Что значит острый лейкоз

Острый лейкоз — клональное (онкологическое) заболевание, первично возникающее в костном мозге в результате мутации стволовой клетки крови. Следствием мутации является потеря потомками мутировавшей клетки способности к дифференцировке до зрелых клеток крови. Морфологический субстрат острыx лейкозов — бластные клетки.

Как и для большинства других опухолевых заболеваний, для острых лейкозов невозможно выделить специфический этиологический фактор.

Острые лейкозы делятся на ряд видов, среди которых наибольшее значение имеют острый лимфобластный и острый миелобластный лейкозы.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге 30-90 % бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

Содержание

Виды [ править | править код ]

• Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ)

• Острый малодифференцированный лейкоз
• ОМЛ без созревания
• ОМЛ с созреванием
• Острый промиелобластный лейкоз
• Острый миеломонобластный лейкоз
• Острый монобластный лейкоз
• Острый эритромиелоз
• Острый мегакариобластный лейкоз

Эпидемиология [ править | править код ]

Ежегодно регистрируется 35 новых случаев острых лейкозов на 1 млн населения. Структура заболеваемости в значительной степени зависит от возраста. ОЛЛ чаще развивается в детском возрасте и после 40 лет. Частота ОМЛ одинакова во всех возрастных rpуппах. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Патогенез [ править | править код ]

В основе патогенеза острых лейкозов лежит мутация стволовой клетки крови, что влечёт за собой практически полную потерю потомками мутировавшей клетки способности к созреванию. Мутантный клон автономен от каких-либо регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз.

Степень злокачественности опухолевых клеток при острых лейкозах с течением времени возрастает (как и для других групп опухолей, для острых лейкозов правомочен закон опухолевой прогрессии). Поскольку опухолевые клетки при острых лейкозах в большинстве вариантов изначально имеют выраженный дефект созревания, то большая злокачественность часто проявляется возникновением экстрамедуллярных очагов кроветворения, увеличением пролиферативной активности, развитием резистентности к проводимой терапии.

Следствием мутации стволовой клетки является развитие в костном мозге клона клеток, утративших способность к созреванию. Неопластический клон вытесняет нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови. Снижение количества или полное отсутствие зрелых клеток периферической крови обусловливает выпадение соответствующих функций периферической крови, что влечёт за собой развитие клинических симптомов заболевания. англ. ¶

Морфология [ править | править код ]

Различные формы острого лейкоза имеют стереотипные морфологические проявления: лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток с крупными светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек. Размеры и очертания ядер, а также ширина ободка плазмы могут варьировать. Бласты составляют 10-20 % мозговых клеток. Цитогенетическую принадлежность бластов, как правило, можно выявить только с помощью специальных методов исследования — цитохимических и иммуногистохимических. Применяются реакции на пероксидазу, окраска на липиды суданом чёрным, ШИК-реакция, гистоферментохимические акции на выявление неспецифической эстеразы, хлорацетатэстеразы, кислой фосфатазы. Иммуногистохимически возможно определение маркеров B-, T-лимфоцитов, клеток миелоидного и моноцитарного рядов..

В периферической крови и в костном мозге описывается феномен «лейкемического провала» («hiatus leucemicus»), развивающийся за счёт наличия только бластных и дифференцированных клеток и отсутствия промежуточных форм.

В костномозговой ткани происходят вытеснение нормальных клеток гемопоэза опухолевыми, истончение и резорбция ретикулярных волокон, нередко развивается миелофиброз. При цитостатической терапии происходит опустошение костного мозга с гибелью бластных форм, увеличивается число жировых клеток и разрастается соединительная ткань.

Лейкозные инфильтраты в виде диффузных или очаговых скоплений обнаруживаются в лимфатических узлах, селезёнке и печени. Это приводит к увеличению размеров этих органов. В печени характерно развитие жировой дистрофии. Возможна лейкозная инфильтрация слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин.

Клинические проявления [ править | править код ]

Клинические проявления одинаковы для всех вариантов острых лейкозов и могут быть довольно полиморфными. Начало заболевания может быть внезапным или постепенным. Для них не существует характерного начала, каких-либо специфических клинических признаков. Только тщательный анализ клинической картины позволяет распознать скрывающееся под видом «банального» заболевания более серьёзное.

Характерна комбинация синдромов недостаточности костного мозга и признаков специфического поражения.

В связи с лейкозной инфильтрацией слизистых оболочек полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит (некротическая ангина). Иногда присоединяется вторичная инфекция и развивается сепсис, приводящий к смерти.

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Использование активной цитостатической терапии повлияло на течение острых лейкозов, то есть привело к индуцированному лекарственному патоморфозу. В связи с этим в настоящее время выделяют следующие клинические стадии заболевания:

• первая атака,
• ремиссия (полная или неполная),
• рецидив (первый, повторный).

Недостаточность костного мозга [ править | править код ]

Она проявляется в виде инфекционных осложнений, ДВС-синдрома, геморрагического и анемического синдромов.

Развитие инфекционных осложнений происходит вследствие иммунодефицита, вызванного нарушением функции лейкоцитов. Чаще всего инфекционные осложнения имеют бактериальное происхождение, грибковые и вирусные инфекции встречаются реже. Могут развиться ангина, гингивит, стоматит, остеомиелиты челюстно-лицевой области, пневмония, бронхит, абсцессы, флегмоны, сепсис.

Геморрагический синдром при острых лейкозах обусловлен тромбоцитопенией, повреждением печени и стенок сосудов. Он проявляется геморрагическим диатезом петехиально-пятнистого типа. На коже и слизистых оболочках появляются «синячки» и петехии небольшого размера. Появление геморрагий легко провоцируется самыми незначительными воздействиями — трением одежды, легкими ушибами. Могут иметь место носовые кровотечения, кровотечения из десен, метроррагии, кровотечения из мочевыводящих путей. Геморрагический синдром может привести к весьма опасным осложнениям — кровоизлияниям в головной мозг и желудочно-кишечным кровотечениям.

Анемический синдром проявляется в виде бледности, одышки, учащённое сердцебиения, сонливости.

ДВС-синдром чаще имеет место при промиелоцитарном лейкозе.

Специфическое поражение [ править | править код ]

Отмечаются признаки интоксикации: снижение массы тела, лихорадка, слабость, потливость, снижение аппетита.

Может наблюдаться инфильтрация десен лейкозными клетками, при этом десны гиперплазированы, нависают над зубами, гиперемированы.

Пролиферативный синдром может проявляться увеличением размеров лимфатических узлов (лимфоаденопатия), селезёнки, печени. В ряде случаев на коже появляются лейкемиды — приподнимающиеся над поверхностью кожи образования мягкой или плотной консистенции. Цвет их может соответствовать цвету кожи или быть светло-коричневым, жёлтым, розовым.

Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникает метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга. Клинически возможны проявления различной тяжести — от головной боли до тяжелых очаговых поражений.

Манифестация острого лейкоза может быть внезапной или стертой.

• Бледность кожи
• Головная боль
• Нарушение походки
• Одышка
• Повышенная восприимчивость к инфекциям
• Повышенная температура
• Потеря аппетита
• Потеря веса
• Потливость
• Рвота
• Слабость
• Сонливость
• Судороги
• Тяжесть в животе
• Увеличение лимфоузлов
• Увеличение печени
• Увеличение селезенки
• Усталость
• Ухудшение зрения

Острый лейкоз – это опасная форма рака, поражающая лимфоциты, которые скапливаются, прежде всего, в костном мозге и кровеносной системе. Это заболевание трудноизлечимо, часто приводит к летальному исходу, спасением во многих случаях может стать только пересадка костного мозга. К счастью, болезнь является довольно редкой, каждый год регистрируется не более 35 случаев заражения на 1 млн населения. Кто же чаще сталкивается с таким неприятным диагнозом дети или взрослые?

Каков процент выживаемости среди заболевших, и какие конкретно органы страдают при лейкозе в самые первые недели – мы постараемся подробно ответить на эти вопросы в нашей статье. Кроме того, мы подробно расскажем, какие черты характерны для этого заболевания, с какими симптомами оно связано, и как может быть диагностировано. Также поделимся полезной информацией о разновидностях лейкоза и о том, как в современном мире лечат людей с таким диагнозом.

Что из себя представляет лейкоз?

Острый лейкоз – одно из самых сложных онкологических заболеваний, которое имеет немало видов и подвидов. Это злокачественное патологическое состояние белых телец крови, которое в первую очередь поражает костный мозг, а потом очень стремительно заражает и многие другие ткани и органы, проникая в кровь, поражая печень, селезёнку и лимфатические узлы. Особенно опасны острые лейкозы тем, что за небольшой промежуток времени способны сильно навредить центральной нервной системе, угнетая её с первых дней заражения.

Такое злокачественное заболевание кровеносной системы является очень агрессивным, его характеризует патологический процесс деления, последующего роста и размножения клеток костного мозга. Нередко очаги патологического кроветворения можно обнаружить и в других частях тела и органах человека. Другими словами, у человека, который болен лейкозом, злокачественные клетки костного мозга очень быстро и в больших объёмах начинают проникать в общую кровеносную систему человека, вытесняя при этом здоровые лейкоциты.

Причины возникновения лейкоза, а также условия образования этой болезни выявить трудно, так же, как и большинства опухолевидных заболеваний. Острая форма лейкоза неспособна перейти в форму хроническую, или наоборот. Исключением является только острый миелобластный лейкоз, при разных формах которого кровь насыщается раковыми клетками в количестве от 30 до 90%.

Чем отличается хронический лейкоз от острого?

По форме распространения заболевания все лейкозы делятся на две группы – острые и хронические. Отнести болезнь к первой или второй группе можно, если будет установлено с какой скоростью растут и размножаются раковые клетки.

Хроническая форма

Это патология развития лимфатической ткани, которую характеризует медленный рост опухоли, при этом заражённые лейкоциты накапливаются в периферии кровеносной системы, лимфатических узлах и самом костном мозге. При этой форме значительные нарушения в работе кровеносной системы можно заметить только на поздних стадиях болезни. При хроническом лейкозе новая популяция раковых клеток постепенно вытесняет здоровые клетки.

Острая форма

Эта форма лейкоза отличается тем, что уже на самом начальном этапе заболевания в крови человека концентрируется большое количество раковых клеток. При этом они почти не развиваются, но даже незрелые раковые клетки способны мешать нормальному функционированию кровеносной системы. Как мы отмечали ранее, разные формы лейкоза неспособны перейти в друг друга. При этой форме заболевания количество поражающих клеток увеличивается с очень большой скоростью.

Диагностика лейкоза

Перед тем как медик поставит окончательный диагноз своему пациенту и начнёт соответствующее лечение, он должен назначить ему ряд обязательных диагностических процедур:

1. Осмотр врача.
2. Осуществить подсчёт лейкоцитарной формулы в рамках анализа крови.
3. Исследовать костный мозг и установить область поражения.
4. Иммунофенотипирование способно распознать особые иммунные маркеры, которые соответствуют определённой форме.
5. Также необходима биопсия лимфатических узлов, если поражение коснулось и их тоже.
6. Определение уровня β2-микроглобулина.
7. Цитогенетический анализ, с помощью которого можно узнать самые подробные характеристики раковых клеток.
8. Узнав, насколько велик уровень иммуноглобулина в крови, можно с точностью сказать есть ли риск осложнений инфекционной природы у пациента.

Типы острого лейкоза

Среди лейкозов острой формы наиболее распространены острый лимфобластный лейкоз и острый миелобластный лейкоз. Какие же симптомы и особенности болезни имеют острый лимфолейкоз и острый миелолейкоз?

Лимфобластный лейкоз в острой форме

Острый лимфобластный лейкоз можно охарактеризовать поражением, прежде всего, костного мозга, а чуть позже и лимфоузлов, а также вилочковой железы и селезёнки. Если диагностируют острый лейкоз у детей, то чаще всего это именно лимфолейкоз, в группе риска малыши в возрасте от года до шести лет. Это заболевание сильно поражает нервную систему ребёнка, но далеко не сразу, чаще всего это происходит после курса химиотерапии или при очередном рецидиве.

Когда дети болеют острым лимфобластным лейкозом, раковые клетки можно обнаружить не только в костном мозге, но и в периферической крови, а также в других системах и органах детского организма. Причём эти заражённые клетки соответствуют типу лимфобластов, именно поэтому эта разновидность заболевания и носит такое название. Опухолевидные клетки при этом имеют в цитоплазме ШИК-положительные гранулы, не содержат липидов. Если исследовать разные фенотипы больных клеток, то можно разделить острый лимфобластный лейкоз на две формы:

1. Острый лимфолейкоз В-формы, процент выживаемости пациента при нем 30% у взрослых, и 60% у детей.
2. Острый лимфобластный лейкоз Т-группы имеет гораздо более печальные прогнозы выживания пациентов всех возрастов.

Миелобластный лейкоз в острой форме

Острый миелобластный лейкоз чаще всего поражает организм у взрослого населения. Стоит отметить, что острый миелолейкоз имеет более оптимистичный прогноз для больного, чем острый лимфобластный лейкоз: в большинстве случае встречаются частичные ремиссии – до 80%, полные ремиссии наблюдается у четверти пациентов. Острый миелоидный лейкоз характеризуется такими параметрами раковых клеток:

1. Цитоплазма ШИК-положительная, кроме того, диффузно окрашена.
2. В их составе есть липиды, пероксидаза, эстеразы, что не характерно при остром лимфобластном лейкозе.
3. При остром миелобластном лейкозе опухолевые клетки наполняют, прежде всего, костный мозг, который в процесс заражения получает макроскопически пиоидный вид.
4. Позже раковые клетки поражают печень и селезёнку, а также лимфоузлы.
5. Часто страдают и слизистые оболочки желудка и кишечника, что вызывает серьёзные осложнения болезни, вплоть до язвы желудка.
6. Острый миелобластный лейкоз характеризуется также поражением лёгких, в редких случаях – оболочек мозга.

Какие симптомы имеет острый лейкоз?

Как правило, конкретная форма заболевания устанавливается после длительного курса диагностических манипуляций. Но независимо от того, какая именно форма поразила кровеносную систему человека, лимфобластный или острый миелоидный лейкоз, первые симптомы заболевания будут схожи.

Общие симптомы

При лейкозе даже на начальной стадии однозначно будут иметь место такие симптомы:

1. Человек резко начинает худеть, но это не связано ни с диетой, ни с интенсивными физическими нагрузками.
2. Общее самочувствие значительно ухудшается, пациент с каждым днём устаёт все сильнее.
3. Во время начальной стадии болезни может почувствовать неожиданную слабость, нежелание что-либо делать, сонливость.
4. Независимо от калорийности и жирности употребляемой пищи больной может ощутить тяжесть в животе, особенно в левой его части под рёбрами.
5. Если ранее пациент редко сталкивался с инфекционными болезнями, но в последнее время стал все чаще к ним склонен, стоит посетить врача.
6. У больных лейкозом, независимо от формы и стадии заражения наблюдается повышенная потливость тела.
7. У человека может резко пропасть аппетит, а также имеет место и повышение температуры тела.

Неспецифичные симптомы

Ухудшение состояния больного объясняется тем, что количество эритроцитов в его крови резко падает, так как здоровые клетки костного мозга вытесняются раковыми. В результате этого замещения у всех пациентов в крови становится намного меньше также и лейкоцитов, и тромбоцитов, которые не могут полноценно выполнять свои функции. Ранее мы указали общие симптомы заболевания, но при лейкозе часто проявляются и неспецифичные симптомы, обнаружив которые можно далеко не сразу соотнести их с раковыми заболеваниями:

1. Так как в крови количество эритроцитов снижается с каждым днём заболевания, человек начинает страдать анемией. Как следствие малокровия – кожа становится бледной, пациент быстро устаёт, у него появляется одышка.
2. Так как падает и содержание в крови тромбоцитов, у пациента могут появиться кровоподтёки, начнут кровоточить дёсны, иногда наблюдаются носовые кровотечения.
3. Если кроме костного мозга лейкоз начал поражать и другие органы, то могут появиться самые разные нарушения их деятельности, в числе которых головные боли и общая слабость, рвота и судороги, ухудшение зрения и нарушение обычной походки.
4. Среди симптомов и ноющие боли костей и суставов, которые затронуты раковыми клетками.
5. Лейкозы вызывают увеличение не только лимфатических узлов, но также печени и селезёнки.
6. Острый миелоидный лейкоз также может поразить и десна, они будут набухать и болеть, могут даже покрыться сыпью.
7. Острый лимфолейкоз поражает и вилочковую железу, она увеличивается, вследствие чего пациенту трудно дышать, у него может появиться одышка.
8. В редких случаях наблюдается отёк лица и рук, такие симптомы одни из самых опасных, так как свидетельствуют о нарушении кровоснабжения мозга. В таком случае лечение должно быть начато незамедлительно.

Причины появления лейкозов

По каким причинам одни люди склонны к лейкозам, а другие – нет? Ответить однозначно на этот вопрос почти невозможно, так как причины происхождения заболевания все ещё не выявлены. Но медицине известны факторы риска, которые могут повысить вероятность заболевания:

1. Все знают, что курение способно спровоцировать рак лёгких, но при этом не все понимают, что эта вредная привычка способна негативно сказаться на состоянии и тех тканей и органов, которые не имеют контакта с сигаретой и дымом. Научно доказано, что курение повышает риск заражения миелоидным лейкозом в острой форме.
2. Тот же тип лейкоза, что и при курении, может быть спровоцирован при длительном контакте больного с бензином.
3. Высокие дозы радиационного облучения могут вызвать острый лимфобластный лейкоз.
4. В группе риска те люди, которые уже пережили лечение злокачественных опухолей других частей тела. Подтверждено, лейкемия, как по-другому называют лейкозы, может появиться ещё в течение девяти лет после лечения другой опухоли.
5. Повышено число заболевших среди тех, кто имеет дополнительные редкие заболевания, а также заражены вирусом HTLV-1.

Итак, повторимся, однозначные причины этого заболевания не выявлены, но в силах каждого пациента исключить возможные факторы риска – бросить курить и не контактировать с бензином.

Как лечится острый лейкоз?

При выборе лечения лейкоза врач всегда учитывает не только его форму, но и конкретные характеристики болезни:

• какого возраста пациент;
• какое количество лейкоцитов осталось в его крови;
• каков ответ на химиотерапию;
• имеет значение и то, первое ли это злокачественное заболевание у этого человека.

Учитывая совокупность всех факторов, специалист может выбрать один или несколько методов лечения, о которых мы расскажем ниже.

Химиотерапия

Лечение лейкоза этим методов подразумевает уничтожение раковых клеток при помощи специальных препаратов, которые могут применяться перорально и внутривенно. Химиотерапия считается самым эффективным способом борьбы с опухолевидными клетками. Но несмотря на очевидную пользу этого способа лечения, он оказывает сильное негативное действие на организм больного.

При уничтожении клеток лейкозных погибает большое число и здоровых клеток, в первую очередь тех, которые отличаются высокой скоростью роста. Среди них непосредственно клетки костного мозга, волосяных фолликулов, слизистых кишечника и ротовой полости. После этой процедуры пациент может не только полностью облысеть, но и страдать от рвоты, может на продолжительное время потерять аппетит. Как правило, перед курсом химиотерапии пациенту назначаются сильнодействующие антибиотики, которые не позволят развиваться инфекционным процессам в ослабленном организме.

Метод трансплантации стволовых клеток

Этот метод лечения применяется совместно с предыдущим, он призван восполнить недостаток уничтоженных стволовых клеток. Клетки, подсаженные в костный мозг больного, способствуют скорейшему восстановлению здоровых клеток, которые производят клетки крови. Чаще всего в таких случаях стволовые клетки берут у здорового донора, поступают они в организм больного лейкозом в виде обычного переливания крови. Стоит учесть, что и этот способ имеет много серьёзных противопоказаний и побочных эффектов.

Лучевая терапия

Этот метод лечения используется намного реже, в основном, если поражена центральная нервная система или яички пациента мужского пола.

Острый лейкоз представляет собой раковое заболевание крови, при котором форменные элементы крови постепенное замещаются незрелыми бластными клетками.

Это наиболее распространенная форма гемобластозов. Встречается у 3 человек на сто тысяч населения, причем, по статистике, взрослые болеют в три раза чаще детей.

Виды острого лейкоза

Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов:

1. Острые лимфобластные лейкозы:

• Иная или же ни Т, ни В-форма

2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:

• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов

• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов

• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов

• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов

3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз

Симптомы острого лейкоза

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела.

У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой.

При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи.

На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной.

При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз

Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы.

Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью.

Стадии острого лейкоза

Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами:

Начальная стадия острого лейкоза

Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия.

Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток.

Развернутая стадия острого лейкоза

На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови.

В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови

Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной.

Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%.

При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.

Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Диагностика острого лейкоза

Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток.

Изменения в периферическом анализе крови

В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса).

Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим».

Изменения в красном костном мозге

Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза.

Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание.

Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов — не менее 30%

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов

Лечение острого лейкоза

Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае.

Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга.

Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики.

По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови.

Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания. Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками.

Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

Прогноз заболевания

По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 – 85%, взрослая – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%.