Коронарно — легочная фистула представляет собой патологическое вхождение коронарной артерии в легочную артерию либо вену, верхнюю полую вену, коронарный синус, реже левые отделы сердца.
До внедрения в современные методы диагностики высокоточных ультразвуковых аппаратов и кардиохирургического лечения верифицировать такую аномалию, как фистула коронарной артерии, было невозможно.
Этиология и распространенность
Причины возникновения аномалии могут быть врожденного и приобретенного характера. Врожденные являются результатом воздействия в период эмбрионального развития патогенных факторов, в качестве которых могут выступать инфекции, токсические вещества (лекарственные препараты, этиловый спирт, никотин), неблагоприятная окружающая среда.
Приобретенные возникают в следующих случаях:
- Пороки сердца.
- Травмы сердца и сосудов.
- Последствия кардиохирургических вмешательств.
- Результат биопсии миокарда после трансплантации сердца.
- Ишемическая болезнь сердца.
Коронарная фистула не относится к распространенной патологии и встречается с частотой 1 : 50000 в одинаковой степени среди мужчин и женщин. Чаще свищ располагается в правой коронарной артерии и реже в левой. Фистулы левой коронарной артерии дренируются преимущественно в легочной ствол.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от размеров свища. Когда фистула маленькая, то нет существенного сброса крови и симптомы отсутствуют.
В противном случае, если отмечается значительная перегрузка объемом одного или обоих желудочков, то впоследствии развивается сердечная недостаточность. Кроме того, отмечаются признаки ишемии миокарда, а в случае ишемической болезни симптомы усугубляются.
В детском возрасте можно наблюдать такие симптомы, как бледность кожных покровов, быстрая утомляемость при кормлении, повышенное потоотделение, дети отстают в физическом развитии.
Возможно усугубление состояния, характеризующееся появлением признаков сердечной недостаточности, появление стенокардитических болей.
У взрослых клиническая картина может протекать в виде правожелудочковой (отеки ног, увеличение печени, дизурия) и/или левожелудочковой (одышка, кашель, ночное апноэ), ангинозных приступов (давящие, сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в левую руку, лопатку). У лиц молодого возраста нередки пароксизмы мерцательной аритмии.
Диагностика
Верификация наличия у пациента артерио-венозного свища проводится на основании осмотра и проведения инструментального исследования. При осмотре главным методом диагностики является аускультация сердца.
Аускультативная картина характеризуется выслушиванием систоло-диастолического грубого шума, который выслушивается по краям грудины в средней части. В зависимости от места вхождения фистулы шум имеет отличительные черты. Когда свищ впадает в предсердия, преобладает систолический компонент, а в случае дренирования в желудочки ─ диастолический.
Артериальное давление у пациентов с артерио-венозными фистулами имеет тенденцию к снижению диастолического и тем самым повышению пульсового давления.
При значительной перегрузке отделов сердца обнаруживаются объективные признаки хронической недостаточности кровообращения.
Из инструментальных методов информативны фонокардиография, ультразвуковая диагностика с доплерографией, а однозначный ответ дает коронарография.
Лечение
Основным методом лечения артерио-венозных фистул является хирургический. Техника зависит от множества факторов : размеров свища, места вхождения, индивидуальных особенностей организма.
Консервативная терапия показана пациентам с признаками сердечной недостаточности, ишемической болезни для купирования симптомов, стабилизации состояния перед оперативным лечением.
Ишемическая болезнь сердца (ИБС) является заболеванием, для которого характерно снижение темпов кровоснабжения сердца. Если подобное состояние наблюдается в течение долгого времени, оно называется хроническим. Показатели смертности от этого заболевания одни из самых высоких в мире.
Коронарные артерии снабжают кровью сердечную мышцу, альтернативы данному кровоснабжению нет, поэтому засорение коронарных артерий холестерином (атеросклероз) в конечном итоге обязательно вызовет ИБС. Сужение артерий до критического уровня или разрыв артерии вследствие накопления большого количества атероматозных бляшек приводит к инфаркту. Сердечный приступ вызывает повреждение сердечной мышцы, ишемия вызывает постепенно отмирание тканей сердца и логично, что при систематическом и планомерном некрозе некоторых участков сердца постепенно в негодность приходит весь орган в целом. Осложнением ишемической болезни сердца является коронарная артериовенозная фистула.
Что такое коронарная артериовенозная фистула, причины артериовенозного свища
Артериовенозная фистула (свищ) представляет собой аномальное соединение артерии и вены, иногда фистула создается искусственным путем для гемодиализа. Может быть приобретена за счет патологического процесса, например, травмы или эрозии артериальной аневризмы. Врожденные фистулы также встречаются, но редко.
Фистула коронарной артерии представляет собой слияние самой артерии с камерой сердца (коронарная камеральная фистула) или с любым сегментом легочной артерии (коронарная артериовенозная фистула), пролегающее не через капиллярное русло миокарда.
Патофизиология этих поражений идентична, лечение схожее.
Первый документально зафиксированный случай этого заболевания произошел в 1908 году, позднее, в 1947 году была проведена первая операция по закрытию коронарной фистулы.
Большинство фистул имеют малые размеры, не вызывают каких-либо осложнений и могут спонтанно исчезнуть. Однако большие фистулы обычно в 3 раза больше нормальной коронарной артерии и вызывают как неприятные симптомы, так и осложнения. Небольшие фистулы не меняют гемодинамическую картину. Большие, напротив, приводят к ишемии сегментов миокарда.
В месте соединения коронарной артерии с фистулой происходит снижение дистального кровотока. Этот процесс вызывает снижение давления, нередко возникает отек, тромбирование данного участка. Если фистула крупная, интракоронарное диастолическое давление постепенно снижается. Коронарная артерия пытается компенсировать это явление путем постепенного расширения питающей артерии. В конце концов увеличивается потребность миокарда в кислороде. Этот дефицит усиливается по время физических упражнений, бега, занятий спортом.
Со временем коронарная артерия, ведущая к фистульному ходу, расширяется, что, в свою очередь, вызывает прогрессирование заболевания с образованием аневризмы, язв, медиальной дегенерации, атеросклеротического осаждения, кальцификации артерий, тромбоза и разрыва сосуда.
- пороки сердца;
- структурные дефекты миокарда;
- стеноз легочной артерии;
- атрезия межжелудочковой перегородки;
- коарктация аорты;
- гипоплазия левой части сердца;
- атрезия аорты.
Причина врожденных коронарных фистул заключается в нарушениях клеточных механизмов миокарда первичного трубчатого сердца человека в начале эмбриологического периода. Еще одна причина — дефект развития дистальных ветвей коронарной артерии.
Симптомы коронарной фистулы
Врожденная коронарная фистула зачастую протекает бессимптомно. У большинства детей с этим заболеванием при прослушивании сердца фиксируется непрерывный специфический шум, особенно если фистула небольшого или среднего размера. У новорожденных и детей младшего возраста отмечаются следующие симптомы:
- стенокардия;
- раздражительность;
- усиленное потоотделение;
- бледность;
- учащенное дыхание;
- тахикардия.
Большинство младенцев с коронарной фистулой госпитализируют в возрасте 2-3 месяцев с симптомами сердечной недостаточности. Такие дети быстро устают во время кормления, отказываются о груди, в процессе дыхания слышен свист, усиливается выделение пота, эпизодически ребенок сильно бледнеет, плохо растет, ест и набирает вес. Таким образом, уже в младенчестве у детей наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности.
У больных с приобретенной фистулой появляются такие симптомы:
- сердечная недостаточность;
- аритмия;
- обмороки;
- боли в груди;
- эндокардит (редко);
- одышка при нагрузке;
- стенокардия;
- усталость, тахикардия.
Описанные симптомы нельзя игнорировать, поскольку они являются определяющими факторами фистулы среднего и крупного размера, без лечения данное состояние может привести к инфаркту.
Лечение коронарной артериовенозной фистулы
Лечение коронарной артериовенозной фистулы проводится только после комплексной диагностики и точной постановки диагноза. Поскольку видов заболеваний сердца очень много, их лечение требует комплексного подхода, требуется стационарное наблюдение и длительный восстановительный период.
