Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта | |
---|---|
МКБ-10 | I 45.6 45.6 |
МКБ-10-КМ | I45.6 |
МКБ-9 | 426.7 426.7 |
МКБ-9-КМ | 426.7 [1] [2] |
OMIM | 194200 |
DiseasesDB | 14186 |
MedlinePlus | 000151 |
eMedicine | emerg/644 med/2417 med/2417 |
MeSH | D014927 и D014927 |
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии [3] .
Содержание
Общие сведения [ править | править код ]
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4] ), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков. [ источник не указан 1909 дней ] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.
Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (
60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP. [5]
Клиническая картина [ править | править код ]
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика [ править | править код ]
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение [ править | править код ]
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.
Течение и прогноз [ править | править код ]
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Фарм. группы | Действующее вещество | Торговые названия |
Антиаритмические средства | Амиодарон* | Амиокордин ® |
Опакордэн | ||
Ритмиодарон ™ | ||
Седакорон ® | ||
Морацизин* | Этмозин | |
Пропафенон* | Пропанорм ® | |
Пропафенон |
Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.
Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент».
При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.
Еще много интересного
© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2019.
Все права защищены.
Не разрешается коммерческое использование материалов.
Информация предназначена для медицинских специалистов.
Любые нарушения, связанные с работой сердечно-сосудистой системы, требуют к себе внимания и детального исследования при первых же симптомах. К ним можно отнести и синдром ВПВ (WPW). Этот феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта встречается редко. В основном обнаруживается у детей и молодых людей возрастом до 20 лет. Вероятность столкнуться с патологией после 20 лет минимальная.
У феномена есть свой номер согласно международной классификации болезней (МКБ). У этого нарушения код по МКБ 10 I45.6.
Особенности патологии
Все заболевания, известные медицине, условно делят на 3 категории:
- распространённые и хорошо известные;
- новейшие формы болезней;
- редко встречающиеся.
У синдрома WPW третья категория. Заболевание встречается очень редко, из-за чего не были разработаны эффективная диагностика и лечение. Но это не означает отсутствия у врачей методов, способных помочь справиться с нарушением.
Синдромом WPW называют врождённые пороки, которые характеризуются образованием лишних мышечных пучков на сердечных мышцах у детей и более взрослых пациентов. По этим пучкам проходит нервный электроимпульс, обходя обычный путь, как у человека без этой патологии.
При такой работе импульса в обход нарушается сердечный ритм, проявляются признаки тахикардии. Долгое время пациент не испытывает никаких жалоб, чувствует себя хорошо.
Признаки ВПВ синдрома встречаются в основном у молодых людей. Это усложняет вопрос диагностики, поскольку организация обследований в школах и садиках оставляет желать лучшего. Потенциальные пациенты, не подозревающие о наличии патологии, не обращаются к врачам, а наличие болезней обычно обнаруживается случайно при плановой кардиограмме.
Синдром может не проявлять себя в течение многих лет. Но на ЭКГ болезнь сразу же будет обнаружена. Вот почему в целях профилактики родителям рекомендуется периодически водить своих детей на обследования.
Формы
Квалифицированные специалисты не всегда могут точно поставить диагноз синдрома ВПВ, поскольку феномен имеет много общего с:
- гипертензией;
- ишемической болезнью;
- миокардитом и пр.
У патологии нет специфических симптомов, пациенты чувствуют себя нормально, а случайные учащения сердечного ритма обычно списывают на усталость или стресс. Точно определить, из-за чего возникает заболевание, не удаётся.
Из-за этого WPW синдром классифицируют по двум признакам:
- локализация пучков (пучки Кента), то есть обходных путей импульсов;
- клинические проявления.
Их можно рассмотреть только на ЭКГ и с помощью вспомогательных мероприятий, которые проводятся в стационаре. В этом и заключается главная проблема, поскольку только в случае ярко проявляющихся симптомов болезни человек обращается за помощью.
В зависимости от расположения пучков или обходных путей феномен бывает:
- правосторонним (идёт к правым желудочкам от правых предсердий у пациентов);
- левосторонним (идёт к левым желудочкам от левых предсердий);
- парасептальным (проходит в области сердечных перегородок).
Определить тип нарушения работы сердца крайне важно. Это объясняется необходимостью провести операцию соответствующим путём. Хирург будет использовать вену или бедренную артерию в зависимости от расположения обходных пучков сердца.
Если классифицировать по характеру проявления или симптомам, то здесь выделяют три формы феномена ВПВ:
- Скрытый синдром WPW. Наиболее тяжёлая форма с позиции постановки точного диагноза. Объясняется возможным отсутствием характерных симптомов и изменениями рисунков на ЭКГ.
- Манифестирующая форма. Из-за приступов тахикардии электрокардиографический рисунок меняется, даже если пациент находится в состоянии покоя.
- Преходящий синдром WPW. В этом случае учащённые сердечные сокращения не коррелируют с показателями на ЭКГ, поскольку они могут быть специфическими и нормальными.
Из-за этого точно распознать признаки феномена и поставить точный диагноз крайне сложно. Проблематика выявления нехарактерных симптомов обусловлена тем, что на ЭКГ, как главном диагностическом инструменте кардиологии, изменения ни о чём не скажут врачу.
Симптоматика
При синдроме ВПВ симптомы также могут дать минимум полезной информации при диагностике. Список признаков незначительный. Это усложняется тем, что феномен WPW не характеризуется наличием специфических проявлений.
Заподозрить факт наличия синдрома можно по следующим симптомам:
- меняется частота биения сердечной мышцы (сердцебиение может быть учащённым или неритмичным, носить приступный характер проявления);
- в груди ощущаются вибрации интенсивного типа;
- наблюдаются признаки удушья, нехватки кислорода;
- возникает головокружение;
- проявляется общая слабость;
- некоторые люди могут упасть в обморок.
Последние 4 пункта встречаются в редких ситуациях. Потому такая ограниченная симптоматика редко заставляет человека обратиться к кардиологу. Да и не каждый специалист, опираясь на жалобы пациента и показатели кардиограммы, сможет точно поставить диагноз.
В действительности феномен WPW замечают в исключительных ситуациях при обследованиях. Нарушения могут быть выявлены в ходе проведения хирургической операции.
Методы диагностики
Чтобы выявить этот транзиторный феномен сердца у человека, нужно провести комплекс диагностических мероприятий.
В их число входят следующие процедуры:
- Беседа с пациентом. Сначала врач должен пообщаться с человеком, определить его текущее состояние и понять, что заставило его обратиться за помощью в отделение кардиологии.
- Анализ жалоб и особенностей организма. Врачу нужно разобраться, на что пациент жалуется, какие ощущения испытывает и имеет ли какие-нибудь специфические индивидуальные особенности.
- Сбор анамнеза. Этот этап считается ключевым критерием, поскольку факторы риска сердечных нарушений могут скрываться в профессиональной деятельности, генетической предрасположенности или окружающей экологии. Одним из факторов возникновения и проявления синдрома считается спорт. Профессиональные спортсмены нередко оказываются пациентами кардиологического отделения.
- Физикальный осмотр. В рамках этого обследования врач изучает состояние кожи, волос и ногтей. Проводятся измерения частоты сердцебиения, прослушиваются шумы в сердце и возможные хрипы в лёгких.
- Общий и биохимический анализ крови и мочи пациента. С их помощью определяются холестерин, уровень сахара и показатели калия в крови.
- Исследование гормонального профиля. Вспомогательный лабораторный анализ, необходимый для определения текущего соотношения между гормонами щитовидки.
- Кардиологическая картина. Для этого пациента отправляют на ЭКГ, эхокардиограмму и электрофизиологическое исследование. Иногда дополняют чрезпищеводным электрофизиологическим исследованием. Для этого вводят в организм через пищевод специальный зонд и выполняют контролируемый запуск короткого приступа тахикардии. Так можно точно подтвердить диагноз и начать эффективное лечение.
Подобные обследования дают неплохие шансы на установление точного диагноза. Проблема только в том, что мало кто решится на такой комплекс диагностики при отсутствии характерных признаков и хорошем самочувствии.
Важно отметить вопрос призыва в армию при таком феномене. Любые нарушения сердечно-сосудистой системы являются весомым аргументом в отказе от службы. Но не все патологии позволяют получить освобождение.
В случае с WPW синдромом в армию не берут и присуждают призывнику категорию В. Для этого потребуется минимум сходить на ЭКГ и провести ряд дополнительных обследований, чтобы официально подтвердить диагноз и предоставить призывной комиссии соответствующие заключения.
Особенности лечения
Эту патологию нельзя считать смертельно опасной, поскольку статистика говорит о минимальной вероятности летального исхода в результате ВПВ. Но из-за этого пренебрежительно относиться к собственному здоровью нельзя.
Лечение проводить можно и нужно, если был подтверждён соответствующий диагноз. Вмешательство врачей будет обязательным, если вместе с ВПВ синдромом обнаружена любая иная патология сердечно-сосудистой системы.
Проводимое лечение зависит от текущего состояния пациента и наличия иных осложнений. Терапию проводят двумя методами:
Если врач решил, что операция пациенту не нужна, тогда используется медикаментозный подход. Такое лечение предусматривает приём лекарственных антиаритмических препаратов, которые восстанавливают ритм сердца и предотвращают возможные новые приступы.
Проблема заключается в наличии противопоказаний к целому ряду лекарств. Потому их почти не используют при лечении такого феномена. Это вынуждает переходить часто к радикальным мерам в виде хирургической операции.
Суть хирургического вмешательства состоит в катетерной абляции. Метод основан на введении тонкого металлического проводника по бедренной артерии, с помощью которого подаётся электроимпульс. Он разрушает пучок Кента. Подобная операция практически безопасна и обладает высочайшим процентом успешного проведения.
Катетерную абляцию пациентам могут назначить, если:
- фибрилляции предсердий происходят часто и регулярно, то есть минимум один раз в неделю;
- тахикардические приступы нарушают работу сердечно-сосудистой системы, приводя к слабости, потере сознания и стремительному выпадению волос;
- от приёма антиаритмических лекарственных препаратов, употребляемых согласно инструкции врача, не удаётся получить никакого эффекта;
- присутствует возрастной фактор, поскольку операцию на сердце молодым людям делают крайне редко.
Согласно актуальным статистическим данным, лечение оказывается успешным в 95% случаев. Потому зачастую прогноз для пациентов благоприятный.
Осложнения и прогноз
Лечение ВПВ синдрома может спровоцировать некоторые осложнения в виде:
- стойких нарушений электролитического баланса;
- тяжёлого течения беременности с вероятностью возникновения осложнений;
- если приступы были сильными, то это способно спровоцировать резкие изменения нормального кровообращения в различных внутренних органах.
Но подобное случается редко. Основой успешного лечения являются своевременное обращение и профилактическое прохождение электрокардиограммы. Повторимся, что этот синдром обнаруживается в основном случайно, поскольку редко сопровождается выраженными симптомами, которые могли быть стать поводом для беспокойства большинства людей.
Феномен не относят к смертельным заболеваниям, поскольку вероятность летального исхода составляет максимум 0,4%. Если наблюдается самое неблагоприятное течение болезни, из-за мерцательной аритмии может возникать фибрилляция желудочков. Здесь уже 50% случаев заканчиваются неожиданной смертью пациента.
Вот почему нужно при малейших подозрениях на нарушения в работе сердечнососудистой системе обращаться за консультацией и проводить комплексное обследование.
Меры профилактики
Чтобы предотвратить возникновение синдрома ВПВ или не допустить повторных нарушений сердечного ритма, всем рекомендуется придерживаться нескольких простых правил.
- Периодические обследования. Хотя бы 1 раз в течение года приходите на приём к кардиологу. Обязательно делайте электрокардиограмму, поскольку это наиболее информативный инструмент для выявления проблем с сердцем.
- Инструментальные исследования. Их нужно провести комплексом, если вы заметили какие-либо изменения или сбои в сердечном ритме. Не игнорируйте сигналы собственного организма. Особенно при частых повторениях приступов или резких ухудшениях состояния, даже если они самостоятельно проходят через короткий промежуток времени.
- Ведите здоровый образ жизни. Хотя рекомендация банальная, для нормальной работы сердечно-сосудистой системы полезные привычки просто необходимы. Необязательно переходить на профессиональный спорт, поскольку здесь нагрузки на сердце ещё выше. Простая гимнастика, утренняя зарядка, пробежки по утрам и занятия в спортзале, включая обязательный комплекс кардиотренировок, станут прекрасной профилактикой для целого ряда заболеваний. Плюс обязательно бросайте все ваши вредные привычки. Даже пассивное курение крайне негативно сказывается на состоянии здоровья человека.
Меры профилактики, здоровый образ жизни и периодические обследования помогут контролировать своё здоровье и вовремя реагировать на патологические изменения. Не стоит считать посещение клиник уделом стариков. Это полезно любому человеку, вне зависимости от его возраста.
Спасибо, что читаете нас! Подписывайтесь, оставляйте комментарии и приглашайте к обсуждениям своих друзей!
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))