Коарктация аорты на узи

Коарктацией аорты называют врожденную аномалию органа, при которой развивается стеноз. Данное заболевание характеризуется наличием определенных признаков, что предоставляет возможность своевременного его обнаружения. Заболевание достаточно часто сопровождается нарушением кровообращения, что может привести к возникновению разнообразных негативных последствий.

Причины заболевания

Коарктация аорты у новорожденных может появляться на фоне наследственной предрасположенности. Если у одно из родителей наблюдалось данное заболевание, то повышается вероятность его развития у малыша. Если на организм маленького пациента негативно влияют разнообразные факторы окружающей среды, то развивается коарктация аорты у плода. Данные две причины достаточно часто сочетаются, что приводит к увеличению риска развития болезни.

Патологический процесс может развиваться на фоне негативного влияния разнообразных вирусов на организм беременной женщины. Особо опасным является их влияние в первом триместре беременности. Коарктация аорты у детей может наблюдаться на фоне приема определенных медикаментов на ранних сроках беременности. Наиболее часто развитие патологического процесса диагностируется в период приема:

• Лекарств для лечения болезней ЦНС;
• Гормональных медикаментов;
• Противогипертонических лекарств.

Достаточно часто коарктацию аорты, лечение которой проводится различными методами, диагностируют при систематическом употреблении женщиной спиртных напитков в период беременности. Достаточно часто причинами патологического процесса у ребенка является курение или употребление наркотиков женщиной. Если представительница слабого пола работает с разнообразными химическими веществами, то это значительно повышает риск развития патологии.

Если перед рождением ребенка женщина делала аборт, то это может стать причиной заболевания. Также оно развивается на фоне разнообразных патологий органов малого таза. Протекание сахарного диабета у женщины приводит к повышению риска развития болезни. Причиной развыития патологии может быть поздняя беременность женщины. Возникновение коарктации аорты у взрослых достаточно часто наблюдается при чрезмерном употреблении кофе.

Симптоматика заболевания

Коарктация аорты у детей и взрослых сопровождается определенными симптомами. Наиболее часто пациенты жалуются на появление головных болей и головокружения. Также патологический процесс сопровождается болезненностью в икроножных мышцах во время ходьбы. Коарктация аорты у взрослых сопровождается болезненностью сердца, которая может иметь различный характер:

В период протекания патологического процесса у пациента значительно ухудшается память и зрение. Также заболевание сопровождается быстрой умственной утомляемостью. Некоторые больные в период патологии жалуются на появление шума в ушах. Достаточно частым симптомом болезни является пульсация в области висков.

Коарктация аорты у новорожденных имеет также соответствующие симптомы. Ребенок становится беспокойным и чрезмерно плаксивым. У него верхняя часть туловища лучше развита нижней. Заболевание у детей и взрослых может сопровождаться похолодением ног. При развитии данного заболевания достаточно часто диагностируются сбои в работе сердца. При патологическом процессе достаточно часто наблюдают отдышку и сухой кашель. Появление данных симптомов наблюдается при чрезмерных физических нагрузках. В некоторых случаях болезнь сопровождается повышением артериального давления.

Коарктация аорты, диагностика которой проводится с помощью инструментальных методов, имеет определенные признаки. При их появлении необходимо экстренно обследоваться у доктора.

Диагностические методы

Диагностика заболевания начинается с осмотра пациента и сбора анамнеза. В период проведения физикального осмотра осуществляется определение типа телосложения, цвета кожи, шумов в сердце. Для того чтобы определить сопутствующие заболевания пациенту рекомендуется сдать анализы крови и мочи. С помощью биохимического анализа крови оценивается работоспособность почек, а также наличие поражений почек. Для того чтобы подтвердить предварительно поставленный диагноз, пациенту рекомендуется прохождение инструментальных исследований:

• Электрокардиографии. С помощью данного метода исследования определяется коарктация аорты, симптомы которой достаточно выражены. Данный метод исследжования позволяет установить утолщение стенок желудочков.
• Эхокардиографии. С помощью данного метода обследования осуществляется определение размеров аорты, а также определяются разнообразные пороки сердца.
• Суточного мониторирования электрокардиограммы. Кардиограмма сердца записывается 1-3 суток. С ее помощью обеспечивается выявление нарушений в ритме сердца.
• Рентгенографии. Данное исследование проводится для определения различных изменений в органах грудной клетки. Благодаря его применению обнаруживаются изменения в легких и сердце.
• Магнито-резонансной томографии. С помощью данного метода осуществляется отображение состояния органов грудной клетки в мельчайших деталях. Этот способ дает оценку состояния сердечно-сосудистой системы. В период его проведения в организм пациента вводится контрастное вещество. Данные методики дают возможность определения, что способствовало сужению аорты.
• Катетеризации. Это достаточно серьезный метод обследования, который должен проводиться высококвалифицированным специалистом во избежание развития осложнений. Благодаря его применению осуществляется определение степени сужения аорты. Его достаточно часто применяют перед хирургическим вмешательством и после него.

Диагностика заболевания является достаточно сложной процедурой, которая требует применения большого количества методов исследования.

Лечение грудничков

Наиболее часто для терапии патологического процесса используется операция. Если наблюдается коарктация аорты у плода, то она в большинстве случаев характеризуется тяжелым течением после рождения ребенка. Именно поэтому для лечения патологического процесса используется хирургическое вмешательство. Если течение болезни является нетяжелым, то операция откладывается до достижения ребенком 6-14-летнего возраста. Это позволяет устранить возможность развития нежелательных эффектов.

Для терапии заболевания у грудничков используют резекцию суженного участка. На него в ходе хирургического вмешательства накладывается заплата. Если у новорожденного имеются клинические проявления, то ему стабилизируют сердечно-легочные нарушения. С этой целью вводится инфузия простагландина. Для открытия артериального протока осуществляется постепенное снижение дозировки препарата. Это дает возможность поступления в низходящую аорту крови из легочных артерий.

Благодаря применению данного метода лечения значительно улучшается системная перфузия, а также устраняется возможность развитии метаболической формы ацидоза. Достаточно часто терапия патологического процесса проводится с применением инотропных препаратов – Добутамина, Допамина. Если заболевание сопровождается сердечной недостаточностью, то пациентам рекомендуется прием диуретиков. В период лечения маленьких пациентов не рекомендуется прописывать ингибиторы АПФ.

Независимо от использованного метода лечения в дальнейшей жизни людям рекомендуется проведение профилактики перед проведением хирургических или стоматологических процедур.

Лечение новорожденных детей является достаточно ответственным процессом. Именно поэтому оно должно проводиться высококвалифицированными специалистами.

Лечение у взрослых

Если патологическое состояние диагностируется у взрослого пациента, то медикаментозное лечение ему не назначается. Это объясняется слабым уровнем его эффективности. Пациентам противопоказаны чрезмерные физические нагрузки до проведения хирургического вмешательства, а также при повторном сужении аорты и истончении ее стенок.

Операция взрослым пациентам проводится с применением нескольких методов.

• Наиболее часто осуществляется использование ангиопластики, которая требует применения стенирования. С помощью данной медицинской процедуры проводится раскрытие закупоренных и суженных сосудов. Для того чтобы установить стент, необходимо использовать баллон. Он является тонкой металлической трубочкой, в состав которой входят проволочные ячейки. Также проведение хирургического вмешательства может осуществляться без стентирования.
• Также может использоваться метод, при котором иссекают место сужение аорты. После этого ее концы сшиваются между собой. Данное хирургическое вмешательство для лечения взрослых пациентов применяется достаточно редко. Оно является болен эффективным в лечении грудничков. Для терапии патологического процесса может использоваться метод, при котором иссекается суженный участок аорты. На его место устанавливается заплата из участка собственных сосудов.

Если у пациента наблюдается коарктация аорты, то ему необходимо в обязательном порядке проводить операцию. Выбор метода хирургического вмешательства напрямую зависит от течения болезни, а также от индивидуальных особенностей пациента. Именно поэтому схема лечения должна разрабатываться только доктором после проведения соответствующих диагностических процедур.

Осложнения и профилактика

При несвоевременном лечении заболевания может наблюдаться развитие разнообразных нежелательных эффектов.

• Наиболее часто у пациентов наблюдается аневризма аорты, при которой патологически выбухают ее стенки. Аорта может расслаиваться и в последствии разрываться. В некоторых случаях развивается аневризма, а также расслаиваются сосуды, которые располагаются на шее и голове.
• Патологический процесс может сопровождаться кровоизлиянием в ткани головного мозга. Достаточно частым осложнением заболевания является ишемический инсульт. Данное заболевание характеризуется нарушением кровообращения в мозгу. При этом повреждаются мозговые ткани. После появления данного осложнения мозг пациента не может полноценно работать.
• В некоторых случаях нежелательные эффекты проявляются в виде инфекционного эндокардита, который является воспалительным инфекционным заболеванием. Местом развития патологического процесса является внутренняя оболочка сердца. Сердечная недостаточность является частым осложнением болезни. В период ее протекания снижается сократительная способность органа. В данном случае развивается отечность. Пациенты жалуются на отдышку, из-за которой не могут полноценно переносить физические нагрузки.

В целях профилактики коарктации аорты в период планирования детей родителям необходимо отказаться от приема спиртных напитков и курения. Женщине необходимо вести правильный образ жизни на протяжении всей беременности. Прием медикаментозных препаратов должен проводиться ней только после консультации с доктором. Также в период беременности рекомендуется правильное питание. Рацион женщины должен быть насыщенным витаминами и микроэлементами.

Коартктация аорты относится к категории достаточно сложных заболеваний, которое возникает при генетической предрасположенности или воздействии внешних факторов. При появлении первых симптомов патологии необходимо обращаться к доктору, который после проведения диагностики выберет наиболее оптимальный хирургический путь лечения.

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип – изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) – у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) – у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке – до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

К оарктация аорты — это врожденный порок крупнейшего сосуда человеческого организма. Суть его заключается в сужении просвета артерии на уровне изгиба (из дуги в нисходящий отдел).

Стеноз приводит к невозможности нормального тока крови по большому кругу. Значит, страдают как все органы и системы, так и само сердце.

Обнаруживается нарушение в первые же дни жизни, поскольку симптомы достаточно явственные, проявляются тяжелой клиникой.

Многие дети гибнут в первые же несколько месяцев от появления на свет. Без лечения шансов нет вообще, потому как речь о грозном пороке, ставящем крест на нормальной гемодинамике (кровотоке). Стремительно развивается сердечная недостаточность, ишемия всех тканей и органов.

Лечение строго хирургическое, срочное. Полного восстановления не дает, но повышает шансы на выживание.

Средняя продолжительность биологического существования у пациентов с описанным диагнозом — 30-45 лет. Бывает чуть больше.

Это не приговор, все зависит от качества текущей терапии, степени коррекции состояния.

Механизм образования

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

Итогом такого отклонения становятся три момента:

• Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.

• Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.

• Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой. Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

• Наконец, развивается декомпенсированная сердечная недостаточность . Пациент погибает от полиорганной дисфункции или остановки работы мышечного органа.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

• Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

• Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
• Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
• Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
• Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью , снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

• Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
• Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
• Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
• Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
• Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

• Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
• Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
  Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
• Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
• Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

• Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
• Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
• Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

• Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
• Цианоз носогубного треугольника.
• Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
• Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
• Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
• Судороги.
• Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
• Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
• Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
• Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

• Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
• Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
• Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Причины

Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Диагностика

Проводится под контролем специалиста по кардиологии, затем профильного хирурга. Список мероприятий:

Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

• Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
• Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
• Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

• Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

• Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
• Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
• УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
• Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

Лечение

Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

Есть несколько методов оперативного воздействия:

• Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.

• Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
• Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.

• Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

• Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
• Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
• Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
• Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
• Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

• Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
• Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
• Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
• Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
• Сон не менее 7 часов.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Возможные осложнения

Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

В заключение

Коарктация аорты у взрослых и детей — врожденный порок крупнейшего сосуда, сужение артерии на уровне дуги. Потенциально смертельное состояние, требует срочной коррекции сразу после рождения.

Прогнозы неблагоприятны, но шансы есть. Важно подобрать грамотное поддерживающее лечение.