Болезнь виллебранда 2 типа

Болезнь виллебранда 2 типа

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Геморрагические диатезы – это патологии, развивающиеся при нарушениях гемостаза, сложной системы, которая обеспечивает свертываемость крови и остановку кровотечений. Одно из самых распространенных заболеваний данной группы носит имя ученого Эрика Адольфа фон Виллебранда и представляет собой наследственный дефект, связанный с мутацией определенных генов. Что представляет собой болезнь Виллебранда, и как отличить ее от других геморрагических диатезов?

Что это такое?

Болезнь фон Виллебранда, или просто Виллебранда (ангиогемофилия, псевдогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура) – генетическая патология, характеризующаяся нарушением свертываемости крови и длительными кровотечениями.

По своему клиническому течению она напоминает другие формы геморрагических диатезов и требует тщательной диагностики и лечения.

Патогенез

Патология развивается при нарушении фактора Виллебранда (ФВ) – одного из элементов гемостаза, который обеспечивает механизм приклеивания тромбоцитов к стенке сосуда при повреждениях, а также стабилизирует VIII фактор свертывания.

Ген ФВ локализуется в 12-й хромосоме, и в результате генной мутации синтез фактора нарушается – он вырабатывается в недостаточном количестве или перестает вырабатываться вообще. В некоторых случаях количество ФВ сохраняется на нормальном уровне, но сам он имеет дефект, поэтому не может в полной мере выполнять свои функции.

Способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов нарушается, вследствие чего они становятся ломкими, а длительность кровотечений при повреждениях увеличивается.

Распространенность

Распространенность болезни Виллебранда составляет 1-2 случая на 10 тыс. человек, а среди наследственных геморрагических диатезов она занимает третье место после тромбоцитопатий и гемофилии А. Некоторые специалисты считают, что заболевание распространено гораздо шире, но у многих людей оно протекает в легкой форме и не диагностируется из-за отсутствия выраженных симптомов. У женщин и мужчин патология встречается примерно с одинаковой частотой, но у представительниц слабого пола протекает сложнее из-за менструальных кровотечений. Если говорить об этнической принадлежности больных, то у афроамериканцев и жителей Африки вероятность заболеть гораздо выше.

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Чаще всего болезнь фон Виллебранда передается по наследству: если хотя бы один из родителей является носителем дефектного гена, риск развития болезни у ребенка составляет 50% и более.

Иногда болезнь бывает приобретенной.

Классификация

Существует несколько типов болезни Виллебранда, которые отличаются друг от друга патогенезом и клиническим течением.

  1. Классический (I тип). Наиболее распространенный тип, наблюдающийся в 70-80% случаев. Снижение концентрации ФВ в крови больного минимальное или умеренное, иногда немного меньше нормальных значений. Симптомы выражены незначительно, а терапия обычно не требуется – большинство больных даже не подозревают о наличии заболевания. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  2. Вариантный (II тип). Диагностируется у 20-30% пациентов и характеризуется снижением качества и активности ФВ, причем его концентрация находится в пределах нормы. Проявляется кровотечениями небольшой интенсивности, но иногда встречается и тяжелое течение болезни. Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, но может быть аутосомно-рецессивным.
  3. Тяжелый (III тип). Наиболее редкий тип заболевания, который отличается тяжелым клиническим течением с множественными кровотечениями. Фактор Виллебранда у больных полностью отсутствует, а уровень фактора VIII крайне низкий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В отдельную группу выделяют тромбоцитарный тип – механизм его развития заключается в мутации одного из рецепторов фактора Виллебранда, обеспечивающего агрегацию и адгезию тромбоцитов. Вследствие этого снижается качество белка, но его концентрация остается в пределах нормы.

Болезнь Виллебранда у детей встречается во врожденной форме, но существует еще и приобретенная – патология проявляется в зрелом возрасте и является результатом воздействия негативных факторов.

Рекомендуем для просмотра видео на эту тему

Причины

Основная причина патологии – дефект гена ФВ, расположенного в 12-й хромосоме, который передается по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Причины приобретенной болезни Виллебранда следующие:

  • частые гемотрансфузии (переливания крови и ее компонентов);
  • опухолевые заболевания, включая нефробластомы, макроглобулинемии, опухоли Вильямса;
  • системные нарушения – системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т.д.

