Эритремия что это такое

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.

Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.

Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

• инфекционные факторы;
• воздействие ядов;
• поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

• вишнево красное лицо;
• воспаление конъюнктив;
• вишневого цвета губы;
• вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

• головная боль;
• чувство тяжести;
• ощущение полноты;
• распирания в голове;
• нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: bolit.info

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

• здоровый образ жизни;
• режим питания;
• укрепление иммунитета.

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

• пятьсот миллилитров два раза в неделю;
• семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

• тяжесть в голове;
• утомляемость;
• снижение умственной деятельности;
• нарушение сна;
• зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

• слабость;
• утомляемость;
• шум в ушах;
• покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Эритремией называют патологию крови, при которой эритроциты и другие клетки появляются в больших количествах. При ранней диагностике и грамотном лечении этого онкологического заболевания можно рассчитывать на длительную ремиссию.

Содержание:

Строение кроветворных клеток при данной патологии совершенно обычное. Однако их количество продолжает возрастать, поэтому вязкость становится больше. Вследствие чего кровь начинает течь медленнее, а это приводит к образованию тромбов. В результате кровообращение затруднено, и возникает гипоксия.

Истинная полицитемия — это другое название эритремии. Если говорить другими словами, то перед нами лейкоз в хронической форме.

Можно определить патологию, если посмотреть на лицо человека, страдающего от эритремии: оно будет покрасневшим. Обычно анализ крови подтверждает предположение.

Важно! Покраснение может быть вызвано и другими причинами, например, повышением давления. Эмоциональные люди склонны краснеть очень часто. Но такая краснота быстро проходит, а вот при эритремии она будет держаться долго.

Впервые данное заболевание описал в XIX веке доктор Вакез, отсюда еще одно название — болезнь Вакеза. В XX веке начинание подхватил Ослер, который изучил патогенез и составил его описание. Болезнь редкая — примерно 1 человек из 25 000. Замечено, что у пожилых мужчин (от 60 лет) эритремия встречается часто, однако возраст для патологии не помеха. Выяснено, что маленьких детей эритремия не трогает, а если обнаруживается, то показывает на иную болезнь, например, токсическую диспепсию.

Предложенный Ослером патогенез эритремии, до сих пор применяемый в научных трудах

Выше уже было сказано, что эритремия относится к лейкозу. Отсюда у многих людей возникает злободневный вопрос: эритремия — это рак или нет? Для начала следует пояснить, что рак — это опухоль, возникающая в изэпителиальных тканях, а эритремия — в кровеносных тканях. Да, опухоль злокачественная, однако изменение клеток высокое, а протекание патологии до определенного времени доброкачественное.

Важно! Доброкачественным течение будет лишь в том случае, если назначенное лечение будет начато своевременно, и пациент соблюдает все рекомендации врача.

Видео об истинной полицитемии (эритремии)

Как только эритропоэз начинает меняться, проявление болезни ухудшается, и течение становится злокачественным. Точный прогноз никто не скажет — все зависит от прогресса.

Варикоз вен на ногах может быть встречен как у пожилых, так и у молодых людей. Предпосылок у него множество: неправильный образ жизни, выбор в пользу некомфортной обуви и одежды, пребывание большей части времени в сидячем положении и даже наследственность. В зависимости от степени тяжести заболевания лечение требуется соответствующее: от упражнений, массажа и медикаментозной терапии до хирургического вмешательства.

Причины

Каждый человек, столкнувшийся с заболеванием, спрашивает, почему именно он. Если выяснить причину патологии, то можно лечение сделать более эффективным. Однако при диагнозе эритремия (заболевание крови), поиск причин ни к чему не приводит, а все потому, что до сих пор они мало изучены.

• Есть гипотеза, что в генах образуются аномалии, но поиск такого гена результата пока не дал.
• Также имеется предположение, что эритремия связана с нарушением хромосомного аппарата. Но достоверных фактов в настоящее время не получено.
• Группа исследователей утверждает, что преобразования, проходящие в стволовых клетках, связаны с эритремией.
• Были замечены некие закономерности. Если бабушка болела эритремией, то ее внучка попадает в группу риска. Но этот факт относится лишь к близким родственникам.

Важно! Чаще всего подвержены патологии пожилые. Однако и у более молодых людей может проявиться болезнь. Из пожилых людей эритремия «предпочитает» мужчин, из молодых — женщин. Стоит заметить, что молодые переносят эритремию довольно тяжело.

Симптоматические проявления

Боли в области печени — один из симптомов эритремии

В отличие от причин, признаки эритремии изучены очень хорошо. Чаще всего у пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Усталость (ощущение, «будто разгружал поезд с углем»);
• Работоспособность снижена;
• Пот выделяется чаще и обильнее, чем обычно;
• Голова сильно болит, кружится;
• Проблемы с памятью;
• Снижается слух.
• Ухудшается зрение;
• В пальцах ощущается боль («перцем посыпали»);
• Сами конечности тоже болят;
• Тело зудит, особенно если принять душ или горячую ванну;
• На коже то и дело появляются высыпания (похожи на крапивницу). Сердце болит;
• Так как тромбоциты вместе с эритроцитами накапливаются и потом разрушаются в печени, то она увеличивается, поэтому в данной области чувствуется боль;
• Селезенка также увеличивается;
• Начинает образовываться язва желудка;
• Становится трудно произвести мочеиспускание;
• Развивается мочекислый диатез, из-за чего в области пояса появляется боль;
• Костный мозг разрастается (гиперплазия). Это приводит к подагре и болям в суставах;
• В конъюнктиве могут лопаться сосуды, вследствие чего глаза становятся зрительно красными;
• В артериях и венах начинается тромбоз;
• Может также появиться варикоз;
• Человек начинает заметно хромать.

Красное лицо при эритремии

Так как иммунитет значительно слабеет, то инфекции легко проникают в организм. Первыми атаке подвергаются органы дыхания. Как только иммунитет начинает проявлять реакцию на микробов, эритроциты эту реакцию подавляют. В центральной нервной системе также возникают изменения (бессонница).

Важно! Человек может даже не знать, что у него эритремия, поскольку заболевание развивается медленно.

По прошествии времени полнокровие проявляется набухшими венами, кожей вишневого оттенка, красными глазами. Возникает симптом Купермана — у мягкого неба один цвет, у твердого — обычный. Это связано с замедлением кровообращения.

Стадии заболевания

Следует знать, что в эритремии есть 3 стадии:

1. В первой стадии симптомов практически нет. Такая стадия может длиться примерно 5 лет.
2. Во второй стадии продолжительностью около 10 лет (может быть до 15) проявляются симптомы, но селезенка увеличивается лишь впоследствии.
3. На третьей стадии уже виден процесс, больной жалуется буквально на все. Клетки изменяться не могут, поэтому эритремия превращается из хронического лейкоза в острый. Данная стадия называется терминальной. Она очень тяжелая. Развивается геморрой, селезенка может разорваться, иммунитет настолько ослаблен, что инфекции лечению не поддаются.

Важно! При эритремии пациент в среднем проживает около 15 лет, а если учитывать, что болезнь чаще всего настигает 60-летних, то перспектива не так плоха. Однако третья стадия может трансформироваться в любую форму лейкоза, и прогноз зависит как раз от этого фактора.

Методы диагностики

Чтобы выявить эритремию, нужно сдать анализ крови. Тогда становится заметно повышение количества эритроцитов и других клеток. Эритроциты чаще всего нормальные, однако иногда их размеры начинают меняться. Если тромбоцитов много, то скорее всего у человека эритремия. При этом количество указывает на тяжесть протекания заболевания.

• Врачи выявили, что при эритремии накапливается мочевая кислота. Чтобы определить ее уровень, делают биохимический анализ.
• Так как циркулирующие эритроциты увеличиваются в количестве, для их выявления врач назначает исследование на основе радиоактивного хрома.
• Кроме того, берут костный мозг, а также пациент должен пройти УЗИ, где просматривают печень и селезенку.

Важно! Показатели здорового и больного эритремией отличаются. Например, эритроцитов очень много, гемоглобин также увеличен.

Вообще многие показатели растут: эритроциты влияют на гематокрит и ретикулоциты. Процент нейтрофилов достигает 80. На эритремию показывает повышенный гемоглобин. Однако на конечную диагностику влияют данные, полученные при исследовании костного мозга.

Анемия или малокровие — это синдром множества заболеваний, которые могут указывать на первичное поражение кроветворной системы, либо не зависящие от этого состояния, например, беременность.

Эритремия и беременность

Если женщина не беременна, но у нее диагностировали эритремию, стоит понимать, что такое состояние ухудшит заболевание. Здесь необходима консультация врача и оценка риска.

В случае, когда женщина беременна, не нужно бояться, что она передаст патологию малышу. Наследственность эритремии все еще изучается. Если беременность проходила бессимптомно, то вряд ли заболевание окажет на ребенка какое-то воздействие.

Лечебные мероприятия

Когда диагноз определен, у пациента выявляют общую клиническую картину, стадию эритремии и обычно кладут в отделение гематологии.

Лечение может включать в себя следующее:

• Чтобы красные тельца уменьшились, производят кровопускание — раз в сутки или двое. Такую процедуру иногда меняют на эритроцитоферез.
• Проводят терапию при помощи цитостатических препаратов (например, имифос).
• Также вводят антиагреганты, но с осторожностью, смотря на другие показатели.

Важно! Каждый случай заболевания индивидуален, и лечение тоже разниться для пациентов. Если болезнь только началась, то человек может жить как обычно, только выполнять советы врача: гулять, поменьше загорать, выполнять физиопроцедуры.

Питание и диета

В меню ограничение животных белков, запрет на аскорбино- и железосодержащие продукты. В основном питание состоит из молока и его производных, а также растительных продуктов. Это сделано для того, чтобы гемоглобин пришел к норме. При эритремии запрещены красные продукты (свекла, помидоры). Разрешены яйца, белая фасоль, зелень, орехи.

Разрешенные продукты при эритремии

Лекарственные препараты

Зуд и увеличение селезенки останавливают при помощи цитостатиков, но самое эффективное средство — это радиоактивный фосфор. Далее наблюдают за лечением. Если оно успешное, то в течении 2-5 лет у человека возникнет ремиссия.

Для уменьшения размножения эритроцитов применяют Имифос. Для одного курса требуется 500-600 мг. Ремиссия составляет 6 −18 месяцев. Однако из-за данного средства возникает гемолиз.

Антикоагулянты назначают лишь тогда, когда обнаружен тромбоз. Чаще всего прописывают Фенилин — 300 мг в сутки. Но при этом смотрят за индексом протромбина (не должен понижаться менее чем на 60%).

Если эритремию сопровождает уратовый диатез, то применяют Аллопуринол. Дозу назначает врач, но 1 грамм — это максимальная. Запрещено прописывать препарат в случае почечной недостаточности. Курс долгий, рекомендуется большое употребление воды.

При второй стадии заболевания ограничивают щавель, блюда из рыбы, а также бобовые. Мясо тоже исключают/

Применение народной медицины

Часто больные спрашивают о возможности лечения при помощи народных средств. Но все зависит от того, насколько своевременно диагностировали эритремию и начали лечение. Цель этого лечения — долгий срок ремиссии и недопущение третьей стадии как можно дольше.

Важно! Даже если болезнь затихла, она вернется. Поэтому настоятельно рекомендуется соблюдать все советы врача.

Есть некоторые рецепты, которые помогают разжижать кровь, но не все они подойдут к эритремии. Ведь она связана с костным мозгом, а значит, нужно советоваться с врачом по поводу народной медицины.

Не стоит забывать, что есть истинная эритремия, а есть относительная. Последнюю вызывают другие заболевания, и если их вылечить, то и патология исчезнет. Было замечено, что эритроцитоз может возникнуть при гипергидрозе и является временным.

Эритремия — тяжелое заболевание, но при своевременной диагностике и правильном лечении можно рассчитывать на долгие годы жизни.

Эритремия, или полицитемия — опухолевая болезнь крови. Патология характеризуется гиперплазией кроветворных ростков, находящихся в костном мозгу и, как следствие, чрезмерным образованием красных кровяных телец. В меньшем, но все же повышенном количестве производятся тромбоциты и лейкоциты. Кроме того, растет уровень гемоглобина и увеличивается объем циркулирующей крови. Заболевание имеет доброкачественную природу, но в редких случаях эритремия озлокачествляется.