Нередко фистулы малого размера исчезают самопроизвольно. Однако крупные имеют склонность к постепенному увеличению и нуждаются в транскатетерном либо хирургическом удалении. С целью профилактики эндокардита и других осложнений данного заболевания необходимо послеоперационное наблюдение и контроль врача.
Первый этап лечения: диагностическая катетеризация сердца. Она выполняется с целью определения гемодинамической области поражения и подробной оценки ангиографической анатомии фистулы, в частности, происхождения, области распространения и прочих параметров.
Основная цель лечения — это удаление фистулы с сохранением нормального коронарного кровотока. Не удалять фистулу можно только в том случае, когда риск, связанный с ее удалением больше, чем риск от её присутствия в организме пациента. Если фистульных участков несколько, удаляют все, особенно крупные.
Медикаментозное лечение фистулы направлено только на снятие симптомов, их удаление при тяжелых симптомах неизбежно. Препаратов, способных устранить коронарную фистулу без операции, не существует.
По материалам:
Wikimedia Foundation, Inc.
© 2015 BioMed Central Ltd unless otherwise stated.
Monesha Gupta, MD, MBBS, FAAP, FACC, FASE;
Chief Editor: Stuart Berger, MDTodd L. Kiefer, MD,
Anna Lisa Crowley, MD, James Jaggers, MD, and J. Kevin Harrison, MD
© 2015 American College of Cardiology Foundation
ПРАВИЛА ПОЛЬЗОВАНИЯ РАЗДЕЛОМ :
1. Любой пользователь может создавать темы и задавать вопросы в этом разделе.
2. Отвечать в темах могут ТОЛЬКО СПЕЦИАЛИСТЫ из группы пользователей ВРАЧИ. Исключением является только ситуация, если Вы хотите добавить свой вопрос к СПЕЦИАЛИСТУ в уже существующей теме.
3. Если Вы создаёте тему с вопросом, на который хотели бы получить ответ не только от специалистов, то просьба копировать её ещё и в другой подфорум, подходящий по тематике вопроса.
4. Врачи на нашем форуме – "священные коровы". Обсуждение их действий и ответов другими пользователями ЗАПРЕЩЕНО. Исключением являются дискуссии между пользователями из группы ВРАЧИ.
5. Пользователь, создавший топик в разделе ОРДИНАТОРСКАЯ может задавать уточняющие вопросы и добавлять информацию в необходимом ему количестве.
6.Если после создания темы вы не получаете ответа в течение какого-то времени, ЗАПРЕЩЕНО повторно создавать аналогичную тему.
6. Если у Вас есть вопрос к конкретному специалисту, обязательно указывайте это в Описании темы.
Например:
Название темы: "ВПС" или "Тетрада Фалло".
Описание темы: "Вопрос к Софье Крупянко (Доктор Довгань, Доктор Алла, Doktor Sanki, Dr.Nathalie, Nevvazhay Timofey и т.д.) "
Новичок
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Регистрация: 18.4.2009
Из: Япония
Пользователь №: 2250
Моей дочурке почти 3 годика. Ещё в роддоме обнаружили шумы в сердце и потом врач-кардиолог в поликлинике сделала эхо и обнаружила ОАП 1,5 мм + дополнительные хорды и направила в бакулевку. Там этот диагноз подтвердили и сказали наблюдаться.
На прошлой неделе были на очередном (4-м) обследовании. Все предыдущие 3 обследования давали одинаковый результат – ОАП 1,5мм. Итоги недавнего обследования следующие: ОАП закрылся, зато обнаружилась коронарно-лёгочная фистула 1,5 мм. При этом, сброса крови нет. Врач ничего не объяснила, а интернет на эту тему практически ничего не знает
Если у Вас будет немного свободного времени, не могли бы Вы рассказать, что это такое, как это лечится (возможно ли эндоваскулярно) и каковы перспективы в будущем?
Врач
Группа: Врачи
Сообщений: 1417
Регистрация: 13.1.2008
Из: Санкт-Петербург
Пользователь №: 2
Новичок
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Регистрация: 18.4.2009
Из: Япония
Пользователь №: 2250
Врач
Группа: Врачи
Сообщений: 1417
Регистрация: 13.1.2008
Из: Санкт-Петербург
Пользователь №: 2
Вам что сомнительно, что сброса нет, или что диагноз поставили?
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))