Евстахиев клапан в сердце

К малым аномалиям развития сердца (МАРС) следует относить анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Этиологической причиной малых аномалий развития сердца, является наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные клинические проявления, зависящие от степени пенетрантности гена. Ряд малых аномалий могут иметь дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов: физическое, химическое воздействие, нарушение микроэлементного гомеостаза, влияние геопатогенных зон.

К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы, с высокой генетической предрасположенностью, относятся :

• пролапс митрального клапана;
• дополнительные трабекулы левого желудочка;

Для последних характерен аутосомно-доминантный тип наследования.

МАРС могут исчезать в процессе онтогенетического развития. К ним относятся:

• открытое овальное окно;
• удлиненный Евстахиев клапан;

Последний после периода новорожденности обычно значительно уменьшается по длине и претерпевает обратное развитие. Так же нестабильный характер имеет синдром пролабирования митрального и трикуспидального клапанов.

Для избежания субъективизма и последующей гипердиагностики МАРС, необходима их объективизация, посредством количественной оценки. В кардиологической практике количественная оценка широко применяется при исследовании глубины пролабирования митрального клапана. Также количественный подход применяется при определении длины удлиненного Евстахиева клапана, дилатации магистральных сосудов, атриовентрикулярных отверстий, числа дополнительных трабекул.

Когда идет речь об отнесении какого-либо структурного дефекта в сердце к МАРС, необходимо помнить, что принцип оценки по функциональной значимости является условным. Двухстворчатый аортальный клапан обычно не приводит к нарушению аортального кровотока, однако именно при этой аномалии развития частота внезапной смерти выше, чем в популяции. Хорошо известно, что какая бы не была опухоль сердца: злокачественная, доброкачественная-она злокачественна по своей локализации. По этой причине рассмотрение МАРС только с точки зрения изменения структуры органа опасно и чрезвычайно вредно. С другой стороны преувеличение функциональной значимости стигмы в сердце также не оправдано. В каждом конкретном случае структурная аномалия в сердце должна быть оценена в прогностическом плане.

Открытое овальное окно

Можно отнести к малым аномалиям развития сердца, поскольку при этом состоянии шунтирование крови практически не наблюдается. В клинической оценке открытого овального окна имеет значение возрастной фактор. У новорожденных детей открытое овальное окно может сопровождать респираторный дистресс синдром, в то время как у подростков данная аномалия протекает латентно, субклинически. При первичной легочной гипертензии наличие открытого овального окна является прогностически благоприятным признаком, и продолжительность жизни таких больных больше, чем при отсутствии этой микроаномалии. В данном случае, возникающий шунт разгружает правые отделы сердца и облегчает естественное течение заболевания.

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

1. Перерыв эхосигнала от межпредсердной перегородки в области овального окна.
2. В отличии от дефекта перегородки в области овального окна при открытом овальном окне стенки перегородки постепенно (клиновидно) утончаются, а при дефекте виден обрыв структуры.
3. Отсутствуют гемодинамические нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки (объемная перегрузка правых отделов, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки).

Допплер-ЭхоКГ

1. Турбулентный поток крови в области овального окна.
2. Нормальные показатели кровотока в правом желудочке и легочной артерии (в случае изолированного открытого овального окна).

Подклапанный аппарат атриовентрикулярных клапанов

Значение этих микроаномалий до конца не раскрыто. Обычно эти отклонения в детском возрасте не вызывают клапанной регургитации и/или препятствие току крови и проявляются лишь функциональным систолическим шумом, иногда имитирующим врожденный порок сердца. Предрасполагают ли микроаномалии хорд и папиллярных мышц к возникновению во взрослом возрасте недостаточности клапана полностью не изучено. Вероятно данные аномалии являются предрасполагающими к ревматическому и инфекционному эндокардиту, а также пролабированию митрального клапана у детей и, как следствие, – недостаточности атриовентрикулярного клапана у взрослых. Подклапанный аппарат левого атриовентрикулярного клапана имеет большое разнообразие строения (рис.158).

Аномалия строения
папиллярных мышц:
одна папиллярная
мышца,
располагающаяся в
области верхушки,
запирательная
функция клапана не
нарушена.

Наиболее часто в детском возрасте встречается нарушенное распределение хорд к передней или задней створке митрального клапана.

Нарушенное распределение хорд к передней (задней) створке митрального клапана

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

1. Увеличение диастолической экскурсии передней митральной створки.
2. Дополнительные эхосигналы от сухожильных образований в выходном тракте левого желудочка в систолу.

Двухмерная ЭхоКГ

1. На эхокардиограмме эхосигналы сухожильных образований от передней (задней) створки преимущественно ориентируются в центре или у основания.
2. Отсутствуют проявления митральной недостаточности (дилатация левого предсердия и желудочка).

Допплер-ЭхоКГ

Отсутствие значимого градиента давления между левым предсердием и левым желудочком, а также левым желудочком и аортой.

Эктопическое крепление сухожильных нитей

(например, к межжелудочковой перегородке или задней стенке левого желудочка) встречается значительно реже. Аналогичные изменения могут обнаруживаться со стороны трикуспидального клапана.

Пролапс митрального клапана

Среди ультразвуковых методов диагностики первичного пролапса митрального клапана предпочтение отдается двухмерной эхокардиографии, так как при одномерной отмечается большое количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. При двухмерной эхокардиографии необходимо измерять площадь атриовентрикулярного клапана и окружность атриовентрикулярного кольца, которые у детей с пролапсом митрального клапана достоверно больше, чем у здоровых. Иногда удается выявить нарушение архитектоники створок, удлинение, нетипичное крепление и неправильное распределение хорд. Конечный диастолический диаметр левого желудочка у детей с первичным пролапсом митрального клапана уменьшен: у одной трети соответствует 5-й и у половины 25-й процентили. Сочетание уменьшенной полости левого желудочка с увеличением площади митрального клапана способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических аспектов пролабирования створок.

Пролапс трикуспидального клапана

Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролабированием митральных створок. Частота этого феномена намного выше чем предполагалось. Это связано с тем, что в эру одномерной эхокардиографии выявляемость пролапса трикуспидального клапана была очень низкой и недостоверной.

Аневризма межпредсердной перегородки

Встречается при дисплазиях соединительной ткани достоверно чаще чем в популяции, отмечено ее сочетание с пролабированием митрального клапана. Аневризма чаще располагается в области fossa ovale. Вероятно, возникновение аневризматического выпячивания перегородки может быть связано со спонтанным закрытием дефекта у детей в возрасте до 5 – 6 лет. Отсутствие гемодинамических нарушений, дает в свою очередь, право, отнести небольшую аневризму межпредсердной перегородки к малым аномалиям развития сердца. Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при пролапсе митрального клапана.

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

1. Аневризматическое выпячивание в сторону правого предсердия в области овального окна, усиливающееся в систолу (рис.159 – 160).
2. Отсутствие объемной перегрузки правых отделов.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в
сторону правого
предсердия в области
овального окна.

Аневризматическое
выпячивание
межпредсердной
перегородки в сторону
правого предсердия в
области овального
окна.

Евстахиев клапан

Евстахиевая заслонка (заслонка нижней полой вены-valvula venae cavae inferioris) располагается на уровне передней арки нижней полой вены и, обычно после периода новорожденности не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Клапан представляет собой складку эндокарда шириной в среднем до 1 см. У зародыша заслонка направляет струю крови из вены к овальному отверстию. После рождения при отсутствии сообщения между предсердиями эта функция заслонки теряет свое значение. По данным секционного материала Евстахиев клапан обнаруживается у 86% детей.

При популяционных исследованиях с использованием эхокардиографии, необычно длинный Евстахиев клапан (более 1 см) определяется у 0,20% населения, и рассматривается как стигма (рис.161). По нашим данным эта малая аномалия предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, верятно рефлекторно вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия.

Увеличенная
Евстахиева заслонка
нижней полой вены.

ЭхоКГ критерии .

Двухмерная ЭхоКГ:

Визуализация клапаноподобной структуры в правом предсердии в области впадения нижней полой вены.

Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка

Могут быть единичными и множественными. Дополнительные трабекулы определяются в 16% аутопсий .

ЭхоКГ критерии

Двухмерная ЭхоКГ

1. Эхоплотное линейное образование, обнаруживаемое в двух плоскостях сечения и, не имеющее связи с клапанным аппаратом.
2. С помощью двух перпендикуляров в проекции длинной оси , проведенных на уровне папиллярных мышц и свободных краев митрального клапана полость левого желудочка условно делят на три отдела. В основе классификации трабекул, лежит критерий крепления их концов к стенкам левого желудочка. Если точки крепления расположены в одном отделе, то трабекула является поперечной, если в прилежащих, то диагональной, а при прохождении трабекулы от верхушечного к базальному отделу – продольной.

Поперечная локализация трабекул левого желудочка трактуется, как наиболее аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и следовательно может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q . Диагональное или продольное расположение не приводит к нарушению функциональной характеристики левого желудочка, однако часто сопровождается систолическим шумом в сердце, имитирующим врожденный порок сердца.

Функционально узкая аорта

ЭхоКГ критерии:

1. Значение диаметра аорты, соответствующее 3-10 процентили нормального распределения популяции.
2. Отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком.

При исследовании диаметра аорты у детей от 3 до 15 лет в популяции, нами выявлено варьирование данного размера в широких пределах. В этом отрезке онтогенетического развития просвет аорты увеличивается в 1,5-2 раза. Сравнение эхометрических показателей корня аорты у 1800 детей в возрасте 3-15 лет, выявило взаимосвязь диаметра аорты с антропометрическими показателями. Корреляционный анализ позволил обнаружить зависимость диаметра с ростом ребенка (r=0,872 у мальчиков, r=0,634 у девочек) и в меньшей степени с массой тела (r=0,574 у мальчиков, r=0,532 у девочек) и площадью поверхности тела. Значение диаметра аорты, соответствующее 3 – 10 процентили выявлено у 5,6% детей, зависимости от возраста детей не выявлено. Данный факт исключает влияние физиологических периодов интенсивного роста в онтогенезе на представляемость данного признака в обследуемой популяции. Приведенные нами данные позволяют сделать вывод о том,что узкая аорта является генетически детерминированной, либо врожденной малой аномалией развития сердца. Ни у одного из детей не выявлено клинических и/или гемодинамических признаков стенозирования. По данным допплерографического исследования кровотока в восходящей аорте отсутствовало диагностически значимое увеличение градиента давления, который в среднем составил 1,3+0,07 м/сек. Дети с функционально узкой аортой имеют характерную функционально-структурную организацию внутрисердечной гемодинамики, так у 91,2% мальчиков и 95,4% девочек выявлены пограничные значения диаметра правого желудочка, соответствующие 90 – 97 процентили. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка имел тенденцию к увеличению (90-97 процентили) у детей до 7 лет, в то время как у детей старшего возраста соответствовал 25 процентили. Напротив, поперечный диаметр левого предсердия у детей до 7 лет обычно соответствовал 25-75 процентилям, в старшем возрасте увеличивался и, в большинстве случаев, превышал 75 процентиль.

В большинстве случаев у детей с функционально узкой аортой выявлено повышение мышечной массы левого желудочка, о чем свидетельствовали значения диастолической толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, соответствующие 90-97 процентили. Утолщение межжелудочковой перегородки отмечалось у 35,1% мальчиков и 34,1% девочек, а задней стенки левого желудочка у 80,7% мальчиков и 88,6% девочек. Отмечено сочетание функционально узкой аорты с другими аномалиями сердца-дисфункцией митрального клапана (25,7%), пролапсом митрального клапана (8,9%), дополнительными трабекулами в полости левого желудочка (10,8%).

Дети с погранично низкими значениями диаметра аорты имеют предрасположенность к возникновению суправентрикулярных и желудочковых аритмий, а также недостаточную работоспособность и толерантность к физическим нагрузкам.

Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы

Является индикатором дисплазии соединительной ткани и наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данлоса и других наследственных соединительнотканных заболеваниях. Однако,эти МАРС могут наблюдаться в изолированном виде без внешних проявлений заболевания (идиопатическая дилатация корня аорты). При выявлении дилатированного корня аорты (90 и более процентиль кривой распределения) необходимо исключить постстенотическую дилатацию, аортоартериит, артериальную гипертензию и другие заболевания. Дети с широкой аортой без признаков соединительнотканного заболевания часто имеют, как внешние малые аномалии развития (аналогичные первичному пролапсу митрального клапана), так и другие МАРС (дополнительная трабекула левого желудочка, дилатация ствола легочной артерии, эктазия митрального кольца). При аускультации выслушивается акцент II тона, может определяться шум волчка на сосудах шеи. Вероятно, идиопатическая дилатация корня аорты является проявлением нарушения диспропорционального онтогенетического развития у детей с наследственно обусловленной предрасположенностью к слабости соединительной ткани.

Дилатация синусов Вальсальвы в отличии от аневризмы, не сопровождается какими-либо клиническими и гемодинамическими нарушениями функции сердца. Обычно наблюдается дилатация бескоронарного синуса в пределах 3 – 7 мм. Эти дети как и при идиопатической дилатации корня аорты имеют внешние стигмы соединительнотканной дисплазии. Аускультативно могут выслушиваться непостоянные щелчки. Прогностическая значимость дилатации синусов в детском возрасте не определена. В ряде случаев, при динамическом наблюдении за такими детьми в течении 2-3 лет, мы отмечали спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсальвы.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров соединительнотканной дисплазии сердца и частым выявлением расширения при наследственно детерминированных синдромах, например при синдроме Марфана. При аускультации может определяться систолический шум средней интенсивности на основании сердца, уменьшающийся при вертикальном положении. При идиопатическом расширении легочной артерии необходимо динамичное наблюдение и обследование.

Блог посвящен аускультации сердца, хотя содержит и другие материалы, имеющий отношение к искусству медицины. Прослушивать аудиозаписи работы сердца реальных пациентов рекомендуется ТОЛЬКО ЧЕРЕЗ КАЧЕСТВЕННЫЕ НАУШНИКИ.

Страницы

ТЕХНИЧЕСКИЕ ТРЕБОВАНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ

Представленные записи аускультации сердца рекомендуется слушать ТОЛЬКО через хорошие наушники, тут подробнее об этом. Тут написано, как интерпретировать представленные спектральные фонокардиограммы. В колонке справа представлен архив сайта и оглавление. Представленные материалы могут быть полезными изучающим искусство аускультации сердца. По вопросам, которые не относятся к сути представленных материалов, можно писать по адресу ivshpakiv УЛИТКА gmail.com

Сокращения:
Т1 – первый тон сердца
Т2 – второй тон сердца
Т3 – третий тон сердца
Т4 – четвертый тон сердца. Пятый и далее автору не известен.

пятница, 3 мая 2013 г.

Евстахиев клапан: не так уж и банально

Евстахиев клапан (ЕК)- ламеллярная структура в правом предсердии, берущая начало у места впадения нижней полой вены в правое предсердие. До рождения она имеет важное гемодинамическое значение, перенаправляя оксигенированную кровь из нижней полой вены в левое предсердие через овальное окно. После рождения ЕК гемодинамического значения не имеет и дегенерирует. Нередко он все же сохраняется. Неопытный, но дотошный, эхокардиографист рано или поздно его впервые обнаружит и решит, что это редкая болезнь. По крайней мере так было с автором этих строк много лет назад (так что фильм действительно основан на реальных событиях). Автор этой статьи насчитал 48 ЕК у обследованных трансезофагеально 1100 пациентов.

Изредка ЕК может лежать в основе некоторых действительно серьезных проблем.

Автор этих строк видел один случай инфекционного эндокардита ЕК у пациента, у которого длительное время была катетеризирована центральная вена. При этом ЕК был значительно удлинен, проваливаясь в диастолу глубоко в правый желудочек. На фоне эффективной антибактериальной терапии его длина заметно уменьшилась. Об этом подробнее писали тут.

Войти

Клапаны сердца, о которых мало кто помнит.

В новой непостоянной рубрике – «анатомические виньетки» (ежели у меня тут вообще есть что-либо постоянное), я намерен освещать такие анатомические детали которые либо известны лишь узким специалистам, либо давно забыты, если вообще упоминались в формальном курсе нормальной анатомии, ввиду невыдающегося своего анатомического значения. После чего, при удачном стечении обстоятельств будет представлена практическая часть.

Итак:
Заслонка нижней полой вены, она же Евстахиев клапан/заслонка (valvula venae cavae inferioris (Eustachii), BNA), складка эндокарда полулунной формы, в типичном случае располагающаяся по переднему краю устья нижней полой вены и переходящая своим медиальным концом в межпредсердную перегородку кпереди от овальной ямки, а латеральным – в пограничный гребень. Во внутриутробном периоде заслонка направляет ток крови из нижней полой вены через овальное отверстие межпредсердной перегородки в левое предсердие, у взрослых она значительно уменьшается в размерах, либо может полностью исчезать. Во внеутробном периоде жизни заслонка нижней полой вены выполняет функцию устьевого клапана.

Источник исходного изображения: “Cardiovascular Medicine” Авторы: James T. Willerson, Jay N. Cohn,Hein J.J. Wellens,David R. Holmes.

Заслонка венечного синуса, Тебезиева заслонка/клапан V. sinus coronarii cordis (Thebesii), BNA; Полость венечного синуса сердца человека по своей значимости в современной кардиохирургии рассматривается в работах ведущего мирового анатома R.H. Anderson как «пятая камера» сердца. Тебезиева заслонка это полулунной или серповидной формы складка эндокарда, расположенная у устья венечного синуса, расположенного антеромедиальнее устья нижней полой вены. Предполагается, что эта заслонка предотвращает регургитацию крови в венечный синус во время систолы предсердий.

Источник исходного изображения: “Cardiovascular Medicine” Авторы: James T. Willerson, Jay N. Cohn,Hein J.J. Wellens,David R. Holmes.

Практическая часть:
В РАБОТЕ

Использованные статьи:
"Строение заслонки нижней полой вены в постнатальном онтогенезе
человека". Т.В.Сахарчук

"Варианты антатомического строения устья венечного синуса человека"
Корниенко Н.А., Малышко Л.В.