Что такое ленкома болезнь

Многих пациентов интересует, что это за болезнь – лимфома Ходжкина, что она собой представляет. Это заболевание относится к одной из форм злокачественного поражения лимфатической системы. Изначально происходит ограниченное поражение лимфатических узлов с последующим распространением злокачественных клеток по органам и системам человека.

Отличительной особенностью патологического процесса считается то, что в пораженных лимфоузлах расположены особенные видоизмененные клетки. Болезнь протекает очень медленно, но без применения специализированных методик терапии возникает функциональное нарушение многих органов, что приводит к смерти.

Особенность болезни

В организме человека все время происходит множество мутаций, обусловленных нарушением взаимодействия нуклеиновых кислот в структуре ДНК. Это провоцирует возникновение опухоли, поэтому важно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется.

Важно знать не только что это за болезнь – лимфома Ходжкина, но и также как именно она образуется. Прогрессирование патологического процесса провоцирует проникновение злокачественных клеток в рядом расположенные лимфоузлы и ткани некоторых органов. По мере разрастания злокачественная опухоль замещает собой здоровую ткань, провоцируя структурные и функциональные нарушения органов.

Формы заболевания

Что это такое – болезнь Ходжкина, и какие формы патологического процесса бывают? Вопрос интересует очень многих пациентов, у кого диагностировано это заболевание. В гематологии различают локальную и генерализованную форму. Локальный тип болезни характеризуется тем, что поражаются только лимфоузлы. По локализационному признаку выделяют такие формы болезни Ходжкина, как:

• периферическая;
• легочная;
• медиастинальная;
• кожная;
• нервная;
• костная.

Генерализованный тип болезни характеризуется тем, что злокачественная опухоль распространяется также в следующих органах:

В зависимости от скорости распространения патологического процесса, лимфрогранулематоз может иметь острое или хроническое протекание. Острая форма продолжается примерно несколько месяцев, а хроническая характеризуется длительным затяжным течением с чередованием обострения и ремиссии.

• лимфогистиоцинарная;
• смешанно-клеточная;
• нодулярно-склеротическая;
• лимфоидное истощение.

При этом учитывается распространенность опухолевого процесса. В зависимости от формы болезни сугубо индивидуально подбираются методики проведения терапии.

Стадии лимфомы

Стадии болезни Ходжкина классифицируются в зависимости от степени тяжести и распространенности злокачественного новообразования. На первой стадии практически во всех случаях симптоматика отсутствует. Болезнь обнаруживается в основном случайно при проведении периодического обследования. В лимфоузле может обнаруживаться небольшая по размерам опухоль.

На 2 стадии болезни Ходжкина опухолевый процесс распространяется сразу на несколько групп лимфоузлов, расположенных выше брюшной области. Кроме того, визуализируются образования в рядом расположенных органах и структурах.

Третья стадия характеризуется наличием обширных новообразований с обеих сторон диафрагмы с множеством гранулем в различных органах и тканях. Практически у всех пациентов опухоли присутствуют в селезенке, печени и органах кроветворения.

Причины возникновения

Что это такое – болезнь Ходжкина, и каковы причины ее возникновения, интересует очень многих людей, которые находятся в группе риска. На сегодняшний день точно не установлены причины, которые влияют на возникновение патологического процесса. В числе основных теорий его развития рассматриваются такие как наследственная, вирусная и иммунная. Большинство ученых среди основных причин болезни Ходжкина выделяют такие как:

• инфекции и вирусы;
• снижение иммунитета;
• генетическая предрасположенность;
• воздействие на организм канцерогенов;
• болезни иммунной системы.

Это заболевание совершенно не заразно, однако точной причины болезни Ходжкина доктора назвать не могут. Единственным подтвержденным фактором является наличие в организме вируса Эпштейна – Барр, который обнаружили в клетках опухоли. Он приводит к усиленному опухолевому перерождению.

Основная симптоматика

Характер симптомов болезни Ходжкина достаточно различный, однако на протяжении длительного времени патологический процесс может себя никак не проявлять. Это приводит к тому, что заболевание диагностируется на более поздних стадиях. Среди основных симптомов болезни Ходжкина можно выделить такие как:

• увеличение лимфоузлов;
• поражение внутренних органов;
• признаки системного характера.

Самым первым симптомом болезни считается лимфоденопатия. Характеризуется она локальным или распространенным увеличением лимфоузлов при нормальном самочувствии больного. Изначально наблюдается увеличение узлов в подчелюстной и шейной области. Существует вероятность возникновения патологических процессов в других областях лимфатической системы. При этом отмечается такая симптоматика, как:

• лимфоузлы увеличены;
• приобретают эластичную консистенцию;
• не спаяны с окружающими тканями;
• подвижные и безболезненные.

До тех пор, пока лимфоузлы не соприкасаются с прилегающими тканями и органами, на самочувствии пациента это никак не отражается. Однако их увеличение приводит к сдавливанию рядом расположенных тканей, и это проявляется такой симптоматикой, как:

• возникновение мучительного сухого кашля;
• одышка;
• нарушение глотательного рефлекса;
• отечность, спровоцированная высоким венозным давлением;
• нарушение пищеварения;
• поражение нервной системы;
• нарушение функции почек.

Симптоматика поражения органов обусловлена распространением злокачественных новообразований по всему пути продвижения. Все эти проявления обязательно нужно учитывать при проведении диагностики и определении особенностей терапии.

Среди системных признаков можно выделить повышение температуры, сопровождающейся наличием болезненных ощущений, сильным потоотделением и ознобом. Такое состояние наблюдается периодически, но при прогрессировании болезни оно может быть постоянно. Кроме того, наблюдаются признаки неврастении, что проявляется в виде сонливости, усталости, а также ослабления зрения и слуха. Это в основном проявляется на последних стадиях заболевания.

Человек начинает стремительно терять вес в результате нарушения функционирования многих органов. Зачастую развиваются инфекционные патологии. Именно поэтому важно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется, чтобы своевременно ее распознать.

Особенность протекания болезни у беременных

Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз – это рак или нет, и каким образом протекает болезнь у беременных. При вынашивании ребенка эта болезнь представляет очень большую проблему при проведении диагностики и лечения. Все манипуляции должны проводиться под строгим контролем доктора-гинеколога.

На первоначальных сроках беременности запрещено проводить лучевую терапию. В особо тяжелых случаях доктора рекомендуют сделать аборт, так как существует вероятность угрозы для жизни пациентки. Лечение во время беременности практически исключено. Доктора стараются помочь пациентке доносить ребенка до родов, а после этого начинают терапию. Грудное вскармливание ребенка полностью исключено. Риск передачи заболевания плоду отсутствует.

Даже в случае прерывания беременности это заболевание оказывает отягощающее воздействие на протекание процесса. В таком случае менструальный цикл женщины существенно нарушается. При проведении лечения при помощи облучения паховых лимфоузлов происходит утрата функции яичников. Чтобы возвратить способность овуляции, требуется выведение яичников за пределы воздействия лучей.

Особенность болезни у детей

Родителям обязательно нужно знать, что это такое – болезнь Ходжкина, по каким причинам она возникает, а также каковы особенности ее симптоматики. У новорожденных и детей до 4 лет обычно не развивается этот вид злокачественной опухоли лимфатической системы. Наиболее часто наблюдается болезнь у детей в возрасте старше 14 лет. На первоначальных стадиях дети практически не ощущают никаких признаков. Однако немного позже могут проявляться такие признаки, как:

• ребенок очень часто устает;
• наблюдается увеличение лимфоузлов;
• проявляются признаки зудящего дерматоза;
• ребенок сильно худеет;
• повышается температура тела;
• может быть сильная потливость.

Все это сильно беспокоит ребенка, однако несколько позже симптомы нарастают, а также начинаются в селезенке и печени. У детей до 3-летнего возраста наблюдается постоянное увеличение лимфоузлов, однако подобное состояние может быть при других болезнях. Распознать заболевание может только квалифицированный доктор.

Для детского лимфогранулематоза типично наличие злокачественных изменений в тканях лимфатической системы, что связано с распространением лимфогранулем по всем органам и тканям. В основном болезнь локализуется в шейных лимфоузлах, что проявляется в виде воспалительного процесса во рту и носоглотке. Если патологические процессы распространяются на область груди, то наблюдается поражение грудной клетки, легочных тканей с высокой вероятностью компрессии.

Если болезнь локализуется во внутригрудных лимфоузлах, то ребенка беспокоит мучительный кашель. Изначально он просто кашляет, но через время патологический процесс начинает еще больше прогрессировать, и кашель приобретает приступообразный характер. При каждом таком приступе у ребенка возникают сильные боли в области груди.

Если у врача имеются подозрения на наличие лимфогранулематоза, то ребенку проводят точно такую же диагностику, что и взрослому. А при подтверждении диагноза его отправляют в стационар.

Проведение диагностики

Продолжительность жизни при болезни Ходжкина во многом зависит от стадии патологического процесса, своевременной диагностики и особенностей проведения терапии. Так как это заболевание имеет достаточно неспецифичные признаки, то диагностировать его достаточно сложно, особенно на первоначальных стадиях.

• исследование крови;
• оценка функции печени;
• рентгенография;
• бронхоскопия;
• лапароскопия;
• пункция костного мозга;
• гистологическое исследование.

Общий анализ крови позволяет оценить определенные функции внутренних органов. Может также снижаться уровень гемоглобина и тромбоцитов. Лимфоциты при этом очень сильно занижены, а СОЭ выше нормы. Биохимический анализ крови поможет определить белки воспаления, а на более поздних стадиях билирубин очень сильно повышается.

При лимфоидном преобладании при болезни Ходжкина рентген помогает увидеть увеличение лимфоузлов, а также наличие изменений внутренних органов. УЗИ поможет определить размер лимфатических узлов, наличие или отсутствие метастазов в органах, а также степень поражения. Компьютерная томография позволяет определить, где именно расположена опухоль и каков ее состав. Кроме того, есть возможность оценить общее состояние организма. Все это помогает быстро определить наличие заболевания и провести качественное комплексное лечение.

Особенность лечения

Многих пациентов интересует, лечится ли болезнь Ходжкина и какие для этого применяются методики. При своевременно проведенной диагностике и правильно подобранным методикам терапии, лимфома успешно лечится и есть возможность достичь полной ремиссии. Для проведения терапии, больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий метод. Можно выделить такие методики лечения, как:

• радиотерапия;
• химиотерапия;
• проведение хирургического вмешательства.

Радиотерапия подразумевает под собой воздействие лучевой терапии на клетки опухоли, что приводит к их мутационному изменению, что совершенно несовместимо с последующим существованием и размножением злокачественных клеток. Для проведения терапии применяют самые различные методики, однако самой радикальной считается мантиевидная. Этот способ используется при протекании 1 и 2 стадии заболевания и представляет собой метод облучения всех пораженных областей организма. При 3 и 4 стадии одного только облучения недостаточно. Дополнительно также применяют химиотерапию.

Однако даже при применении такой схемы терапии существует высокая вероятность возникновения рецидивов. В таком случае применяют ударные дозы химиотерапевтических препаратов, помогающих уничтожить все клеточные компоненты крови, поэтому после лечения требуется их трансплантация.

Операцию делают очень редко, только при образовании больших опухолей в лимфоузлах или при наличии необратимых изменений в пораженных органах. Лучевая терапия наиболее результативна на первоначальных стадиях заболевания. Курс терапии составляет примерно месяц. За это время пациенту проводят 15 сеансов, и у него должна выработаться стойкая ремиссия. Доктор сугубо индивидуально подбирает наиболее подходящую для пациента схему проведения терапии, исходя из особенностей его состояния, стадии заболевания, а также отсутствия или наличия метастазов. Среди основных критериев грамотно проведенной терапии можно выделить такие:

• уменьшение или полное исчезновение имеющейся симптоматики;
• уменьшение размеров лимфоузлов;
• исчезновение опухолевых клеток.

Если заболевание не поддается терапии, то путем хирургического вмешательства убирают слишком большие злокачественные новообразования, а также могут полностью удалять селезенку. Операция проводится в том случае, если нужно спасти жизнь пациенту. Для устранения побочных проявлений, которые могут быть от лучевой и химиотерапии, больному назначают лекарственные препараты, помогающие укрепить иммунную систему, а также витамины. Все эти методики терапии убивают также и здоровые клетки, поэтому пациенту после завершения терапии придется пережить пересадку костного мозга.

Самостоятельное лечение болезни Ходжкина народными средствами не проводится, так как они будут малорезультативными и могут применяться только в качестве вспомогательных.

Прогноз

При болезни Ходжкина прогноз зависит от стадии протекания болезни, ее гистологии, а также вероятности возникновения рецидивов. Многие пациенты при правильном подходе к терапии полностью выздоравливают. У людей с 1 и 2 стадией болезни, при проведении комплексной терапии, которая сочетает радиотерапию и химиотерапию, наблюдается полное выздоровление со стойкой продолжительной ремиссией.

Существует высокий риск возникновения рецидивов. После проведения терапии у некоторых пациентов болезнь может снова вернуться. В таком случае прогноз будет достаточно неутешительным. Иногда лимфома Ходжкина просто не поддается совершенно никакой терапии. Однако подобное явление встречается очень редко.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Ходжкина во многом зависят от степени распространения патологического процесса. Прежде всего, это могут быть различного рода серьезные инфекции. Осложнения возникают по причине сильной слабости организма на фоне болезни Ходжкина и сложной терапии. Кроме того, возможны также и такие осложнения, как:

• обструкция дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей системы;
• возникновение уплотнений воспалительного характера;
• болезни крови;
• печеночная, почечная и сердечная недостаточность.

Любое состояние может спровоцировать возникновение проблем со здоровьем, а также многие из них способны значительно уменьшить продолжительность жизни пациента.

Профилактические мероприятия

Четких указаний и рекомендаций относительно проведения профилактики заболевания не существует. Доктора рекомендуют тщательно оберегать себя от проникновения различных болезнетворных микроорганизмов, воздействия канцерогенов, а также своевременно проводить лечение герпеса различных видов.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
• врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
• аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, синдром Шегрена, целиакия, красная системная волчанка и др.;
• генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
• влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
• работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

• нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
• лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
• смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

• I – поражена одна группа лимфатических узлов;
• I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
• II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
• II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
• III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
• III S – присоединяется поражение селезенки;
• III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
• IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

• А – интоксикация отсутствует;
• Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
• а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
• б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

• увеличение лимфоузлов;
• поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

• лихорадка, имеющая волнообразный характер;
• повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
• слабость, апатия;
• отсутствие аппетита;
• кожный зуд;
• резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
• анемия;
• снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

• сухой непродуктивный кашель;
• охриплость голоса;
• ощущение тяжести в пораженной зоне;
• дисфагия (нарушение глотания);
• диспноэ (одышка);
• кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);
• плеврит, перикардит.

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

• клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
• биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
• лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови, скорость оседания эритроцитов, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией;
• лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
• иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
• рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
• УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
• компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
• трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
• остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

• стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
• консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

• вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
• массивное поражение селезенки и/или средостения;
• наличие изолированного экстранодального поражения;
• увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

• сепсис;
• рак головного или спинного мозга;
• кровотечения;
• давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии;
• синдром верхней полой вены;
• развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
• иммунологические сдвиги;
• кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
• кахексия;
• дисфункция щитовидной железы;
• образование свищей периферических лимфатических узлов;
• миокардиты и перикардиты;
• вторичные злокачественные новообразования;
• нарушение белкового обмена почек и кишечника;
• побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

• массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
• лимфоидное истощение;
• одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
• расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

• Радиационное воздействие;
• Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
• Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр;
• Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор)ю

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.

Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

• На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
• На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
• Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
• На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики.

Диагностика

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

• определяется темп роста лимфатических узлов;
• устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
• исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
• ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
• проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения;
• тщательно пальпируют: все периферические группы ЛУ (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

• по показаниям – остеосцинтиграфия;
• КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
• рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
• исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
• исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
• исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
• сцинтиграфия с использованием галлия;
• биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
• УЗИ периферических ЛУ: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные ЛУю

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

• А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
• В – экстранодальное поражение;
• С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
• D – поражение трех лимфатических зон и более.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.

Цель лечебных мероприятий — полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.

Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:

• медикаментозные методы (иммунотерапия и химиотерапия),
• радиотерапию (облучение).

Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

• Химиотерапия при лимфоме Ходжкина подразумевает прием специальных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. Сегодня врачи назначают таблетки и внутривенные уколы. Чтобы повысить шансы на выздоровление, используют сразу несколько разных лекарственных средств. Комбинация препаратов составляется специалистом, исходя из индивидуальных особенностей пациента.
• Радиотерапия позволяет уничтожить злокачественные клетки в лимфоузлах или внутренних органах. Облучение подвергают все области тела, куда предположительно могли распространиться раковые клетки.
• Иммунотерапия направлена на поддержку иммунной системы человека. В домашних условиях можно использовать народные способы лечения онкологических заболеваний.

Прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.

Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.

Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.