Что такое мпс в медицине

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Юниэнзим представляет собой комбинированный ферментный препарат, содержащий специальный компонент, уменьшающий метеоризм. Активные компоненты Юниэнзима – это основные ферменты, необходимые для полноценного и качественного переваривания пищи. Благодаря этому Юниэнзим восполняет недостаточность активности или количества естественных пищеварительных ферментов, вырабатываемых организмом человека и, тем самым, улучшает переваривание пищи с последующим полным всасыванием питательных веществ. Полноценное переваривание пищи под влиянием ферментов препарата Юниэнзим приводит также к нормализации стула, устраняя проблему запоров или поносов.

Нормализуя пищеварение, Юниэнзим снимает тягостные симптомы, развивающиеся при нарушении данного процесса. Так, Юниэнзим эффективно устраняет вздутие живота, отрыжку, ощущение наполненности брюшной полости, а также ликвидирует диспепсию.

Форма выпуска и производитель

Юниэнзим выпускается в единственной лекарственной форме – таблетки, покрытые оболочкой. Полное наименование препарата – Юниэнзим с МПС (UNIENZYME c MPS), где МПС – это аббревиатура, обозначающая компонент, уменьшающий метеоризм. МПС расшифровывается, как метилполисилоксан – химическое название одного из компонентов препарата. Однако часто аббревиатуру "МПС" в названии препарата опускают, и именуют его просто Юниэнзим . То есть, Юниэнзим и Юниэнзим с МПС – это два варианта наименования одного и того же лекарственного препарата.

Юниэнзим выпускается индийской фармацевтической корпорацией UNICHEM Laboratories, Ltd., дистрибьютором которой в России является ЗАО "Трансатлантик Интернейшнл". Таблетки имеют сахарную оболочку, окрашенную в черный цвет. Форма таблеток – овальная. На одной стороне на черном поле имеется надпись белого цвета "Юникем". Таблетки выпускаются в упаковках по 20 или 100 штук.

Состав

В качестве активных компонентов в состав Юниэнзима входят следующие вещества и ферменты:

• диастаза грибковая – 20 мг;
• папаин – 30 мг;
• симетикон (метилполисилоксан – МПС) – 50 мг;
• уголь активированный – 75 мг;
• никотинамид (витамин РР) – 25 мг.

Все вышеперечисленные вещества являются действующими, поскольку оказывают терапевтические эффекты. Так, диастаза и папаин являются ферментами, необходимыми для переваривания пищи, симетикон обладает послабляющим действием, а уголь активированный связывает токсические вещества, и выводит их из организма. Никотинамид оказывает регуляторное воздействие на процессы пищеварения, нормализуя их, и существенно улучшая.

К вспомогательным компонентам Юниэнзима относятся следующие вещества:

• микрокристаллическая целлюлоза;
• лактоза;
• порошок акации;
• гидрофосфат кальция;
• желатин;
• тальк;
• стеарат магния;
• кармеллоза натрия;
• шеллак;
• сахароза;
• диоксид титана;
• касторовое масло;
• карбонат кальция;
• древесный уголь;
• бензоат натрия;
• воск;
• воск карнаубский.

Среди вспомогательных веществ Юниэнзима имеется лактоза, что следует иметь в виду людям, страдающим недостаточностью лактазы.

Действие и терапевтические эффекты

Юниэнзим представляет собой лекарственное средство, обладающее совокупностью фармакологических эффектов, которые способны устранять нарушения пищеварения, вызванные различными причинами. Таблетки Юниэнзим обладают следующими терапевтическими эффектами:
1. Протеолитический (эффективное переваривание белков).
2. Амилолитический (эффективное расщепление крахмала и сложных углеводов).
3. Липолитический (эффективное переваривание жиров).
4. Адсорбирующий (связывает и выводит токсические вещества из просвета кишечника).
5. Послабляющий (устраняет запор и нормализует стул).
6. Снижение процесса газообразования.

Все перечисленные эффекты обусловлены активными компонентами препарата. Таблетки Юниэнзима содержат два пищеварительных фермента – грибковую диастазу и папаин. Причем максимальная активность данных ферментов наблюдается при рН равном 5, а такая кислотность наблюдается непосредственно после еды. Именно поэтому пищеварительные ферменты папаин и диастаза начинают действовать уже в желудке, а не только в кишечнике, в отличие от других ферментных препаратов.

Грибковая диастаза не является полной копией человеческой, вырабатываемой поджелудочной железой. Данную диастазу (амилазу) получают из грибов Aspergillus oryzae, которые выращиваются на питательных средах. В отличие от панкреатического фермента (человеческого), грибковая диастаза содержит два вида амилазы. Это наделяет диастазу выраженными способностями к перевариванию крахмала.

Грибковая диастаза способна расщеплять крахмалы и в желудке, и в кишечнике. Кроме того, она способна расщеплять и переваривать широкий спектр вариантов крахмала, в отличие от естественной человеческой панкреатической амилазы. Именно данный эффект Юниэнзима – отличное переваривание углеводистой пищи, богатой крахмалами (например, картофеля и мучных изделий) – называется амилолитическим.

Папаин является веществом, которое получают из плодов растения папайи. Данный фермент помогает переваривать белковые структуры, в том числе из числа трудноусвояемых, например, казеин молока. Причем папаин работает в кислой и щелочной среде, поэтому действует как в желудке, так и в кишечнике. Именно поэтому данный фермент может применяться как при гиперкислотных, так и при гипокислотных состояниях. Ферментативное действие папаина сходно с человеческим пепсином. Однако пепсин не способен работать в щелочной среде, поэтому спектр действия папаина значительно шире.

Симетикон, или метилполисилоксан (МПС), является поверхностно-активным веществом, которое устраняет пенообразование. За счет уменьшения натяжения пузырьков газа в кишечнике происходит их соединение в относительно большие пузыри, которые выводятся наружу естественным образом или сорбируются активированным углем, содержащимся в Юниэнзиме. За счет данного действия симетикона в Юниэнзиме происходит устранение вздутия живота и снятие дискомфорта, спровоцированного метеоризмом.

Симетикон не всасывается в кровь из кишечника – данное вещество выводится из организма в неизменном виде вместе с каловыми массами. В сочетании с пищеварительными ферментами симетикон снимает симптомы повышенного газообразования, избавляет от вздутия живота и отрыжки. Именно благодаря сочетанному действию симетикона и пищеварительных ферментов препарат Юниэнзим может использоваться для терапии различных заболеваний, которые сопровождаются метеоризмом, отрыжкой воздухом, недостаточностью пищеварения или спазмами толстого кишечника.

Активированный уголь в составе Юниэнзима обеспечивает сорбирующее действие, связывая и выводя из просвета кишечника различные токсические вещества. Уголь эффективно сорбирует не только токсины, но и газы, облегчая симптомы метеоризма. Активированный уголь в комплексе с симетиконом и пищеварительными ферментами в составе Юниэнзима значительно повышает общую эффективность препарата.

Никотинамид (или витамин РР) относится к витаминам группы В. Никотинамид принимает участие в переваривании углеводов, в том числе крахмала. Кроме того, данное вещество является необходимым компонентом для нормального функционирования кишечной микрофлоры. Также из Никотинамида в организме человека образуется два очень важных вещества – никотинамидадениндинуклеотид (НАД) и никотинамидадениндинуклеотидфосфат (НАДФ), которые принимают участие практически во всех биохимических реакциях. НАД и НАДФ являются особыми физиологически активными формами веществ, которые выступают в роли коферментов многих энзимов, катализирующих протекание биохимических превращений в ходе метаболических процессов.

Показания к применению

Юниэнзим (таблетки) – инструкция по применению

Поскольку Юниэнзим содержит строго дозированные компоненты, его принимают по определенной схеме. Нет необходимости точно высчитывать индивидуальную дозировку согласно активности входящих в состав ферментов, или в зависимости от типа патологии. При любых нарушениях пищеварения, вызванных заболеваниями, или перееданием и непривычной едой, взрослые и дети старше 7 лет принимают Юниэнзим по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки.

Длительность лечения определяется тяжестью состояния. Например, при комплексной терапии различных заболеваний органов пищеварения Юниэнзим принимают курсами по 2 – 3 недели с целью нормализации процесса переваривания пищи. Вообще же при недостаточности пищеварительных ферментов препараты из группы Юниэнзима принимаются длительно – часто годами. А вот для устранения последствий банального переедания достаточно принимать Юниэнзим в течение нескольких дней, чтобы процесс пищеварения полностью нормализовался, а все съеденное хорошо усвоилось.

Профилактически с целью предупреждения метеоризма Юниэнзим принимают непосредственно перед предстоящим застольем в течение одного-двух дней. Также достаточно принимать препарат в течение суток в качестве подготовки к инструментальным исследованиям органов брюшной полости (УЗИ, гастроскопия, рентгенография).

При ухудшении самочувствия на фоне применения Юниэнзима или появлении побочных эффектов необходимо прекратить прием таблеток и обратиться к врачу. Наличие в составе препарата активированного угля может придавать каловым массам черный цвет.

Пациенты, которые в прошлом страдали язвенной болезнью желудка или двенадцатиперстной кишки, а в настоящем имеют сахарный диабет, подагру или печеночную недостаточность, должны соблюдать осторожность при применении препарата, тщательно отслеживая состояние здоровья.

Передозировка

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами

Применение при беременности

У беременных женщин часто случаются расстройства пищеварения, обусловленные изменениями физиологического состояния. Кроме того, при беременности часто проявляются различные заболевания или нарушения функционального состояния печени, желудка или поджелудочной железы. Также беременные чутко реагируют на любые изменения пищевого рациона, переедание или на качество продуктов питания. Вследствие данных факторов вздутие живота, метеоризм, запор, ощущение переполненности живота, отрыжка и изжога встречаются у беременных женщин довольно часто.

Все перечисленные нарушения пищеварения, а также их тягостные симптомы, прекрасно устраняет Юниэнзим. Данное лекарственное средство можно применять при беременности, как и любой другой ферментный препарат. Однако в ситуации с беременными женщинами следует свести к минимуму срок лечения. Например, если после двух дней применения таблеток состояние женщины нормализовалось, то следует отменять препарат. Таким образом, можно принимать препарат для устранения симптомов диспепсии периодически, на протяжении всего срока беременности. Дозировка Юниэнзима для беременных женщин точно такая же, как и для всех взрослых – по 1 таблетке 1 – 2 раза в сутки после еды.

Особенно хорошо Юниэнзим снимает вздутие живота на начальных месяцах беременности, а также устраняет запор и отрыжку на поздних сроках. В инструкции к применению, которую производитель вкладывает в каждую упаковку с Юниэнзимом, указано, что препарат следует с осторожностью применять у беременных женщин. Данная фраза означает, что не проводилось полноценных клинических испытаний препарата на беременных женщинах по понятным причинам этического характера. А без результатов таких исследований ни один производитель не имеет права написать о том, что препарат разрешен к применению беременными женщинами. Однако когда в ограниченных клинических испытаниях с участием здоровых добровольцев (в данном случае беременных) не было выявлено негативного воздействия медикамента на состояние плода и беременной женщины, это означает, что в инструкции разрешается написать о возможности осторожного применения лекарственного средства.

Юниэнзим детям (инструкция по применению)

При различных нарушениях пищеварения у детей старше 7 лет можно использовать Юниэнзим. Препарат прекрасно устраняет вздутие живота, отрыжку, дискомфорт в животе и нарушения стула. Причем Юниэнзим может применяться у детей как для лечения функционального состояния (например, при переедании), так и для терапии серьезных заболеваний органов пищеварительного тракта (например, панкреатита или гепатита).

Наиболее часто у детей возникают неприятные симптомы нарушения пищеварения после употребления большого количества не слишком полезной еды на праздниках, днях рождения друзей и т.д. Кроме того, нарушение пищеварения у детей часто возникает, когда ребенок плотно поест после нескольких часов воздержания от приема пищи (например, в дороге и др.). Юниэнзим прекрасно устранит данные функциональные нарушения пищеварения, и избавит ребенка от неприятных симптомов, таких, как вздутие живота, отрыжка, ощущение наполненности желудка и т.д.

Дети старше 7 лет для устранения симптомов нарушения пищеварения принимают Юниэнзим так же, как и взрослые – по одной таблетке 1 – 2 раза в сутки, непосредственно после еды.

Противопоказания

Побочные эффекты

Поскольку Юниэнзим содержит несколько компонентов, количество которых тщательно сбалансировано – он, как правило, в большинстве случаев хорошо переносится. Спектр побочных эффектов лекарства – очень узкий. Так, к побочным эффектам Юниэнзима относятся аллергические реакции, а также покраснение кожного покрова, чаще всего на лице или шее.

Высокие дозировки Юниэнзима могут спровоцировать сильное покраснение кожи, зуд и боль в животе, а также обострение язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Также при приеме препарата в высоких дозах возможно развитие в качестве побочных эффектов тошноты, рвоты, ощущения сильной нагретости конечностей, сухости кожи, аритмии и головной боли.

Аналоги

Лекарственный препарат Юниэнзим на отечественном фармацевтическом рынке не имеет синонимов, потребителям доступны только аналоги. Это означает, что других препаратов (синонимов), содержащих точно такие же ферменты, как и Юниэнзим, нет. К аналогам препарата относятся лекарственные средства, также содержащие ферменты в качестве активных компонентов и обладающие сходным спектром действия с Юниэнзимом.

Так, к аналогам Юниэнзима относятся следующие ферментные лекарственные препараты:

• Абомин – таблетки и стандартный порошок;
• Абомин – детские таблетки с дозировкой 10 000 МЕ;
• Биозим – таблетки;
• Биофесталь – драже;
• Вестал – таблетки;
• Гастенорм форте и Гастенорм форте 10 000 – таблетки;
• Креон 10 000, Креон 25 000 и Креон 40 000 – капсулы;
• Мезим 20 000 – таблетки;
• Мезим форте и Мезим форте 10 000 – таблетки;
• Микразим – капсулы;
• Нигедаза – таблетки;
• Нормоэнзим и Нормоэнзим форте таблетки;
• Ораза – гранулы для приготовления суспензии для приема внутрь;
• ПанзиКам – таблетки;
• Панзим форте – таблетки;
• Панзинорм 10 000 и Панзинорм форте 20 000 – таблетки;
• Панкреазим – таблетки;
• Панкреатин – таблетки и стандартный порошок;
• Панкреатин форте – таблетки;
• Панкреатин-ЛекТ – таблетки;
• Панкренорм – таблетки;
• Панкреофлат – таблетки;
• Панцитрат – капсулы;
• Пензитал – таблетки;
• Пепсин К – таблетки;
• Пепфиз – таблетки шипучие;
• Уни-Фестал – таблетки;
• Ферестал – таблетки;
• Фестал – драже;
• Энзистал и Энзистал-П – таблетки;
• Энтеросан – капсулы;
• Эрмиталь – капсулы;
• Пангрол 10 000 и Пангрол 25 000 – капсулы.

Юниэнзим (с МПС) – отзывы

Практически все отзывы о препарате Юниэнзим являются положительными. На различных форумах и специализированных площадках для отзывов не встретилось ни одного высказывания о препарате, которое было бы отрицательным и содержало негативную оценку. То есть, все люди, оставившие отзывы после использования препарата, остались им довольны. Часть пациентов выявила со своей точки зрения какие-либо недостатки, а другая часть людей – не нашла даже отдельных недостатков у препарата. Однако даже имеющиеся, по мнению некоторых людей, недостатки не смогли повлиять на общую положительную оценку Юниэнзима.

Так, по мнению большинства людей, применявших Юниэнзим, он является своего рода средством 3 в 1, поскольку содержит адсорбент, пищеварительные ферменты и компонент против вздутия живота. По этой причине многие люди считают его универсальным препаратом, который объединяет в себе достоинства трех эффективных и нужных препаратов – активированного угля, Фестала или Мезима, и Эспумизана (симетикон является действующим веществом данного препарата против колик и метеоризма). Именно поэтому люди считают, что достаточно одного Юниэнзима, чтобы заменить все три вышеперечисленных препарата.

Согласно отзывам пациентов, Юниэнзим является отличным, комплексным и хорошо сбалансированным препаратом, который может заменить несколько средств, необходимых для устранения "бури в животе". Однако некоторые люди отмечают, что при сильном переедании одной таблетки Юниэнзима мало, чтобы устранить проблему с пищеварением. В такой ситуации пациенты увеличивают дозировку, и принимают по 2 – 3 таблетки. Такая увеличенная дозировка прекрасно устраняет последствия неумеренности в еде, особенно если съеденная пища была жирной, калорийной и тяжелой.

Юниэнзим (с МПС) – цена

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Под термином «мукополисахаридозы» (МПС) объединяется ряд патологических процессов, в основе которых лежат наследственные нарушения обмена веществ соединительной ткани. Хотя первые описания этих заболеваний относятся к 1917 (Hunter) и 1919 (Hurler) годам, характер биохимических расстройств при них стал известен только через 50 лет, когда Dorfraan, Lorenz, Meyers и соавт. установили, что в моче больных содержится большое количество кислых мукополисахаридов.

В последующем эти заболевания были отнесены в группу генетически детерминированных энзимопатий, при которых в результате неполного распада сульфатированных ГАГ в лизосомах происходит патологическое накопление мукополисахаридов (Dorfman и соавт.). Детальное изучение многими исследователями патогенеза МПС позволило в 1965 году больных этой группы разделить на 6 подгрупп: синдром Гурлер, синдром Гунтера, синдром Санфилиппо, синдром Моркио, синдром Шейе и синдром Марото — Лами.

Для всех заболеваний, относящихся к этой группе, общим является нарушение метаболизма кислых гликозаминогликанов, которое приводит к отложению патологических продуктов обмена веществ в соединительной ткани, прежде всего в костно-хрящевом аппарате с явными его изменениями, а также в отдельных органах и системах (печень, селезенка, роговица глаза, центральная нервная система). Наряду с характерной клинической картиной гипергликозаминогликанурия является наиболее постоянным симптомом заболевания, обнаружение которого имеет решающее значение для постановки диагноза.
Из других присущих МПС особенностей следует отметить наличие метахроматических грануляций в лейкоцитах крови и клетках костного могза (гранулы Рейлли).

Кислые ГАГ, в норме экскретируемые с мочой, представляют собой смесь хондроитинсульфатов А и С, которые подобно гиалуроновой кислоте расщепляются тестикулярной гиалуронидазой. При МПС основными видами кислых ГАГ, выделяющихся с мочой в избытке в разных соотношениях, зависящих от типа заболевания, являются гепарансульфат (ГС), дерматансульфат (ДС) и кератансульфат (КС). Все они устойчивы к гиалуронидазному гидролизу и находятся в моче здоровых лишь в минимальных количествах. При всех типах МПС экскреция кислых ГАГ увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.

Больные с разными типами МПС фенотипически очень сходны между собой, так как в их клинической картине наблюдаются сочетания грубых повреждений ряда органов и систем: скелетные деформации, недостаточность умственного развития, нарушение зрения и слуха и др. Уже при первом осмотре врач обращает внимание на характерные внешние признаки больного: диспропорциональный рост, «башенная» форма черепа, грубые черты лица с широкими надбровными дугами и толстыми губами, большой язык, короткая и толстая шея, короткое туловище, кифоз грудного или поясничного отдела позвоночника, большой живот, пупочные и паховые грыжи, короткопалость, тугоподвижность суставов и пр.

Идентификация конкретных типов МПС у детей представляет определенные трудности. Объясняются они прежде всего фенотипическим сходством больных. Тем не менее, в диагностике большое значение придается не только характеру изменений кислых ГАГ и их фракций в моче, но и особенностям клинических проявлений. Для дифференциации МПС различных типов предложена таблица, составленная на основе литературных данных (McKusick).

В последние 3—4 года в изучении генеза МПС была сделана серия открытий, которые повзолили отнести эти заболевания к группе генетически обусловленных энзимопатий. Neufeld и Barton, анализируя ход научных изысканий по этой проблеме, отмечают, что остается только удивляться, почему так долго эти заболевания не были открыты.

За исключением синдрома Моркио, при всех типах МПС в основе патологического процесса лежат нарушения лизосомального катаболизма полимерных субстанций — дерматансульфата, гепарансульфата и хондроитин-4-сульфата. Распад этих полимеров происходит с помощью различных лизосомальиых ферментов. Если один из них функционально неадекватен, имеется его недостаточность или же он отсутствует вовсе, то последовательность катаболизма нарушается.

В норме распад дерматансульфата и гепарансульфата приводит к образованию сульфата, который экскретируется с мочой, и гексозамина и уроновых кислот, которые вновь вступают в обменный цикл по гликолитическому пути. У больных МПС изменен распад кислых ГАГ и происходит накопление их в лизосомах, что приводит к грубой клеточной патологии и возникновению специфической клинической картины.

Нарушение процесса распада мукополисахаридов наблюдали в 1964 году Van Hoof и Hers, которые при электронном микроскопировании смогли отметить большие вакуоли, наполненные мукополисахаридами у больного с синдромом Гурлер. Проводя аналогию с накоплением гликогена в лизосомах при болезни Помпе, авторы высказали предположение о вторичности аналогичного дефекта при синдроме Гурлер. Эта гипотеза вскоре была экспериментально подтверждена Danes и Beam с помощью культуры клеток. Они доказали, что фибробласты кожи больных с синдромом Гурлер и больных с синдромом Гунтера имели накопления мукополисахаридов.

В последующем Fratantoni и соавт., использовав 35SO4- как маркер для сульфатированных муполисахаридов, показали различие в кинетике мукополисахаридов фибробластов из тканей здоровых и больных с синдромом Гурлер и с синдромом Гунтера. Они высказали мнение, что этот факт не может быть объяснен гиперпродукцией или же, наоборот, снижением секреции мукополисахаридов в клетке больных. Вероятное всего, это связано со сниженной деградацией мукополисахаридов.

Далее был получен очень важный факт, который можно по существу считать ключом к изучавшейся проблеме. Fratantoni и соавт. доказали, что катаболизм мукополисахаридов нормализуется при смешении двух типов, мало отличаемых по внешнему виду, фибробластов больных с синдромом Гурлер и больных с синдромом Гунтера. Среда, предварительно инкубированная с фибробластами больного с синдромом Гунтера, ускоряла катаболизм мукополисахаридов фибробластов больного с синдромом Гурлер и наоборот.

Очень существенно то, что катаболизм Гунтер-клеток не корригировался добавлением среды, предварительно инкубированной с нормальными клетками или же с клетками других генотипов МПС. Это привело к мысли о том, что измененный катаболизм мукополисахаридов в Гунтер-клетках, видимо обусловлен недостатком какого-то вещества, необходимого для катаболизма мукополисахаридов, которое продуцируется Гурлер-клетками и введение которого экзогенно в Гунтер-клетки вызывает корригирующий эффект. Это явление получило в литературе название «взаимная метаболическая кооперация» (Кпарр), а само вещество, обусловливающее этот феномен при синдроме Гунтера,— «корригирующий фактор Гунтера».

Последующие изыскания оказались весьма плодотворными и привели к выявлению аналогичных корригирующих факторов и при других формах МПС. Удалось установить, что в клетках больных с синдромом Гурлер имеется дефицит фактора, специфичного для данного заболевания. Причем этот фактор отличается от аналогичных факторов при синдромах Гунтера, Санфилиппо и Марото — Лами.

Кроме того, была доказана гетерогенность синдрома Санфилиппо, что позволило выделить два генетически разнородных заболевания, обозначенные синдромом Санфилиппо А и синдромом Санфилиппо В, для каждого из которых характерен свой корригирующий фактор. Уникальной корригирующий фактор был найден и при синдроме Марото — Лами. Изучение химической структуры обнаруженных факторов позволило связать их с протеинами. Отсюда было сделано предположение, что успех коррекции объясняется возмещением недостаточности ферментов при этих заболеваниях (Porter и соавт.).

Таким образом, корригирующие факторы стали рассматриваться как кандидаты соответствующих ферментов. Применение радиоизотопных меток 35SО4, 3Н-глюкозамина и 3Н-галактозы позволило выяснить, что особый вид сульфатной группы, который служит субстратом для корригирующего фактора Гунтера, связан с L-идуроновой кислотой. Было показано, что в фибробластах больного с синдромом Гунтера имеется специфическая недостаточность идуронатсульфатазы. Ферментный дефект при синдроме Гурлер установлен одновременно в трех лабораториях, применявших при этом различные методы.

Исследователи доказали, что при этом заболевании имеется дефицит a-L-идуронидазы. Гетерозиготные носители имели промежуточный между больными и здоровыми уровень этого фермента в фибробластах (Bach и соавт., Malaton Dorfman). При синдроме Шейе также обнаружен дефицит a-L-идуронидазы. Установление характера ферментного дефекта при синдроме Санфилиппо также произошло одновременно в нескольких лабораториях. Оказалось, что при синдроме Санфилиппо А снижена активность генарансульфатазы, а при синдроме Сапфилиппо В—N-ацетил-а-глюкозаминидазы (O’Brien). Таким образом, в настоящее время известен характер ферментного дефекта для 5 из 7 типов МПС.

СПИСОК ОСНОВНЫХ СОКРАЩЕНИЙ И АББРЕВИАТУР — абс. абсолютный авт. автономный автомоб. автомобильный агр. аграрный акад. академик алгебр. алгебраический альп. альпийский алюм. алюминиевый АН Академия наук анат. анатомический анс. ансамбль арт. артиллерийский, артист арх. архипелаг археол.… … Естествознание. Энциклопедический словарь

Список аббревиатур — Это служебный список статей, созданный для координации работ по развитию темы. Данное предупреждение не устанавливается на информационные списки и глоссарии … Википедия

П:МЕД — Начинающим · Сообщество · Порталы · Награды · Проекты · Запросы · Оценивание География · История · Общество · Персоналии · Религия · Спорт · Техника · Наука · Искусство · Философия … Википедия

НЗЛ — Сокращение НЗЛ может означать: Неспецифические заболевания лёгких (см. Список медицинских сокращений) Новая Зеландия Новое в зарубежной лингвистике … Википедия

МЕДИЦИНСКАЯ ЛИТЕРАТУРА — МЕДИЦИНСКАЯ ЛИТЕРАТУРА. Содержание: I. Медицинская литература научная. 54 7 II. Список мед. журналов (1792 1938). 562 III. Медицинская литература популярная. 576 (цветники), лечебники (целебники, врачебники), фармакопеи (аптеки).… … Большая медицинская энциклопедия

Аббревиатура — У этого термина существуют и другие значения, см. Аббревиатура (значения). Аббревиатура (итал. abbreviatura от лат. brevis краткий) или сокращение. В старинных рукописях и книгах сокращённое написание слова или группы слов,… … Википедия

Севастополь — У этого термина существуют и другие значения, см. Севастополь (значения). Город Севастополь укр. Севастополь Флаг Герб … Википедия