Эритремия относится к редким патологиям — в год заболевают всего 29 человек из 100 000. Основная группа пациентов — люди 60–79 лет. В молодом возрасте болезнь развивается реже, но протекает тяжелее. Пожилые мужчины болеют немного чаще женщин своего возраста (1,5:1,0). В группе молодых пациентов преобладают женщины. У детей эритремия встречается крайне редко и является вторичной патологией.

В данное время медицина не может точно ответить, почему развивается эритремия. Существует несколько гипотез, объясняющих появление болезни:

• мутация стволовых клеток и трансформация генов, регулирующих рост кровяных телец;
• генетическая предрасположенность — синдромы Дауна, Клайнфельтера, Блума, Марфана;
• ионизирующая радиация, вызывающая заболевания крови;
• отравление бензолом;
• побочные действия некоторых антибиотиков (Хлорамфеникола), цитостатиков (Метотрексата, Азатиоприна, Циклофосфана);
• у детей — токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз.

Кровь в организме продуцируется красным костным мозгом, находящимся в костях таза, позвоночника, черепа, в ребрах, трубчатых костях конечностей. В кроветворной функции основную роль играют стволовые клетки — уникальные единицы костного мозга. Делясь, они образуют клоны, которые перерождаются в любую клетку крови.

Когда в генах, регулирующих продукцию крови, происходит мутация, часть клеток-предшественниц меняется. Трансформированная клетка так же, как и нормальная, способна делиться, но не контролируется системами организма, которые регулируют уровень тех или иных кровяных телец. Как результат, в крови человека из-за неконтролируемого размножения опухолевых стволовых клеток значительно повышается уровень эритроцитов, а функция нормальных клеток-предшественниц угнетается. По прошествии некоторого времени из всех трансформированных клеток или большей их части образуются эритроциты.

Симптомы

Проявление эритремии зависит от стадии ее развития. Начальный период долгое время протекает бессимптомно. Его течение может занять от нескольких месяцев до десятков лет. В образце крови наблюдается умеренно повышенное количество эритроцитов: 5–7*1012 при норме 4,0–5,1 у мужчин и 3,7–4,7 у женщин. Неспецифическими признаками эритремии являются:

• покраснение кожи головы, ладоней и стоп, слизистых оболочек глаз, ротовой полости, возникающее на фоне повышения уровня крови в организме;
• пульсирующие головные боли;
• шум в ушах;
• жгучая боль в пальцах рук и ног.

Во время эритремической стадии количество красных телец в крови возрастает минимум до 8*1012. Также увеличивается уровень тромбоцитов и лейкоцитов, при этом уровень лимфоцитов остается в норме. Для этого периода эритремии характерны следующие процессы:

• повышение вязкости крови и замедление ее движения по сосудам;
• появление тромбов, закупоривающих мелкие сосуды;
• быстрое разрушение эритроцитов в селезенке;
• повышенный уровень пуринов и свободного гемоглобина в крови.

В связи с этими процессами возникают яркие клинические симптомы:

• Багрово-синюшный цвет кожи, точечные кровоизлияния в оболочки глаз, десен, внутренней стороны щек.
• Эритромелалгия — резкая боль в кончике носа и пальцах рук и ног, мочках ушей, длящаяся от нескольких минут до нескольких часов.
• Длительные кровотечения даже после незначительных травм, что обусловлено увеличенным объемом крови и нарушением свертываемости.
• Повышение артериального давления вследствие вязкости и увеличенного объема крови.
• Боль, покраснение и ограниченная подвижность суставов, что обусловливает высокий уровень солей мочевой кислоты в крови.
• Зуд кожи, вызванный высвобождением большого количества гистамина в селезенке. Он усиливается во время контакта с водой, особенно горячей, и может распространяться на все тело.
• Дефицит железа возникает из-за его расхода на строительство эритроцитов. Недостаток элемента выражается в сухости кожи и слизистых оболочек, появлении трещин в углах губ, расслаивании ногтей, ломкости волос, снижении иммунитета.
• Увеличение печени и селезенки из-за переполнения кровью.
• Некротические процессы в пальцах рук и ног вследствие закупорки капилляров. Некроз проявляется потерей чувствительности, снижением температуры, бледностью, а затем почернением тканей.

Во время второй стадии эритремии развиваются и прогрессируют различные заболевания:

• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки вследствие нарушенного кровообращения слизистых оболочек органов пищеварения. Симптомами являются боли в животе после еды, изжога, рвота, тошнота.
• Инфаркт миокарда как реакция на закупорку сосудов сердца. Инфаркт проявляется как острая боль в груди, длящаяся более 15 минут.
• Инсульт — острое нарушение кровоснабжения какой-либо области головного мозга, возникшее в случае эритремии из-за тромба. Каждый из случаев инсульта протекает с индивидуальной клиникой, в зависимости от пораженной области различаются и симптомы.
• Дилатация (растяжение) сердечных камер, связанная с переполнением их кровью.

На анемической стадии эритремии стволовые клетки замещаются соединительной тканью. В свою очередь, такая трансформация приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В результате кроветворную функцию берут на себя селезенка и печень, в которых образуются экстрамедуллярные очаги. Образование таких участков, по одной из теорий, обусловлено переходом мутантных стволовых клеток из костного мозга в капилляры органов, где они продолжают делиться. Если в предыдущих периодах лечения не было, третья стадия эритремии зачастую приводит к смерти пациента.

К основным симптомам анемической стадии эритремии относятся:

• Длительные кровотечения, возникающие спонтанно или при минимальном повреждении кожи, суставов или слизистых оболочек. Кровь может течь, не сворачиваясь, несколько часов.
• Апластическая анемия, обусловленная уменьшением уровня эритроцитов, и как следствие, гемоглобина в крови.
• Дефицит железа.
• Частые обмороки.
• Чувство недостатка воздуха.
• Повышенная утомляемость, слабость, вялость.
• Бледность кожи и слизистых оболочек, что обусловлено недостатком эритроцитов в крови.

На терминальной стадии эритремия может переродиться в злокачественное заболевание, чаще — в миелобластный лейкоз или эритромиелоз. Это происходит у 1 % нелеченных и у 11–15 % пациентов, принимающих цитостатики.

Группа крови 4 – о чем это говорит и на что влияет.

Из-за чего повышается уровень содержания ЛДГ в крови – читайтет тут.

Диагностика

Для определения эритремии используются методы лабораторной и инструментальной диагностики:

• Общий анализ крови показывает уровень эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобина, гематокрита, тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, железа, билирубина, аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ).
• Анализ крови, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС). На начальной и эритремической стадиях ОЖСС повышена незначительно и умеренно соответственно. На анемической стадии эритремии значения могут быть как пониженными, так и повышенными.
• Анализ крови на уровень эритропоэтина — гормона почек, позволяющий оценить состояние кроветворной системы.
• Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга (стернальная пункция или трепанобиопсия), показывающее гиперплазию трех ростков костного мозга и количество клеток крови в каждом из них. Кроме того, этот метод определяет наличие раковой или фиброзной ткани.
• УЗИ органов брюшной полости, демонстрирующее увеличение печени и селезенки.
• Доплерография — метод исследования, показывающий скорость движения крови в различных органах и тканях. Исследование помогает обнаружить наличие тромбов.

Лечение

Полностью вылечить эритремию невозможно. Цель терапии — нормализовать уровень гемоглобина и гематокрит, тем самым замедлив прогрессирование болезни и снизив риск развития вторичных заболеваний, в особенности злокачественной опухоли. Терапию контролирует специалист по заболеваниям крови — врач-гематолог.

Лечение эритремии преимущественно заключается в приеме медикаментов, к которым относятся:

• Противоопухолевые средства (цитостатики), назначаемые во второй стадии эритремии. Они снижают скорость деления и уничтожают мутантные клетки. К препаратам относятся Миелосан, Бусульфан, Миелобромол, Гидроксимочевина. Эти средства имеют побочные эффекты, самый тяжелый из которых — развитие лейкоза, поэтому их принимают в стационаре, под постоянным врачебным наблюдением. По возможности противоопухолевые препараты не назначают людям до 65 лет.
• Интерферон альфа-2а и Гидроксимочевина, которые снижают уровень тромбоцитов и уменьшают селезенку. Препараты вызывают тяжелые побочные эффекты, поэтому назначаются в крайнем случае.
• Анагрелид — препарат, снижающий уровень тромбоцитов. Среди побочных эффектов — головная боль, задержка жидкости, проблемы пищеварения.
• Радиоактивный фосфор, Мелфалан, Хлорамбуцил, Бусульфан, Пипоброман — средства, подавляющие гиперплазию ростков костного мозга, но во много раз повышающие риск озлокачествления опухоли.
• Препараты железа, повышающие его уровень в организме.
• Средства, регулирующие уровень мочевой кислоты, — Аллопуринол, Сульфинпиразон.

Для регуляции уровня эритроцитов, снижения объема циркулирующей крови и профилактики тромбозов прибегают к процедурам:

• Кровопусканиям — основному способу для борьбы с закупоркой сосудов. В начале лечения сеансы проводятся через день. За одну процедуру пациент избавляется от 500 мл крови (при сосудистых нарушениях объем составляет 250 мл крови). По достижении цели — латентного дефицита железа — частоту сеансов уменьшают, а затем назначают препараты железа. Удаленную кровь можно сохранить для будущих переливаний.
• Эритроцитоферезу — методу, извлекающему из крови только эритроциты.

Помимо этого, проводится симптоматическая терапия, которая включает прием:

• препаратов, снижающих артериальное давление;
• средств, поддерживающих здоровье сердца;
• антигистаминных препаратов и проведение ПУВА-терапии для устранения кожного зуда;
• прием антикоагулянтов (препаратов, разжижающих кровь), но только при острых тромбозах;
• гастро- и гепатопротекторов.

Для борьбы с анемией используется переливание донорской крови и очищенных эритроцитов. При низкой эффективности терапии может быть удалена селезенка.

В случае нелеченной эритремии нужно избегать хирургического вмешательства из-за неблагоприятного прогноза. Более чем у 75 % пациентов с эритремией во время операции развиваются геморрагические и тромботические нарушения, при этом треть из них погибает. Однако если лечение показывает хороший результат, операция, как правило, проходит без осложнений.

Правила жизни

Эритремия накладывает определенные ограничения на образ жизни пациента. Так, больному необходимо придерживаться диеты с ограничением продуктов, негативно влияющих на состояние крови: соли, маринадов, печени, красного вина. На начальной стадии рекомендуется соблюдать правила общего лечебного стола (№ 15), который исключает лишь жирное мясо и птицу, маргарин, острые специи.

Начиная с эритремической стадии, пациент должен придерживаться стола № 6:

• Запрещены мясные и рыбные бульоны, бобы, фасоль, горох, щавель, шпинат, грибы, соленые сыры, сухофрукты, консервы, копчености и полуфабрикаты. Из напитков исключаются кофе, крепкий чай, сладкая газированная вода, квас, кислые напитки, алкоголь.
• Яйцо ограничено до 1 шт. в день.
• Перед приготовлением вторых блюд из рыбы и мяса их следует отварить — так они потеряют половину пуринов.
• Разрешены молочные и кисломолочные продукты, выпечка, свежие и термически обработанные овощи и овощные супы, крупы, ягоды и фрукты, мед. Из напитков разрешены чистая и минеральная щелочная вода, морсы, кисели, некислые фруктовые и ягодные соки.
• Питание должно быть дробным — маленькими порциями, 5-6 раз в день, пищу рекомендуется варить или готовить на пару.

Помимо этого, больному нужно внимательно относиться к любым изменениям в своем состоянии:

• Не допускать отравлений, так как при поносе, рвоте организм обезвоживается, что приводит к сгущению крови. Если это произошло, нужно пить как можно больше воды или даже обратиться к врачу, чтобы поставить капельницу для восстановления водного баланса.
• В жаркую погоду регулярно пить, не допускать жажды.
• Скорректировать режим физических нагрузок. От занятий спортом, особенно силовых тренировок, возможно, придется отказаться. Зато ходьба, плавание, йога помогут предотвратить образование тромбов в крови.
• Укреплять иммунитет, чтобы избежать простуды и инфекционных заболеваний, избегать мест скопления людей во время эпидемий.
• При появлении хронических кровотечений из носа или десен, острой боли в животе, уменьшении массы тела, возникновении рвоты с кровью следует обратиться к лечащему врачу.