Фсм что это такое в медицине

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Истинная частота ССД неизвестна , поскольку проявления его не столь явны, как при спинномозговых грыжах. Первые симптомы зачастую возникают отсрочено, прогрессируют медленно, а для установления точного диагноза необходимо производить МРТ спинного мозга.

Симптоматика при ССД вариабельна и, как правило, не связан с конкретной формой поражения. Все проявления ССД можно разделить на:
•кожные
•костные
•ортопедические
•неврологические
•нарушения функции тазовых органов

Кожные стигмы чаще всего располагаются по средней линии в пояснично-крестцовой области. у новорожденных они встречаются в 3% случаев., а у пациентов с ССД – в 70%.

К кожным проявлениям относят (нередко диагностируют сочетание нескольких стигм):
•гипертрихоз
•капиллярную гемангиому
•дермальный синус
•втянутость кожи
•подкожную липому
•хвостовой придаток (псевдохвостик) и др.

Костные проявления ССД многообразны:
•аномалии дужек позвонков – дефекты, расщепление. неправильное развитие
•аномалии тел позвонков
•аномалии дисков позвонков
•расширение спинномозгового канала
•пороки развития различных отделов позвоночника
•нарушения осанки – сколиоз, кифоз, лордоз
•аномалии развития крестца – агенезия, дисгенезия, девиация
•костный шип по средней линии позвонка и др.

К ортопедическим нарушениям относят:
•деформации ног
•асимметрия ног и стоп
•асимметрия ягодиц
•изменение походки

Тазовые нарушения:
•нейрогенный мочевой пузырь
•инфекции мочевыводящих путей
•недержание мочи

Неврологическая симптоматика зависит от возраста; наиболее частые:
•нижний монопарез и парапарез
•снижение сухожильных рефлексов
•нарушение походки
•снижение чувствительности в ногах и как следствие появление безболезненных ран нижних конечностей
•болезненность в области ног и поясницы
•спастика и др.

Диагностика ССД в первую очередь зависит от настороженности педиатров к этой патологии. Так, наличие у ребенка кожных стигм в пояснично-крестцовой области, появление и прогрессирование неврологической симптоматики, ортопедических и неврологических нарушений должно стать поводом для МРТ-исследования с целью поиска скрытого спинального дизрафизма.

Симптоматика ССД, как правило, связана с синдромом фиксированного спинного мозга и прогрессирует постепенно по мере роста ребенка.

Фиксированный спинной мозг (ФСМ)

ФСМ характеризуется аномально низким (ниже уровня L1 – L2) расположением конуса спинного мозга.

Часто в русскоязычной литературе используют термин тетеринг-синдром , который является производным от английского tethered cord syndrome . Реже можно встретить название «синдром натянутого спинного мозга» (СФСМ), более правильное по существу, так как у маленьких детей спинной мозг уже фиксирован, но еще не натянут.

СФСМ может быть самостоятельным заболеванием и возникать в результате аномально утолщенной терминальной нити или являться проявлением других состояний ССД.

При СФСМ происходит постепенное нарушение кровообращения в нижних отделах спинного мозга в результате его натяжения. Будучи патологически фиксированным, спинной мозг не может следовать за растущим позвоночником.

СФСМ лежит в основе симптоматики большинства скрытых пороков развития спинного мозга. Это объясняет полиморфность и неспецифичность клинических проявлений ССД.

Частота симптомов при СФСМ, (%)
•нарушения походки и нижний парапарез – 93
•мышечная атрофия, укорочение нижних конечностей, деформация коленных суставов – 63
•нарушение чувствительности – 70
•тазовые расстройства – 40
•тазовые расстройства как единственный симптом – 4
•боль в пояснице, ногах, ступнях – 37
•кифоз и сколиоз – 29

Лечение больных с СФСМ только хирургическое. Цель операции – освобождение спинного мозга. Так при утолщенной терминальной нити производят ее идентификацию и пересекают. В остальных случаях техника операции зависит от формы скрытого спинального дизрафизма.

Расщепленный спинной мозг

Мальформация характеризуется наличием внутри спинномозгового канала костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа, который полностью или частично разъединяет спинной мозг вдоль на две половины (гемихорда).

Читайте также:  Синдром анемии у детей

Существует некоторая путаница в терминологии . Ранее выделяли диастематомиелию и дипломиелию. В первом случае расщепление спинного мозга было неполным и гемихорды имели только одну пару вентральных и дорсальных корешков, а во-втором случае – по две пары (т.е. полное удвоение спинного мозга и корешков).

Согласно классификации по Pang, принятой в настоящее время, выделяют мальформацию двух типов:
• мальформация I типа – имеется две гемихорды, разделенные костно-хрящевой перемычкой, каждая из которых находится в собственном дуральном мешке
• мальформация II типа – обе половины спинного мозга заключены в один дуральный мешок и разделены фиброзной перегородкой

Симптоматика при этом пороке развития определяется фиксированным спинным мозгом, который патологически удерживается костным, хрящевым или мягкотканым шипом, тяжем или перемычкой. Кожные стигмы (чаще всего гипертрихоз) выявляют у 90% больных.

Расщепленный спинной мозг хорошо виден на МРТ, но уровень перемычки лучше определять при помощи КТ, которая визуализирует костные структуры.

Лечение хирургическое. Цель операции – удаление перемычки между двумя гемихордами и тем самым освобождение спинного мозга.

Улучшение неврологических функций или их стабилизация наступает у 90% прооперированных пациентов.

Спинальные липомы

Спинальные липомы (СЛ) – это наиболее частая форма скрытого спинального дизрафизма.

Они подразделяются на три основных группы:
•интрадуральные липомы
•липомы конуса спинного мозга
•липомы конечной нити

Интрадуральные липомы встречаются крайне редко. Располагаются, как правило, на дорсальной поверхности спинного мозга и припаяны к нему. Их основная локализация — грудной и шейный отделы спинного мозга. Их локализация в пояснично-крестцовом отделе может вызывать синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Липомы конуса спинного мозга – наиболее частая и клинически значима группа. Липомы располагаются под кожей в пояснично-крестцовой области, через дефект в грудопоясничной фасции, расщелины дужек позвонков и твердой мозговой оболочки проникает интрадурально и срастается с конусом спинного мозга, фиксируя его на нижнепоясничном уровне.

Выделяют такие формы липом конуса спинного мозга, как:
• липомиелоцеле – спинной мозг лежит внутри канала, но заканчивается в толще подкожной липомы
• липомиеломенингоцеле – подкожное менингомиелоцеле в сочетании с липомой
• липомиелоцистоцеле – в редких случаях терминальные отделы спинного мозга вывернуты наружу кистозным расширением центрального канала

Более 90% больных имеют кожные стигмы ССД – подкожные липомы, ангиомы, локальное оволосенение, дермальный синус, ямка или псевдохвостик. Порой они множественные. Частая неврологическая симптоматика – выпадение чувствительности в сакральных дерматомах. У 30% больных отмечаются тазовые расстройства, различные деформации нижних конечностей, сколиоз в 10%. Симптоматика медленно прогрессирует.

Липомы конечной нити распологаются интрадурально, инфильтрируют конечную нить и ведут к патологической фиксации спинного мозга. Симптоматика обычно отсутствует.

В плане обследования должны быть консультации у нейрохирурга, невролога, уролога и ортопеда.

Лечение хирургическое. Основная цель – освобождение спинного мозга для предотвращения прогрессирования симптоматики, а также достижение хорошего косметического эффекта, поскольку подкожная липома имеет тенденцию увеличиваться с возрастом. Операция показана после достижения ребенком возраста 2 месяца. после операции симптоматика регрессирует в 19%, стабилизируется в 755. Ухудшение — в 6%.

Дорсальный дермальный синус

Дорсальный дермальный синус – это свищевой ход, выстланный эпителием, образующийся в результате порока закрытия невральной трубки, который может доходить до субарахноидального пространства спинного мозга . Чаще всего располагается в вояснично-крестцовом отделе позвоночника. Характерным признаком дермального синуса является наличие маленького кожного отверстия, вокруг которого имеется покраснение или гипертрихоз в этой области. Имея прямую связь с кожей, дермальные синусы, служат проводником инфекции и источником развития менингитов, эпидуральных и субдуральных абсцессов. Проявление дермального синуса, сочетающегося с гетеротопической опухолью, наблюдается уже в первые годы жизни выраженными явлениями рецидивирующего менингита, выделением гноя из свища и неврологическими нарушениями.

Читайте также:  Как понять что у тебя инсульт

Основным методом диагностики является МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. Введение красящего или контрастного вещества в проток с целью изучения его анатомии противопоказано из-за риска инфекционных осложнений.

Лечение — хирургическое иссечение свищевого хода и ревизия субдурального пространства, если он проникает под твердую мозговую оболочку.

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

Диастематомиелия

Термин «диастематомиелия» означает разделение спинного мозга на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.

Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.

Читайте также:  Флебиты что это такое

Федеральные специальные марки

Федеральное государственное унитарное предприятие «Гознак» производит отгрузку федеральных специальных марок для маркировки алкогольной продукции, производимой на территории Российской Федерации, в герметично упакованных рулонах по пять тысяч штук.

При заказе организациями-производителями алкогольной продукции федеральных специальных марок в количестве менее пяти тысяч штук специалисту территориального органа Росалкогольрегулирования, ответственному за выдачу марок, придется в момент выдачи поштучно пересчитывать федеральные специальные марки в соответствии с заявленным количеством, что значительно снижает оперативность получения организациями федеральных специальных марок.

В связи с вышеизложенным, рекомендуем организациям-производителям алкогольной продукции представлять заявления о выдаче федеральных специальных марок в количествах, являющихся кратными пяти тысячам штук.

Федеральная служба по регулированию алкогольного рынка осуществляет предоставление государственной услуги по выдаче федеральных специальных марок для маркировки алкогольной продукции, производимой на территории Российской Федерации, в соответствии с:

Федеральным законом от 22 ноября 1995 г. № 171-ФЗ "О государственном регулировании производства и оборота этилового спирта, алкогольной и спиртосодержащей продукции и об ограничениях потребления (распития) алкогольной продукции"

Постановлением Правительства Российской Федерации от 21 декабря 2005 г. № 785 "О маркировке алкогольной продукции федеральными специальными марками"

Постановлением Правительства Российской Федерации от 11 июля 2012 г. № 704 "О внесении изменений в постановление Правительства Российской Федерации от 21 декабря 2005 г. № 785 и признании утратившим силу постановления Правительства Российской Федерации от 11 апреля 2003 г. № 212"

Постановлением Правительства Российской Федерации от 21 декабря 2011 г. № 1079 "О расчете потребности в федеральных специальных марках и о внесении изменений в постановление Правительства Российской Федерации от 21 декабря 2005 г. № 785"

Приказом Росалкогольрегулирования от 29 июня 2011 г. № 13н "Об утверждении административного регламента предоставления Федеральной службой по регулированию алкогольного рынка государственной услуги по выдаче федеральных специальных марок для маркировки алкогольной продукции, производимой на территории Российской Федерации"

Приказом Росалкогольрегулирования от 24 июня 2010 г. № 42н "О порядке приобретения и учета федеральных специальных марок, а также уничтожения неиспользованных, поврежденных и не соответствующих установленным требованиям федеральных специальных марок"

Приказом Росалкогольрегулирования от 19 марта 2012 г. № 60 "О Порядке заполнения формы расчета потребности в федеральных специальных марках"

Приказом Росалкогольрегулирования от 30 апреля 2010 г. № 31н "О порядке хранения федеральных специальных марок в организациях"

Приказом Росалкогольрегулирования от 25 мая 2010 г. № 35н "О порядке перечисления денежных средств на счет для учета операций со средствами, поступающими во временное распоряжение территориального органа Федеральной службы по регулированию алкогольного рынка, открытый в территориальном органе Федерального казначейства (денежного залога)"

Приказом Росалкогольрегулирования от 1 июня 2010 г. № 37н "Об утверждении минимальной стоимости чистых активов поручителей, с которыми территориальные органы Федеральной службы по регулированию алкогольного рынка заключают договоры поручительства, и порядка расчета минимальной стоимости чистых активов поручителей"

Приказом Росалкогольрегулирования от 15 января 2014 г. № 4 "Об утверждении максимальной суммы одной банковской гарантии и всех одновременно действующих банковских гарантий, выданных одним гарантом"

Приказом Росалкогольрегулирования от 24 июня 2010 г. № 41н "Об утверждении размера обеспечения исполнения обязательства об использовании приобретаемых федеральных специальных марок в соответствии с их назначением"

Приказом Росалкогольрегулирования от 12 июля 2012 г. № 191 "Об утверждении образцов, перечня реквизитов и элементов защиты федеральных специальных марок"


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector