Лейкемия это рак крови

Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

1. Связанные с неправильным образом жизни: употребление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

8. Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трансформации.

Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

Острый миелоидный лейкоз;

Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких членов одной семьи.

Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

По клиническому течению лейкемия бывает:

Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая характерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

Общие симптомы заболеваний крови:

Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

Появление потливости в ночные часы;

Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

Возникновение нарушения координации движений;

Одышка при незначительной физической нагрузке;

Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов);

Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени);

Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

Начальная: характеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови – большое количество незрелых клеток;

Терминальная: характеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Характерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

Острый лимфобластный лейкоз :

Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

Увеличение лимфатических узлов всех групп;

Ощущение болей в костях и суставах;

Боли в подреберьях;

Слабость, повышенная утомляемость;

Тошнота, рвота, нарушения координации;

Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

Хронический лимфобластный лейкоз:

Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

Болезненные ощущения в подреберных областях;

Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

Немотивированные носовые кровотечения.

1. Хроническая миелоидная лейкемия:

Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

Частые инфекционные заболевания;

Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

Увеличение печени и селезенки;

Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

Повышение температуры тела;

Частые головные боли;

Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

Боль в костях, суставах.

Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

Л абораторные методы исследования:

Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

Иммунограмма – исследование основных показателей иммунной системы человека.

Дополнительные методы обследования:

Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

Пункционная биопсия лимфатических узлов;

Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

Инструментальные методы исследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ);

Компьютерная томография (КТ);

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

• Химиотерапия.
• Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

03.04.2017 лечение 3,439 Просмотры

Лейкемия – это раковое заболевание крови, при котором поражаются кроветворные клетки, вырабатываемые косным мозгом. Всего существует три вырабатываемых вида клеток:

1. Лейкоциты. К этому виду относятся белые кровяные тельца, которые в организме отвечают за устойчивость к воздействию различной инфекции. Благодаря активному делению лейкоцитов, организм сопротивляется воспалительным процессам, которыми сопровождаются инфекционные заболевания.
2. Тромбоциты. Эти клетки так же называют кровяными пластинками. Основная функция тромбоцитов это регуляция уровня свертываемости крови. Наличие здоровых кровяных пластинок в организме человека способствуют активной сопротивляемости к кровопотери, в том числе во время различных повреждений сосудов и вен.
3. Эритроциты. Это вид красных кровеносных клеток, которые отвечают за снабжение организма кислородом и прочими веществами, необходимыми для нормальной жизнедеятельности.

При заболевании лейкемией, в организме человека вырабатывается аномальное количество белых кровяных клеток, которые носят название лейкозные клетки. Лейкоз крови – это процесс, когда кроветворные клетки не выполняют привычные функции лейкоцитов, активно делятся, и не поддаются внутреннему контролю. Из-за быстрого деления и роста, со временем лейкозные тельца, вытесняют нормальные кровяные клетки, что приводит к ряду тяжелых последствий, из-за этого заболевание называют белокровием.

Белокровие – это историческое название лейкоза, на сегодняшний день, в народе используют в качестве определения лейкемии.

Со временем лейкозные клетки проникают в лимфатические узлы и другие внутренние органы и вызывают возникновение раковых опухолей и других онкологических заболеваний.

Онкология – это раздел медицины, который изучает доброкачественные и злокачественные опухоли, методы диагностирования и виды терапевтического воздействия.

Формы лейкемии

Существует две формы лейкемии (leukemia):

Острая форма

В этом случае заболевание распространяется довольно быстро, поражая внутренние органы человека. Возникает за счет мутирования кровяной клетки еще в стадии возникновения в косном мозге. Острая форма злокачественного заболевания никогда не переходит в хроническую форму лейкемии и наоборот. Острый лейкоз бывает лимфобластный и миелобластный.

Острый лимфобласный лейкоз – это заболевание, при котором происходит неконтролируемая полиферментация лейкоидных клеток. В основном заболевание встречается у мальчиков от 1 до 6 лет, бывают случаи и более позднего возникновения лейкемии. При этом заболевании поражается косный мозг, лимфатические узлы и селезенка. Также происходит активное поражение почек (нейролейкоз).

Острый миелобластный лейкоз встречается в большинстве случаев у взрослого населения, относиться к самому распространенному виду острой лейкемии. Заболевание до диагностирования, проявляется быстрой утомляемостью, различными кожными сыпями неизвестной этиологии и подверженности организма к частым инфекционным заболеваниям.

Хроническая форма

Хроническая форма лейкемии протекает вяло, она может несколько лет быть бессимптомно, поражает организм, переходя из фазы в фазу. Часто заболевание диагностируется у пациента неожиданно, во время исследования общего анализа крови. Так же как и при острой форме, бывает хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз.

Хронический лимфолейкоз проходит три фазы поражения организма:

1. Хроническая фаза – это этап активной полиферментации столбовых клеток, протекает лейкемия без явных симптомов, пациент ведет обычный образ жизни.
2. Акселерация раковых клеток. Эта фаза лейкемии наступает через несколько лет после хронической. При лейкозе питание внутренних органов на уровне клеток нарушается, в связи с нарушением функции образования крови. На этом этапе в организме происходят хромосомные аномалии, которые и приводят к наступлению третьей фазы.
3. Бластный криз. Такая фаза наступает при отсутствии лечения более ранних хронических форм. Клинически бластный крис, схож с проявлением острого лейкоза и носит название лейкемический провал. На этой стадии в организме человека содержание бластных клеток в крови от 30 до 90 %.

Существует классификация лимфолейкоза, согласно которой, доктора определяют степень поражения организма и методики ХЛЛ лечения (хронический лимфоцитарный лейкоз).

Всего существует четыре стадии онкологии:

• Стадия 0. Эта стадия лейкемии отличается низким риском поражения организма. При диагностировании заболевания на этой стадии у пациента отмечается увеличение количества лимфоцитов в крови, в несколько раз больше, чем у здорового человека. Самочувствие на этой стадии не ухудшается.
• Стадия I. Начальная стадия ракового заболевания крови. Внешне проявляется увеличением лимфатических узлов. Заболевания приобретает форму лимфоидного лейкоза.
• Стадия II. Промежуточный риск для организма, проявляющийся увеличением печени и селезенки. Воспаление лимфатических узлов может и не наступить.
• Стадия III. К симптомам предыдущей стадии лейкемии присоединяется критически-низкое количество красных кровяных телец – эритроцитов.
• Стадия IV. На этой стадии заболевания кроме всех вышеупомянутых нарушений в организме, наблюдается низкая выработка тромбоцитов. Свертываемость крови на минимальном уровне, что так же является признаками запущенной стадии онкологии в организме пациента.

Чем раньше у пациента будут выявлены патологии, тем больше вероятности эффективной терапии и полного выздоровления. Диагностировать заболевание и начинать терапию можно на всех 4 стадиях заболевания.

Причины возникновения и группа риска

На сегодняшний день ни одно лабораторное исследование не выявило однозначной причины возникновения заболевания. Однако существует ряд установленных факторов, которые могут спровоцировать развитие болезни. К ним можно отнести:

• Радиационное облучение. Когда человек в силу своей профессии, или по независящим от него обстоятельствам, подвергается воздействию радиационных волн. Облучение может воздействовать регулярно малыми дозами, или быть разовым, обширным.
• Генетическая предрасположенность. Бытует мнение, что заболевание крови передается по наследству 1, 2 редко 3 степени родства. Такая предрасположенность в основном является причиной заболевания новорожденных детей. Учеными доказано, что аномальные изменения кроветворной системы происходит еще внутриутробно.
• Часто у курящих пациентов может возникнуть острый миебластный лейкоз. Воздействие внешней экологической среды, тоже может послужить причиной активного образования лейкозных клеток.
• Иногда лейкемия развивается на фоне сильных нервных потрясений. Во время стресса и затяжной депрессии, иммунитет ослабевает и организм становиться подвержен различным заболеваниям, в том числе и онкологическим.
• Также причиной заболевания могут стать ранее перенесенные заболевания, которые сопровождаются различными осложнениями.

Вышеперечисленные причины составляют лишь 30% рисков возникновения заболевания, остальные 70% науке не известны. Часто, это первые признаки рака крови, но не всегда.

Симптоматика и течение заболевания

Как правило, начальные стадии лейкемии у пациентов никак не проявляется. Это и осложняет распознать рак на ранней стадии, так как пациент не чувствует особых нарушений, которые могли бы послужить причиной немедленного обращения к врачу. Начальные стадии заболевания называют скрытой фазой, так как человек не подозревает о патологических изменениях в своем организме.

Существуют соматические симптомы рака крови, которые постепенно проявляются у пациента:

1. Человек испытывает усталость, даже при незначительных нагрузках.
2. Нарушается качество сна. Причем возможно проявления бессонницы или наоборот излишней сонливости.
3. Нарушается концентрация, часто такое состояние сопровождается торможением мозговой деятельности и ухудшением памяти.
4. Заболевание может стать причиной бледности кожных покровов. Под глазами возникают синяки, наблюдается отек лица, без видимых на это причин. Иногда папулезные высыпания, которые сопровождаются отечностью и посинением очага, возникают симметрично, на разных частях тела. Называются такие проявления лейкемидами.
5. Раны на теле долго не заживают, сопровождается гнойными процессами, даже незначительных повреждений.
6. Усиливающиеся боли в спине и конечностей. Иногда боли в суставах могут сопровождаться трещинами на локтях и коленах.
7. Носовые кровотечения, которые не сопровождаются повышением артериального давления и другими характерными симптомами.
8. Долго не проходящие ОРВИ и другие простудные заболевания, которые сопровождаются сильным кашлем.
9. Увеличение лимфоузлов, печени и селезенки.
10. Человек стремительно худеет. Такая потеря веса происходит неконтролируемо, не прибегая к специальным диетам.
11. Резкое увеличение температуры тела, возникновение которой не имеет видимых причин. Повышенная температура при раке может держаться несколько дней, не опускаясь.

Это только самые распространенные соматические признаки заболевания крови, однако организм каждого человека индивидуален, и может по-своему свидетельствовать о заболевании лейкемией. В некоторых случаях, при онкологии повышение температуры может и не наступить

Существует также и гематологические признаки заболевания. Их можно выявить только путем лабораторного исследования анализов крови. Иногда достаточно общего клинического анализа, чтобы выявить нарушения в кроветворной системе. К таким признакам можно отнести:

• Уровень СОЭ в расшифровке анализа больше или меньше нормы. Нормальным считается концентрация от 6 до 20 мм/ч, в зависимости от пола и возраста пациента.
• Обнаружение лейкоцитоза, что сопровождается увеличение лейкоцитов в крови человека.
• Анемия – это критическое снижение гемоглобина в крови пациента.
• Диагностирование тромбоцитопении. Это происходит из-за снижения уровня тромбоцитов в крови, которое возникает от недостаточной выработки кроветворных пластинок или их ускоренному распаду.
• Выявление большого количества бластных клеток. Патологическое состояние сопровождается постепенным вытеснением здоровых клеток крови, незрелыми клетками косного мозга.

Также симптоматика лейкемии может разница, в зависимости от пола пациента и его возраста. Существуют характерные признаки лейкемии у детей, мужчин и женщин.

Первые симптоматические признаки заболевания онкологией у женщин, не отличаются от стандартных, и только со временем, появляются индивидуальные проявления. Женщины во время заболевания становятся более раздраженными и подвержены стрессам, это происходит из-за активного влияния половых гормонов болеющего организма. Остальные симптомы у женщин, соответствуют общепринятым.

Дети переносят лейкоз индивидуально, кроме общих симптомов, у ребенка может наблюдаться недостаточность дыхательной функции. Кроме этого дети в зависимости от возраста перестают концентрировать внимание, ведут себя рассеянно.

Симптомы рака крови у мужчин отличается уплотнением одного яичка. Такое проявление возникает на начальной стадии заболевания. Остальные симптомы лейкемии не отличаются от общей симптоматики, характерной для онкологии.

Наличие одного или нескольких признаков заболевания не являются свидетельством лейкемии или опухоли косного мозга. Такая симптоматика может сопровождать и другие менее опасные заболевания. Однако если при изучении симптомов, у пациента обнаружено 7-9 главных признаков одновременно, то это является причиной для незамедлительного обращения к гематологу и диагностирования состояния здоровья.

Особенно внимательно необходимо наблюдать за детьми в возрасте от 3 до 12 лет, так как этот период жизни ребенка, является самым опасным для заболевания лейкемией.

Диагностирование

Качественная диагностика лейкоза проводится только квалифицированным специалистом. Гематолог – это врач по крови, в специализацию которого входит полное исследование анализов взятых у пациента. Именно этот доктор может диагностировать или исключить лейкемию у пациента. При лейкозе одного анализа крови не достаточно, нужно пройти весь комплекс лабораторных исследований.

Онкозаболевания крови можно диагностировать с помощью таких исследований:

1. Микроскопический анализ крови. С помощью такой диагностической меры, можно определить наличие бластов в крови. Показатели расшифрованного анализа крови свидетельствуют наличие или отсутствие лимфолейкоза.
2. Биохимическое исследование функционирования внутренних органов. На этом этапе исследуется показатели крови, а именно их уровень свертываемости.
3. УЗИ брюшной полости на выявление возможных злокачественных опухолей
4. Изучение образца косного мозга на определение степени поражения, раковыми клетками. Анализ проводиться путем исследования материала, после пункции, на обнаружение рака или прочих онкологических аномалий косного мозга.
5. Иммунофенотипирование – это изучение характеристики клеток и их функционирование.
6. Цитогенетическое исследование дает возможность изучить причину возникновения лейкоза любой формы.
7. Магниторезонансное исследование, определяет наличие в организме метастаз.
8. Гистологические исследования проводятся в случае возникновения нехарактерной сыпи и новообразований на кожных покровах. Часто при онкологии такие проявления сопровождаются зудом кожи и жжением в очагах.

Точное диагностирование вида заболевания лейкемии и степени поражения организма, а также степень рака и его форму, можно определить только после проведения всех вышеперечисленных исследований. После получения полной картины заболевания, врач назначает необходимый курс лечения. Для каждого клиента терапия назначается индивидуально, в зависимости от возраста, общего состояния и специфики заболевания.

Виды лечения и профилактика

После диагноза, доктор-онколог принимает решение о ходе дальнейшего лечения лейкоза. Всего существует четыре основных направления терапевтического воздействия на организм во время лейкемии, которые помогают вылечить пациента или зафиксировать состояние ремиссии:

1. Радиологическое. К такому методу прибегают доктора в случае поражения организма метастазами. Пациент подвергается радиологическому облучению, которое в организме купирует распространение метастаз и блокирует их разрастание.
2. Химиотерапия. Проводиться путем воздействия на организм сильнодействующих препаратов, которые уничтожают раковые клетки.
3. Трансплантация стволовых клеток. Такая процедура проводится для того чтобы повысить иммунитет и укрепить общую сопротивляемость организма к болезнетворным тельцам. Перед трансплантацией проводиться радио или лучевая терапия, для освобождения места внедряемым стволовым клеткам. Кроме этого, с помощью различных методик, пациенту проводят процедуру по предварительному ослаблению иммунитета, для того чтобы организм не отторгал стволовые клетки.
4. Пересадка косного мозга. Такая процедура, проводиться путем пересадки косного мозга донора к косному мозгу пациента. Здоровое вещество донора заставляет активнее работать косный мозг пациента, после этого наблюдается положительная динамика выработки здоровых кроветворных клеток.

Во время проведения интенсивной терапии, организм пациента не в силах противостоять различным заболеваниям, поэтому рекомендуется полная изоляция и комплекс медикаментозных препаратов противовирусного и антибиотического действия. Часто больному проводят переливание донорской крови, так как выработка тромбоцитов у больных лейкемией практически равно нулю.

Кроме основного лечения, пациенту необходимо и сопутствующее терапевтическое лечение, которое способно закрепить полученные результаты лечения лейкемии, и предотвратить возникновение осложнений. Крайне важно провести курс детоксикации, который освободит организм от медикаментозных токсинов после химиотерапии. Такие процедуры помогут избавиться от признаков болезненной интоксикации организма после проведения лечения онкологии, при условии прохождения химиотерапии.

Часто, после интенсивной противораковой терапии, пациент подвержен различным вирусным заболеваниям. Для предотвращения возникновения таких заболеваний, больной принимает различные антибиотики, которые проявляют активность к данному возбудителю.

Иногда после прохождения химиотерапии у пациента развиваются различные грибковые заболевания, чтобы справиться с такой проблемой человеку назначают курс противогрибковой терапии. Кроме этого необходимо принимать витаминизированные комплексы, которые направлены на общее укрепление организма и профилактики возникновения сопутствующих заболеваний. После химиотерапии практически всегда пациент теряет волосы, регулярное принятие витаминов способствует быстрому восстановлению волосяного покрова. Все лечение проводится под четким наблюдением врача онколога.

Побочные эффекты лечения:

Существует множество рецептов лечения лейкемии народными средствами. К воздействию природными веществами, можно прибегнуть только после прохождения квалифицированного лечения, наступления ремиссии, и то, только в качестве общеукрепляющей терапии. В противном случае игнорирование адекватного лечения, и замена его гомеопатическими и народными средствами, может привести к стремительному развитию болезни и летальному исходу.

Статистика заболевания лейкемией

После качественного диагностирования и эффективного лечения лейкемии, от 40 % до 80% пациентов живут более 5-ти лет, без рецидивов повторного возникновения заболевания. Переходят 10-ти летний рубеж без лейкемии от 30 % до 60% пациентов, которые успешно прошли лечение рака крови и живут с перенесенной лейкемией.

Такая статистика отображает только средние показатели продолжительности жизни, это не говорит о том, что излечившиеся не живут больше 10-ти лет. Показатели нельзя применять для прогноза выживаемости всех пациентов, это зависит только от индивидуальных особенностей организма и степени сопротивляемости.

Смотрите видео — причины, симптомы, лечение лейкоза:

Лейкемия – злокачественное поражение ткани костного мозга, приводящее к нарушению созревания и дифференцировки кроветворных клеток-предшественников лейкоцитов, их неконтролируемому росту и диссеминации по организму в виде лейкемических инфильтратов. Симптомами лейкемии могут выступать слабость, похудание, лихорадка, боли в костях, беспричинные геморрагии, лимфаденит, сплено- и гепатомегалия, менингеальные симптомы, частые инфекции. Диагноз лейкемии подтверждают общий анализ крови, стернальная пункция с исследованием костного мозга, трепанобиопсия. Лечение лейкемии требует длительной непрерывной полихимиотерапии, симптоматической терапии, при необходимости – трансплантации костного мозга или стволовых клеток.

Общие сведения

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки. Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма – кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др. Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов – лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток. У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания. Разграничивают несколько вариантов ОМЛ – с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причины лейкемии

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22). Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза. При этом хромосомные нарушения могут быть первичными – с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки – стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич. При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ – множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

Диагностика лейкемии

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы. Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%. Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ

80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет). Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков. Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера. Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов. В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур). Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона. При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия. Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др. Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти. У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов – менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.