Болезнь такаясу у детей

Синдром Такаясу
МКБ-10	M 31.4 31.4
МКБ-10-КМ	M31.4
МКБ-9-КМ	446.7 [1] [2]
OMIM	207600 и 207600
DiseasesDB	12879
MedlinePlus	001250
eMedicine	med/2232 ped/1956 ped/1956 neuro/361 neuro/361 radio/51 radio/51
MeSH	D001015 , D013625 , D013625 и D001015

Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит) [* 1] — аутоиммунное воспалительное заболевание, поражающее аорту и её ветви [4] . Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины [4] . Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» [4] из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

Содержание

История [ править | править код ]

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов [5] [6] . Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология [ править | править код ]

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулематозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы [ править | править код ]

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
• Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
• Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
• Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Лечение [ править | править код ]

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Прогноз [ править | править код ]

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Острый, рецидивирующий или хронический системный васкулит, протекающий с поражениями аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей – это болезнь Такаясу или аортоартериит (aortoarteriitis). В этой статье мы рассмотрим основные причины, симптомы аортоартериита у детей и способы лечения аортоартериита у ребенка. А также расскажем о том, что представляет собой неспецифический аортоартериит, каковы его главные симптомы и методы лечения.

Причины аортоартериита

Этиология не установлена. Среди возможных причин обсуждается роль инфекции (в частности, туберкулеза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости.

В патогенезе болезни Такаясу большое значение отводят аутоиммунным механизмам. Патологические процессы захватывают стенку артериального сосуда и проксимальных отделов, отходящих от нее магистральных сосудов.

В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов с деструкцией эластического каркаса, что приводит к формированию аневризм. В результате воспалительных изменений сосудистой стенки нарушается внутрисосудистая гемодинамика, развивается тромбоз с последующей облитерацией просвета.

Различают 4 типа аортоартериита:

тип – изменения локализуются в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной);

тип – изменения включают грудную и брюшную аорту с отходящими артериями (мезентериальной, почечной, подвздошной);

тип – смешанный вариант;

тип – сочетание одного из вариантов с поражением легочной артерии.

У детей чаще встречается III тип аортоартериита. При микроскопическом исследовании при болезни Такаясу выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-продуктивного и фибропластического панаортита и панартериита с деструкцией эластического каркаса, тромбоваскулитом и деформацией просвета сосудов.

Симптомы аортоартериита

Клинически заболевание характеризуется такими симптомами: длительным повышением температуры тела и сочетанием типичных синдромов: кардиоваскулярного, неврологического, абдоминального. Классический симптом заболевания – синдром асимметрии или отсутствия пульса. Протекает остро с последующей ремиссией или рецидивами. Болеют преимущественно девочки школьного возраста.

Клиническая картина аортоартериита

Аортоартериит имеет две фазы:

• острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев,
• и хроническую фазу с волнами обострений или без них.

В острой фазе вначале наблюдаются такие симптомы аортоартериита: упорная лихорадка, потеря аппетита, суставные и мышечные боли, геморрагические или полиморфные высыпания. Затем появляются характерные синдромы заболевания: кардиоваскулярный, неврологический и абдоминальный. В зависимости от локализации патологического процесса может отмечаться один из синдромов или их сочетание.

Синдроы аортоартериита у ребенка

1. Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные (электро-, фонокардиорентгено-логические) признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, реже – миокардита, коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяются расширение левой границы сердца, тахикардия, выслушиваются систолический и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).
2. Патогномоничным для аортоартериита является синдром асимметрии и снижения амплитуды пульса или отсутствие пульса; наиболее часто пульс не определяется на лучевой артерии. Асимметрично и артериальное давление, оно может вообще не определяться при распространенном поражении артериального сосуда и ее ветвей. При поражении почечных артерий артериальное давление повышено.
3. Неврологический синдром наблюдается обычно у больных болезнью Такаясу с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто отмечаются нарушения мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляются сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях развивается атрофия зрительного нерва.
4. Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко со рвотой и диареей, наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы в брюшной полости пальпируется пульсирующее образование, над которым выслушивается сосудистый шум.

При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются такие симптомы, как головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляются асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления, сосудистые шумы, а в ряде случаев – артериальная гипертония.

Диагностика аортоартериита

В острой фазе заболевания в периферической крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (иногда значительное), гипергаммаглобулинемия, увеличение содержания иммуноглобулинов. В хронической фазе указанные изменения отсутствуют. У больных нередко выявляются положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза.

Течение болезни Такаясу может быть острым и хронически рецидивирующим. Острое течение наблюдается наиболее часто и заканчивается длительной ремиссией. Хроническое течение отмечается реже. В периоды обострений патологический процесс возобновляется на месте предыдущего поражения или распространяется на не пораженные ранее отделы. В первом случае могут наступить расслаивание стенки артериального сосуда и возникновение аневризма с риском разрыва этого участка, во втором появляются синдромы заболевания, не выраженные ранее.

Как ставят диагноз аортоартериит ребенку?

Диагноз устанавливается на основе типичных клинических признаков, данных ультразвукового исследования и аортографии. Диагностическими критериями являются: асимметрия или отсутствие пульса на конечностях, сосудистые шумы над магистральными артериями, ухудшение зрения в сочетании с нейроретинитом, каротидный синдром, артериальная гипертония, боли в животе; множественная или локальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзия) аорты и отходящих от нее артерий, выявляемая при ультразвуковом исследовании и аортографии.

Дифференциальная диагностика аортоартериита

Дифференциальный диагноз болезни Такаясу проводят между аортоартериитом и ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом.

При ревматизме отмечается быстротекущий летучий полиартериит. Сердечная недостаточность развивается обычно при повторных атаках на фоне порока сердца и текущего эндокардита. В противоположность геморрагическому васкулиту при аортоартериите геморрагическая сыпь сочетается с полиморфными элементами и кардиоваскулярными симптомами, располагается несимметрично; боли в животе развиваются не в первые дни заболевания, а через несколько недель и даже месяцев.

Узелковому периартерииту несвойственны характерные для аортоартериита асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления и сердечная недостаточность. В то же время у больных не наблюдаются такие частые симптомы узелкового периартериита, как узелки, ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, полиневрит, синдром злокачественной артериальной гипертонии.

При обнаружении асимметрии пульса и артериального давления и выявления деформации аорты и ее ветвей с помощью вспомогательных инструментальных методов аортоартериит дифференцируют от врожденной патологии артериального сосуда и его ветвей, для которых не характерны длительная лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, ухудшение зрения, боли в животе; врожденная деформация аорты обычно клинически бессимптомна.

Аортит встречается как редкое проявление некоторых ревматических заболеваний – ревматизма, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева. Помимо типичной клиники, при дифференциальном диагнозе учитывают и локализацию поражения. При названных заболеваниях воспалительные изменения распространяются только на проксимальный отдел дуги, в некоторых случаях формируется недостаточность аортального клапана.

Лечение аортоартериита

При выраженной температурной реакции, болях в суставах, мышцах или животе для лечения показан постельный режим, после исчезновения указанных симптомов дети переводятся на общий режим. Специальной диеты при лечении болезни Такаясу не требуется.

Лекарства для лечения аортоартериита у детей

1. В острой фазе заболевания назначают преднизолон (1-2 мг/кг в сутки) и средства, улучшающие коллатеральное кровообращение – компламин, трентал в возрастной дозировке. Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активного процесса, затем суточную дозу медленно уменьшают (по 2,5 мг в 5 -7 дней) до поддерживающих доз, составляющих обычно 5 – 2,5 мг.
2. В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы преднизолона 1 – 2 года, а затем (при отсутствии активности процесса) кортикостероидную терапию отменяют.

Препараты при лечении аортоартериита у ребенка

Если у ребенка имеется каротидный синдром, дважды в год назначают трехмесячные курсы лечения компламином или тренталом, при выраженных ишемнческих изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию. Больным с артериальной гипертонией назначают гипотензивные средства. По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма, расслаивание аневризмы, высокий уровень артериального давления и односторонний стеноз почечной артерии) производят оперативное вмешательство: иссечение аневризмы, сосудистую пластику, нефрэктомию.

Прогноз лечения аортоартериита в целом благополучный, длительность жизни больных составляет десятилетия, летальность минимальная. Более серьезен прогноз у детей раннего возраста, у которых наблюдаются распространенное поражение аорты и ее ветвей, хронически рецидивирующее течение болезни, а в тяжелых случаях – смертельный исход. Причинами смерти при болезни Такаясу являются сердечная недостаточность, разрыв аневризмы артериального сосуда, кровоизлияние в мозг.

Неспецифический аортоартериит

Это деструктивнопродуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит, характеризующийся образованием аневризм и/или стенозов аорты и её ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. У лиц женского пола симптомы этого заболевания выявляют в 5 – 7 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается в 10 – 20 лет; у детей дошкольного возраста диагностируют редко. Заболеваемость составляет 1,2 – 6,3 случая на 1 млн. населения.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Заболевание имеет две фазы развития: острую (от нескольких недель до нескольких месяцев и лет) и хроническую, с волнами обострения или без них.

Начало болезни у большинства детей острое, поэтому лечение нужно начать незамедлительно. Аортоартериит у детей начинается с весьма неспецифичных симптомов – лихорадка, анорексия, артралгии и миалгии, геморрагические или нодозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ (до 40 – 60 мм/ч) возникают боли в мышцах рук (ног) или усталость при физической нагрузке, синдром перемежающейся хромоты, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, сосудистые шумы при аускультации. Нередки головная боль, головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы локального дефицита кровообращения в зависимости от уровня поражения артерий. Выделяют четыре варианта (типа) локализации процесса (табл.)

Таблица. Типы неспецифического аортоартериита

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Общие сведения

Причины болезни Такаясу достоверно не определены. Ее дебют связывается с воздействием инфекционно-аллергических агентов и аутоиммунной агрессией. Откладываясь в сосудистых стенках, иммунные комплексы вызывают гранулематозное воспаление и сужение внутреннего диаметра сосуда, что способствует тромбообразованию. Исходом неспецифического аортоартериита служат склеротические изменения в проксимальных сегментах артерий среднего и мелкого калибра.

Распространенность болезни Такаясу выше в странах Южной Америки и Азии, чем в Европе. Неспецифический аортоартериит поражает чаще молодых людей в возрасте 10-30 лет и женщин до 40 лет.

Классификация болезни Такаясу

По топографическому признаку выделяют несколько вариантов течения болезни Такаясу. Первый вариант характеризуется изолированным поражением дуги аорты и ее ветвей – левых общей сонной и подключичной артерий. При втором анатомическом типе неспецифического аортоартериита развивается поражение грудной либо брюшной аорты с ее ветвями. Для третьего варианта типично сочетание изменений дуги аорты, а также ее грудного и брюшного отделов. Последний анатомический тип болезни Такаясу характеризуется вовлечением легочной артерии с ее ветвями и возможным сочетанием с любым из вышеописанных вариантов.

Симптомы болезни Такаясу

Для болезни Такаясу типична клиника ишемии верхних конечностей – слабость и боль в руках, онемение, низкая толерантность к физическим нагрузкам, отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, похолодание кистей. Свойственно явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, а также более высокие значения АД на нижних конечностях. При неспецифическом аортоартериите возможны боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации измененных артерий ощущается болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику – головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, шаткость походки, обмороки. Объективные очаговые симптомы свидетельствуют об ишемии соответствующих отделов ЦНС. Поражение зрительного анализатора при неспецифическом аортоартериите выражается в ухудшении зрения, появлении диплопии, иногда внезапной слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит, артериальная гипертензия, хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии, мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога, невролога, сосудистого хирурга. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Включение методов экстракорпоральной гемокоррекции в комплексную терапию болезни Такаясу позволяет очистить кровь от иммунных комплексов, факторов тромбообразования, восстановить кровоток и улучшить работу ишемизированных органов. При неспецифическом аортоартериите проводятся сеансы криоафереза, плазмафереза, лимфоцитафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии.

При сосудистых осложнениях нередко решается вопрос об ангиохирургическом вмешательстве (эндартерэктомии, обходном шунтировании участка окклюзии, чрескожной ангиопластике). Показаниями к сосудистой пластике при неспецифическом аортоартериите служит развитие стеноза венечных артерий с ишемией миокарда, стеноза почечных артерий с артериальной гипертензией, синдрома перемежающейся хромоты; критических стенозов трех и более сосудов мозга; недостаточности клапана аорты; аневризмы грудного/брюшного отдела аорты >5 см диаметром.

Прогноз развития болезни Такаясу

Неспецифический аортоартериит имеет многолетнее течение. Своевременное диагностирование болезни Такаясу и иммуносупрессивная терапия позволяют избавить пациента от необходимости ангиохирургического вмешательства. Прогностически менее благоприятно быстрое прогрессирование болезни Такаясу. Грозные осложнения (инсульт, инфаркт, ретинопатия, расслоение аневризмы аорты) сопряжены с риском нетрудоспособности и гибели пациента.

Методы профилактики неспецифического аортоартериита не известны.