Что такое синдром clc

Сердце человека – удивительный орган, благодаря которому возможно нормальное функционирование всех органов и систем. Сокращение сердечной мышцы обеспечивается, благодаря электрическим импульсам, которые проходят через специальные пути. При наличии дополнительных путей проведения этих импульсов происходят определенные изменения, которые можно отследить с помощью электрокардиограммы (ЭКГ). При изменениях желудочкового комплекса речь идет о феномене WPW (преждевременное возбуждение желудочков). При небольших нарушениях, характеризующихся лишь сменой скорости проведения импульсов между желудочками и предсердием, диагностируется синдром CLC.

Что представляет собой заболевание

Синдром Клерка–Леви–Кристеско или CLC – патология строения сердца врожденного характера, одна из разновидностей синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Обусловлена аномалия наличием пучка Джеймса. Благодаря этому пучку соединяется атриовентрикулярный узел с одним из предсердий. Эта особенность сопровождается передачей преждевременного импульса к желудочкам.

Диагностировать патологию удается с помощью ЭКГ. Часто синдром CLC встречается случайно у абсолютно здоровых людей, при этом какие-либо признаки у пациента отсутствуют. Известны случаи выявления данного заболевания у детей.

Особенности патологии

Предвозбуждение сердечных желудочков может протекать бессимптомно, в этом случае речь идет о «феномене предвозбуждения». При появлении признаков патологии у пациента заболевание классифицируется как «синдром предвозбуждения».

Различают несколько видов заболевания:

• Брешенмаше (атриофасцикулярный) – здесь правое предсердие соединено со стволом пучка Гиса;
• Махейма (нодовентрикулярный) – при этом правая сторона межжелудочковой перегородки связана с атриовентрикулярным узлом;
• Кента (предсердно-желудочковый) – здесь предсердия и желудочки соединены в обход атриовентрикулярного узла;
• Джеймса (атрионодальный) – импульсы проходят между нижней частью атриовентрикулярного и синоатриальным узлом.

Важно! Иногда встречается наличие нескольких путей аномального проведения импульсов. Количество таких больных составляет не более 10% от всех случаев заболевания.

Что провоцирует CLC

Для того чтобы понять, как возникает синдром CLC, следует вспомнить анатомию. Для нормального наполнения желудочков сердца кровью и их сокращения после сокращения предсердий в строении органа присутствует специальный фильтр, расположенный между ними. Этот фильтр называется атриовентрикулярным узлом. При передаче импульса в этот узел возбуждение проходит медленно, после чего передается на желудочки. Благодаря такому процессу, кровь попадает в аорту и легочный ствол.

При некоторых врожденных патологиях у человека могут присутствовать обходные пути проведения сердечных импульсов. Часто таким путем выступает пучок Джеймса и некоторые другие каналы. При этом ЭКГ показывает незначительные отклонения от нормы или сильные нарушения, например, при серьезной деформации желудочков. Синдром преждевременного возбуждения желудочков в медицинской практике имеет название WPW.

Как протекает заболевание

Патология может проявить себя в любом возрасте пациента. Длительное время болезнь способна протекать без явных признаков и симптомов. Феномен CLC сопровождается сокращением интервала P-Q во время проведения ЭКГ. При этом самочувствие пациента не нарушено, человек ведет полноценный образ жизни.

При синдроме CLC у многих больных отмечаются внезапные приступы сильного сердцебиения – пароксизмальная тахикардия. Симптомы при этом наблюдаются следующие:

• появление приступа учащенного сердцебиения. Частота сердечных сокращений составляет до 220 ударов в минуту. Начало приступа сопровождается сильным толчком в области грудины или шеи;
• головокружение;
• шум в ушах;
• повышение потливости;
• вздутие живота;
• иногда возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
• обильное выделение урины в начале или в конце приступа, иногда мочеиспускание непроизвольное.

Реже патология сопровождается мерцательной аритмией предсердий, учащенным сердцебиением неритмичного характера.

Первая помощь во время приступа

Пациентам с синдромом CLC, часто испытывающим приступ повышенного сердцебиения, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций во время приступа:

1. Выполнить массаж каротидного синуса. Воздействие на этот участок между разделением сонной артерии на внешнюю и наружную помогает нормализовать частоту сердечных сокращений.
2. Мягко надавить на глазные яблоки.
3. Для облегчения состояния можно опустить лицо в емкость с прохладной водой, задержав дыхание на 5 – 10 минут.
4. Глубоко вдохнуть, натужиться, задержать дыхание на несколько секунд, медленно выдохнуть.
5. Присесть несколько раз, напрягая все тело.

Диагностика

Главный метод диагностики синдрома CLC – электрокардиограмма. С помощью ЭКГ удается выявить следующие нарушения:

• сокращение интервалов P-Q;
• D-волна при наличии восходящей части R-зубца с одновременным снижением Q-зубца;
• появление комплекта QRS расширенного характера;
• отклонение СТ-сегмента и Т-зубца в обратную сторону от D-волны.

Большое внимание уделяется пространственной вектор-электрокардиограмме. С помощью метода удается с точностью определить месторасположение дополнительных проводимых каналов сердца.

Для более подробного исследования используют магнитокардиографию. Метод позволяет дать полную оценку деятельности сердечной мышцы. Происходит это благодаря оборудованию, регистрирующему магнитные составляющие в электродвижущей силе сердца.

Точную оценку деятельности сердечной мышцы позволяют дать такие методы инструментального исследования, как электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ), эндокардиальное и эпикардиальное картирование.

Особенности лечения патологии

Пациентам, у которых диагностируется бессимптомное течение патологии, особого лечения не требуется. Внимание уделяется больным, в роду у которых имелись случаи внезапной смерти. В группе риска также находятся люди, занимающиеся тяжелой физической работой, спортсмены, водолазы, летчики.

Если у больного отмечаются пароксизмы наджелудочковой тахикардии, терапия заключается в назначении медикаментозных препаратов, обеспечивающих купирование приступа. При этом обязательно учитывается характер нарушения сердечного ритма, наличие сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Для избавления от ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии применяются блокады, направленные на угнетение проводимости импульсов в атриовентрикулярном узле.

Медикаментозная терапия включает следующие препараты:

Часто для снижения проявления патологии назначаются b-адреноблокаторы, обладающие способностью расширения бронхов, артериаол и вен. Средства этой группы активируют выработку гликогенолиза печенью и скелетными мышцами, стимулируют секрецию инсулина.

При отсутствии желаемого лечебного результата врачи используют Новокаинамид, помогающий блокировать импульсы, проходящие через дополнительный атриовентрикулярный канал. Лекарство отличается относительной безопасностью и хорошим эффектом при лечении многих сердечных патологий.

Кроме вышеописанных, используются следующие медикаментозные средства:

Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить трансторакальную деполяризацию и предсердную электрокардиостимуляцию. Хирургическое лечение дополнительных проводящих путей используется в особых случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта. Операция проводится открытым методом в экстренных случаях при наличии серьезной угрозы для здоровья и жизни пациента. Метод заключается в разрушении дополнительных проводимых путей сердца.

Заключение и прогноз для больного

Синдром CLC – генетическое заболевание, сопровождающееся поражением электрической системы сердечной мышцы. У многих пациентов патология протекает бессимптомно, не влияя на качество жизни. При обнаружении признаков заболевания требуется медикаментозное лечение, заключающееся в приеме определенных препаратов для поддержания нормального функционирования сердца.

При своевременной диагностике заболевания прогноз для больного довольно благоприятный. Медикаментозная терапия и соблюдение правил профилактики патологии позволяют больному вести полноценный образ жизни. К профилактическим мероприятиям относят соблюдение диеты и здорового образа жизни, исключение пагубного влияния стрессов, полноценный отдых, отказ от вредных привычек. Больным с синдромом CLC следует отказаться от трудовой деятельности, связанной с тяжелой физической работой. Не рекомендуется заниматься силовыми видами спорта. Бережное отношение к своему здоровью и четкое выполнение рекомендаций врача – важный аспект полноценной жизни людей с нарушением проводимости сердечных импульсов.

Синдром CLC получил свое название по фамилиям ученых, описавших его – Клерка, Леви и Критеско. Другое название этого состояния – синдром LGL (Лауна-Ганонга–Левине). В этой статье мы поговорим о том, как и почему возникает этот синдром, насколько он опасен для здоровья и жизни, как лечиться и жить с этим диагнозом.

Механизм развития

Сердце сокращается под действием импульсов, которые вырабатываются в скоплении нервных клеток, расположенном в правом предсердии, — синусовом узле. Это своеобразный аккумулятор, регулярно посылающий электрические сигналы к клеткам сердечной мышцы. Импульсы проходят по нервным путям в предсердиях, вызывая их сокращение. Во время этого процесса кровь из предсердий выдавливается в желудочки.

Чтобы желудочки сердца хорошо наполнились кровью и сократились немного позднее предсердий, природа предусмотрела на границе между ними особый фильтр – атриовентрикулярный узел. Возбуждение, попав в него, идет медленно. Лишь пройдя атриовентрикулярное соединение, электрические импульсы быстро распространяются по миокарду желудочков и вызывают их сокращение. В результате кровь выталкивается в аорту и легочный ствол.

На прохождение по внутрипредсердным путям нервным импульсам требуется до 0,1 с. Такое же время уходит у них на преодоление атриовентрикулярного узла. Поэтому общее время от начала сокращений предсердий до выхода сигнала из атриовентрикулярного соединения и начала сокращения желудочков в норме не превышает 0,2 с. На электрокардиограмме это расстояние соответствует интервалу P-Q.

Однако у некоторых людей с рождения в сердце сформированы обходные пути для импульсов, минуя атриовентрикулярное соединение. Одним из таких дополнительных путей проведения является пучок Джеймса. Проходя по нему, возбуждение не задерживается на границе между предсердиями и желудочками. Поэтому продолжительность интервала P-Q сокращается меньше 0,11 с. Возникает феномен CLC. Это лишь электрокардиографический термин, отражающий изменения на самой записи кардиограммы.

Однако иногда импульсы, пройдя по короткому пути Джеймса, возвращаются обратно через атриовентрикулярный узел и вновь идут по этому пути. В других случаях импульс проходит через атриовентрикулярный узел, а возвращается по пучку Джеймса. Образуется круговой ход возбуждения. В этом круге импульс циркулирует очень быстро, вызывая развитие нарушения сердечного ритма – пароксизма наджелудочковой тахикардии. При появлении таких отклонений, сопровождающихся жалобами больного и изменениями на электрокардиограмме, говорят о синдроме CLC. Таким образом, синдром CLC отличается от феномена наличием клинических проявлений. Это же относится и к феномену/синдрому Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Причины развития

Феномен и синдром CLC – врожденные заболевания. Точная причина их неизвестна. Можно лишь предполагать, что она связана с вредным влиянием на плод в тот момент беременности, когда закладывается сердце и его проводящие пути. Не исключена и генетическая причина – «поломка» определенного гена, отвечающего за развитие внутрисердечных проводящих путей.

Укорочение интервала P-Q отмечается у двух из ста здоровых людей, чаще у мужчин среднего возраста. Синдром CLC также может быть вызван ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, инфарктом миокарда, ревматизмом, гиперфункцией щитовидной железы, гиповитаминозом В и другими состояниями, влияющими на нервные клетки и кровоснабжение сердца.

Симптомы и диагностика

Феномен CLC проявляется укорочением интервала P-Q на электрокардиограмме и не вызывает никаких симптомов. Человек может всю жизнь прожить с такими изменениями и не почувствовать каких-либо нарушений здоровья.

Развитие синдрома CLC сопровождается появлением внезапных приступов сердцебиения – пароксизмов суправентрикулярной тахикардии. Пароксизмальные нарушения ритма сердца при этом виде предвозбуждения желудочков возникают реже, чем у пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия клинически проявляется внезапно возникшим приступом сердцебиения с частотой сокращений сердца от 140 до 220 в минуту (чаще 150 – 180 ударов в минуту). Перед этим пациент иногда чувствует толчок в области сердца или шеи. Приступ сердцебиения может сопровождаться головокружением, шумом в голове, сжимающей болью за грудиной, обмороком. В некоторых случаях появляется потливость, вздутие живота, тошнота или даже рвота. В начале или в конце длительного пароксизма аритмии может быть обильное мочеиспускание.

Приступ можно прекратить с помощью вагусных проб – натуживания на вдохе, опускания лица в холодную воду с задержкой дыхания, массажа области каротидного синуса на шее.

В редких случаях синдром CLC может сопровождаться пароксизмальной фибрилляцией предсердий: частым неритмичным сердцебиением.

Диагностируется синдром CLC с помощью электрокардиографии и суточного мониторирования электрокардиограммы. Кроме этих исследований рекомендовано чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

Лечение

Во многих случаях синдром CLC специального лечения не требует. При появлении приступа аритмии рекомендуется самостоятельно выполнить вагусные пробы, а при их неэффективности – вызвать скорую помощь. Прекратить (купировать) пароксизм суправентрикулярной тахикардии или фибрилляции предсердий можно с помощью таких средств, как натрия аденозинтрифосфат (АТФ), верапамил, бета-блокаторы, новокаинамид, амиодарон и другие.

Нужно отметить, что при разных формах тахикардии некоторые из перечисленных препаратов противопоказаны, поэтому купировать пароксизм медикаментозно должен только врач. После восстановления ритма некоторым пациентам может быть назначен прием антиаритмических препаратов для профилактики приступов.

В отделениях аритмологии восстановить нормальный ритм врач может с помощью электрической кардиоверсии. Этот метод заключается в нанесении серии электрических импульсов для прекращения кругового возбуждения.

При часто повторяющихся пароксизмах, ухудшающих качество жизни пациента, препятствующих выполнению им своих профессиональных обязанностей, проводится хирургическое лечение. Оно направлено на разрушение дополнительного пути проведения. Осуществляется такое вмешательство после внутрисердечного электрофизиологического исследования, которое проводится с помощью специального зонда, вводимого в сердце через сосуд. Операция называется «радиочастотная катетерная абляция». Это вмешательство малотравматично, после него пациент быстро возвращается к нормальной жизни.

Болезни сердца довольно часто ведут к летальному исходу. Сердце самый важный орган и любые проблемы с ним приводят к нарушению механизма работы всей системы организма. Поэтому, в этой статье мы хотели бы рассмотреть такое состояние, как синдром CLC, которое сегодня у людей все чаще диагностируется.

Что такое синдром CLC?

Синдром CLC (или синдром укороченного интервала PQ, или Синдром Клерка-Леви-Кристеско) — это врожденное заболевание сердца, которое может протекать бессимптомно. Когда электрические импульсы в сердце передаются по дополнительным путям, — это называется синдром перевозбуждения желудочка, так вот, синдром CLC, это один из разновидностей перевозбуждения желудочка сердца.

Болезнь получила такое название в честь учёных, которые занимались диагностикой этого заболевания.

Почему возникает это заболевание никто точно не знает, это может быть, как вредное воздействие на плод во внутриутробном возрасте при закладке сердца или же поломка на генетическом уровне. Причины возникновения болезни синдрома clc ещё изучают.

Механизм развития синдрома CLC

В скопление нервных клеток, которые находятся в правом предсердии, под воздействием импульса происходит сокращения всего сердца. Это напоминает такой аккумулятор, который непрерывно направляет импульсы непосредственно к клеткам мышц сердца. Импульсы по специальным путям доходят до предсердия тем самым заставляя его сокращаться. В этот момент кровь выливается в желудочки сердца.

На границе с желудочками природой заложен фильтр под названием атриовентрикулярный узел он нужен для того что бы желудочки полностью наполнились кровью и сокращались не раньше предсердий. Импульс, попадая в фильтр идёт медленнее и поэтому желудочки сокращаются чуть позже предсердий. После прохождения фильтра импульс очень быстро идёт по всему миокарду обоих желудочков и происходит их сокращения.

Результатом такого сокращения есть то, что кровь с желудочков выталкивается в аорту и лёгочный ствол. Для того что бы импульс прошёл по предсердию ему нужно столько же времени как прохождения его через фильтр и составляет 0,1 секунду. Из этого вытекает что общее время которое занимает прохождение импульса через предсердие и до сокращения желудочков составляет 0,2 секунды. На электрокардиограмме (ЭКГ) это расстояние обозначено P-Q.

У людей с синдромом CLC с самого рождения в сердце заложены пути, импульсы проходят мимо фильтра и тем самым не задерживаются. Тогда время, за которое проходит импульс через предсердия и желудочки составляет 0,11 секунд. Эти пути называются пучком Джеймса. Итак, вы видите, что с помощью кардиограммы врачи могут увидеть и определить человека, который обладает этим синдромом. Иногда случается так, что импульсы к желудочку идут обходными путями, а возвращаются от него через фильтр. Таким образом, образуется круг, по которому циркулирует возбуждение. В этом образовавшемся кругу импульс движется очень быстро и сбивается сердечный ритм, возникает желудочковая тахикардия. В таких вот случаях больной жалуется на плохое самочувствие и боль в области сердца, а синдром можно увидеть на кардиограмме.

Причины синдрома CLC

Причины до конца не изучены, и никто не знает, почему в ходе внутриутробного развития сердце закладывается не правильно. Чаще всего синдром clc встречается у мужчин, из 100 здоровых людей лишь один человек встречается с синдромом, у которого укорочено на кардиограмме значение P-Q.

Симптомы и признаки

Человек может жить всю жизнь с синдромом CLC и даже не догадываться о патологии сердца. Синдром CLC никак не проявляется у больного и не влияет на общее состояние здоровья. Болезнь может проявиться в любом возрасте как последствие перенесения вирусного заболевания или вовсе начаться спонтанно. Болезнь также может развиваться интенсивно, тогда, пациент может ощущать внезапные приступы ускорения сердцебиения, так называемая пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия проявляет себя внезапным ускорением сердцебиения от 150 до 210 ударов за минуту. Перед ускорением сердцебиения пациент может ощущать толчок в области груди или шеи. Такие нередкие приступы могут проходить с головокружением, приступом тошноты, и редко обмороком. В отдельных случаях может быть вздутие живота, диарея и рвота. В начали такой аритмии или в конце могут быть частые позывы к мочеиспусканию.

Остановить приступ можно при помощи натиска при вдохе, если опустить лицо в ледяную воду и задержать дыхание, массированием коротидного синуса, который находится в области шеи. Очень редко синдром может сопровождаться таким проявлением как не ритмическое сердцебиение.

Диагностика

Для того чтобы диагностировать у пациента синдром clc нужно сделать электрокардиографию (ЭКГ), а также провести суточную кардиограмму. Помимо этих исследований пациентам с синдромом CLC рекомендуют пройти чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца.

На ЭКГ можно увидеть следующие признаки:

• Укороченный интервал PQ.
• P зубец нормальной формы.
• На начале QRS комплекса формируются вспомогательные волны.
• Начальная часть QRS и вспомогательные волны направлены в одном направлении.
• От продолжительности дельта волн зависит продолжительность QRS комплекса
• Чем большая продолжительность волн, тем будет сильнее деформации QRS комплекса.

Для уточнения значений и расшифровки обратитесь к своему врачу-кардиологу.

Лечение синдрома CLC

Пациентам с этим синдромом лечение назначают симптоматическое. При приступах аритмии рекомендуется окунуть лицо в холодную воду и задержать дыхание или помассировать специальную точку на шее. В случаи если эти действия не помогают, то необходимо вызвать скорую помощь. Врач неотложки сможет убрать приступ с помощью специальных препаратов, таких как натрий адезинофосфат, амиодарон и других, которые колются внутримышечно.

Купировать приступы тахикардии может только врач, потому как некоторые формы тахикардии нельзя купировать некоторыми препаратами. Не занимайтесь самолечением, а сразу вызывайте врача. После купирования приступа аритмии пациенту рекомендуют принимать препарат, который способствует восстановлению сердечного ритма. В больнице сердечный ритм можно восстановить с помощью специального аппарата. Этим аппаратом наносятся электрические импульсы, которые останавливают круговое возбуждение, описанное высшее.

Если приступы повторяются очень часто, что мешает выполнять повседневную работу и нормальной жизни пациента, тогда пациенту предлагают хирургическое устранение аритмии. Операционное вмешательство проходит через специальный зонд, который вводят через сосуд. Такая операция носит название радиочастотная катетерная абляция.

Перед проведением такого вмешательства пациенту сначала делают электрофизиологическое исследование для того, что бы узнать в каком месте находится добавочный путь который проводит импульсы в обход фильтру. Нужно не забывать, что у каждого пациента может быть несколько обходных путей для импульса, тогда операция усложняется. Если добавочный путь локализуется с правой стороны, то катетер внедряются через бедерную правую вену, а если с лева, то через бедерную артерию. Операция считается не травматичной и пациент быстро идёт на поправку, возвращаясь к нормальной жизни.

Стопроцентное выздоровление наблюдается у 96 процентов, прооперированных. Однако есть 1 процент для кого эта операция не приносит результата или заканчивается смертью. Только оперативное лечение сможет убрать проблему синдрома навсегда и забыть о тахикардии, и учащённом пульсе.

Профилактика

Пациентам, у которых болезнь протекает бессимптомно особого лечение проводить не надо. Если пациента мучает одышка, головокружение тошнота, то это повод обратится к кардиологу, который грамотно назначит лечение и выяснит причины. Методы профилактики всех сердечных заболеваний, это:

• сбросить лишние килограммы;
• правильное и рациональное питание;
• отказаться от всех вредных привычек;
• здоровый сон длительностью не менее 8 часов в день;
• сократить употребление соли;
• больше свежего воздуха;
• избегать стрессовых ситуаций.

При бессимптомном протекании болезни человек может прожить всю жизнь и даже не подозревать о наличии такого синдрома. В редких случаях, данный синдром приводит к летальному исходу. В любом случаи, при первых проявлениях нужно обратиться к компетентному врачу для получения лечения и тогда ваша жизнь будет в безопасности.

Синдром CLC может привести к ряду осложнений и отягощаться сердечными заболеваниями: тахикардия, внезапная сердечная смерть и смерть пациента.