Кимерли аномалия у детей

Аномалия Киммерли это врожденное нарушение строения соединяющего позвоночный столб с черепом I шейного позвонка, которое проявляется присутствием дополнительного позвоночного отростка. Сама аномальная дужка не является заболеванием и может протекать бессимптомно до конца жизни. Однако при определенных обстоятельствах она может становиться причиной развития синдрома позвоночной артерии. При сжимании этого кровеносного сосуда у больного развивается ишемия задних отделов головного мозга.

По данным статистики аномалия Киммерли обнаруживается случайно во время проведения диагностики других заболеваний примерно у 12-30% людей. У больных с синдромом позвоночной артерии она выявляется примерно в 25% случаев. Если дополнительный отросток не становится нарушающим кровообращение фактором, то данная аномалия не нуждается в лечении.

В этой статье вы сможете узнать о приводящих к возникновению клинических проявлений причинах, симптомах, методах выявления и лечения аномалии Киммерли.

Немного анатомии

При нормальном строении I шейного позвонка две позвоночные артерии (левая и правая) ответвляются от подключичных артерий и проходят вдоль шейного отдела позвоночного столба по каналам, создающимися поперечными позвоночными отростками. Далее артерии через большое затылочное отверстие поступают в череп и формируют вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий задние отделы головного мозга (ствол и мозжечок) и находящуюся в шейном отделе часть спинного мозга. При обычном строении этой части позвоночника артерии могут свободно перемещаться в канале отростков позвонков при поворотах головы. Дополнительная костная дужка, появляющаяся при аномалии, располагается над этим каналом и при определенных обстоятельствах может сдавливать артерию, ограничивая ее подвижность. Подобные изменения приводят к развитию синдрома позвоночной артерии, провоцирующегося ишемией тех участков мозга, которые кровоснабжаются этим сосудом.

Причины

Аномалия Киммерли является врожденной, но клинически значимой ее могут делать следующие заболевания и состояния:

• артериальная гипертензия;
• атеросклероз;
• повреждения области краниовертебрального перехода при травмах, шейном остеохондрозе или спондилоартрозе;
• васкулиты;
• черепно-мозговая травма;
• повреждения позвоночной артерии при травмах плеча;
• другие мальформации краниовертебрального перехода.

Классификация

Аномалия Киммерли проявляется в двух вариантах:

• аномальный отросток соединяет суставный отросток с задней дугой позвонка;
• аномальная дужка располагается между суставным и поперечным отростком позвонка.

Кроме этого, аномалия Киммерли может быть:

• односторонняя – лишняя дужка присутствует только с правой или левой стороны позвонка;
• двухсторонняя – лишний отросток присутствует с обеих сторон позвонка;
• неполная – лишний отросток имеет форму дуги;
• полная – лишняя дужка имеет форму полукольца.

Симптомы

При сдавливании позвоночными отростками артерии и уменьшении притока крови к задним отделам мозга у пациента возникают следующие жалобы:

• различные посторонние шумы в ушах: шипение, гул, звон, свист и др.;
• изменения со стороны органов зрения: вспышки, звездочки, мурашки перед глазами или потемнение в глазах.

Из-за недостаточного кровообращения в мозжечке у больного нарушается координация движений:

Выраженность симптомов зависит от степени ишемии. При движениях головы в стороны проявления рассматриваемой аномалии становятся более выраженными. При некомфортной позе, вызывающей перенапряжение мышц шеи, у больного могут наступать обмороки. В некоторых клинических случаях неудобное положение головы приводит к возникновению выраженной мышечной слабости, которая становится причиной падения (без обморочного состояния).

При тяжелом течении аномалии выраженная ишемия мозга вызывает появление следующих симптомов:

• головные боли;
• нистагм;
• нарушения координации движений;
• дрожание конечностей;
• слабость мышц части туловища и лица;
• изменения чувствительности и нарушения двигательных функций конечностей.

У некоторых больных нарушение кровообращения вызывает транзиторные ишемические атаки. В тяжелых случаях недостаточность кровоснабжения мозга приводит к ишемическому инсульту.

Диагностика

Для выявления клинически значимой аномалии Киммерли и определения степени ее выраженности проводятся следующие исследования:

• рентгенография черепа и позвоночного столба;
• вестибулометрия;
• стабилография;
• электронистагмография;
• ангиография с применением контраста;
• УЗ-исследования: экстракраниальное УЗДГ, транскраниальная допплерография, дуплексное УЗ-сканирование сосудов мозга;
• МР-ангиография сосудов головного мозга.

Для исключения ошибочного диагноза выполняется дифференциальная диагностика аномалии со следующими заболеваниями:

• церебральные мальформации;
• аневризмы сосудов головного мозга;
• тромбоз мозговых сосудов;
• кисты, новообразования, абсцессы головного мозга.

Для исключения заболеваний органов слуха проводится консультация отоларинголога для исключения следующих заболеваний:

• средний отит;
• лабиринтит;
• кохлеарный неврит.

Лечение

Лечение аномалии Киммерли необходимо только при наличии нарушающих самочувствие больного клинических проявлений. Всем пациентам рекомендуется соблюдать рекомендации по коррекции образа жизни:

• избегать чрезмерного физического перенапряжения;
• исключать резкие повороты головы, кувырки, стойки на голове:
• отказаться от занятий видами спорта, при которых возможны удары по голове (единоборства, баскетбол и т.п.);
• при проведении массажа или сеансов мануальной терапии обязательно ставить специалиста в известность о присутствии аномалии;
• при любых ухудшениях в самочувствии обращаться к специалисту.

В большинстве случаев при клинически выраженной аномалии Киммерли пациентам назначается консервативная терапия, направленная на стабилизацию мозгового кровотока. Для комплексного медикаментозного лечения могут назначаться следующие препараты:

• периферические вазодилататоры: Винкамин, Ницерголин и др.;
• метаболические средства, ноотропы, антиоксиданты и нейропротекторы: Винпоцетин, Пирацетам, препараты на основе гинко билоба, мельдоний, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота;
• средства для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови: пентоксифиллин (под контролем коагулограммы).

При некомпенсированном коллатеральным кровотоком течении синдрома позвоночной артерии, который обусловлен аномалией Киммерли и приводит к значительной недостаточности кровоснабжения задних отделов мозга, больному может рекомендоваться хирургическое лечение. Для этого хирург удаляет дополнительный аномальный отросток и мобилизует позвоночную артерию. После операции около 14-30 дней больному необходимо носить обеспечивающий неподвижность позвоночника и головы воротник Шанца.

Аномалия Киммерли — это присутствие дополнительного отростка на I шейном позвонке. Сама по себе эта врожденная аномалия не считается заболеванием, может протекать бессимптомно на протяжении всей жизни и не нуждается в лечении. В ряде случаев под воздействием дополнительных причин аномалия Киммерли может приводить к компрессии позвоночной артерии и нарушению кровоснабжения задних отделов мозга. При развитии гемодинамических нарушений больным рекомендуется медикаментозное лечение, а в тяжелых клинических случаях могут проводиться операции по удалению аномального отростка.

Ответ эксперта

врач-невролог высшей врачебной квалификационной категории

Аномалия Киммерли – это нарушение строения позвонков отдела шеи , при котором на стыке между черепом и началом позвоночника , на первом шейном позвонке имеется дугообразный нарост , образованный из костной ткани. Он мешает подвижности и повышает вероятность сдавления позвоночной артерии.. Существует 2 типа : полная и неполная аномалия Киммерли . В первом случае добавочная дужка полностью замыкает позвоночную артерию , соединяя оба отростка позвонка. При неполном , она имеет вид выроста одного из отростков. Виды аномалии Киммерли определяют выраженность симптомов . При полной дуге они будут более острыми. Симптомы синдрома аномалии Киммерли очень разнообразны , но, пожалуй , одним из главных является нарушение кровообращения затылочных отделов головного мозга. Наиболее ярко он выражается во время физических нагрузок, и при изменении положения головы. Основные признаки аномалии Киммерли : посторонние шумы в ушах; потемнения,помутнения зрения и другие неприятные ощущения в глазах,недостаточная координация действий ; общая мышечная слабость ; головокружения и возможные обмороки ; тяжело переносимые боли в затылочной части головы. При наличии синдрома Киммерли , такие симптомы и признаки проявляются не у всех пациентов. Бывает , что наличие дужки на позвонке – атланте не мешает жизни человека . Пациенты , со случайно установленным наличием аномалии , которое не доставляет неудобств , в лечебном курсе не нуждаются.. Но есть рекомендации , как с этим жить. Главное правило заключается в том , чтобы снизить риски пережатия позвоночной артерии , то есть : 1 избегать чрезмерной физической активности , 2 резких движений головой , 3 отказаться от видов спорта , провоцирующих пережатие артерии( в данном случае нельзя заниматься художественной гимнастикой) . Помимо этого , при посещении массажиста и мануального терапевта , его нужно известить о такой особенности строения позвонков.

Похожие консультации

В силу некоторых обстоятельств и тяжелых родов я с момента рождения крохи переживаю за то, чтобы не проглядеть у него некоторых отклонений. Я знаю, что к примеру энцефалопатию мозга очень сложно продиагностировать у малышей. Моему сейчас почти 5 месяцев. Порой замечаю, что ребенок плохо засыпает и долго капризничает перед сном. а инагда долго не может сфокусироваться на предмете любом. Какое обследование посоветуете пройти, чтобы исключить эцнцефалопатию, спасибо!

Что делать с гиперактивным ребенокм? Доктор, посоветукйте, что делать, у меня уже нет сил заниматься с третьим ребенокм. Роды были тяжелые, почти сразу после второй беременности. Третий ребенок родился недоношенным, но сейчас более менее набрал в весе. И сейчас ему почти год, ни минуты буквально покоя. Он ползает, воет, если я не смотрю на него или не занимаюсь с ним- начинает кричать , плакать , биться головой об пол (( Делали успокаивающие ванны, массаж, всё помогает на время. Такая гиперактивность – повод ли назначать специальное лечение? И можно ли обойтись домашними методам? спасибо большое

У крестника стоит диагноз дцп, левосторонний гемипарез, ранняя стадия. Не знаю, в чем должно всё это выражаться, но вообще свиду абсолютно нормальный ребенок – ползает как все, только иногда как бы волочит левую ручку и "зависает". Не хочеться чтобы мальчик рос инвалидом, верим, что можно делать профилактику. Скажите, бывает ли, что гемипарез и вообще эаткие диагнозы бывают ложными, или современем их можно снять,пересмотреть? очень надеемся.

Ранее считалось, что указанный дефект – редкое явление среди населения. Однако при появлении МРТ, КТ было установлено, что дополнительная костная дужка в шейном отделе позвоночника встречается у 20-30% пациентов.

Не всегда аномалия Киммерли дает о себе знать: некоторые пациенты всю жизнь живут с данным дефектом и даже не подозревают о его существовании. Полностью устранить данную аномалию, если в этом есть необходимость, возможно только посредством операции. Консервативная терапия нацелена на купирование симптомов и предупреждение обострений.

Причины аномалии Киммерли и патогенез

Главный атрибут, которым наделен рассматриваемый дефект — наличие дополнительного навеса на бороздке задней дуги атланта (первого шейного позвонка).

В норме правая и левая позвоночные артерии, ответвляясь от подключичных артерий, проходят через шейный отдел позвоночника и проникают в полость черепа через отверстие в области затылка.

Здесь, из веток позвоночных артерий образовывается вертебро-базиллярный бассейн, благодаря которому обеспечивается кровоснабжение мозжечка, ствола мозга, а также верхней секции спинного мозга.

Аномалия Кимерли (Киммерли, Kimmerle)

Путь позвоночной артерии на выходе из шейной зоны пролегает через костную бороздку: кивки, резкие повороты головы никак не сказываются на состоянии этой самой артерии. Присутствие костного навеса, которым представлен синдром Киммерли, препятствует свободному перемещению артерии над костной бороздкой.

Исходя из причин, которые могут спровоцировать указанную аномалию, различают два ее вида:

1. Врожденная. Дефект в этом случае образуется в период эмбрионального развития. Точные причины подобного явления на сегодняшний день не установлены. Существуют предположения, что данная патология может возникнуть на фоне плохой экологической ситуации, вредных привычек у будущей мамы, инфицирования во время вынашивания ребенка.
2. Приобретенная. Данный вид аномалии не столь распространен, как предыдущий, и его появление связывают с наличием дегенеративных явлений в позвоночнике. Со врожденной аномалией человек может прожить всю жизнь и даже не знать о ее существовании, а вот приобретенный дефект сопровождается яркими проявлениями и требует консервативного, а иногда и хирургического лечения.

У большинства пациентов аномалия Киммерли не сказывается на ритме жизни, и ее диагностируют случайно при МРТ или рентгене шейного отдела. В связи с этим, указанный дефект сам по себе болезнью не является.

Однако в медицинской практике бывают ситуации, когда данный порок приводит к ослабеванию кровотока в левой и/или правой позвоночных артериях, что характеризуется ярко-выраженной симптоматикой и негативно отражается на функционировании центральной нервной системы.

• Травмирование шеи, черепа.
• Регулярное повышение артериального давления.
• Атеросклероз, который поражает сосуды шейной зоны позвоночника.
• Дополнительные дефекты в структуре краниовертебральной зоны.
• Дистрофические нарушения в строении позвоночника.
• Васкулит, который сопровождается воспалительными процессами в стенках кровеносных артерий.

Классификация аномалии Киммерли – формы патологии и степень её патологических проявлений

Рассматриваемый дефект можно классифицировать по нескольким критериям:

1. Исходя из локализации аномального выроста:

• Медиальная аномалия. Патологический мостик в этом случае сочленяет суставный отросток первого шейного позвонка и его заднюю дугу.
• Латеральная аномалия. Посредством костной дужки поперечный и суставный отростки атланты соединены друг с другом.

2. В зависимости от специфики строения аномалии:

• Неполная. Патологическая дуга представлена в виде костного выступа.
• Полная. Помимо добавочной дужки, аномалия также содержит связку, которая спустя какое-то время окостеневает. Все это оказывает сверхдавление на позвоночную артерию. Полная аномалия Киммерли имеет более яркие проявления, чем предыдущий вид патологии. Кроме того, существует тенденция к быстрому прогрессированию.

3. По количеству добавочных дужек:

• Односторонняя. Затрагивает одну сторону шейного позвонка. Симптоматика здесь более выражена на стороне, где расположен дефект. К примеру, болевые ощущения могут распространяться только на половину головы; пациент может жаловаться на заложенность одного уха.
• Двусторонняя. Имеют место быть два костных мостика, что влияет на функционирование правой и левой позвоночных артерий.

Исходя из симптоматики, выделяют три степени тяжести аномалии Киммерли:

1. Первая степень. Характеризуется наличием регулярно присутствующей боли, которая дополняется упадком сил и головокружениями. Болевые ощущения сосредотачивается в затылочной зоне головы. Они могут отдавать в ухо либо в глаз.
2. Вторая степень. Болевые ощущения дополняются тошнотой, рвотой, нарушениями координации движений, тремором мышц, онемением верхних конечностей. Больные плохо спят, их часто кидает в жар или в холод. Психическое состояние не стабильно: наблюдаются приступы тревоги, страха. Подобные явления фиксируют 3-5 раз в течение года.
3. Третья степень. Описанные выше симптомы дают о себе знать минимум раз в месяц.

Симптомы и признаки аномалии Киммерли у взрослых и детей – методы диагностики патологии

При стандартном течении рассматриваемый порок никак не проявляет себя.

• Регулярные головокружения, головные боли.
• Болевые ощущения в области шеи.
• Звон в ушах.
• Сбои в артериальном давлении.
• Периодические ухудшения зрения.

Нередко в силу ложного диагноза и неадекватных терапевтических мероприятий с течением времени указанный недуг лишь усугубляется.

1. Звон в ушах/ухе.
2. Упадок сил.
3. Болевые ощущения в затылочной зоне хронического характера.
4. Бессонница.
5. Частые мигрени с тошнотой и/или рвотой.
6. Психические расстройства.
7. Приступообразные скачки артериального давления.
8. Неспособность держать равновесие при ходьбе.

• Ухудшения слуха, постоянная заложенность в ушах.
• Галлюцинации.
• Резкие падения без потери сознания, тремор.
• Неспособность отдельных участков тела реагировать на внешние раздражители.
• Неконтролируемые движения глазными яблоками.
• Приступообразные боли в голове, которые сочетаются с тошнотой, а иногда и рвотой.
• Потемнение, «мотыльки» в глазах при резкой смене положения тела.

Описанные явления усиливаются при резких движениях головы. Дроп-атака может быть спровоцирована физической активностью.

Диагностирование аномалии Киммерли осуществляется посредством следующих методик:

• На основе сбора жалоб пациента и первичного осмотра соответствующий специалист может вынести предварительный диагноз. При существующих жалобах на потерю слуха нужна также консультация у ЛОРа. Если же присутствуют частые головные боли, необходимо провести проверку на онкозаболевания, аневризмы, тромбоз сосудов шейного отдела позвоночника.
• УЗИ с допплерометрией, дуплексное сканирование артерий позвоночника в районе шеи даст возможность определить качество кровотока в головном мозге.
• Рентген и МРТ шейного отдела позвоночного столба – наиболее точные инструментальные средства выявления рассматриваемой аномалии.

Лечение аномалии Кимерли – кому показана операция?

В том случае, если указанный дефект никак не проявляет себя, лечение не назначают. Пациенту необходимо регулярно наблюдаться у доктора с целью предупреждения развития осложнений.

• От занятий спортом, которые предусматривают кувырки, удары головой по мячу, поднятие штанги следует отказаться. А вот плаванье, аквааэробика пойдут на пользу.
• Тяжелые физические нагрузки, резкие повороты головой могут негативно сказать на мозговом кровообращении. Поэтому с указанными манипуляциями нужно быть поаккуратней.
• При прохождении курса массажа либо мануальной терапии необходимо известить специалиста о наличии аномалии Киммерли.
• В случае появлении первых симптомов обострений нужно немедленно обращаться к доктору.

Хирург делает резекцию добавочной дужки, освобождая позвоночную артерию.

Подобный способ лечения применяют в крайне редких случаях, когда существует риск развития ишемичного инсульта, либо консервативная терапия не способна купировать проявления болезни.

Если аномалия Киммерли стала причиной нарушения мозгового кровообращения, доктор назначает медикаментозные препараты, физиотерапевтические процедуры.

1. Сосудистые медикаменты, способствующие улучшению кровообращения в головном мозгу: Цинназирин, Актовегин, Сермион, Кавинтон.
2. Лекарства, благодаря которым улучшаются метаболические процессы в мозгу, нейропротекторы и антиоксиданты: Пирацетам, витамин В, Милдронат.
3. Препараты, положительно влияющие на вязкость крови, ее текучесть: Трентал, Пентоксифиллин.
4. Обезболивающие средства при болевых ощущениях: Ибупрофен, Кеторол.
5. Лекарственные препараты, обеспечивающие нормализацию артериального давления.

• Массаж шеи и плеч. Благоприятствует устранению мышечного спазма в районе шеи. Массажиста необходимо проинформировать о наличии аномалии Киммерли.
• Акупунктура. Способна полностью ликвидировать болевые ощущения, улучшить качество жизни больного. Для подобных целей используют также гирудотерапию, мануальную терапию.
• Фиксирование шеи при помощи воротника Шанца. При его ношении болевой синдром значительно уменьшается за счет ограничения движений головой. Режим применения указанного бандажа должен обговариваться с доктором. Долгое и частое ношение воротника может спровоцировать атрофические процессы в мышцах шеи, что усугубит течение заболевания.
• Электрофорез с применением новокаина при выраженном болевом синдроме.

Загрузка.