Как проявляется острый лейкоз

Лейкоз – это онкологическое заболевание, являющееся разновидностью рака крови или костного мозга, характеризующееся патологическим увеличением количества лейкоцитов (белых клеток) в крови. Около 90% лейкозов диагностируется у взрослых пациентов. В 2000 году во всем мире диагноз «лейкоз» был подтвержден приблизительно у 256 000 больных. Из них от данного заболевания (и его осложнений) скончались 209 000.

Примерно каждые 4 минуты в США лейкоз подтверждается у очередного больного. В данный момент в США проживает более 1 миллиона людей, страдающих от той или иной формы рака крови, в том числе лейкоза. У людей старше 50 лет значительно возрастает частота заболеваемости хроническим лимфобластным и острым миелобластным лейкозом. Старше 65 лет – хроническим миелобластным лейкозом.

Наиболее подверженными заболеванию остаются европейцы (13,6 на 100 000 населения). Наименьшая частота заболеваемости лейкозом отмечается среди азиатов и жителей тихоокеанских островов (7,4 на 100 000), а также среди американских индейцев и представителей коренных национальностей Аляски (7,3 на 100 000).

Лейкоз у детей

Лейкоз – самая распространенная форма рака у детей и подростков, занимая по частоте, в различных странах, одну из трех лидирующих позиций. Примерно 75% лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз. Данная форма чаще диагностируется у детей в возрасте от 2 до 4 лет. Чаще болеют мальчики.

Острый миелобластный лейкоз занимает большую часть из оставшихся 25%. Этот тип распространен в более широком возрастном диапазоне, но частота его выявления несколько увеличивается в первые 2 года жизни, а также у подростков.

В период с 2006 по 2010 годы частота развития острого лимфобластного лейкоза среди тинейджеров 15-19 лет вдвое превысила частоту острого миелобластного лейкоза. В то же время, в возрастной группе от 25 до 29 лет частота развития острого миелобластного лейкоза оказалась на 57% выше, чем лимфобластного.

Причины

Установить конкретную причину развития лейкоза до сих пор не удалось. Отмечается некоторая связь заболевания с хромосомными аномалиями. В частности, у всех больных хроническим миелобластным лейкозом и у некоторых больных острой формой данного заболевания в лейкоцитах и костном мозге обнаруживается патологическая «Филадельфийская хромосома». Данная патология относится к разряду приобретенных. Она не является врожденной и не передается от родителей к детям.

Также выявлена связь с острым миелобластным лейкозом таких заболеваний, как:

• Синдром Дауна;
• Синдром Блума;
• Анемия Фанкони;
• Синдром Вискотта-Олдрича и другие иммунодефицитные состояния.

Факторами риска развития лейкоза являются:

• Радиация. Люди, подвергшиеся воздействию высоких доз радиации, имеют повышенный риск развития различных форм лейкозов. В данный момент проводится ряд исследований, призванных определить степень влияния рентгеновского излучения (рентгенологическое исследование и компьютерная томограмма) на развитие лейкоза;
• Курение повышает риск развития острого миелобластного лейкоза;
• Бензин. Длительное воздействие паров бензина повышает риск развития хронического или острого миелобластного лейкоза;
• Химиотерапия. Онкологические больные, получающие лечение специальными противораковыми препаратами, имеют повышенный риск развития острого миелобластного или лимфобластного лейкоза;
• Миелодиспластический синдром и другие гематологические заболевания.

Наличие одного или даже нескольких факторов из перечисленных не означает, что человек заболеет лейкозом. У большинства таких людей никогда не отмечается развитие характерных для лейкоза симптомов.

Симптомы

Симптомы лейкоза варьируют в зависимости от типа и течения заболевания. Лейкозы классифицируются на 4 основных группы:

• Острый миелобластный лейкоз
• Хронический миелобластный лейкоз
• Острый лимфобластный лейкоз
• Хронический лимфобластный лейкоз

Кроме того, течение лейкоза во многом зависит от таких факторов, как возраст больного и причина, приведшая к заболеванию.

Симптомами, общими для всех типов лейкоза, являются:

• Частые инфекционные заболевания
• Простуда, лихорадка
• Озноб
• Потеря аппетита, истощение, снижение массы тела
• Боль в животе
• Увеличение лимфатических узлов
• Общее недомогание
• Частые боли в костях и суставах

Ранние симптомы лейкоза

Первые симптомы лейкоза являются неспецифичными и могут не восприниматься, как серьезное заболевание.

Начало лейкоза обычно напоминает простуду. Кроме симптомов перечисленных выше, больной отмечает появление сыпи в виде небольших красных пятен на коже и увеличение печени или селезенки. Обычно этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачу. Характерными дополнительными симптомами для лейкоза на данном этапе являются анемия и повышенная потливость.

Симптомы лейкоза у детей

При постановке диагноза острый лейкоз симптомы у детей проявляются по типу неврологических расстройств (сонливость, вялость, ухудшение аппетита, недостаток массы тела), после чего состояние ребенка резко ухудшается и развивается характерная картина заболевания.

При подозрении на лейкоз у детей симптомы могут проявляться в виде:

• Рвоты
• Потери аппетита
• Снижения массы тела без видимой причины
• Головной боли
• Неконтролируемых припадков, сопровождаемых кожными проявлениями (подкожные кровоизлияния)

В некоторых случаях отмечается увеличение печени и селезенки, которое внешне проявляется выпячиванием и уплотнением живота.

Дети с лейкозом в большей степени подвержены различным инфекционным заболеваниям, при этом применение антибактериальных препаратов может не привести к улучшению состояния больного.

Такие больные более тяжело переносят даже мелкие царапины и порезы. Кровь сворачивается гораздо дольше, чем у здорового человека, что приводит к частым кровотечениям.

Если у ребенка, больного лейкозом, появились боли в суставах и костях, то это может указывать на распространение раковых клеток в эти участки тела.

Симптомы лейкоза у взрослых

Симптомы лейкоза у взрослых схожи с описанными выше симптомами у детей. Лейкоз начинается с гриппоподобных проявлений. Больной подвержен частым инфекционным заболеваниям, появляется лихорадка, озноб, повышенная утомляемость.

Частые инфекции являются следствием нарушения функций лейкоцитов. Патологические иммунные клетки, продуцируемые в большом количестве, являются неактивными и не способны адекватно бороться с вирусами и бактериями, поступающими в организм. Накопление таких клеток в красном костном мозге является причиной снижения продукции тромбоцитов. В результате их недостаток приводит к повышенной кровоточивости и появлению подкожных кровоизлияний (петехиальная сыпь).

Симптомы острого лимфобластного лейкоза на ранней стадии проявляются в виде ОРВИ (общее недомогание, слабость, лихорадка). В дальнейшем появляются характерные признаки онкологического заболевания. Боль в костях и суставах постепенно усиливается и становится более выраженной, чем у детей. Отмечается ухудшение аппетита, снижение массы тела и боль в животе из-за увеличения печени и селезенки. У больного увеличиваются лимфатические узлы. Их пальпация может быть болезненной. Также, повышается кровоточивость из мест травм и порезов.

Симптомы лейкоза развиваются в зависимости от места накопления патологических клеток. По мере прогрессирования лейкоза появляется мозговая симптоматика, характеризующаяся размытостью зрения, рвотой и вестибулярными расстройствами. У всех больных развивается одышка, продолжительные приступы кашля.

Симптомы острого лейкоза включают:

• Головные боли
• Рвота
• Спутанность сознания
• Снижение тонуса мышц, невозможность контролировать движения конечностей
• Судороги

В зависимости от поражаемого органа отмечаются признаки поражения пищеварительной системы, почек, легких, сердца и половых органов.

Отличием острого лейкоза является стремительное развитие симптомов и, как следствие, быстрая диагностика заболевания. У больных хроническим лейкозом симптомы проявляются только в поздних стадиях, что обусловливает запоздалую диагностику. Основываясь на собственном опыте и на многочисленных исследованиях, исследователи выяснили, что патологические лейкоциты обнаруживаются в крови пациентов уже за 6 лет до развития клинических проявлений лейкоза.

Характеризующие хронический лейкоз симптомы развиваются постепенно, что делает данное заболевание непохожим на другие виды рака. Начальными признаками хронического лейкоза являются:

• Частые инфекционные заболевания (снижение уровня гаммаглобулинов, отвечающих за поддержание работы иммунной системы, приводит к развитию ее несостоятельности и делает невозможным сопротивление болезнетворным возбудителям)
• Кровоточивость, сложно останавливаемые кровотечения (из-за снижения количества здоровых тромбоцитов)
• Увеличение селезенки
• Чувство распирания в желудке, быстрое насыщение
• Беспричинное снижение веса

У больных хроническим миелобластным лейкозом клинические проявления развиваются на более поздних стадиях. Среди них выделяют (в дополнение к описанным выше):

• Высокий уровень лейкоцитов в крови и костном мозге
• Повышенное потоотделение, особенно в ночное время
• Головная боль, лихорадка
• Бледность кожных покровов

Единственным ранним признаком хронического лимфобластного лейкоза является повышенный уровень лимфоцитов в крови. По мере прогрессирования заболевания больные отмечают ухудшение самочувствия и увеличение лимфатических узлов.

При переходе к более поздним стадиям к описанным симптомам присоединяется анемия. Из-за недостаточного количества производимых антител к патогенным микроорганизмам риск развития инфекционных осложнений значительно повышается. Эта стадия также характеризуется увеличением и ощущением болезненности в области селезенки.

Патологически высокий уровень лейкоцитов может привести к развитию нарушений зрения (кровоизлияние в сетчатку), появлению «звона в ушах», появлению неврологических изменений, продолжительной эрекции (приапизм) и развитию инсульта.

Лечение

Лечение лейкоза должно проводиться только в специализированных центрах врачом, имеющим соответствующий сертификат. Если выполнить данные правила не представляется возможным, лечащий врач должен обязательно обсудить и составить план лечения совместно с таким специалистом.

Выбор плана лечения зависит от типа лейкоза, возраста пациента, наличия патологических лейкоцитов в спинномозговой жидкости, а также от проводившегося ранее лечения.

Методы лечения

К основным методам лечения лейкоза относятся:

• Химиотерапия
• Биологический метод лечения
• Лучевая терапия
• Трансплантация костного мозга (стволовых клеток)

Если заболевание диагностировано на поздних стадиях, и у пациента отмечается увеличение селезенки, то дополнительным методом лечения является удаление селезенки.

Лечение больных острым лейкозом необходимо начинать незамедлительно. Цель терапии – достижение ремиссии. В последующем, после исчезновения клинических проявлений заболевания, пациент продолжает получать профилактическое лечение. Это называют поддерживающей терапией.

Больные бессимптомным хроническим лейкозом могут не нуждаться в немедленном лечении. Таким пациентам назначается наблюдение и тщательный мониторинг состояния. Лечение начинают при появлении или ухудшении симптомов заболевания.

В настоящее время проводится ряд крупных клинических исследований по применению новых методов и препаратов для лечения лейкоза. По желанию пациента, он может принять участие в исследовании. Для получения большей информации проконсультируйтесь с лечащим врачом.

В дополнение к основному курсу пациенту может понадобиться прием анальгетиков и другое симптоматическое лечение для борьбы с проявлениями заболевания, побочными эффектами химиотерапии или нормализации эмоционального состояния.

Химиотерапия- наиболее распространенный метод лечения лейкоза. Он предполагает применение лекарственных средств для подавления роста или разрушения измененных раковых лейкоцитов. В зависимости от типа лейкоза пациенту назначается одно- или многокомпонентная химиотерапия.

Введение препаратов может производиться различными методами, в том числе и напрямую в спинномозговой канал. Это может осуществляться двумя способами:

• Спинномозговая пункция (введение лекарственного средства через специальную иглу в нижней, поясничной, части спинномозгового канала)
• Резервуар Оммайя – специальный катетер, устанавливаемый в спинномозговой канал, конец которого выводится и укрепляется на волосистой части головы. Он позволяет производить многократное введение препаратов без необходимости повторных пункций спинномозгового канала

Химиотерапия проводится в виде циклических курсов: между курсами лечения обязательно присутствуют восстановительные паузы. Допускается проведение химиотерапии амбулаторно или на дому (в зависимости от типа и методов введения лекарств).

Новое слово в лечении лейкоза – направленная терапия – это метод, при котором производится воздействие только на патологические клетки без нанесения вреда здоровым тканям организма. Первый разрешенный метод направленной терапии получил название Gleevec.

Биологические методы

Данный метод предполагает стимуляцию естественных защитных механизмов для борьбы с раком. В зависимости от типа лейкоза применяются:

• Моноклональные антитела (связываются с патологическими лейкоцитами в крови и костном мозге и вызывают их гибель)
• Интерферон (натуральный препарат, тормозящий рост раковых клеток)

Лучевая терапия (радиотерапия)

Это метод, основанный на применении высокочастотного радиационного облучения для воздействия на раковые клетки. В ходе облучения специальное устройство посылает пучки сквозь селезенку, мозг и другие части тела, где накапливаются лейкемоидные клетки. Некоторые пациенты получают облучение всего тела. Обычно тотальное облучение производится перед пересадкой костного мозга.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток позволяет проводить лечение повышенными дозами химиопрепаратов или усиленной радиотерапии. После того, как были разрушены и патологические, и нормальные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. В дальнейшем пациенту переливают стволовые клетки через катетер, устанавливаемый в крупную вену (на шее или в области груди). Из пересаженных клеток развиваются новые, здоровые клетки крови.

Среди методов трансплантации выделяют:

• Пересадку костного мозга
• Пересадку стволовых клеток периферической крови
• Переливание крови из пуповины (для детей без подходящего донора)

Кроме донорских могут быть использованы собственные клетки больного. Перед началом лечения производится забор стволовых клеток из костного мозга пациента. После проведения химио- или радиотерапии клетки размораживают и пересаживают обратно пациенту.

Побочные эффекты лечения

Химиотерапия

Побочным эффектом химиотерапии является повреждение:

• Клеток крови. Результат – повышение частоты инфекционных заболеваний, кровточивость, анемия;
• Волосяных фолликулов. Химиотерапия часто приводит к облысению. Обычно волосы отрастают заново, но могут иметь другой цвет и структуру;
• Клеток, выстилающих слизистую кишечника. Результат – появление язв на губах, тошнота, рвота, ухудшение аппетита.

Биологические методы Биологические методы могут вызывать гриппоподобные симптомы, сыпь, кожный зуд. Радиотерапия Последствиями радиотерапии являются: чувство усталости, покраснение, сухость кожи. Трансплантация стволовых клеток Наиболее тяжелым осложнением является реакция «трансплантат-против-хозяина». Это состояние возникает у пациентов, получивших донорские стволовые клетки. Оно проявляется острым необратимым поражением различных органов, в том числе печени, кожи и желудочно-кишечного тракта. Эффективность лечения данного состояния не превышает 10-15%.

Остальные последствия зависят от области облучения.

Поддерживающая терапия

Как сам лейкоз, так и его лечение могут вызывать различные серьезные проблемы со здоровьем. Для контроля данных проявлений и улучшения качества жизни больным назначается поддерживающая терапия. Она включает применение:

• Антибактериальных препаратов
• Антианемического лечения
• Переливания препаратов крови
• Стоматологического лечения
• Специального питания

Прогноз

В целом, пятилетняя выживаемость увеличилась в четыре раза по сравнению с показателями 1960 года (от 14% до 59,2%). Пятилетняя выживаемость по типам лейкозов составляет:

• Острый лимфобластный лейкоз – 68,8%
• Хронический лимфобластный лейкоз – 83,1%
• Острый миелобластный лейкоз – 24,9%
• Хронический миелобластный лейкоз – 58,6%

Пятилетняя выживаемость детей с острым лимфобластным лейкозом составляет более 85% и продолжает повышаться с каждым годом. Сейчас считается, что дети, перенесшие лейкоз и достигшие выздоровления, имеют положительный прогноз, так как вероятность рецидива данного вида рака через такой промежуток времени приближается к нулю.

Пятилетняя выживаемость детей с острым миелобластным лейкозом также продолжает постепенно повышаться, и на данный момент составляет 60-70%.

Показатели выживаемости больных с хроническим лейкозом менее достоверны, так как некоторые пациенты живут с таким диагнозом в течение длительного времени. Пятилетняя выживаемость при данном типе лейкоза составляет, по различным данным от 60% до 80%. Учитывая недавнее появление новых лекарств для лечения лейкоза, в последующие годы показатели выживаемости значительно повысятся, но на данный момент нет достоверных данных, подтверждающих это утверждение.

Острый лейкоз

Под лейкозом понимают один из видов опухоли, которая поражает кроветворную систему. В первую очередь происходит поражение кроветворных клеток, находящихся в костном мозгу. Лейкоциты теряют способность достигать зрелого, то есть функционального состояния, их количество резко увеличивается и начинается процесс блокирования работы клеток, которые способны выполнять соответствующие функции. Данное нарушение работы лейкоцитов в организме вызывает первые проявления симптомов заболевания лейкозом.

Классификация лейкоза

Лейкоз подразделяется на острый и хронический. Клеточный субстрат острого лейкоза – это один из видов клеток, которые называются бластными. Для хронического лейкоза характерен клеточный субстрат зрелых элементов. Большинство случаев лейкоза сопровождаются таким сопутствующим заболеванием как анемия, при которой резко снижается уровень гемоглобина в крови.

Причины

Сегодня четко выраженных причин, указывающих на развитие острого лейкоза у взрослых, нет. Но некоторые формы данного заболевания выявляют еще до рождения. Например: хроническая форма миелобластного лейкоза. Беременность возможна в данном случае, но изменение генетического состава хромосом, обычно, оставляет последствия, которые дают о себе знать в возрасте тридцати сорока лет. Поэтому когда появляются первые признаки, характерные для данного заболевания стоит немедленно обращаться к врачу. До семидесяти процентов больных, которые имеют диагноз лейкоз, живут многие годы. Своевременный и квалифицированный подход к проблеме способен перевести заболевание в стойкую ремиссию или же полностью избавиться от него.

Признаки

Потливость

Хроническая миелоидная лейкемия

Одним из наиболее характерных ранних признаков лейкоза является частое проявление сильной потливости, которая не наблюдалась ранее. Потливость, которая возникает внезапно, при относительном благополучии или общем недомогании, а именно ночью, рассматривают как важный диагностический признак, которым характеризуется анемия. Профузная потливость, как гласит медицинская терминология, является следствием, в процессе которого поражается вегетативная нервная система. Лейкозные клетки непосредственно инфильтрируют кожный покров и потовые железы.

Увеличенные лимфатические узлы

Следующим, не менее важным признаком данного заболевания, являются увеличенные лимфатические узлы, которые находятся под челюстью, в области шеи, над ключицами, под мышками и в паху, то есть типичные места, где есть физиологические складки кожи. Самое главное, что их очень легко заметить! Так как лейкоциты живут в лимфатических узлах, то образование так называемых опухолей неизбежно. Ведь анемия сопровождается резким увеличением лейкоцитов в крови. В итоге ткани переполняют незрелые формы и внешние размеры лимфатических узлов, естественно, увеличиваются. Аномальное новообразование в вышеперечисленных областях, имеющее мягко-эластичную структуру и вызывающее болезненные ощущения является показателем для немедленного обращения к специалисту в этой области. Уже при увеличении размера лимфатического узла до двух сантиметров, стоит немедленно приступить к обследованию.

Костно-суставная боль

Признаки лейкемии (лейкоза)

К первым признакам лейкоза нужно отнести костно-суставную боль. Несомненно, ее нельзя считать основным показателем заболевания, так как она характерна для многих заболеваний. Но стоит отметить тот факт, что дети в первую очередь реагируют на данный признак. Костно-суставная боль может быть такой интенсивной, что ребенок теряет способность ходить. Процесс рентгенографического исследования, врач невропатолог и ортопед-травматолог, обычно не видят причину данного отклонения сразу, поэтому зачастую данная патология считается симптомом острого лейкоза только после лабораторного подтверждения подозрений заболевания. Костно-суставная боль возникает в случае избыточного уровня лейкоцитов, которые потеряли способность развиваться и функционировать, но постоянное увеличение их количества заставляет мигрировать в ткани, где интенсивное кровообращение. В данном случае это концевой или метаэпифизраный отдел трубчатой кости.

Гипертермия

Для первых признаков лейкоза характерно проявление гипертермии, то есть нестойкое и периодическое изменение температуры тела от тридцати семи градусов до тридцати восьми. Нельзя сказать, что данное изменение температуры слишком специфическое и требует особого внимания, но продолжительное такое состояние человеческого организма является реакцией на какую- либо инфекцию, поэтому нельзя считать его нормальным. В этом случае следует обратиться к специалисту и пройти ряд исследований, чтобы выяснить причину появления периодического повышения температуры тела.

Затяжные простудные заболевания

Рекомендуют обращать внимание на постоянно заложенный нос и кашель, раздирающий горло, то есть затяжные простудные заболевания, которые может вызывать анемия. Для детей данный признак является обычным явлением, а вот для взрослых это явление может стать симптомом острого лейкоза. Если простудные заболевания организма стают затяжными и частыми это можно объяснить тем, что иммунокомпетентные лейкоциты теряют свою способность функционировать. В результате организму тяжело бороться с возбудителями простуды, которые живут во внешней среде, и она приобретает длительный характер. Также при снижении функциональных способностей лейкоцитов организм не может контролировать состояние нормальной микрофлоры в организме, поэтому стает слабым, и подвергается различного рода ущербам.

Слабость и недомогание

Лейкоз может вызывать общую слабость и потерю аппетита у больного, но недомогание такого рода зачастую сопровождается рядом других первых признаков заболевания, поэтому данные характерные особенности болезни помогают поставить правильный диагноз. Такие признаки возникают у взрослых людей, когда поражены органы пищеварения, поэтому организму нужны огромные энергетические затраты для опухолевой трансформации кровяных клеток. В результате он быстро ослабевает.

Головная боль

Самым тяжелым признаком острого лейкоза являются головная боль и неврологическое нарушение в организме. Это происходит, когда аномальные клетки начинают прорастать в головной мозг. Их локализация вызывает разного рода признаки. Может нарушиться зрение, сознание, речь, координация движений и так далее.

Симптомы лейкемии

Лейкоз у взрослых людей может вызвать ощущение тяжести в области правого подреберья, которое может усиливаться при малейшей физической нагрузке на организм. Это объясняется тем, что печень и селезенка переполняются кровью, в которой есть большое количество опухолевых клеток.

Анемия

Миелоидный лейкоз вызывает повышенную кровоточивость, образование синяков и гематом при минимальном повреждении. Это можно объяснить тем, что в процессе приобретения тромбоцитами аномального строения, кровь теряет способность адекватно свертываться. Количество эритроцитов резко снижается. Этот процесс называется анемия. Анемия также является причиной проявления бледного окраса кожного покрова, который не имеет ничего общего со здоровым состоянием.

Влияние лейкоза на беременность

Отдельное внимание стоит уделить влиянию острого лейкоза на беременность взрослых женщин. Это сочетание встречается довольно редко, но, все же, ему есть место. Беременность женщин, которые имеют острый лейкоз, практически не реальна, но бывает. Обычно это миелоидный хронический лейкоз, так как именно он провоцирует срочные роды.
Беременность при хроническом лейкозе имеет лучшие прогнозы для общего состояния матери, чем при остром, но и в том и другом случае ее будет сопровождать анемия. Она бывает нормохромная и гиперхромная. Анемия не считается заболеванием, а следствием, поэтому нужно выяснить причины, благодаря которым она развивается. Нельзя симптомы, которые вызывает беременность списывать на нормальное положение дел, так как любой из вышеперечисленных симптомов свойственен данному состоянию женщины. Беременность, при которой уровень гемоглобина в крови не превышает 110 г/л., считается сложной. Такое состояние женщины вызывает железодефицитная анемия. Она характерна для, минимум, десяти процентов женщин, которые достигли детородный возраст, поэтому является часто проявляющимся симптомом у беременных. Анемия провоцирует тяжелые роды и практически всегда является причиной возникновения дефицита железа у новорожденного ребенка. Первая причина, благодаря которой можно заподозрить анемию это не здоровая бледность кожного покрова. Поэтому для того чтобы исключить возможность развития данного заболевания следует регулярно делать анализ крови и в случае наличия анемии предпринять комплекс соответствующих мероприятий.

Существует несколько форм анемии организма:

• диагноз гипо и аплазия костного мозга;
• диагноз острого лейкоза;
• при гемолитической анемии;
• при хронической железодефицитной анемии с 3 или 4 степенью.

В данных случаях беременность считается противопоказанной, и ее рекомендуют прерывать.

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.

Как и для большинства других опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.

Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

Содержание

Виды [ править | править код ]

• Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)

• Острый малодифференцированный лейкоз
• ОМЛ без созревания
• ОМЛ с созреванием
• Острый промиелобластный лейкоз
• Острый миеломонобластный лейкоз
• Острый монобластный лейкоз
• Острый эритромиелоз
• Острый мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ)

Пре-пре-B-ОЛЛ

Пре-B-ОЛЛ

B-ОЛЛ

T-ОЛЛ

Эпидемиология [ править | править код ]

Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных rpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Патогенез [ править | править код ]

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶

Морфология [ править | править код ]

Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..

В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Клинические проявления [ править | править код ]

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• первая атака,
• ремиссия (полная или неполная),
• рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга [ править | править код ]

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение [ править | править код ]

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.