расположения.

Количественный критерий подразделяет все дополнительные тяжи на две группы. Это единичные хорды (имеется одна аномальная «нить») и множественные (две и более). В первом случае она часто располагается отдельно от нормальных волокон. При втором варианте возможно как отельное их размещение, так и между нормальными тяжами.

По характеру ткани, из которых формируются данные аномалии, можно выделить несколько групп.

1. Соединительнотканные. Встречаются в большинстве случаев. Представляют собой тяжи, полностью состоящие из волокон эластина и первичного коллагена.
2. Сухожильные хорды. Состоят только из вторичных коллагеновых волокон.
3. Мышечные. Обычные мышечные выросты.
4. Смешанные хорды. В своем составе имеют различные компоненты мышечной и соединительной ткани. Среди других аномалий встречаются редко.

Мест для крепления аномальных хорд может быть три. Самым частым является верхушка сердца. В левом желудочке это самая удаленная от клапана часть полости. Возможен вариант прикрепления к одной из стенок. Совсем редко встречается базальная фиксация аномальных хорд. Когда она (они) одним концом скрепляются в области перегородки, отделяющей желудочек от предсердия.

Характер расположения аномалий может быть как параллелен нормальным тяжам, так и отличаться от их направления. Если ДХЛЖ отклоняется не более 25-35 градусов, говорят о косом или диагональном ее расположении. Когда угол более 40 (даже 90) – хорда находится в поперечном положении.

Почему возникает

Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.

Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани. Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ. Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

• вредные привычки (курение, алкоголь);
• употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
• стрессы;
• вирусные болезни.

При наличии таких хронических заболеваний как сахарный диабет, системная красная волчанка и ревматоидный артрит, риск развития добавочной хорды имеется и без наследственности.

Особенности патологии

Развитие аномалии происходит еще у плода во внутриутробном периоде, и к моменту рождения она уже сформирована. Благодаря тому, что она не влияет на гемодинамику, ее практически всегда выявляют случайно. Только малая часть (этот касается поперечно расположенных мышечных и смешанных хорд) может иметь отрицательные последствия для работы сердца и всей гемодинамики.

Особенность фальш-хорды в детском возрасте – незавершенное развитие. Но ситуация должна быть постоянно под контролем у родителей (они не должны пропустить первые настораживающие симптомы) и участкового врача. В первый год ложная хорда левого желудочка у ребенка не может быть устранена без хирургического вмешательства, но на его развитие можно повлиять.

Только гемодинамически значимая аномальная хорда может «дать знать о себе». Это видно из следующих признаков:

• неприятные ощущения в грудной клетке (но новорожденный грудничок не сможет сообщить о болях);
• высокая утомляемость и плохая переносимость нагрузок;
• частые приступы сердцебиения;
• нарушения сердечного ритма;
• изменения в психоэмоциональном поведении (чаще всего малыш становится плаксив и раздражителен, а подросток может стать замкнутым).

Врач может заподозрить наличие аномальной хорды еще по одному признаку – шуму при аускультации сердца.

Лечение

Дополнительная хорда в левом желудочке корректируется только при наличии отрицательного влияния на работу сердца. Самым радикальным способом считается хирургическое вмешательство. Для его проведения должны быть веские основания.

• Некоррегируемые нарушения ритма, связанные с аномальной хордой. Особенно это касается молодых людей и детей.
• Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, возникающая из-за добавочных хорд.

Хирургическое лечение возможно в двух вариантах. Это или криодеструкция, или ее иссечение. Первый вид проводится при единичном тяже, имеющем собственные кровеносные сосуды. Удаление нужно во всех остальных случаях.

При отсутствии показания к операции, всем (особенно детям) рекомендованы следующие мероприятия:

1. Наблюдение кардиолога с проведением эхокардиографии не менее 1 раза в год до 18 лет. Через каждые 2 года – молодым и до 40-45 лет.
2. Соблюдение правильного режима питания.
3. Дозированные нагрузки. Проще говоря – правильное сочетание труда и отдыха.
4. Закаливание и общеукрепляющие мероприятия.
5. Полноценный отдых и ежедневный ночной сон не менее 7-8 часов.

Вопрос о непрофессиональном занятии спортом решается только совместно с врачом. Спорт на уровне профессионалов не рекомендован кардиологами. Если нет признаков нарушения гемодинамики, разрешается заниматься всеми видами физических нагрузок, за небольшим исключением. Противопоказаны все виды силового спорта, высокие кардионагрузки – добавочная хорда левого желудочка сердца может усилить свое влияние на работу органа.

Последствия

Аномальные тяжи, которые не вызывали в детстве и юности нарушений гемодинамики, никогда не приводят к ухудшению состояния у взрослых. Но добавочные хорды, которые хотя как-то давали о себе знать у детей, заслуживают пристального внимания в любом возрасте. Они могут быть причинами ряда заболевания сердца. Любая такая хорда требует пожизненного наблюдения с постоянным соблюдением следующих правил:

• Рациональный режим трудовой активности. Все нагрузки должны хорошо переноситься.
• Полноценный отдых ночью и днем (по мере появления усталости).
• Периодический курс лекарств, направленных на поддержание работы сердца (пантогам, аспаркам, цитохром, препараты магния и витаминов PP, группы B).

Полноценная жизненная активность может быть возможна при любых ситуациях, если все рекомендации были соблюдены вовремя, как утверждает доктор Комаровский. Дополнительная хорда в полости левого желудочка заканчивает свое развитие в первые 10 лет жизни.

Малые врожденные аномалии развития левого желудочка часто обнаруживают случайно. В большинстве случаев они не приносят никакой симптоматики, не беспокоят ребенка и не способствуют развитию заболеваний сердца.

Однако, иногда ДХЛЖ у ребенка на УЗИ могут быть непрямым признаком других патологий (наличие дополнительных пучков проведения). Ниже описано, чем аномальные хорды могут угрожать для здоровья, прогноз и тактика лечения.

Строение сердца

Сердце – это мышечный орган, который перекачивает кровь к периферическим тканям. Находится он в грудной клетке и состоит из 4 камер: 2 предсердий и 2 желудочков. Правые и левые отделы отграничены специальной перегородкой.

Большое коло кровообращения начинается из левого желудочка, откуда насыщенная кислородом кровь поступает в аорту. Далее она по магистральным артериям идет в артериолы и периферические капилляры, где происходят процессы газообмена. Из капилляров кровь, насыщенная углекислым газом, поступает у вены, по которых она течет в правое предсердие. Оттуда через трехстворчатый клапан кровь поступает в правый желудочек, который отправляет ее в легочные артерии. Назад она (уже вновь насыщенная кислородом) попадает в левое предсердие, а далее через митральный клапан – в левый желудочек.

Стенка сердца состоит из нескольких шаров, которые показаны на следующем фото:

• эндокард – слой эпителиальной ткани, который покрывает внутреннюю полость камер сердца;
• миокард – представляет собой поперечно-полосатую мышечную ткань;
• эпикард – тонкий слой соединительной ткани, который покрывает миокард;
• перикард – внешняя «сумка» сердца, которая отделенная от эпикарда небольшой полостью, заполненной жидкостью.

Разновидности сердечных хорд

Так что это, ДХЛЖ у детей? Фактически это соединительный тяж, который соединяет стенки желудочка. Различаются несколько различные сердечных хорд:

• продольные;
• поперечные;
• диагональные.

Поперечные сердечные хорды являются гемодинамически значимыми. Они могут нарушать ламинарный ток крови и приводить к образованию тромбов в полости камер сердца. Другие виды хорд не влияют на это.

Подавляющее большинство хорд расположено в левом желудочке, в предсердиях они встречаются очень редко. За локализацией хорды делят на три группы:

• апикальные – расположены около верхушки желудочка;
• базальные – находятся около митрального или трехстворчатого клапанов;
• серединные – занимают медиальное (центральное) положение в полости желудочка.

Причины возникновения дополнительных сердечных хорд

Кроме того, некоторые факторы могут самостоятельно способствовать развитию аномалии:

• влияние ионизирующего излучения;
• попадание с пищевыми продуктами или водой химических веществ, мутагенов;
• перенесенные вирусные заболевания в первый триместр беременности;
• злоупотребление алкоголем и курение.

Патология или норма

Частота встречаемости аномальной хорды в сердце у ребенка составляет около 5-7% в нашей популяции. Поэтому возникает логический вопрос, можно ли считать это патологией, или она просто является отдельным вариантом нормы?

Сейчас аномальную хорду относят к группе малых пороков развития, к которым еще включают открытое овальное окно и пролапс митрального клапана. Большинство пациентов с этими аномалиями в течение жизни не имеют никаких жалоб. Однако, у части случаев одновременно с ними наблюдается отклонения проводниковой системы сердца – наличие добавочных пучков между предсердием и желудочком. Из-за этого электрический импульс не проходит через атриовентрикулярный узел, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков. Клинически это проявляется склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Характерные симптомы

Большинство пациентов, у которых было обнаружено данную аномалию, не имеют жалоб со стороны сердца. Однако, при детальном расспрашивании у некоторых из них можно обнаружить следующие симптомы:

• периодические колющие или ноющие боли в области сердца;
• склонность к развитию тахикардий (учащенной сердечной деятельности);
• ощущение замирания или кратковременной остановки сердца;
• сниженная выносливость при длительных физических нагрузках;
• вегетативные расстройства.

При аускультации иногда замечают систолические шумы в области верхушки.

Методы диагностики

Основным методом диагностики остается ультразвуковое обследование. Это обусловлено его доступностью и большой информативностью. При хорошей квалификации врача он позволяет обнаружить больше 90% аномальных хорд.

Обязательно снимают электрокардиограмму, чтобы обнаружить возможные нарушения проводимости. При жалобах на сердцебиение пациента также направляют на холтеровский мониторинг (24-ти или 48-часовой).

Хорошую информативность имеет магниторезонансная томография (МРТ). Она позволяет детализировано визуализировать полость сердца, и используется в процессе подготовки к проведению оперативного вмешательства.

Когда необходимо лечение

Оперативное вмешательство требуется, когда аномальная хорда в левом желудочке у ребенка существенно изменяет ток крови или нарушает функцию клапанов. В таком случае, после комплекса диагностики в условиях кардиохирургической клиники проводят операцию по ее удалению под общей анестезией.

Если кроме хорды у пациента обнаружено аномальные пучки проведения импульсов (Джеймса, Кента), которые сопровождаются возникновением тахикардий, то используется метод радиочастотной абляции – малоинвазивное вмешательство под местной анестезией.

Для профилактики приступов сердцебиения длительно назначаются антиаритмические препараты:

• бета-блокаторы (бисопролол, небиволол, пропанолол);
• кальциевые блокаторы (верапамил);
• амиодарон, соталол.

При вегетативных расстройствах часто используют успокоительные препараты растительного происхождения и барбитураты.

У большинства пациентов наличие этой аномалии не требует фармакологического терапии или операции.

Наблюдение за ребенком с аномальной хордой

После обнаружения дополнительной хорды в полости желудочка у ребенка он периодически наблюдается у кардиолога. УЗИ сердца и ЭКГ рекомендовано проводить раз в год.

Возможные осложнения

Данные европейской статистики показали, что у пациентов с дополнительной хордой, несколько выше риск внезапной остановки сердца, нежели в остальной популяции.

Среди остальных осложнений необходимо выделить:

• пароксизмальную наджелудочковую тахикардию;
• недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов;
• образование тромбов в полости желудочков со следующим их отрывом (развитие ишемического инсульта, тромбоэмболии легочной артерии);
• развитие острой сердечной недостаточности;
• инфекционный эндокардит.

Правила жизни

Ребенок с аномальной хордой сердца должен развиваться, как и его сверстники. На уроках физической культуры он занимается в общей группе без ограничений. С осторожностью необходимо относится только к спорту. Перед этим желательно пройти полноценное обследование в условиях специализированной кардиологической клиники.

Рекомендовано, как и здоровым пациентам, рациональное питание, отказ от вредных привычек, умеренные физические нагрузки.

Наличие дополнительной хорды не является противопоказанием к какой-нибудь профессии или армии. Только если этот порок комбинируется с другими (например, врожденная недостаточность митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки) пациента освобождают от службы и направляют на специализированное кардиохирургическое лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз при данном диагнозе – благоприятный, независимо от времени диагностики. При возникновении осложнений и своевременном медикаментозном или хирургическом лечении пациенты также не имеют проблем в дальнейшем.

Для профилактики развития этой патологии рекомендуется следующее:

1. В период беременности избегать воздействия ионизирующего излучения.
2. Тщательно следить за качеством продуктов питания.
3. Избегать контакта с больными инфекционными вирусными заболеваниями.
4. При наличии риска наследственной патологии перед планированной беременностью проходить медико-генетическую консультацию.
5. Новорождённому провести ультразвуковое обследование сердца.

Рекомендации беременным

В период беременности врачи рекомендуют:

1. Регулярно проходить все необходимые обследования (лабораторные и инструментальные).
2. При возникновении токсикоза, отеков, повышения давления – проконсультироваться с лечащим врачом.
3. Не принимать самостоятельно никаких медикаментов.
4. Ограничить чрезмерные физические нагрузки, уменьшить стрессовые нагрузки.
5. Избегать контакта с токсическими веществами.

В сердце человека есть несколько хорд, которые во время сокращения этого органа не позволяют клапану прогибаться. Благодаря их присутствию, он хорошо удерживает кровь и обеспечивает адекватную гемодинамику. Нормальная хорда представляет собой своеобразную пружину с мышечной структурой. Иногда во время внутриутробного развития в одном из желудочков сердца появляется дополнительная хорда, которая представляет собой нитевидный тяж из соединительной ткани. В некоторых случаях это аномальное образование включает в себя мышечные или сухожильные волокна.

В этой статье мы рассмотрим такую малую аномалию сердца, как дополнительная хорда левого желудочка. В большинстве случаев она обнаруживается у детей до 18 лет, но некоторые люди живут с таким диагнозом многие годы и не ощущают никаких изменений в работе сердца. Обычно дополнительная хорда выявляется случайно: при обследовании по поводу другого заболевания или во время профилактического осмотра. Ни при выслушивании шумов в сердце, ни на ЭКГ она не определяется, и поставить точный диагноз можно только после проведения ЭХО-КГ. Услышав шум в сердце, врач может только заподозрить наличие этой малой аномалии сердца и порекомендовать пройти ультразвуковое исследование, позволяющее опровергнуть или подтвердить диагноз.

В нашей статье мы ознакомим вас с причинами развития, видами, симптомами, методами наблюдения, лечения и профилактики дополнительной хорды левого желудочка. Эти знания помогут родителям детей с такой аномалией сердца выбрать верную тактику отношения к проблеме и избавят их от лишних волнений.

Причины

Аномальная хорда левого желудочка – это наследственная аномалия, которая в 92% случаев предается по материнской линии (в редких случаях – по отцовской), и развивается внутриутробно из-за сбоя в развитии соединительной ткани. Именно поэтому матерям, которым ранее был поставлен такой диагноз, рекомендуется обязательно обследовать своего ребенка.

Не исключено, что причинами появления дополнительной хорды могут стать такие неблагоприятные факторы:

• плохая экология;
• курение или употребление спиртных напитков и наркотиков;
• нервное и физическое перенапряжение.

Дополнительная хорда может располагаться в разных отделах левого желудочка и иметь различное строение и структуру. Кардиологи выделяют такие виды хорд:

• по гистологической структуре: фиброзная, фиброзно-мышечная, мышечная;
• по направлению волокон соединительной ткани: продольная, поперечная, диагональная;
• по количеству нитевидных тяжей: одиночная, множественная;
• по месту крепления: верхушечная, срединная, базальная.

Симптомы

Дополнительная хорда левого желудочка в большинстве случаев не несет никакой функциональной нагрузки на сердце и не мешает его нормальной работе. Долгие годы эта малая аномалия может не обнаруживаться, т. к. не сопровождается особенными симптомами. Педиатр может выслушивать у новорожденного систолический шум в сердце, который определяется между третьим и четвертым ребром слева от грудины и никак не отражается на работе сердца.

Во время интенсивного развития, когда стремительный рост опорно-двигательного аппарата существенно опережает скорость роста внутренних органов, нагрузка на сердце возрастает, и дополнительная хорда может впервые дать о себе знать. У ребенка могут появляться такие симптомы:

• головокружения;
• быстрая или ничем не мотивированная утомляемость;
• психоэмоциональная лабильность;
• учащенное сердцебиение;
• боли в области сердца;
• нарушения сердечного ритма.

Такие же клинические проявления могут наблюдаться при множественных аномальных хордах левого желудочка. Чаще такие симптомы появляются в подростковом возрасте. В дальнейшем они могут полностью исчезать самостоятельно, но иногда остаются и во взрослом возрасте.

При появлении симптомов ребенку обязательно назначается ЭХО-КГ, ЭКГ и суточный мониторинг по Холтеру. Эти исследования позволят врачу определить наличие или отсутствие гемодинамических нарушений. Если дополнительная хорда «гемодинамически незначимая», то аномалия считается безопасной, и ребенку требуется только диспансерное наблюдение у кардиолога. При «гемодинамически значимом» диагнозе пациенту рекомендуется наблюдение, соблюдение некоторых ограничений и, при необходимости, лечение.

Опасна ли дополнительная хорда левого желудочка?

Большинством кардиологов такая малая аномалия сердца приравнивается к варианту нормы. Известие о наличии дополнительной хорды в левом желудочке не должно вызывать панику у родителей ребенка, т. к. эта аномалия не требует хирургического лечения и, при отсутствии гемодинамических нарушений, не нуждается в медикаментозной коррекции.

В некоторых случаях дополнительная хорда левого желудочка может становиться фактором, который способствует развитию других заболеваний сердца и сосудов (инфекционный эндокардит, нарушения ритма и проводимости сердца, тромбофлебит и др.). Предугадать заранее, насколько вероятно развитие таких патологий, невозможно.

Наблюдение за ребенком с дополнительной хордой при отсутствии гемодинамических нарушений

При обнаружении аномальной хорды, которая не сопровождается симптомами, никакого специального лечения не требуется. Таким пациентам достаточно регулярно наблюдаться у кардиолога и проводить контрольное ЭХО-КГ один раз в год.

Детям с такой малой аномалией сердца рекомендуется:

• соблюдать режим труда и отдыха;
• правильно питаться;
• заниматься лечебной физкультурой;
• закаляться;
• часто бывать на свежем воздухе;
• предупреждать стрессы;
• обеспечить полноценный сон;
• отказаться от тяжелых физических нагрузок;
• не принимать лекарственные препараты без рекомендаций врача;
• принимать решение о занятии тем или иным видом спортом совместно с врачом.

Родителям таких детей не рекомендуется от всего ограждать своего ребенка и относиться к нему, как к инвалиду, т. к. это может существенно повлиять на его дальнейшую социализацию. Общение с друзьями, посещение детского сада и школы, занятия в кружках и посильными видами спорта, – все это поможет ребенку нормально адаптироваться в социуме и чувствовать себя полноценным.

Лечение

При обнаружении дополнительной хорды, которая сопровождается симптомами или гемодинамическими нарушениями, помимо вышеописанных рекомендаций и более жестких ограничений в физических нагрузках, рекомендуется медикаментозная терапия.

Таким детям могут назначаться такие лекарственные препараты:

• витамины В1, В2, РР – назначаются для улучшения питания миокарда, принимаются на протяжении месяца, курс лечения повторяется два раза в год;
• Магне В6, Магнерот, Калия оротат, Панангин – назначаются для улучшения проведения нервного импульса и профилактики аритмий, препараты подбираются в зависимости от возраста и принимаются курсами на протяжении месяца и более;
• L-карнитин, Цитохром С, Убихинон – назначаются для нормализации обменных процессов в сердечной мышце;
• Ноотропил, Пирацетам – назначаются при появлении симптомов нейроциркуляторной дистонии.

Показаниями для немедленной госпитализации в кардиологический стационар могут стать такие тяжелые нарушения сердечного ритма:

Они могут развиваться при множественных или поперечных хордах и требуют детального обследования и последующего лечения.

В редких случаях в структуру дополнительной хорды левого желудочка могут включаться мышечные волокна проводящей системы сердца. Такие аномалии сердца способны вызывать желудочковые аритмии и фибрилляцию желудочков. Для их устранения показано выполнение таких хирургических вмешательств:

Профилактика

В большинстве случаев дополнительная хорда левого желудочка появляется вследствие наследственной предрасположенности, и предупредить ее развитие во внутриутробном периоде практически невозможно. Несмотря на это, ученые не исключают возможность развития такой малой аномалии сердца под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Именно поэтому беременным женщинам рекомендуется:

1. Правильно питаться.
2. Оказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
3. Исключить тяжелые физические нагрузки.
4. Предупреждать стрессы.
5. Гулять на свежем воздухе и заниматься гимнастикой.

При выявлении у ребенка дополнительной хорды левого желудочка родителям следует обратить пристальное внимание на его здоровье, соблюдать все рекомендации врача, но не ограждать его от социума полностью. Важной мерой профилактики осложнений станет своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут осложняться заболеваниями сердца.

Детям с дополнительной хордой рекомендуется регулярно заниматься лечебной физкультурой, которая подразумевает индивидуальный подбор нагрузки. Упражнения на шведской стенке, танцы, гимнастика, бег на короткие дистанции, прыжки со скакалкой, – эти занятия помогут укрепить сердечную мышцу и предупредят развитие осложнения.

Физические нагрузки не должны быть чрезмерными, т. к. они способны усугубить ситуацию. Большинство кардиологов не рекомендует людям с дополнительной хордой заниматься спортом профессионально. А такие виды нагрузок, которые возникают при дайвинге, подводном плаванье или прыжках с парашютом, абсолютно противопоказаны.