Все вышеперечисленные факторы связаны с образованием особых антител, приобретенными дефектами тромбоцитов и влиянием злокачественного процесса на организм.

Симптомы

Патология имеет неспецифичные признаки, поэтому многие пациенты не обращают на них внимания, особенно если они протекают в легкой форме. В число симптомов болезни Виллебранда входят:

  • кровотечения, которые длятся 10 и больше минут или начинаются через продолжительное время после травм или хирургических вмешательств;
  • подкожные гематомы, образующиеся вследствие незначительного механического воздействия;
  • геморрагическая сыпь или небольшие пятна, которые появляются в результате повреждения мелких сосудов;
  • носовые кровотечения, возникающие спонтанно и не купирующиеся обычными средствами;
  • кровь в испражнениях или моче появляется в тех случаях, когда патологический процесс затрагивает почки;
  • тяжелая анемия, как правило, является следствием частых и продолжительных кровотечений;
  • интенсивные, длительные менструации у женщин, которые характеризуются сильными болями и обильными выделениями;
  • бледность кожи, слабость и утомляемость появляется в тяжелых случаях заболевания при серьезном ухудшении показателей крови;
  • гемартроз, или кровоизлияния в суставы, которые сопровождаются болями, ограничением подвижности, вздутием пораженного места.

Иногда болезнь Виллебранда сопровождается синдромом Элерса-Данлоса (пролапс сердечных клапанов), повышенной эластичностью кожи и подвижностью суставов, слабостью связок.

Диагностика

Для постановки диагноза при болезни Виллебранда необходима полная диагностика, которая включает клинические и инструментальные методы исследования.

Анализы крови

Исследования крови являются основными способами выявления болезни Виллебранда при появлении основных признаков и симптомов. Общий анализ показывает картину постгеморрагической анемии, для которой характерно снижение количества тромбоцитов (до 120-130 г/л) и уменьшение концентрации гемоглобина. В биохимическом исследовании может наблюдаться повышение уровня билирубина, АСТ и АЛТ, особенно при поражениях печени.

В коагулограмме у больных с данным диагнозом увеличивается время свертывания крови, уменьшается АЧТВ, протромбиновый индекс и другие показатели. Кроме того, проводятся пробы жгута и щипка для определения ломкости сосудистых стенок.

Диагностика болезни Виллебранда с помощью метода ИФА – один из наиболее информативных способов ее выявления.

Он позволяет определить изменение ФВ в плазме крови и отклонение его антигена от нормы, что говорит о наличии нарушений, характерных для патологии.

Инструментальные методы

Инструментальная диагностика (КТ, МРТ, фиброгастродуоденоскопия, УЗИ) проводится только для того, чтобы определить наличие внутренних кровотечений в ЖКТ, почках, печени и других органах. Для подтверждения диагноза или определения формы болезни они неинформативны.

Читайте также:  Системный васкулит у детей

Дифференциальная диагностика

Симптоматика и клиническая картина болезни Виллебранда схожа с проявлениями других патологий кроветворения, поэтому дифференциальная диагностика проводится с гемофилией и врожденной тромбоцитопенией.

Лечение

Болезнь фон Виллебранда не излечивается полностью, но при правильном лечении можно добиться стойкой ремиссии, уменьшения клинических проявлений и улучшения качества жизни больного.

Терапия зависит от формы и стадии патологии, а также сопутствующих заболеваний и наличия осложнений.

Средства для повышения ФВ

Основная причина болезни Виллебранда – нарушения синтеза ФВ, необходимого для нормального гемостаза. Существует ряд лекарственных средств, которые повышают его уровень, предотвращая кровотечения и другие симптомы.

Гемотрансфузии крови

При отсутствии эффекта от лечения аналогами вазопрессина и тяжелых формах синдрома Виллебранда (2-я или 3-я) используется вливание концентрата восьмого фактора крови с содержанием ФВ, который получают из донорской крови.

Местные гемостатики

Местные гемостатические средства при лечении болезни Виллебранда используются в качестве симптоматической терапии – для остановки наружных кровотечений.

Гормональные средства

Гормональные препараты используются у женщин с диагнозом «болезнь фон Виллебранда» при маточных кровотечениях и продолжительных менструациях.

Антифибринолитические препараты

Средства данной группы обладают способностью понижать фибринолитическую активность крови, благодаря чему происходит остановка кровотечений.

Болезнь Виллебранда и беременность

Из-за резких изменений гормонального фона беременность является фактором риска для развития кровотечений при геморрагических диатезах.

Проявления патологии у будущих матерей грозят железодефицитной анемией и другими осложнениями, которые могут угрожать здоровью беременной и плода. Особенно опасны естественные роды, так как в ходе родоразрешения при болезни Виллебранда возможны затяжные кровотечения, но у большинства женщин показатели крови стабилизируются, и появление ребенка на свет проходит без осложнений. Вопрос о способе родоразрешения должен решать врач с учетом общего состояния пациентки.

Кроме того, женщины с данным диагнозом перед планированием беременности должны проконсультироваться с генетиком и гематологом.

У детей

У детей патология обычно проявляется еще на первом году жизни кровотечениями из носа, полости рта и ЖКТ, а также геморрагической сыпью и подкожными кровоизлияниями. Позже повышенная кровоточивость наблюдается после хирургических манипуляций, даже самых незначительных (удаление зубов, небных миндалин и т.д.). У девочек в период полового созревания наблюдаются маточные кровотечения. Клиническое течение и терапия болезни Виллебранда в детском возрасте практически не отличаются от взрослых – чаще всего в качестве терапии используют местные гемостатики, препараты на основе десмопрессина и замороженную плазму.

Прогноз

При своевременной диагностике и лечении прогноз болезни Виллебранда благоприятен – большинству больных требуется поддерживающая терапия, а также прием соответствующих препаратов перед оперативными вмешательствами. Смертность при данной патологии составляет всего 3%, а летальный исход обычно наступает от кровоизлияний в головной мозг и геморрагического инсульта.

В число возможных осложнений входят также нарушения работы внутренних органов, анемии и тромбозы вследствие обширных кровотечений и проводимой терапии.

Профилактика

Так как болезнь Виллебранда относится к наследственным патологиям, специфических мер профилактики не существует. Для снижения риска кровотечений больным необходимо снизить риск травм, отказаться от приема препаратов, влияющих на свертываемость крови, отказаться от вредных привычек и правильно питаться.

Болезнь Виллебранда – серьезная патология гемостатической системы, которая может привести к частым кровотечениям и сопутствующим осложнениям. При своевременной диагностике и лечении симптомы заболевания хорошо поддаются терапии, а больной может вести нормальный образ жизни.

Болезнь Виллебранда-Диана
МКБ-10 D 68.0 68.0
МКБ-10-КМ D69.8 и D68.0
МКБ-9 286.4 286.4
МКБ-9-КМ 286.4 [1] [2]
OMIM 193400
DiseasesDB 14007
MedlinePlus 000544
eMedicine ped/2419
MeSH D014842

Болезнь Виллебранда-Диана — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Возможно наследование и по аутосомнорецессивному типу (2 и 3 тип болезни). Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Содержание

Синонимы [ править | править код ]

  • Ангиогемофилия;
  • Атромбопеническая пурпура;
  • Атромбоцитопеническая пурпура;
  • Геморрагическая капилляропатия;
  • Конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия фон Виллебранда-Юргенса;
  • Наследственная псевдогемофилия; синдром Юргенса;
  • Сосудистая гемофилия, псевдогемофилия.

Классификация [ править | править код ]

Различают три типа болезни Виллебранда.

  • 1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом мультимерная структура его сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетинкофакторной активности, антигена фактора Виллебранда. Частота данной формы составляет от 75 % до 80 % всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.
  • 2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.
  • Фенотип подтипа 2A является результатом нарушения двух различных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимеров и повышения протеолиза фактора Виллебранда. При подтипе 2B отмечается повышенное сродство фактора Виллебранда к рецептору на мембране тромбоцитов гликопротеину Ib.
  • Подтип 2M характеризуется нарушением связи фактора Виллебранда с рецептором гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов.
  • Подтип 2N характеризуется нормальным уровнем фактора Виллебранда и низкой прокоагулянтной активностью, что обусловлено нарушением связи фактора VIII и фактора Виллебранда.

Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивное. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 % до 15 % всех случаев болезни Виллебранда.

  • 3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и сосудистой стенке. Уровень фактора VIII ниже 10 %. Наследование — аутосомно-рецессивное. Заболевание проявляется у гомозигот с одинаковыми дефектными аллелями или двойных гетерозигот с двумя различными дефектными аллелями. У пациентов с 3-м типом имеется вероятность появления аллоантител к фактору Виллебранда. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5 %.

Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, вследствие которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда. Фенотип аналогичен подтипу 2B.

  • Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимеров патологическими белками.

Клиническая картина [ править | править код ]

Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.

Читайте также:  Кто такой хирург флеболог

В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.

Гематомы — кровоизлияния в подкожную клетчатку и мышечные ткани наблюдаются преимущественно после травм у больных с тяжелыми формами заболевания.

При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда может сочетаться с признаками мезенхимальной дисплазии: повышенной растяжимостью кожи, слабостью связок с повышенной подвижностью суставов, пролабированием створок клапанов сердца.

Аутосомный тип наследования обусловливает одинаковую частоту возникновения болезни Виллебранда у пациентов обоих полов. У женщин вследствие особенностей физиологического строения организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65 % женщин с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, сопровождаются постгеморрагической анемией.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с болезнью Виллебранда не являются преобладающей формой кровоточивости. Они могут быть вызваны приемом препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные средства). Кроме того, источниками кровотечений являются латентные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.

У пациентов с болезнью Виллебранда могут быть длительные кровотечения при операциях, у женщин — во время родов. Роды у женщин с болезнью Виллебранда связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства пациентов со среднетяжелой и легкими формами заболевания во время беременности уровень фактора VIII повышается в 2-3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.

Гемартроз — наиболее редкое проявление болезни Виллебранда, характерное для заболевания 3-го типа. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей). Рецидивирующие гемартрозы вызывают хронический синовит. На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным источником кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут рецидивировать, несмотря на трансфузии фактора свертывания VIII, что обусловлено воспалительным процессом в синовиальной оболочке. При хроническом синовите болевой синдром может отсутствовать, поскольку разрушена капсула сустава.

В отличие от гемофилии при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается.

Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при болезни Виллебранда возникают в связи с травмой. В отдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический криз или прием препаратов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.).

Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства составляет 50 % независимо от пола плода [3] .

Лечение [ править | править код ]

Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня. Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

Существует несколько генетических болезней, сопровождающихся кровоточивостью. Наиболее часто встречаются гемофилии и тромбоцитопатии. А на третьем месте по популярности среди таких патологий находится болезнь Виллебранда. Она встречается у 1% населения планеты. Болезнь фон Виллебранда – новое название.

От обычных типов гемофилии данная патология отличается тем, что помимо факторов свертываемости участвуют еще и сосуды. Болезнь Виллебранда считается наследственным заболеванием, но в редких случаях может иметь приобретенный характер.

Она сопровождается внезапными кровотечениями. Если у здорового человека начинает течь кровь, то тромбоциты моментально направляются в появившийся очаг кровотечения и останавливают его, сливаясь друг с другом. Но при наличии болезни Виллебранда кровь не способна нормально свертываться в виду недостатка в ней специального белка. И этот самый белок, который отвечает за нормальную свертываемость, называется фактором фон Виллебранда. Эта патология встречается редко, но все же рекомендуется знать особенности и причины ее появления, а также симптоматику и способы лечения.

История происхождения болезни Виллебранда

Это патологическое заболевание было обнаружено в 30-х годах ученым Виллебрандом, в честь которого и называется. История болезни начинается на Аландских островах, поэтому имеет еще название – Аландская геморрагическая болезнь. Первый случай заболевания ученый обнаружил у маленькой девочки 5 лет, которая страдала от частых кровотечений. А уже через некоторое время было выявлено, что подобное патологическое состояние имеется почти у всех членов семьи, и несколько детей уже даже погибли от этого недуга. После некоторого времени изучения болезни, было обнаружено, что она передается наследственным путем независимо от пола.

Болезнь фон Виллебранда является патологией свертываемости крови, которая появляется по причине нарушения целостности или существенных изменений свертывающего фактора. Белок, отвечающий за свертываемость крови, как уже говорилось ранее, имеет название фактора фон Виллебранда. И этот фактор в сочетании с VIII фактором свертывания отвечает за выполнение следующих функций:

  • при возникновении кровотечения он обеспечивает правильное сцепление тромбоцитов со стенкой сосуда;
  • стабилизирует и транспортирует VIII фактор свертывания к области формирования сгустка тромбоцитов в случае, если происходит повреждение сосуда.

Болезнь фон Виллебранда встречается редко и при этом у большой части больных наблюдается в легкой форме и с отсутствующей симптоматикой. И приблизительно у 1/3 части пациентов состояние проявляется в тяжелой форме. Заболевание диагностируется у детей и женщин плодородного возраста, представляя угрозу во время беременности. И хоть оно протекает бессимптомно, выявить его могут специалисты различного профиля, ведь о наличии болезни Виллебранда может свидетельствовать сильное кровотечение при удалении зуба, гемартроз или обильные менструации у девушек.

Причины появления болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда передается генетическим путем и если у матери есть данное заболевание, то в 50% оно передается ребенку. Но иногда выраженная клиническая картина отсутствует. Заболевание Виллебранда способно передаваться и наследоваться лицами как мужского, так и женского пола. По мнению некоторых генетиков, происходит обязательная передача патологии, но измененный ген при этом может проявляться с различной интенсивностью и частотой. Это является основным отличием болезни Виллебранда от обычной гемофилии, которая наследуется только по женской линии одной семьи.

Читайте также:  Шкала ривермид при онмк

Главная причина появления ангигемофилии – это нарушение количества и качества синтеза фактора фон Виллебранда. В норме уровень фактора фон Виллебранда в плазме крови должен составлять 10 мг/л, но данный показатель может изменяться. Уровень фактора в крови зависит от следующих факторов:

  • возрастной фактор. По мере взросления его уровень в крови увеличивается;
  • половая принадлежность;
  • расовая принадлежность. У афроамериканцев уровень фактора немного повышен;
  • группа крови. У представителей первой группы крови уровень фактора Виллебранда на четвертую часть меньше;
  • стрессовые ситуации и физическая активность повышает показатели;
  • гормональный фон. Во время беременности фактора фон Виллебранда становится больше.

Болезнь Виллебранда – это заболевание генетического характера, которая развивается в результате мутации гена, находящегося в 12 хромосоме. В очень редких случаях заболевание может иметь приобретенный характер и возникать вследствие различных болезней после многих гемотрансфузий.

Типы болезни Виллебранда

В зависимости от происхождения, болезнь Виллебранда может быть двух видов:

  • первый или классический. Отмечается нарушение количества или качества фактора XIII в крови;
  • второй вид. Характеризуется аномальным строением и свойствами компонента.

Также существует классификация болезни фон Виллебранда в зависимости от уровня дефицита компонента:

  • I тип. Это распространенная форма заболевания, которая характеризуется небольшой или потерей фактора Виллебранда, что провоцирует возникновение кровотечений небольшой или средней тяжести. Какая будет степень кровотечения, зависит от количества утраченного белка. Такое заболевание не нуждается в лечении;
  • II тип. Эта форма заболевания возникает, если фактор Виллебранда недостаточно активный в крови, то приводит к появлению слабых или средней тяжести кровотечений;
  • III тип. Встречается редко и характеризуется полным или полным отсутствием фактора Виллебранда, что провоцирует сильные кровотечения. Во время III типа болезни после хирургического вмешательства или травмы у человека может начаться серьезное кровотечение и развиться анемия.

В зависимости от особенностей функциональных нарушений, болезнь Виллебранда II типа делится на несколько подвидов, от которых зависят следующие моменты:

  • форма наследования;
  • развитие геморрагического синдрома;
  • тяжесть генетических мутаций;
  • степень дефицита фактора.

Степень болезни фон Виллебранда с течением времени может как ухудшаться, так и оставаться на месте.

Признаки болезни Виллебранда

Симптоматика заболевания может быть довольно многообразной и варьироваться от небольших периодических кровотечений до изнуряющей кровопотери в значительной мере. Признаки проявляются неожиданно, а также отличаются непостоянством и неоднородностью. Если есть болезнь Виллебранда, симптомы могут проявляться так:

  • после рождения;
  • интенсивно протекать, а затем пропадать на продолжительное время;
  • вызвать серьезное кровотечение после травмы;
  • возникнуть на фоне инфекционного заболевания.

Болезнь проявляется в детском возрасте, а с моментом взросления ослабляется, после могут возникать обострения и ремиссии. У одних членов семьи признаки болезни могут не возникнуть на протяжении всего периода жизни, в то время как у другого человека может открыться сильное кровотечение с летальным исходом. Основным признаком болезни Виллебранда является геморрагический синдром, выраженность которого может быть как в легкой форме, так и в очень серьезном виде, вплоть до сильных кровоизлияний во внутренние органы, ткани и суставы.

Болезнь Виллебранда характеризуется проявлением следующей симптоматики:

  • незначительные ранения могут кровоточить более 15 минут, а также травма может начать кровоточить неожиданно спустя несколько дней;
  • геморрагические высыпания на кожном покрове;
  • кровоточивость десен;
  • частые кровотечения из носа;
  • обильные менструации с начала полового созревания;
  • синяки на теле неизвестного происхождения;
  • анемия в тяжелой форме;
  • внезапные или тяжелые кровотечения после операций или удаления зубов.

А при тяжелой форме болезни Виллебранда проявляются еще симптомы:

  • наличие кровяных сгустков в моче;
  • подкожные гематомы после незначительных ударов;
  • стул приобретает темный цвет смолистого или кровянистого характера;
  • кровотечения в матке, желудке или кишечнике.

Могут наблюдаться внутрисуставные кровотечения, которые сопровождаются отечностью, болезненными ощущениями и затруднительными движениями. Но подобное явление возникает редко. А III, иногда II тип патологии может сопровождаться нарушением свертываемости, аномальным строением тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда и беременность

У представителей женского пола проблема проявляется чаще и протекает тяжелее. А у 2 из 3 женщин обнаруживается железодефицитная анемия. Период беременности влияет на болезнь фон Виллебранда. В самом начале беременности, а также непосредственно перед родами, уровень фактора Виллебранда в крови повышается, но так происходит не всегда. В некоторых случаях во время повышения уровня фактора, его количества недостаточно для нормальной свертываемости крови. У беременных женщин, имеющих заболевание Виллебранда, предполагается возникновение кровотечений во время родов или после них.

В результате исследований было выявлено, что у 1/3 части беременных женщин возникает высокая угроза выкидыша, поздний токсикоз и кровотечения на начальных этапах беременности. Если кроме болезни Виллебранда существуют другие нарушения, то осложнения возникают в 50% случаев. Серьезным осложнением считается преждевременная отслойка плаценты, но срок родов не нарушается. Наибольшая вероятность развития осложнений наблюдается в третьем триместре беременности и в первые 2 недели после родов или кесарево сечения.

Диагностика и лечение болезни Виллебранда

При легких формах болезни диагностировать патологию бывает затруднительно, ведь кровотечения возникают не чаще, чем у здоровых людей. Часто человек не догадывается о наличии заболевания до момента, когда открывается внезапное сильное кровотечение после хирургического вмешательства или удаления зуба. И если у врача появляются подозрения на плохую свертываемость крови, то он первым делом выясняет частоту и интенсивность кровотечений, собирает семейный анамнез. С целью точного диагностирования болезни Виллебранда, врач назначает исследования:

  1. анализ крови;
  2. коагулограмма с показателями свертываемости;
  3. выявление активности тромбоцитов больного и фактора Виллебранда;
  4. определение количества фактора фон Виллебранда в плазме крови;
  5. коллагенсвязывающая методика.

Также может потребоваться осмотр специалистов, осмотр кишечника и некоторые другие исследования. Лечение болезни Виллебранда зависит от типа заболевания, частоты и интенсивности кровотечений, наличия осложнений. Если была диагностирована легкая форма патологии, то лечение заключается в профилактических применениях лекарственных средств, предупреждающих кровотечения, перед каким-либо стоматологическим или хирургическим вмешательством.

Но если у пациента была выявлена тяжелая форма болезни, то первым делом больному запрещается прием противосвертывающих препаратов, применяются некоторые способы лечения:

  • осуществляется терапия медикаментами, в составе которых имеется фактор Виллебранда;
  • назначается препарат Десмопрессин, способствующий прекращению кровотечений;
  • для остановки открывшегося кровотечения назначается фибриновый клей или тромбиновый порошок.

При любой форме болезни фон Виллебранда, в частности тяжелой, больному необходимо соблюдать повышенные меры предосторожности, позволяющие предупредить или прекратить кровотечения.

Чтобы не произошло кровоизлияния в суставы или мышцы, рекомендуется вести активный образ жизни и следить за массой тела. Но не стоит увлекаться видами спорта, отличающимися высокой вероятности травматичности, например, футболом и боксом.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector