Что такое болезнь панкерсона

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – довольно часто встречающееся дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется комплексом двигательных нарушений в виде дрожания, замедленности движений, ригидности (неэластичности) мышц и неустойчивости тела. Заболевание сопровождается умственными и вегетативными расстройствами, изменениями личности. Для установления диагноза требуется наличие клинических симптомов и данные инструментальных методов исследования. Чтобы замедлить прогрессирование болезни и ухудшение состояния, больному с болезнью Паркинсона необходимо постоянно принимать лекарственные средства.

Дрожательный паралич развивается у 1% населения возрастом до 60 лет. Начало заболевания чаще всего припадает на возраст 55-60 лет, изредка выявляется у людей моложе 40 лет, и совсем редко – до 20 лет. В последнем случае это особая форма: ювенильный паркинсонизм.

Частота заболеваемости – 60-140 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 3:2.

Причины

Истинная причина болезни Паркинсона не выяснена по сей день. Принято считать, что сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов воздействия запускают процесс дегенерации в центральной нервной системе. При болезни Паркинсона происходит разрушение подкорковых образований головного мозга, они утрачивают свою функцию, и в результате это выливается в определенные клинические симптомы.

Очень часто можно услышать понятие «паркинсонизм» (синдром паркинсонизма). Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – не совсем одно и то же. Синдром паркинсонизма клинически выглядит, как дрожательный паралич, но имеет четко очерченную причину (например, перенесенная инфекция нервной системы, сосудистые заболевания головного мозга, длительный прием некоторых лекарств, наркотиков и др.). А при болезни Паркинсона как таковой причины нет, а симптомы появляются. 80% всех случаев синдрома паркинсонизма – это болезнь Паркинсона.

Что происходит при болезни Паркинсона?

Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.

Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.

Симптомы

Все симптомы болезни Паркинсона можно разделить на две большие группы: основные и дополнительные. Основные симптомы в той или иной степени (в зависимости от стадии болезни) присутствуют у каждого больного, а дополнительные могут значительным образом варьироваться по своим проявлениям.

К основным симптомам относят:

1. гипокинезию (акинезию) – трудности при реализации произвольных движений. Мышцы получаются не готовыми к действию. Импульс к мышцам поступает по нервному волокну, а они не могут сразу, «со старта», выполнить требуемое. Появляется замедленность движений с уменьшением амплитуды их выполнения. Сначала возникают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, при использовании столовых приборов, при бритье, при письме. Меняется почерк: буквы становятся мелкими (микрография). При ходьбе утрачиваются сопутствующие ей в норме движения руками (размахивания из стороны в сторону), шаги становятся короче. Скорость выполнения движения также снижается. Наблюдаются изменения мимики: лицо напоминает маску, застывшую гримасу. Характерно редкое моргание век (в норме составляет 15-18 движений в минуту). Речь становится монотонной, лишенной эмоциональной окраски, невнятной. На начальных стадиях эти изменения могут быть незаметными, однако их можно спровоцировать. Для этого просят больного ритмично постукивать пальцами по столу, чередуя пальцы друг с другом, сжимать и разжимать кулаки и т. д. При выполнении этих просьб будет заметно некоторое замедление двигательного акта. В более поздних стадиях болезни возможно появление феномена «застывания». Картинка при этом выглядит как стоп-кадр: резко и неожиданно прекращается любая деятельность, больной «выключается». При этом поза может быть самой неудобной (особенно для здорового человека), например, при попытке встать со стула больной замирает в полусогнутом положении над ним. Иногда говорят о симптоме «воздушной подушки», когда больной может лежа на кровати долго удерживать голову приподнятой, как будто она лежит на подушке;
2. мышечную ригидность – повышение тонуса мышц. Она возникает в результате одновременного напряжения мышц-сгибателей и разгибателей, т.е. противоположных по своему действию. Ощущается во время пассивных движений в суставе. Ригидность не развивается одновременно во всем теле, обычно она асимметричная, особенно в начале заболевания. Степень выраженности повышения мышечного тонуса колеблется на протяжении дня, ригидность уменьшается после отдыха и сна, усиливается при стрессе. Самим больным ригидность на ранних стадиях может не ощущаться.Позже из-за нее формируется специфическая для болезни Паркинсона поза – «поза просителя». Заключается она в следующем: голова согнута, наклонена вниз и вперед, руки прижаты к туловищу и согнуты в локтевых суставах, спина согнута дугой (сутулая), тазобедренные и коленные суставы в состоянии незначительного сгибания.Мышечная ригидность становится причиной болей в спине, суставах. Когда врач проводит пробы для определения ригидности, то при болезни Паркинсона говорят о наличии феномена «зубчатого колеса». Это ощущение, которое возникает у врача при попытке согнуть и разогнуть конечности. Движение получается неоднородным, с рывками, как будто что-то цепляется за зубья шестеренки. Этот симптом специфичен для болезни Паркинсона;
3. тремор покоя – это дрожание в конечностях, незначительное по амплитуде, исчезающее при попытке выполнить какое-либо действие этой конечностью. Частота колебаний составляет 4-8 в секунду. Сила колебаний увеличивается при волнении, умственной нагрузке, при движении другими конечностями (в которых нет тремора). Во время сна дрожание прекращается. Наиболее часто встречающимся является тремор в кистях рук по типу «счета монет» или «катания пилюль», когда большой палец ритмично скользит вдоль всех остальных, сложенных вместе. Появившись в одной конечности, тремор распространяется на другие. В ногах возникает в положении лежа или сидя (если конечности не касаются пола), при ходьбе исчезает. Может быть тремор подбородка или губ и языка, век, всей головы по типу «да-да» или «нет-нет», иногда больные жалуются на ощущение дрожания внутри тела. Выраженность тремора с прогрессированием болезни меняется, так как мышечная ригидность способствует его уменьшению. Изредка при болезни Паркинсона может наблюдаться интенционный тремор, т. е. тремор, возникающий при движении и отсутствующий в покое;
4. постуральную неустойчивость – нарушение способности поддерживать центр тяжести своего тела, сохранять равновесие при перемещении. Этот симптом развивается не сразу, а через несколько лет существования заболевания. Постуральная неустойчивость становится причиной падений. Из-за гипокинезии больной не может начать движение, а затем из-за постуральной неустойчивости не может остановиться, как бы догоняет свой центр тяжести, семенит мелкими шажками. Если больного слегка толкнуть, то чтобы удержаться на ногах и не упасть, он будет совершать несколько шагов назад или в сторону, не сгибая при этом конечности, не меняя позу. Возможно даже падение. Т.е. мышечный тонус не успевает перераспределиться адекватно изменившейся ситуации, отсутствует необходимая гибкость. Этот симптом называют ретропульсией (при движении назад) и латеропульсией (при движении в сторону).

Эти четыре симптома считаются основными, но могут встречаться в различных сочетаниях или даже по одному в дебюте заболевания. В зависимости от преобладания того или иного симптома выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы болезни Паркинсона. Форма заболевания влияет на выбор метода лечения.

Из других симптомов болезни Паркинсона следует отметить:

• вегетативные проявления – повышенное слюноотделение, сальность кожи лица и волос, перхоть, потливость или сухость кожи, задержку мочеиспускания, запоры, нарушение сексуальной функции;
• психические нарушения (развиваются исподволь). Сначала это касается отдельных сфер жизни и кажется особенностями характера: больной становится мелочным, скрупулезным и дотошным, зацикленным, ворчливым (все время бубнит себе под нос). Частыми становятся немотивированные смены настроения, сужается кругозор, появляется прилипчивость (акайрия), вязкость мышления (брадифрения). Больной избегает общения с окружающими, порою самыми близкими людьми, становится озлобленным. Болезнь Паркинсона приводит к снижению интереса к жизни и развитию депрессии. Ухудшается память. Умственные нарушения со временем прогрессируют, достигая степени деменции. Усугубляет ситуацию то, что некоторые лекарственные средства, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут способствовать появлению психических расстройств (даже таких, как галлюцинации, психозы);
• нарушения сна – возникают трудности с засыпанием, общая неудовлетворенность сном, беспокоят частые ночные пробуждения. Не последнюю роль в этом играют двигательные нарушения: невозможность повернуться на бок, изменить положение тела в кровати;
• боли, жжение, онемение, чувство ползания мурашек, синдром беспокойных ног и тому подобные нарушения со стороны чувствительной сферы.

Болезнь Паркинсона характеризуется неуклонным, но весьма медленным прогрессированием. Принята классификация по степени двигательных нарушений (предложена в 1967 г. Хеном и Яром), которая используется во всем мире. Установление стадии согласно этой классификации помогает определиться с лечением, поскольку подходы в зависимости от выраженности процесса, разные.

Согласно шкале Хен-Яра, выделяют 5 стадий заболевания:

• 0 стадия – нет двигательных проявлений;
• I стадия – гипокинезия, ригидность, тремор есть в конечностях с одной стороны (слева или справа – гемипаркинсонизм);
• II стадия – то же самое, но с двух сторон;
• III стадия – присоединяется постуральная неустойчивость, но больной в состоянии передвигаться без посторонней помощи;
• IV стадия – значительно выраженные двигательные нарушения, которые приводят к необходимости периодической посторонней помощи, однако больной может самостоятельно стоять и даже немного пройти;
• V стадия – больной нуждается в постоянной посторонней помощи, без которой просто прикован к постели или инвалидному креслу.

Согласно скорости развития болезни, перехода от одной стадии к следующей выделяют:

• быстрый темп прогрессирования — смена стадий от одной к другой происходит в течение 2 лет и менее;
• умеренный темп прогрессирования — переход более, чем за 2 года, но менее чем за 5 лет;
• медленный темп прогрессирования — переход более, чем за 5 лет.

Срок, в течение которого происходит переход от одной стадии к другой, также учитывается врачом при назначении лечения.

До появления препаратов для лечения болезни Паркинсона, длительность жизни больных от момента появления первых симптомов не превышала 8-10 лет. Сегодня использование лекарственных средств позволяет не только продлить жизнь больному, но и сделать ее по возможности качественной и полноценной, отдалив V стадию по Хен-Яру как можно дальше.

Диагностика

Для процесса установления диагноза главную роль играют клинические симптомы. Для того, чтобы заподозрить наличие болезни Паркинсона, необходимо наличие у больного сочетания гипокинезии с одним из остальных основных проявлений болезни: тремором, ригидностью, постуральной неустойчивостью. Наличие похожих симптомов у родственников свидетельствует в пользу диагноза болезни Паркинсона.

Поскольку существует синдром паркинсонизма, обусловленный каким-то другим заболеванием и имеющий лишь сходную клиническую картину, то больным с подозрением на болезнь Паркинсона назначают дополнительные методы диагностики с целью исключить вот это «другое заболевание». Т. е. дополнительные методы нужны для дифференциальной диагностики, при самой болезни Паркинсона они малоинформативны. Только позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ) с использованием флюородопы позволяет обнаружить изменения в нейронах черной субстанции. Однако этот метод не является распространенным ввиду своей дороговизны.

При сложностях в диагностике возможно использование пробного лечения с Леводопой – препаратом, предшественником дофамина. Больные с болезнью Паркинсона отмечают исчезновение симптомов на фоне применения Леводопы.

Таким образом, болезнь Паркинсона – это неврологическое заболевание, которое имеет довольно специфические клинические симптомы: гипокинезию, мышечную ригидность, тремор и постуральную неустойчивость. Диагностика связана именно с распознаванием этих симптомов. Установленный диагноз требует осуществления лечебных мероприятий на постоянной основе, что позволяет замедлить прогрессирование болезни. О способах лечения и прогнозе заболевания Вы можете узнать из следующей статьи.

Медицинская анимация «Болезнь Паркинсона»:

Первый городской канал г. Одесса, телепроект о здоровье «Консилиум», тема «Болезнь Паркинсона и паркинсонизм»:

ЧАСТЬ 1 Болезнь Паркинсона

Определение
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически про являющееся нарушением произвольных движений.
БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

Исторические аспекты
БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами.
Дж. Паркинсон описывал это заболевание как "дрожательный паралич" со следующими характерными проявлениями: "непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными".
С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

Эпидемиология
В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП[10]. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний БП является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):
1.8 : 1000 в общей популяции
1.0: 100 в популяции тех, кому за 70
1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала БП – 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.
Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться.
На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Этиология
Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
• старение;
• наследственность;
• некоторые токсины и вещества.

Старение
Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность
Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества
В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины БП включают:
вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
атеросклероз сосудов головного мозга;
тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания
Как правило, БП имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет. Для характеристики стадий БП используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения
В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротрансмиттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин. В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры-базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин "экстрапирамидная система"). Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название "дофамин". В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов – нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.
Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами БП.
Лечение БП, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Рис. 1. Базальные ганглии

Анатомия
Базальные ганглии (рис.1) объединяют следующие структуры:
хвостатое ядро, скорлупу (вместе – полосатое тело), бледный шар и черную субстанцию. Базальные ганглии получают импульсацию от лобной коры, ответственной за контроль произвольных движений, и опосредуют обратный непроизвольный контроль за движениями через премоторную кору и таламус.
БП возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов черной субстанции.
Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.

Рис. 2. Схема нейротрансмитгурной передачи

Основные признаки болезни Паркинсона

Гипокинезия(брадикинезия)
проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.
Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность
клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя"). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор
не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость
Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Симптомы и диагностика паркинсонизма.
Диагностика БП полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. БП – "привилегия" пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

Вот как выглядит перечень симптомов БП:

• гипокинезия;
• согбенная поза;
• замедленная походка;
• ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
• трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
• эпизоды "застывания";
• ригидность по типу "зубчатого колеса";
• тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");
• микрография;
• редкое мигание;
• гипомимия (маскообразное лицо);
• монотонная речь;
• нарушения глотания;
• слюнотечение;
• нарушение функции мочевого пузыря;
• вегетативные расстройства;
• депрессия.

Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
Далее следует краткое описание не рассмотренных выше проявлений паркинсонизма.

Согбенная поза
Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

Замедленная походка
Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т.н. "пропульсия").

Ахейрокинез
Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

"Застывание"
Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

Микрография
Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание
Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как "немигающий".

Монотонная речь
Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации(диспросодия).

Нарушения глотания
Для страдающих БП нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

Нарушения мочеиспускания
Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т.н. "нейрогенный мочевой пузырь").

Вегетативные нарушения
Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

Депрессия
Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

С болезнью Паркинсона чаще всего сталкиваются люди старше 60 лет. Болезнь тяжела как для самого больного, так и для родственников, так как развившаяся патология приводит к тому, что пациент прикован к постели, ему требуется постоянное внимание и уход. Хотя последствия болезни Паркинсона невозможно устранить полностью, мало кто знает, что патологию можно заподозрить за 5-10 лет до появления ее первых признаков.

Своевременная диагностика позволяет приостановить дегенеративный процесс в определенных участках мозга и максимально продлить период нормальной двигательной активности пациента.

Быстрый переход по странице

Болезнь Паркинсона — что это такое?

Болезнь Паркинсона — медицинский термин из сферы неврологии, идентичный дрожательному параличу и идиопатическому синдрому паркинсонизма. Что это такое? Болезнь Паркинсона — это прогрессирующая патология, при которой развивающиеся в экстрапирамидальной системе мозга (в первую очередь в черной субстанции) дегенеративные процессы приводят к снижению выработки нейромедиатора дофамина.

При этом нарушается передача нервных импульсов, а больной постепенно теряет способность контролировать собственные движения. Процесс развития дегенерации мозговых тканей развивается медленно, однако в итоге неуклонно ведет к полной потере пациентом самостоятельно выполнять элементарные жизненные нормы — принимать пищу, одеваться и т. д.

Причины сбоя дофаминового синтеза до сих пор не ясны, однако медики выделяют следующие факты, влияющие на возникновение болезни Паркинсона:

• Возрастной фактор — патология диагностируется у каждого сотого человека старше 60 лет. При этом данному заболеванию более подвержены мужчины.
• Наследственность — наличие у родственников паркинсонизма увеличивает риск болезни Паркинсона на 20%.
• К дегенерации определенных отделов мозга приводят изменения на генном уровне. Этот факт обуславливает появление симптомов паркинсонизма у молодых людей.
• Курение и употребление большого количества кофе втрое снижает риск появления болезни Паркинсона. Люди, в чьем рационе присутствует достаточное количество молока, более подвержены болезни.
• Болезни Паркинсона более подвержены люди, занимающиеся умственной деятельностью, а также с выраженной чертой характера — желанием все контролировать.

Спровоцировать дегенеративные процессы в центральной нервной системе могут черепно-мозговые травмы, энцефалиты, атеросклероз и другая сосудистая патология, хроническая интоксикация организма — как при попадании ядов извне (угарный газ, марганцевое производство) и приеме множества лекарственных препаратов (нейролептиков, наркотических средств), так и при тяжелом поражении почек и печени.

Признаки болезни Паркинсона, первые симптомы

один из первых признаков — паталогическая подвижность во сне

Первые симптомы болезни Паркинсона появляются спустя 10-15 лет от начала дегенерации экстрапирамидальной системы мозга. При этом чем более распространены дегенеративные изменения и чем меньше вырабатывается дофамина, тем выраженнее характерные проявления паркинсонизма. Однако болезнь Паркинсона, при отсутствии характерных симптомов, можно заподозрить по следующим признакам:

• Снижение мимической активности лица и замедленность движений конечностями и телом нередко списывается на престарелый возраст. Однако именно эти признаки могут указывать на нарушение нервной импульсации из мозга к мышечным волокнам.
• Потеря обоняния — снижение или полная неспособность различать запах краски, чеснока и других характерных запахов, согласно последним исследованиям, четко связана с развитием болезни Альцгеймера и Паркинсона.
• Патологическая подвижность во время «быстрого сна», когда человек видит сны, — при начавшейся дегенерации черной субстанции человек во сне размахивает руками и ногами, часто вскрикивает, нередки падения с кровати.
• Изменение походки — отставание одной ноги при ходьбе, упор на наружный край стопы заметны со стороны, однако часто остаются без внимания.

Частые запоры, позывы к мочеиспусканию в ночное время, мышечные боли, депрессивное состояние и чрезмерная слабость часто возникают у пожилых людей, однако в совокупности с вышеуказанными признаками указывают на высокую вероятность развития болезни Паркинсона.

С развитием болезни у пациента проявляются характерные двигательные нарушения, усиливаются вегетативные расстройства и развиваются психические отклонения.

Симптоматическая картина болезни Паркинсона:

Дрожание изначально возникает в кисти одной руки с частотой 4-6 непроизвольных движений в сек. и затем распространяется на другие конечности (и верхние, и нижние). Дрожание пальцев напоминает счет монет, не прекращается даже в состоянии покоя, усиливается при эмоциональном волнении и, наоборот, уменьшатся при движении.

Именно эта специфика тремора отличает болезнь Паркинсона от мозжечковых расстройств. С развитием заболевание дрожание распространяется на голову (бесконтрольные движения типа «да-да»/«нет-нет»), нижнюю челюсть и язык, более выраженное на стороне первичного поражения.

Лицо больного парконсонизмом маскообразное из-за снижения мимической активности. Характерно медленное формирование мимической реакции на эмоции (например, плач) и такое же запоздалое их угасание. У больного зачастую отмечается застывший взгляд, мигание глазами редкое. Вегетативные расстройства проявляются обильным слюноотделением, чрезмерной потливостью и сальным блеском лица.

• Нарушение речи и изменение почерка

Речь больного теряет выразительность: все произносится однотонно, к окончанию разговора речь становится почти неслышной. Мелкокалиберный тремор пальцев провоцирует уменьшение размеров написанных букв (микрография) и прерывистость почерка.

Общая скованность тела выражается снижением контролируемой активности, пациент может на несколько часов застыть в одной позе. Вывести его из такого состояния можно лишь внешним раздражителем — попытка сдвинуть или громкая речь. Все движения, которые производит больной, возникают с некоторой задержкой и замедлены (брадикинезия).

• «Кукольная» походка и поза просителя

Для паркинсоников характерна «кукольная» походка: расставляя ступни параллельно друг другу, больной передвигается маленькими шажками. Неравномерная ригидность мышц проявляется позой просителя: согнутые в суставах руки и ноги, ссутулившаяся спина, голова, опущенная к груди.

Пациент не может совершать содружественные движения: при ходьбе вместо обычного размахивания руки прижаты к туловищу, взгляд вверх не сопровождается наморщиванием лба.

Нередко при выраженной эмоциональной реакции или после утреннего пробуждения все двигательные нарушения уменьшаются или полностью исчезают, что позволяет больному самостоятельно передвигаться. Однако спустя несколько часов характерные для болезни Паркинсона симптомы возвращаются.

• Пластическая восковая гибкость и симптом «зубчатого колеса»

Повышенный мышечный тонус приводит к тому, что все движения пациента по характеру схожи с автоматическими: при сгибании/разгибании конечностей четко ощущается ступенчатость напряжения определенных мышц, а больной остается в таком положении длительное время (феномен Вестфаля — согнутая стопа сохраняет приданное положение некоторое время).

симптом зубчатого колеса фото

• Постуральная нейстойчивость

На поздней стадии болезни Паркинсона пациенту трудно преодолеть инерцию: начало движения требует значительных усилий, а торможение затруднено. При ходьбе туловище наклоняется в сторону движения, опережая ноги, поэтому больной нередко теряет устойчивость, а падения чреваты различными травмами и серьезными ушибами.

Нарушение метаболических процессов может проявляться кахексией (общим истощением организма), однако чаще всего при болезни Паркинсона развивается ожирение. Также у больного снижается эректильная функция, нередко развивается импотенция.

Даже при незначительном снижении дофамина развивается депрессия, бессонница и патологическая утомляемость. Больные паркинсонизмом вялые, навязчивые (задают одни и те же вопросы несколько раз). В дальнейшем усиливаются разного рода страхи, вплоть до галлюцинаций и параноидальных состояний.

Страдают, хотя и в меньшей степени, нежели при деменции, и умственные способности: наблюдается снижение памяти, нарастающая рассеянность. Слабоумие диагностируется лишь у некоторых больных на поздней стадии болезни, развивающееся в том числе и вследствие приема противопаркинсонических препаратов.

Важно! С диагностической точки зрения имеют значение макро- и микроскопические изменения в экстрапирамидальной системе мозга, обнаруживаемые при высокоточных исследованиях (МРТ, КТ, ПЭТ, электроэнцефалография): наличие большого количества телец Леви и масштабных участков дегенерации черной субстанции. Эти признаки болезни Паркинсона (в пределах нормы) формируются и в процессе физиологического старения организма.

Стадии болезни Паркинсона + сопутствующие симптомы

В зависимости от выраженности патологических симптомов болезнь Паркинсона рассматривается по стадиям:

1. Начальная стадия — отсутствие характерных симптомов болезни.
2. I стадия — односторонний тремор сначала на руке, затем на ноге.
3. II стадия — двухсторонняя симптоматика со способностью преодолевать инерцию.
4. III стадия — присоединение постуральной неустойчивости, сохранение самообслуживания.
5. IV стадия — хотя больной способен самостоятельно передвигаться, ему требуется постоянный присмотр.
6. V стадия — обездвиживание и тяжелая инвалидность, требующая постоянного ухода за больным.

Лечение болезни Паркинсона — эффективные методы и препараты

Лечебные мероприятия при болезни Паркинсона направлены на приостановку дегенеративного процесса, однако пока не разработано методов, полностью восстанавливающих утраченные функции мозга. При этом неврологи как можно дольше оттягивают назначение противопаркинсонических средств (имеют массу побочных эффектов), поэтому при минимальных признаках дегенерации черной субстанции делают упор на водные процедуры, гимнастику, массаж и физиотерапию.

Применение тех или иных таблеток при лечении болезни Паркинсона обусловлено ее стадией:

• 1 стадия — препараты, стимулирующие выработку дофамина и повышающие чувствительность к нему нервных рецепторов, — Селегелин, Амантадин (хорошая переносимость, минимальное побочное воздействие на организм);
• 2 стадия — средства, имитирующие дофаминовый эффект, — Каберголин, Бромокриптин (лечение начинают с минимальных доз, дающих терапевтический эффект);
• 3 и более поздние стадии — Леводопа в комбинации (при необходимости) с вышеуказанными лекарственными препаратами и средствами, улучшающими ее усвояемость (Карбидопа, Бенсеразид).

Лекарственное лечение болезни Паркинсона назначается индивидуально, начиная с минимальных доз. Максимальная отсрочка приема Леводопы обусловлена тем, что эффективность препарата заметно снижается после 5 лет приема, а более эффективных средств не существует.

Хирургические методики лечения

Современная медицина предлагает инновационный эффективный способ уменьшения симптомов болезни Паркинсона — глубокую электростимуляцию мозга. Хирургическая методика предполагает вживление в мозг электродов, издающих высокочастотные импульсы, которые препятствуют распространению дегенеративного процесса.

Глубокая электростимуляция мозга показывает прекрасные результаты при борьбе с неконтролируемым тремором, на длительный срок приостанавливая прогрессирование заболевания.

Также эффективными технологиями в лечении болезни Паркинсона признаны криоталамотомия (замораживание поврежденных участков мозга жидким азотом), паллидотомия (частичное разрушение бледного щара) и стереотаксическая хирургия (точечное воздействие на патологические очаги высокодозированной радиацией).

Однако сложность данных операций требует наличия в клинике высокотехнологичного нейрохирургического оборудования и опыта оперирующего хирурга. К тому же хирургическое вмешательство целесообразно на ранних стадиях болезни Паркинсона.

• При тяжелой инвалидности и обездвиживании пациента лечебные мероприятия сводятся к качественному уходу.

Прогноз

У некоторых пациентов смена стадий происходит каждые 5-10 лет, однако не исключена стремительная гибель нейронов. Также длительность течения болезни зависит от своевременности лечения. Развившаяся в возрасте 6-16 лет (ювенильная форма), болезнь Паркинсона не сказывается на длительности жизни больного. Более стремительно патология развивается у пожилых пациентов.

Главный вопрос — сколько живут больные на последней стадии болезни Паркинсона — не имеет четкого ответа. Такие больные могут жить 10 и более лет, все зависит от возраста, когда стартовала болезнь, уровня лечебных мероприятий и качества ухода. Так, при начале заболевания до 40 лет средняя продолжительность жизни пациента составляет 39 лет.

Заболевшие в 40-65 лет могут прожить еще 21 год при условии надлежащего ухода и адекватной терапии. К смерти пожилых больных чаще всего приводят инфаркт, инсульт, пневмония на фоне истощения.