Болезнь верльгофа у детей

Болезнь верльгофа у детей

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

При болезни Верльгофа происходит нарушение нормальной функции клеток костного мозга. В результате данных патологических процессов в крови наблюдается тромбоцитопения. Происходит удлинение времени кровотечения, нарушается ретракция кровяного сгустка.

Течение болезни доброкачественное. Однако наблюдаются обильные профузные кровотечения, которые заканчиваются летально. Это преимущественно связано с нарушенной системой свертывания крови.

Наблюдается при болезни Верльгофа геморрагический диатез. Происходит множественное кровоизлияние в кожу. А также в слизистые оболочки. Кровотечение захватывает разнообразные органы и системы.

Что это такое?

Болезнь Верльгофа – геморрагический диатез, вызванный недостаточностью кровяных телец. Преимущественно тромбоцитов. Известно, что тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Нарушение свертываемости приводит к массивным кровотечениям.

Костный мозг является главенствующей системой кровообращения. Именно в нем образуются клетки крови. Тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место в распространении геморрагических диатезов.

Течение болезни различное. Обычно выделяют острое, хроническое и рецидивирующее течение. Хроническая форма болезни Верльгофа встречается довольно часто. При хронической форме отмечается длительность течения болезни.

Причины

В большинстве случаев болезнь развивается без видимых причин. Однако в некоторых случаях заболеванию предшествуют инфекционные болезни. Обычно вирусного и бактериального происхождения.

Какие же именно инфекции предшествуют болезни? К данным инфекциям относят поражение верхних дыхательных путей. А также среди заболеваний выделяют:

В некоторых случаях заболевание сочетается с некоторыми патологическими процессами. В данном случае к ним относят малярию, брюшной тиф, септический эндокардит. Иногда болезнь может быть вызвана активной иммунизацией организма. Это введение вакцин, глобулина.

В том числе заболевание может наблюдаться при употреблении определенных лекарственных препаратов. К данным лекарственным средствам относят:

  • барбитураты;
  • эстрогены;
  • препараты мышьяка.

Может иметь место воздействие различных облучений. В том числе воздействие рентгеновских лучей. Также играют роль травмы и хирургические вмешательства. Огромное значение имеет наследственность.

Симптомы

Каковы же основные признаки заболевания? В большинстве случаев отмечается повышенная кровоточивость. Причем образуются кровоизлияния под кожу. Чаще всего кровоизлияния развиваются в ночное время суток.

Геморрагические кровоизлияния обычно локализуются на передней поверхности туловища и конечностей. Очень редко локализуются в области шеи и лица. Кровоизлияния могут распространяться на слизистые оболочки. При этом их локализация следующая:

  • оболочка миндалин;
  • оболочка мягкого и твердого неба;
  • жировая клетчатка;
  • серозные оболочки головного мозга.

В том числе нередки кровотечения интенсивного характера. При этом отмечают носовые кровотечения. Кровотечения из десен также является характерным симптомом. Может отмечаться кровохаркание. Появляется рвота, понос и кровь в моче.

Отмечается учащение сердечного ритма. Или тахикардия. Однако температура остается в норме. Осложнением заболевания являются следующие патологические состояния:

Благодаря чему формируются определенные клинические признаки. Они связаны с повышенной утомляемостью и головокружением. Снижается работоспособность больного. Отмечается бледность кожных покровов.

Самый тяжелый вариант осложнений связан с развитием кровоизлияния в головной мозг. Причем это внезапный процесс. Характеризуется быстрым прогрессированием. Отмечаются следующие клинические признаки:

При наличии данной симптоматики следует срочно обратиться к специалисту. Данная симптоматика напоминает больному о тяжелом патологическом процессе. Кровоизлияние в головной мозг характеризуется летальными исходами.

Более подробно изучите на сайте: bolit.info

Данный сайт является информативным!

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа рассчитана на сбор анамнеза. Врач гематолог собирает необходимые сведения, касающиеся заболевания. Нередко следует ориентироваться на наследственный анамнез.

Особое значение отводиться лабораторной диагностики. Она предполагает изучение картины крови и мочи. В данном случае отмечается тромбоцитопения, которая характеризуется снижением количества кровяных тел.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови. Иногда требуется пункция костного мозга. Она позволяет определить патологический процесс, связанный с недостаточностью тромбоцитов.

Явление анемии в анализах существенно при массивном кровотечении. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы. Также при пункции костного мозга обнаруживается:

  • повышенное количество мегакариоцитов (иногда нормальное их количество);
  • незрелые формы мегакариоцитов.

Следует также отличать данное заболевание от других похожих болезней. В том числе дифференцировать с гемофилией, васкулитом. В ряде случаев требуется провести серологическое исследование крови.

Серологическое исследование крови предполагает обнаружение антител. Преимущественно антитромбоцитарных антител. То есть наличие в крови антител свидетельствует о заболеваемости.

Профилактика

Можно ли предупредить данное заболевание? Конечно же, можно. Для предупреждения болезни Верльгофа необходимо исключить влияние неблагоприятных факторов. Данными факторами является облучение и рентгеновские лучи.

Профилактика направлена также на предупреждение вирусных и бактериальных инфекций. Своевременное вылечивание инфекционного очага позволяет предупредить заболевание. Особенно заболевание, связанное с массивными кровопотерями.

Необходимо также при активной иммунизации организма придерживаться определенных правил. А именно – четко соблюдать дозировку и время прошедшее после респираторного заболевания. Следует максимально ограничить себя от осложнений. Для этого важно провести диагностику всего организма в целом.

Следует соблюдать осторожность при введении лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут вызвать нежелательные побочные эффекты. В том числе неспецифическую реакцию организма. Главным образом страдает система крови.

При наличии наследственной предрасположенности необходимо наблюдаться у специалиста. Данным специалистом является врач гематолог. Он поможет не только определиться с лечением, но и предупредить осложнения.

При сочетании данного заболевания с различными инфекциями необходимо предупредить возможные осложнения. В том числе развитие геморрагического инсульта. Также важно предупредить анемию. Для предупреждения анемии необходимо срочно применить лекарственные средства, восстанавливающие массивную кровопотерю.

Лечение

Какова же основная функция лечебной терапии. Лечебная терапия направлена не только на устранение острой симптоматики, но и на восстановление организма. В том числе на восстановление после железодефицитной анемии.

Если отсутствует геморрагический синдром, то лечение не проводиться. Если присутствует геморрагический синдром, то лечение медикаментозное. Показан и стационар, особенно при тяжелом течении заболевания.

Широко используются в лечении кровоостанавливающие препараты. В том числе уместно местное применение, в данном случае это гемостатическая губка. Используют и кортикостероиды. Однако в пониженной дозе.

Если кровопотеря массивная, то применяют переливание плазмы крови. В том числе переливают отмытые эритроциты. Если кровоизлияние сопровождает органы и системы, то проводят оперативное вмешательство. Оперативное вмешательство предполагает спленэктомию.

Нередко вводят иммунодепрессанты. Обязательным условием лечебной терапии является вылечивание основной патологии. Это позволяет достичь максимально эффективного результата.

Лечение преимущественно назначает врач гематолог. Это позволяет провести более эффективную терапию. Самолечение при данном заболевании противопоказано!

У взрослых

Болезнь Верльгофа у взрослых встречается у женской половины населения. Причем характеризуется острой симптоматикой и рецидивирующим течением. У мужчин также возможно развитие болезни, но значительно реже, по тем или иным причинам.

Читайте также:  Iron анализ крови что это

В том числе отмечается хроническая стадия болезни у взрослых людей. Длиться данная стадия более полугода. И связана болезнь с различными неблагоприятными факторами.

Характерна также цикличность патологического процесса. Повторное развитие болезни также встречается довольно часто. Даже нормализация патологического процесса не исключает варианты повторной тромбоцитопении.

У взрослых бывает, что причина заболевания остается неизвестной. Это связано с несвоевременным обращением к специалистам. Так как болезнь требует своевременной диагностики. В большинстве случаев даже врачи затрудняются в установлении точной причины болезни.

Если охарактеризовать болезнь с точки зрения матери и плода, то выделяют следующие факторы. К ним относят непосредственную несовместимость крови матери с плодом. При этом в кровь плода поступает чужеродная клетка крови.

Нередко болезнь у женщин вызывает маточные кровотечения. Превалирует симптом внематочной беременности. Что значительно ухудшает процесс развития болезни. Весомы кровотечения в брюшную полость.

У женщин данный патологический процесс может быть связан с менструальным циклом. Непосредственно перед менструальным циклом происходят следующие процессы:

  • кожные геморрагии;
  • носовые кровотечения;
  • кровотечения из десен.

Если болезнь вызвана влияние радиации, то течение ее у взрослых довольно тяжелое. Страдает непосредственно костный мозг. Даже при наличии доброкачественности болезни процесс является необратимым.

У детей

Болезнь Верльгофа у детей является довольно частой патологией. Это связано с тем, что преимущественно болезнь Верльгофа диагностируется в детском и подростком возрасте. Определяется болезнь в раннем и дошкольном возрасте.

Однако у детей патология чаще характерна для девочек. У мальчиков данное заболевание встречается значительно реже. У детей чаще диагностируется острая форма болезни. Ее продолжительность составляет до полугода.

Протекает болезнь у детей с отсутствием рецидивов. Тогда как у взрослых рецидивы являются частыми. Чаще всего болезнь у детей связана с инфекциями, которые длительное время не поддавались лечению. Если инфекции не вылечивались вовремя, то болезнь велик риск развития болезни Верльгофа.

В том числе к возможным причинам заболевания у детей относят активную вакцинацию. Именно по этой причине родители часто отказываются от активизации иммунной системы. Но нежелательная реакция не всегда приносит за собой данные осложнения.

В случае с подростками причинами болезни могут быть травмы. Хотя травмы не всегда способствуют заболеваемости. При наличии анемического фактора болезнь у детей сопровождается следующей симптоматикой:

  • головокружение;
  • слабость;
  • снижение физической активности.

Велики случаи передачи антител матери плоду. Ребенок еще в утробе подвергается неблагоприятному воздействию, если мать страдает болезнью Верльгофа. Поэтому следует исключить данные негативный фактор и риск для плода.

При своевременной диагностики и адекватной лечебной терапии удается добиться высокоэффективных результатов. Ребенок вылечивается благодаря применению, как консервативного лечения, так и симптоматической терапии.

Прогноз

При болезни Верльгофа прогноз неоднозначный. Это связано с тем, что многое зависит от течения болезни. При рецидивирующем течении прогноз наихудший. При остром течении прогноз значительно лучше.

Если болезнь своевременно диагностирована, то прогноз хороший. Однако осложнения ухудшают картину болезни. При наличии осложнений болезнь прогнозируется неблагоприятно.

Болезнь Верльгофа опасна для взрослых людей. Для детей болезнь Верльгофа имеет хорошие прогнозы. Это связано с течение данного заболевания.

Исход

Смертельный исход возможен при геморрагическом инсульте. Так как геморрагический инсульт связывают с кровоизлиянием в головной мозг. При наличии кровоизлияния в другие органы и системы исход также может быть неблагоприятным.

Выздоровление возможно при остром течении болезни. Преимущественно без наличия осложнений и тяжелых последствий для организма. Если терапия подобрана правильно и соблюдается, то исход благоприятный.

Неблагоприятный исход болезни может быть связан с наличием основного заболевания. Особенно инфекционного поражения. Если не устранить инфекцию, то болезнь может приобрести хроническую форму.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни при болезни Верльгофа также определяется несколькими факторами. Прежде всего, это течение заболевания. Во-вторых, длительность жизни больного зависит от наличия основной патологии.

Если основная патология присутствует в организме, то длительность жизни сокращается. Снижается ее качество. А, если присутствует анемия, то это усугубляет течение болезни.

При своевременном лечении можно добиться некоторых результатов. Важно не допустить перехода болезни в хроническую стадию. Хроническая стадия длиться довольно долго и плохо поддается лечению. А значит, сокращается общая продолжительность жизни больного!

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Читайте также:  Гипокинезия мжп что это такое

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе – преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • "Пульс-терапия" гидрокортизоном – 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно – 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Болезнь Верльгофа – историческое название заболевания крови, в настоящее время известного как идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Симптомы патологии впервые были отмечены еще до новой эры, их подробно описывал в своих трудах Гиппократ. В 1735 году Пауль Готлиб Верльгоф объединил признаки заболевания в отдельную нозологическую единицу, назвав ее «болезнь пятнистых геморрагий». Ученый указал на преимущественную подверженность болезненным проявлениям женщин молодого возраста и описал случаи спонтанного выздоровления.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, проявляющееся изолированным иммуно-опосредованным снижением количества тромбоцитов (менее 100 х 10 9 /л), возникающим без явных причин, с геморрагическим синдромом или без него.

Это самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год. Преимущественно болеют лица женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Средний возраст пациентов составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

В 2009 году журнал Blood, издаваемый Американским обществом гематологии, опубликовал рекомендации по терминологии, диагностике и лечению заболевания, разработанные командой экспертов по итогам нескольких международных конференций. В опубликованных материалах предложено обозначать заболевание как иммунную (первичную) тромбоцитопеническую пурпуру; данный термин применяется также в Федеральных клинических рекомендациях, представленных Гематологическим Научным центром Минздрава России.

Читайте также:  Для чего принимают статины

Синонимы: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопения.

Причины и факторы риска

Ведущую роль в развитии заболевания играют иммунные нарушения в организме, возникшие без предшествующей патологии. Иммунный сбой проявляется следующими изменениями:

  • нарушение образования тромбоцитов в красном костном мозге;
  • дефект распознавания рецепторов собственных тромбоцитов;
  • ошибка в распознавании предшественников тромбоцитов – мегакариоцитов;
  • выработка антител (аутоантител) к клеткам, определенным иммунной системой как чужеродные;
  • массивная деструкция тромбоцитов и мегакариоцитов.

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода). Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

При вторичной иммунной тромбоцитопении взаимодействие аутоантител с тромбо- или мегакариоцитами происходит на фоне наличия аутоиммунной патологии (системной красной волчанки, антифосфолипидного синдрома и т. п.) – это отличает ее от болезни Верльгофа, возникающей первично.

Провоцирующие факторы болезни Верльгофа:

  • предшествующие вирусные, реже бактериальные инфекции (около 60% всех случаев);
  • беременность;
  • психоэмоциональное стрессовое воздействие;
  • лечебные или диагностические хирургические вмешательства;
  • интенсивная физическая нагрузка;
  • предшествующая вакцинация.

Формы заболевания

Основные формы болезни Верльгофа:

  • впервые выявленная (срок давности – не более 3 месяцев от момента постановки диагноза);
  • затяжная или персистирующая (срок от установления диагноза – от 3 месяцев до года, при отсутствии спонтанной или стабильной медикаментозной ремиссии);
  • хроническая (стаж заболевания – более 1 года), встречается в 10-15% случаев.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация Всемирной организации здравоохранения):

  • градация 0 – отсутствие кровоточивости;
  • градация 1 – единичные петехии и единичные экхимозы;
  • градация 2 – умеренная кровоточивость (диффузные петехии + >2 экхимозов в одном регионе – туловище, голова и шея, верхние или нижние конечности);
  • градация 3 – выраженная кровоточивость (кровоточивость слизистых оболочек и другие виды);
  • градация 4 – изнуряющая кровопотеря.

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

По тяжести течения при первичном обращении пациента выделяют 3 степени тяжести болезни:

  1. Легкая форма – без тромбоцитопенических геморрагических проявлений или с ними, но не чаще 1 раза в год (градация 0 или 1 по ВОЗ).
  2. Средней тяжести – выраженный геморрагический синдром 1-2 раза в год, быстро купирующийся терапией (градация 2 по ВОЗ).
  3. Тяжелая форма – 3 и более обострения в год, приводящие к инвалидности пациента (градации 3–4 по ВОЗ).

Отдельно выделяют рефрактерную тромбоцитопению – в случае отсутствия эффекта и рецидивирования заболевания даже после применения хирургических методов лечения.

Симптомы

Заболевание может протекать бессимптомно; единственным признаком иммунной тромбоцитопении в этом случае будет отклонение от нормы лабораторных показателей.

При наличии клинических проявлений основные симптомы следующие:

  • точечная петехиальная сыпь;
  • кровоподтеки, возникающие при незначительном травмирующем воздействии или самопроизвольно;
  • носовые, десневые, маточные кровотечения;
  • появление следов крови в испражнениях;
  • дегтеобразный стул, рвота кофейной гущей;
  • у женщин – обильные длительные менструации, межменструальные кровотечения;
  • розовое окрашивание мочи.

Частота кровотечений в структурах головного мозга, угрожающих жизни пациента, не превышает 0,5–1%; подобные геморрагии развиваются при критически низком содержании тромбоцитов в крови.

Средний возраст пациентов с болезнью Верльгофа составляет 20–40 лет (более 50%), в период от 40 до 60 лет болезнь встречается в 20% случаев, редко наблюдается у лиц старше 70 и моложе 20 лет.

Диагностика

Первичная иммунная тромбоцитопения является диагнозом исключения, то есть подтверждается отсутствием прочих заболеваний и состояний, способных спровоцировать снижение числа тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л в 2 и более анализах крови (приема некоторых препаратов, состояния после гемотрансфузии, псевдотромбоцитопении, миелодиспластических синдромов, сопутствующих аутоиммунных заболеваний, лимфопролиферативных расстройств и т. п.).

Основные диагностические методики:

  • сбор анамнеза (предшествующие провоцирующие факторы, отягощенная наследственность, эпизоды кровотечений);
  • общий анализ крови (выявляется изолированное снижение количества тромбоцитов наряду с нормальными показателями гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, лейкоцитов и лейкоцитарной формулы и отсутствием морфологических и функциональных аномалий форменных элементов);
  • микроскопия мазков периферической крови (на отсутствие аномальных клеток);
  • биохимический анализ крови;
  • трепанобиопсия костного мозга с цитологическим исследованием материала (при выявлении у пациента других гематологических нарушений и для больных нетипичных возрастных групп);
  • развернутая коагулограмма при тромбоцитопении менее 50 х 10 9 /л;
  • выявление специфических антител к гликопротеинам тромбоцитов.

Болезнь Верльгофа – самая частая иммунная патология крови: она встречается у детей и взрослых с частотой 16–39 случаев (по другим данным, 50–100) на 1 миллион в год.

Лечение

Основной целью лечения при иммунной тромбоцитопении является не приведение показателей формулы крови к нормальным значениям, а достижение безопасного уровня тромбоцитов, предупреждающего или купирующего геморрагический синдром.

Нормальное количество тромбоцитов колеблется в пределах 150–450 х 10 9 /л (в зависимости от этноса, возраста, внешних воздействий). Тромбоциты на уровне 100 х 10 9 /л полностью обеспечивают адекватный гемостаз, позволяя проводить оперативные вмешательства и родоразрешения без риска кровотечений. Опасным в отношении развития тяжелых кровотечений является уровень тромбоцитов ниже 10 х 10 9 /л.

Безопасным считается уровень тромбоцитов выше 30–50 х 10 9 /л, что обеспечивает адекватное качество жизни без риска развития спонтанных кровотечений.

Лекарственные препараты, применяющиеся в терапии первичной иммунной тромбоцитопении:

  • сосудоукрепляющие средства;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • поливалентный внутривенный иммуноглобулин;
  • иммуносупрессивные препараты;
  • агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

В случае устойчивости к проводимой терапии глюкокортикостероидами показана спленэктомия (удаление селезенки).

Преимущественно болезнь Верльгофа поражает лиц женского пола (заболеваемость среди мужчин меньше в 3-4 раза, в зрелом возрасте разница увеличивается до 5-6 раз).

Возможные осложнения и последствия

Основными осложнениями болезни Верльгофа являются кровотечения различной локализации, а также нарушение функционирования ЦНС в итоге кровоизлияния.

Уровень смертности при первичной иммунной тромбоцитопении крайне низкий – около 0,1%. Причинами смерти обычно становятся кровоизлияния в структуры головного мозга, тяжелая постгеморрагическая анемия.

Прогноз

У большинства больных (85-90%) происходит самопроизвольная нормализация состояния (спонтанная ремиссия) в течение нескольких месяцев (до полугода).

Переход процесса в хроническую форму происходит в 10-15% случаев.

Диспансерное наблюдение пациентов с впервые выявленным заболеванием осуществляется на протяжении не менее 2 лет.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector