Что такое пороки сердца

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Содержание

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Причины появления

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

  • инфекционного поражения;
  • системных болезней;
  • аутоиммунных патологий;
  • атеросклероза;
  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

  • слабость;
  • боль в сердечной области и под лопаткой;
  • отечность конечностей;
  • затрудненное дыхание;
  • проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

  • кровохарканью;
  • сухому кашлю;
  • сердечной астме;
  • румянцу на лице;
  • чувству распирания грудной клетки;
  • отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

  • одышка (покоя или напряжения);
  • сердечный кашель;
  • изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.


ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

  • учащенное сердцебиение;
  • расширение границ сердца;
  • шум во время систолы;
  • смещенный верхушечный толчок;
  • увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

  • бактериального эндокардита;
  • тяжелой пневмонии;
  • высокого легочного давления;
  • стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Расстройство гемодинамики Цианоз Без цианоза
Гиперволемия МКК ДМЖП, ДМПП, коарктация аорты Транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, патологический дренаж легочных вен.
Гиповолемия МКК Отграниченный стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна.
Гиповолемия БКК Коарктация аорты, отграниченное сужение аорты.
Нет нарушения гемодинамики Заболевание Толочинова-Роже

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.


Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Читайте также:  Болит голова где макушка

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

  • аортальный клапан неплотно смыкается;
  • сужается устье аорты;
  • соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

  • гипертония;
  • травма в области сердца;
  • возрастное расширение аорты;
  • атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

  • бледную кожу;
  • сильную пульсацию шейных артерий;
  • усиленное сердцебиение;
  • сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

  1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
  2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
  3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
  4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Дисфункция митрального клапана

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Врождённые пороки сердца
МКБ-10 Q 20 20. -Q 26 26.
МКБ-10-КМ Q24.9
МКБ-9 745 745 — 747 747
МКБ-9-КМ 746.9 [1]
OMIM 234750 , 140500 , 614980 и 306955
DiseasesDB 17017
MedlinePlus 001114
MeSH D006330

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Содержание

Эпидемиология [ править | править код ]

Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

Этиология [ править | править код ]

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого [2] .

Генетика [ править | править код ]

Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК [3] . Основные хромосомные нарушения, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС [2] . Трисомия 21 — наиболее распространённая генетическая причина [3] . Некоторые гены связаны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6) связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Некоторые белки, которые взаимодействуют с MYH6, также связаны с пороками сердца. Фактор транскрипции GATA4 образует комплекс с геном TBX5, который взаимодействует с MYH6. Ещё один фактор, гомеобокс белка NKX2-5 также взаимодействует с MYH6. Мутации всех этих белков связаны с развитием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Кроме того, NKX2-5 связан с дефектами в электрической проводимости сердца, а TBX5 связан с синдромом Холта — Орама. Другой Т-box ген, TBX1, связан с синдромом Ди Джорджа, делеция которого приводит к появлению множества симптомов, включая дефекты сердечного выброса крови, а также тетраду Фалло [4] .

Примеры генетических продуктов и связанных с ними проявлений
MYH6 GATA4 NKX2-5 TBX5 TBX1
Локус 14q11.2-q13 8p23.1-p22 5q34 12q24.1 22q11.2
Синдром Синдром Холта — Орама Синдром Ди Джоржи
Дефекты межпредсердной перегородки
Дефекты межжелудочковой перегородки
Нарушения электрической проводимости
Нарушения оттока крови
Не сердечные симптомы [5] Дефект верхних конечностей Небольшой тимус или его отсутствие
Небольшие паращитовидные железы или их отсутствие
Дефекты лица

Экологические факторы [ править | править код ]

Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

  • Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).
  • Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).
  • Биологические мутагены (главным образом — вирускраснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грегга — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Факторы, повышающие риск возникновения врожденных пороков сердца [ править | править код ]

Значительно могут повысить риск возникновения врожденных пороков сердца инфекции, перенесенные матерью во время первого триместра беременности; хронические заболевания матери; возраст одного из родителей в случае позднего родительства; вредные привычки родителей; большое число перенесенных абортов. [6]

Связь врождённых пороков сердца с полом [ править | править код ]

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена чёткая связь типа порока с полом больного (Таблица) [7] . По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

Соотношение полов больных с врождёнными пороками сердца и крупных сосудов
Врождённый порок Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток 1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера 1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа 1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток 1 : 1.51
Тетрада Фалло 1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера 1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа 1 : 1.20
Частичная аномалия соединения лёгочных вен 1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки 1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией 1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки 1 : 1.01
Аномалия Эбштейна 1.02 : 1
Стеноз лёгочной артерии 1.04 : 1
Атрезия трёхстворчатого клапана 1.16 : 1
Общий артериальный ствол 1.21 : 1
Тетрада Фалло 1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток 1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен 1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов 1.90 : 1
Коарктация аорты 2.14 : 1
Стеноз аорты 2.66 : 1

Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки — открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья лёгочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки — врождённый аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения лёгочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека. [8] [9]

Читайте также:  Высокий показатель д димер

Остальные врождённые пороки сердца относятся к «нейтральному» типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-лёгочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз лёгочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трёхстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далёкому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2-3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Теории [ править | править код ]

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врождённые пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза [10] . Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза [11] . Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза [12] . В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека [8] [9] . Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Подразделение врождённых пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэффициента диагностической ценности. Например, учёт информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза [13] .

Патогенез [ править | править код ]

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация [ править | править код ]

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).
  • С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).
  • С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)
  • Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
  • С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы [14] .

Гипоплазия [ править | править код ]

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца [15] .

Дефекты обструкции [ править | править код ]

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии [16] .

Дефекты перегородки [ править | править код ]

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое предсердие от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца [16] . Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС [17] .

Синие пороки [ править | править код ]

Пороки [ править | править код ]

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

Клиническая картина [ править | править код ]

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни [18] . У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки [19] , сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

  1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
  2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
  3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
  4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика [ править | править код ]

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

  1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
  2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
  3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
  4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение [ править | править код ]

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

  1. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
  2. Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).
  3. В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение [ править | править код ]

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

  1. Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отёк лёгких).
  2. Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
  3. Хронической СН.
  4. Аритмий.
  5. Ишемии миокарда.

Осложнения ВПС [ править | править код ]

  • Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
  • Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
  • Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
  • Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
  • Синкопе вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).
  • Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
  • Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).
  • Релятивная анемия — при цианотических ВПС [20] .
Читайте также:  Сильные приливы к голове

Прогноз [ править | править код ]

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

В норме сердце – бесперебойно работающий орган, регулирующий циркуляцию потока крови, снабжающего кислородом все внутренние органы человека.

Небольшой четырехкамерный орган пропускает кровопоток через предсердия, желудочки, этому способствуют клапаны.

При изменении структуры клапанов, сосудов, перегородок и стенок, работа всей системы нарушается, что приводит к кислородному голоданию внутренних органов и другим осложнениям. Это изменение называют «порок сердца», он бывает врожденный или приобретенный.

Насколько это страшно, какие существуют методы лечения? Информацию об этом читайте ниже.

Причины развития пороков

Впс закладывается в период внутриутробного формирования ребенка в первом триместре беременности матери.

Причины пока не до конца ясны, но существуют определенные факторы, влияющие на формирование врожденных дефектов сердца:

  • наркотическая и алкогольная зависимость беременной женщины;
  • отягощенная наследственность;
  • неправильный прием лекарственных препаратов;
  • инфекционные и вирусные болезни.

В особенности опасны для беременных краснуха и гепатит.

Незначительные впр начинают проявлять себя в подростковом возрасте с началом гормональной перестройки организма.

Факторы риска:

  • эндокардит;
  • атеросклероз;
  • механические травмы;
  • ревматизм.

Виды дефектов сердца

Врожденные дефекты делятся на две группы. В первую попадают пороки, вызванные наличием шунтов, забрасывающих кровь в сосуды легких.

Виды шунтированных дефектов:

  • дмжп;
  • незарощенная артериальная протока;
  • дмпп.

Во вторую группу попадают аномалии, связанные с препятствиями для потока крови:

  • сужение аорты;
  • клапанные стенозы.

Врожденный тип заболевания впоследствии приводит к следующим нарушениям:

  • пролапс митрального клапана;
  • клапанная недостаточность.

Врожденные дефекты встречаются как изолированно, так и в сочетаниях. Приобретенные аномалии сердца представляют собой капанную недостаточность или стеноз клапанов.

Чаще всего страдает митральный клапан, реже трикуспильный и аортальный. Дефекты клапанов могут быть сочетанными или комбинированными.

Симптомы

Новорожденный с сердечной аномалией в первые недели жизни может выглядеть здоровым, а часто симптомы не проявляют себя и до трех лет жизни ребенка.

Признаки синих пороков:

  • суетливость и беспокойство;
  • одышка;
  • чрезмерная возбужденность;
  • частые обмороки;
  • сильное сердцебиение.

Дети с синими пороками часто отдыхают, сидя на корточках. Белые пороки могут не проявлять себя до подросткового возраста.

Симптомы приобретенных аномалий зависят от типа нарушения.

Стеноз митрального клапана способствует расширению левого предсердия, что приводит к падению давления в его сосудах.

При этом больных начинает беспокоить сильный кашель с кровью, одышка.

Это грозит отеком легких или сердечной астмой. У таких больных красное лицо, сильное сердцебиение. При прослушивании отмечается систолический шум в верхушечной части сердца.

Приобретенная недостаточность клапана аорты вызывает такие симптомы:

  • боль в сердце при физических нагрузках;
  • сильное сердцебиение;
  • одышка;
  • бледный цвет кожи;
  • пульсации артерий на шее.

Чем опасен недуг у взрослых:

  • тяжелой аритмией;
  • стенокардией;
  • инфарктом;
  • ишемий;
  • кардиосклерозом;
  • отеком легких.

Диагностика

Ей занимается кардиолог. Пациент, обратившийся за консультацией, направляется на аппаратное обследование и лабораторные анализы.

Методы обследования:

  • УЗи;
  • Эхо сердца;
  • рентгенография;
  • вентрикулография;
  • ЭКГ;
  • МРТ;
  • Суточное ЭКГ.

Лабораторное обследование пациентов:

  • анализ крови на выявление холестерина;
  • анализ крови на уровень сахара;
  • пробы ревматоидные;
  • общий анализ мочи и крови.

Обычно такое комплексное обследование проводят при госпитализации больного.

Суточное ЭКГ необходимо для выявления блокад, ишемии и аритмии. Обследование проводится под наблюдением кардиолога, так как метод имеет фактор риска.

В некоторых случаях назначается фонокардиография, необходимая для диагностики клапанных пороков.

Рентгенограмма сердца, выполненная в четырех проекциях, помогает выявить застойные явления в легких.

МРТ, Эхо, МСКТ необходимы для уточнения размеров сердца, состояния аномального клапана, степени деформации хорд и клапанов, габаритов атриовентикулярного окна, давления в стволе легкого.

Лечение

Основные принципы лечения дефектов сердца:

  • хирургическая операция;
  • терапия и профилактика эндокардита и ревматизма;
  • лечение и профилактика аритмий и блокад;
  • терапия сердечной недостаточности.

Методы терапии сердечной недостаточности:

  • прием диуретиков, необходимых для снятия нагрузки на сердце;
  • стимуляция работы сердца инотропами;
  • воздействие на миокард адреноблокаторами, антагонистами альдостерона;
  • терапия и профилактика тромбоза.

Лечение приобретенных аномалий сердца

Так как чаще всего приобретенные дефекты многие годы развиваются бессимптомно, лечение их начинается на поздней стадии, когда поражение клапанов и артерий зашло слишком далеко. Полное излечение в таком случае невозможно, но продлить жизнь помогает операция.

Прооперированные больные могут надеяться на хороший прогноз только если полностью следуют всем указаниям врача.

Лекарственная терапия устраняет нарушение гемодинамики и беспокоящие пациента симптомы.

Впр оперируют в первые несколько месяцев от рождения, чтобы не допустить тяжелых последствий.

Приобретенные пороки оперируют после сорока лет и в пожилом возрасте, при состояниях, угрожающих жизни человека.

Методы хирургического вмешательства

Коммисуротомия

Цель операции – устранение стеноза клапанов аортального и митрального. Хирургическое вмешательство производится путем разделения слипшихся частей клапана и расширения сосудов. Замена натурального клапана на протез, дарит пациенту дополнительные годы жизни путем установки имплантата.

Пластика

Применяется для устранения аномалий перегородок, межжулудочковой и межпредсердной. Дефекты ушивают путем наложения заплат или хирургических швов.

Окклюзия эндоваскулярная

Операция проводится с использованием проволочного окклюдера, установленного на эндоваскулярном катетере.

Окклюдером закрывают отверстия в межпредсердной перегородке, размером до четырех сантиметров.

Дилатация баллонная

В ходе операции, используя специальные баллоны, расширяют суженные сосуды, увеличивая отверстия для нормализации потока крови.

Операции Фонтена, Мастрада, Сеннинга

Хирургическое вмешательство ставит своей целью создание правильной системы венозного кровотока, направляющего поток крови к легким.

Эта операция служит подготовительным этапом к более серьезным вмешательствам.

Пересадка сердца

Применяется при пороках, ведущих к летальному исходу, при этом больное сердце заменяют донорским.

Пороки сердца. Прогноз

Порок сердца – аномалия, лечить которую приходится всю жизнь. Человек с врожденным или приобретенным дефектом, в особенности перенесший операцию, нуждается в постоянном наблюдении врача и приеме лекарственных средств.

Живут такие больные настолько качественно, насколько следуют диете и врачебным рекомендациям.

Приобретенные сердечные аномалии часто осложняются патологическими изменениями тканей сердечной мышцы, фиброзами и рубцами, что значительно ухудшает прогноз.

Снижают качество жизни и вредные привычки, наркотики, алкоголь, курение, совершенно недопустимые после хирургического вмешательства, поэтому врачи настоятельно рекомендуют избавиться от вредных привычек, если человек им подвержен.

Насколько страшный врожденный порок? Это зависит от сложности аномалии. Проведенное в младенческом возрасте протезирование аорты при ее каортации, позволяет пациентам прожить до преклонных лет.

Такие тяжелые дефекты, как тетрада Фалло корректируются трудно, и большая часть детей умирает, не дожив до первого года жизни.

Диета и правильный образ жизни при аномалиях сердца

Основной профилактической мерой при кардиологических проблемах является сбалансированное питание.

Ответ на вопрос: сколько будет жить человек с пороком сердца, зависит от того, как он питается и какой образ жизни ведет.

Что вредно есть при кардиологических дефектах:

  • Продукты, вздувающие кишечник: холодное, цельное молоко; лук; капусту белокочанную; горох; редьку; чеснок; фасоль; газированную воду.
  • Возбуждающие продукты: чай и кофе; пряности; крепкие бульоны; шоколад; какао.
  • Спиртные напитки, в том числе вино.
  • Тяжелые для желудка кулинарные изделия: блины; консервированное мясо и рыбу; сосиски; сдобу и магазинные сладости.

Хорошее влияние на сердечно-сосудистую систему оказывают такие продукты:

  • кисломолочные напитки и творог;
  • отварное мясо;
  • кипяченое, теплое молоко;
  • тушеная и отварная рыба;
  • тушеные и свежие овощи и салаты из зелени;
  • печеный картофель;
  • крупяные каши: гречка, перловка, кукурузная каша;
  • фрукты.

Некоторые особенности приготовления диетических блюд

  • Яйца в цельном виде употреблять в пищу нельзя, только в готовых изделиях, комбинируя с овощами, мясом и рыбой.
  • Каши заправляются растительными маслами, количество сливочного масла рекомендуется сократить, как и вообще животные жиры.
  • Первые блюда варятся на овощных бульонах, полезны также фруктовые супа. Из рациона полностью исключаются первые блюда на мясе.
  • Напитки желательно готовить из сухофруктов: изюма, кураги, чернослива. Как вкусовую добавку полезно использовать мед (запрещен диабетикам).
  • Разнообразить рацион могут такие напитки: свежие соки; кисель, морс. Иногда можно позволить себе слабый кофе с молоком или зеленый чай с лимоном.
  • Не рекомендуется пить виноградный сок, так как он вздувает кишечник.

К профилактике необходимо отнестись очень серьезно, так как он нее зависит самочувствие и длительность жизни больного.

ЗОЖ, активность, отсутствие стрессов – залог долголетья каждого человека, в особенности, перенесшего кардиологическую операцию.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector