Эозинофильный лейкоз у детей

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг
Острый эозинофильный лейкоз
МКБ-О M9880/3
MeSH D015472

Острый эозинофильный лейкоз, или острый эозинобластный лейкоз, — это редкий подтип острого миелоидного лейкоза с высоким (50 — 80 %) процентом эозинофильных бластных клеток в крови и/или костном мозге. Он может возникнуть de novo или развиться у пациентов, страдающих хронической формой гиперэозинофильного синдрома. Больные с острым эозинофильным лейкозом предрасположены к развитию бронхоспазма, а также сердечной недостаточности вследствие миокардиального фиброза. Гепатомегалия и спленомегалия встречаются при этой форме ОМЛ чаще, чем при других вариантах ОМЛ.

Диагностика [ править | править код ]

В диагностике этой формы ОМЛ помогает специфическая гистохимическая реакция на выявление эозинофильной цианид-устойчивой пероксидазы. Она позволяет отличить лейкозные бластные клетки с эозинофильной дифференциацией. Это даёт возможность поставить диагноз острого эозинофильного (или эозинобластного) лейкоза в некоторых случаях ОМЛ, когда при световой микроскопии видимое количество эозинофильных бластных клеток в крови и/или костном мозге невелико.

Лечение и прогноз [ править | править код ]

Острый эозинофильный (эозинобластный) лейкоз лечится по таким же схемам химиотерапии, как и другие разновидности ОМЛ. Реакция на лечение в среднем такая же, как и при других разновидностях ОМЛ.

При постановке диагноза гиперэозинофильного синдрома необходимо прежде всего исключить известные заболевания, протекающие с эозинофилией. Особое внимание следует обратить на глистные и паразитарные инвазии. В отдельных случаях допустимо лечение ex juvantibus, если больной находился в эндемичном очаге. Наиболее частыми возбудителями являются Тохосага canis и Тохосага cati — обычные кишечные паразиты кошек и собак.

Выраженная эозинофилия крови, часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме, выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

Ввиду сложности дифференциальной диагностики, а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов:
1) болезнь Кимура;
2) синдром Велса;
3) испанский токсический синдром;
4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;
5) лечение ИЛ-2;
6) СПИД;
7) отторжение почечного трансплантата;
8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;
9) хронический гемодиализ.

Читайте также:  Состав чая монастырский сбор

Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70—80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца, органов брюшной полости, при наличии симптомов — компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

Также следует повторять поиск злокачественного клона, определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.

Кроветворные клетки обеспечивают оптимальное функционирование всего организма. Эритроциты снабжают кислородом, тромбоциты устраняют повреждения, а лейкоциты защищают человека от различных патогенных микроорганизмов.

При делении клетки наиболее подвержены воздействию неблагоприятных мутаций, что может стать причиной возникновения опасных заболеваний. В частности, подобным поражениям подвергаются дети. И в таком случая может возникнуть лейкоз – одна из самых опасных болезней детского возраста.

Определение

Под лейкозом понимают заболевание, характеризующееся сбоями в костномозговом кровотечении, которое сопровождается заменой здоровых клеток незрелыми. Иначе говоря, это рак крови. Очевидно, что любое онкологическое поражение достаточно сложно вылечить, что делает рассматриваемую ситуацию еще более опасной и серьезной.

Факторы риска

Возникновение лейкоза обуславливается следующими факторами:

  • Нездоровый образ жизни. Как известно, табачный дым обладает канцерогенным эффектом, который очень опасен для детей. При этом пассивные курильщики – дети – подвергаются губительному воздействию в больше степени, чем активные. Родителям необходимо ограничить своих детей от длительного контакта с курильщиками.
  • Генетика. Исследования показали, что если какой-то член семьи был поражен лейкозом, то впоследствии это заболевание может проявиться в следующих поколениях.

Окружающая среда. Каждый день окружающая среда пополняется значительным объемом токсичных веществ, многие из которых обладают способностью накапливаться в организме и провоцировать сбои.

Они могут проникать с водой, пищей, даже через воздух. Поэтому необходимо учитывать, что при проживании вблизи промышленных предприятий вероятность возникновения лейкоза значительно увеличивается.

Причины

Среди причин, способствующих образованию рассматриваемого заболевания, можно выделить:

  • Радиоактивное воздействие.
  • Электромагнитное излучение.
  • Повышенная концентрация солнечной инсоляции.
  • Инфекционно-вирусные заболевания.
  • Дефекты иммунной системы.
Читайте также:  Как избежать тромбоза сосудов

Симптомы

Лейкоз не сразу дает знать о себе. Лишь через два месяца после возникновения дети могут начать жаловаться на первоначальные проявления заболевания.

Ранние симптомы обуславливаются общим поражением организма, поэтому они напоминают признаки обычной простуды:

  • Постоянная усталость и слабость.
  • Тошнота.
  • Повышение температуры.
  • Нарушение сна.

Что такое в-клеточная диффузная лимфома легкого? Здесь подробное описание.

  • Признаки анемии. Среди них можно выделить бледность и сухость кожи, болевые ощущения в мышцах, небольшая одышка. Подобное обуславливается поражением красного ростка кроветворения, из-за чего возникают сбои в деятельности эритроцитов, что способствует снижению уровня гемоглобина.
  • Кровотечения. Может затронуть десны, места царапин или укола, порезы, нос, желудочно-кишечный тракт. Является следствием падения производства тромбоцитов.
  • Инфекции. У ребенка зачастую возникают инфекции грибкового характера. Характерные признаки из-за снижения выработки лейкоцитов, что способствует нарушениям в работе защитных сил организма.
  • Болевые ощущения в костях. Болезненность может сопровождаться низким уровням кальция, что является причиной частых переломов. Это объясняется развитием опухоли внутри костей.
  • Головные боли, потеря сознания, проблемы со зрением. В некоторых случаях проявления сопровождаются снижением интеллектуальных способностей. Все это – метастазы в головном мозге.
  • Нарушение работы органов. Кроме сбоев в их функционировании, появляются болезненные ощущения в отдельных областях, некоторые органы могут также увеличиться в размерах. Обуславливаются такие проявления метастазированием в соответствующие органы.
  • Увеличение лимфатических узлов. Лимфузлы в области головы и шеи можно пропальпировать, отдельные могут стать очагом болевых ощущений. Рассматриваемые признаки – следствие того, что в узлах задерживается большое количество бластных клеток, поэтому метастазы могут проникать и туда.
  • Сыпь. Напоминает крапивницу или герпес. Как индивидуальная реакция организма на происходящие процессы.
  • Кашель, одышка, удушье. Вилочковая железа может увеличиться в размерах и сдавить трахею. Все это является следствием поражения органа метастазами.

Стадии

Лейкоз протекает в три стадии, для каждой характерны собственные проявления:

  • Начальная. Симптомы выражаются в виде небольшого ухудшения состояния организма ребенка. Родители могут отметить вялость, неактивность, жалобы на болевые ощущения в мышцах конечностей. Очевидно, что на данной стадии диагностировать лейкоз по подобным признакам невозможно.
  • Развернутая. Симптоматика гораздо выраженнее. Возникают высыпания на кожной поверхности, ребенок не хочет играть, общаться, становится замкнутым и полностью обессиленным. Именно на этой стадии чаще всего и обнаруживают лейкоз. Лечение должно быть проведено немедленно, так как вторая стадия достаточно пагубно влияет на организм ребенка.
  • Терминальная. Больные на этой стадии уже не подлежат лечебным мероприятиям. Ребенок почти полностью утрачивает волосяной покров на голове, жалуется на болевые ощущения по всему телу – следствие интенсивного метастазирования.

В этой статье информация про вирусный лейкоз: пути передачи, виды, лечение.

Лейкоз имеет две формы: острую и хроническую. Разновидность последующих зависит от типа незрелых клеток, которые участвовали в формировании заболевания.

Среди них выделяют:

  • Эритробласт – клетка-предшественница эритроцита.
  • Миелобласт – родоначальная клетка гранулоцита.
  • Лимфобласт – в дальнейшем трансформируется в лимфоцит.

Острый

Итак, при рассмотрении основы заболевания выделяют острый лимфобластный и острый нелимфобластный лейкоз.

В первом типаже также можно выделить следующие категории:

  • С малыми лимфобластами. В данном случае преобладают малые лимфоидные клетки, которые иногда образуются без ядра и иммунологических маркеров.
  • С большими полиморфными лимфабластами. Для такого типа является характерным наличие очень крупных бластных клеток с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

Что касается второй категории острого лейкоза, то можно выделить такие типы:

  • Если отсутствуют признаки вызревания клеток, а промиелоцитов менее 3%, то это миелобластный малодифференцированный тип.
  • При наличии таких проявлений с промиелоцитами более 3% — миелобластный высокодифференцированный.
  • Если более 30% промиелоцитов – промиелоцитарный лейкоз.
  • Заболевание можно назвать миеломонобластным, если имеется не менее 20% миелобластов и столько же монобластов.
  • Монобластный – менее 3% моноцитов.
  • Эритромиелоз – более 30% эритрокариоцитов и 10% таких же уродливого типа.
  • Мегакариоцитарный – бластные клетки представлены мегакриобластами.
  • Эозинофильный – соответственно, высокое содержание бластов-эозинофилов.
  • Недифференцированный – для такой формы характерно наличие уродливых клеток, которые не имеют каких-либо особенностей, что делает невозможным их определение.
Читайте также:  Что помогает при бессоннице

Вне зависимости от типа острого лейкоза для него характерно быстрое развитие и бесконтрольное размножение незрелых белых клеток, при этом данный процесс сопровождается такими симптомами:

  • Кровотечения.
  • Постоянная слабость и быстрая утомляемость.
  • Бледность кожного покрова.
  • Предрасположенность к инфекционным заболеваниям.

Хронический

Что касается наиболее распространенных признаков рассматриваемой формы, то можно выделить такие положения:

  • Повышенная потливость.
  • Общая слабость.
  • Недомогание.
  • Снижение массы тела.
  • Увеличение селезенки и печени.

Что касается процессов, которые связаны с нарушение в выработке тромбоцитов – гемморагия или тромбоз – то можно сказать: при хронической форме они не проявляются.

Диагностика

Для точного диагностирования всех показателей лейкоза используют широкий спектр различных мероприятий. В частности, используют следующие анализы:

  • Мазок костного мозга. Делается прокол кости и берется материал на анализ. Один из самых точных методов определения лейкоза и его типа.
  • Биоптат костного мозга. Сама процедура биоптата заключается во взятии крохотной частички соответствующей ткани специальным инструментом. Позволяет не только диагностировать, но также определить тип, структуру и стадию заболевания.
  • Мазок и биоптат лимфатического узла. Как известно, при лейкозе лимфатические узлы увеличиваются в размере. Поэтому с помощью мазка и биоптата возможно определить причину таких изменений и степень поражения.
  • Спинномозговая жидкость. Ликвор забирается через введение иглы в субарахноидальное пространство спинного мозга на уровне поясницы. Позволяет определить наличие клеток опухоли, которые являются причиной метастазов в головном мозге.
  • Периферическая кровь. Венозная или капиллярная кровь берется шприцом. Дает возможность установить направление диагностирования.

При рассмотрении исследований лейкоза можно выделить:

  • Цитохимия. Применяется при острой форме заболевания для определения дальнейшего развития лейкоза.
  • Проточная цитометрия. Помогает определить физиологический и химический состав клеток.
  • Иммуноцитохимия. Локализует и определяет клеточные и тканевые компоненты исследуемого вещества.
  • Цитогенетика. Позволяет установить отклонения в хромосомах.
  • Молекулярно-генетические исследования. Необходимы для определения сбоев в отдельных генах.

Лечение

Для лечения лейкоза используют следующие мероприятия:

  • Химиотерапия. Для лечения лейкоза используют химиотерапию. Ее суть заключается в применении специальных противоопухолевых препаратов в различной комплектации, что способствует устранению клеток опухоли.
  • Стоит учитывать, что препараты подавляют выработку лейкоцитов – это может привести к ухудшению состояния организма, поэтому понадобится переливание крови.
  • Иммунотерапия. Очевидно, что иммунитет играет значительную роль в обеспечении здоровья любого человека. Лейкоз же способствует разрушению защитных сил. Поэтому без последующего употребления иммуномодуляторов и витаминов предыдущие действия могут сойти на нет, так как риск возникновения рецидива крайне высок.
  • Пересадка стволовых клеток в костный мозг дает возможность проводить лечение повышенными дозами химиопрепаратов. Процесс происходит через переливания стволовых клеток в крупную вену – впоследствии из них развиваются здоровые клетки.
  • Трансплантация крови из пуповины – это один из способов пересадки стволовых клеток с таким же назначением
  • Гемостатическая терапия основана на восполнении плазмы крови человека, что позволяет прекратить кровотечения.
  • Трансплантация костного мозга. Необходима по причине «неразборчивости» химиотерапии.
  • Переливание массы тромбоцитов и эритроцитов. Как уже известно, лейкоз нарушает выработку необходимых элементов крови. Для дальнейшего функционирования организма подобные манипуляции являются обязательными.

Прогноз

При отсутствии специального лечения вероятность летального исхода составляет 100%. При использовании химиотерапии на протяжении 5 лет лейкоз не будет возобновляться – подобное можно отметить у 50-80% заболевших детей.

Отзывы

Лейкоз – одно из самых опасных заболеваний в детском возрасте с высокой вероятностью летального исхода. Поэтому так важно знать определяющие признаки данного заболевания. Вы можете поделиться своими отзывами о результатах лечения и советами по преодолению сложившихся трудностей в комментариях к данной статье.

В заключение рекомендуем посмотреть видео по теме от Елены Малышевой:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector