Болезнь патерсона что это

ЧАСТЬ 1 Болезнь Паркинсона

Определение
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически про являющееся нарушением произвольных движений.
БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

Исторические аспекты
БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе", в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами.
Дж. Паркинсон описывал это заболевание как "дрожательный паралич" со следующими характерными проявлениями: "непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными".
С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

Эпидемиология
В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП[10]. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний БП является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):
1.8 : 1000 в общей популяции
1.0: 100 в популяции тех, кому за 70
1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала БП – 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.
Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться.
На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Этиология
Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
• старение;
• наследственность;
• некоторые токсины и вещества.

Старение
Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность
Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества
В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут "запускать" патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины БП включают:
вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
атеросклероз сосудов головного мозга;
тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания
Как правило, БП имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет. Для характеристики стадий БП используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения
В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротрансмиттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин. В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры-базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин "экстрапирамидная система"). Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название "дофамин". В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов – нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.
Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами БП.
Лечение БП, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Рис. 1. Базальные ганглии

Анатомия
Базальные ганглии (рис.1) объединяют следующие структуры:
хвостатое ядро, скорлупу (вместе – полосатое тело), бледный шар и черную субстанцию. Базальные ганглии получают импульсацию от лобной коры, ответственной за контроль произвольных движений, и опосредуют обратный непроизвольный контроль за движениями через премоторную кору и таламус.
БП возникает вследствие дегенерации дофаминергических нейронов черной субстанции.
Дофамин вырабатывается и накапливается в пузырьках (везикулах) пресинаптического нейрона и затем под воздействием нервного импульса высвобождается в синаптическую щель. В синаптической щели он связывается с дофаминовыми рецепторами, располагающимися в постсинаптической мембране нейрона, в результате чего обеспечивается дальнейшее прохождение нервного импульса через постсинаптический нейрон.

Рис. 2. Схема нейротрансмитгурной передачи

Основные признаки болезни Паркинсона

Гипокинезия(брадикинезия)
проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.
Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность
клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена "зубчатого колеса". Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу "просителя"). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор
не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает "скатывание пилюль" или "счет монет" и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость
Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Симптомы и диагностика паркинсонизма.
Диагностика БП полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. БП – "привилегия" пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

Вот как выглядит перечень симптомов БП:

• гипокинезия;
• согбенная поза;
• замедленная походка;
• ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
• трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
• эпизоды "застывания";
• ригидность по типу "зубчатого колеса";
• тремор покоя (тремор "скатывания пилюль");
• микрография;
• редкое мигание;
• гипомимия (маскообразное лицо);
• монотонная речь;
• нарушения глотания;
• слюнотечение;
• нарушение функции мочевого пузыря;
• вегетативные расстройства;
• депрессия.

Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
Далее следует краткое описание не рассмотренных выше проявлений паркинсонизма.

Согбенная поза
Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

Замедленная походка
Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т.н. "пропульсия").

Ахейрокинез
Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

"Застывание"
Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

Микрография
Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание
Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как "немигающий".

Монотонная речь
Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации(диспросодия).

Нарушения глотания
Для страдающих БП нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

Нарушения мочеиспускания
Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т.н. "нейрогенный мочевой пузырь").

Вегетативные нарушения
Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

Депрессия
Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – довольно часто встречающееся дегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется комплексом двигательных нарушений в виде дрожания, замедленности движений, ригидности (неэластичности) мышц и неустойчивости тела. Заболевание сопровождается умственными и вегетативными расстройствами, изменениями личности. Для установления диагноза требуется наличие клинических симптомов и данные инструментальных методов исследования. Чтобы замедлить прогрессирование болезни и ухудшение состояния, больному с болезнью Паркинсона необходимо постоянно принимать лекарственные средства.

Дрожательный паралич развивается у 1% населения возрастом до 60 лет. Начало заболевания чаще всего припадает на возраст 55-60 лет, изредка выявляется у людей моложе 40 лет, и совсем редко – до 20 лет. В последнем случае это особая форма: ювенильный паркинсонизм.

Частота заболеваемости – 60-140 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще, чем женщины, соотношение приблизительно 3:2.

Причины

Истинная причина болезни Паркинсона не выяснена по сей день. Принято считать, что сочетание генетической предрасположенности и внешних факторов воздействия запускают процесс дегенерации в центральной нервной системе. При болезни Паркинсона происходит разрушение подкорковых образований головного мозга, они утрачивают свою функцию, и в результате это выливается в определенные клинические симптомы.

Очень часто можно услышать понятие «паркинсонизм» (синдром паркинсонизма). Болезнь Паркинсона и паркинсонизм – не совсем одно и то же. Синдром паркинсонизма клинически выглядит, как дрожательный паралич, но имеет четко очерченную причину (например, перенесенная инфекция нервной системы, сосудистые заболевания головного мозга, длительный прием некоторых лекарств, наркотиков и др.). А при болезни Паркинсона как таковой причины нет, а симптомы появляются. 80% всех случаев синдрома паркинсонизма – это болезнь Паркинсона.

Что происходит при болезни Паркинсона?

Процесс дегенерации происходит в так называемой черной субстанции – группе клеток головного мозга, относящейся к подкорковым образованиям. Разрушение этих клеток приводит к снижению содержания дофамина. Дофамин – это вещество, с помощью которого осуществляется передача информации между подкорковыми образованиями о программируемом движении. Т. е. все двигательные акты как бы планируются в коре головного мозга, а реализуются с помощью подкорковых образований.

Снижение концентрации дофамина приводит к нарушению связей между нейронами, ответственными за движения, способствует повышению тормозных влияний. Т. е. выполнение двигательной программы затрудняется, замедляется. Кроме дофамина, на формирование двигательного акта влияют ацетилхолин, норадреналин, серотонин. Эти вещества (медиаторы) также играют роль в передаче нервных импульсов между нейронами. Дисбаланс медиаторов приводит к формированию неправильной программы движений, и моторный акт реализуется не так, как того требует ситуация. Движения становятся медленными, появляется дрожание конечностей в покое, нарушается тонус мышц.

Процесс разрушения нейронов при болезни Паркинсона не останавливается. Прогрессирование приводит к появлению все новых и новых симптомов, к усилению уже имеющихся. Дегенерация захватывает и другие структуры головного мозга, присоединяются умственные и психические, вегетативные расстройства.

Симптомы

Все симптомы болезни Паркинсона можно разделить на две большие группы: основные и дополнительные. Основные симптомы в той или иной степени (в зависимости от стадии болезни) присутствуют у каждого больного, а дополнительные могут значительным образом варьироваться по своим проявлениям.

К основным симптомам относят:

1. гипокинезию (акинезию) – трудности при реализации произвольных движений. Мышцы получаются не готовыми к действию. Импульс к мышцам поступает по нервному волокну, а они не могут сразу, «со старта», выполнить требуемое. Появляется замедленность движений с уменьшением амплитуды их выполнения. Сначала возникают затруднения при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, при использовании столовых приборов, при бритье, при письме. Меняется почерк: буквы становятся мелкими (микрография). При ходьбе утрачиваются сопутствующие ей в норме движения руками (размахивания из стороны в сторону), шаги становятся короче. Скорость выполнения движения также снижается. Наблюдаются изменения мимики: лицо напоминает маску, застывшую гримасу. Характерно редкое моргание век (в норме составляет 15-18 движений в минуту). Речь становится монотонной, лишенной эмоциональной окраски, невнятной. На начальных стадиях эти изменения могут быть незаметными, однако их можно спровоцировать. Для этого просят больного ритмично постукивать пальцами по столу, чередуя пальцы друг с другом, сжимать и разжимать кулаки и т. д. При выполнении этих просьб будет заметно некоторое замедление двигательного акта. В более поздних стадиях болезни возможно появление феномена «застывания». Картинка при этом выглядит как стоп-кадр: резко и неожиданно прекращается любая деятельность, больной «выключается». При этом поза может быть самой неудобной (особенно для здорового человека), например, при попытке встать со стула больной замирает в полусогнутом положении над ним. Иногда говорят о симптоме «воздушной подушки», когда больной может лежа на кровати долго удерживать голову приподнятой, как будто она лежит на подушке;
2. мышечную ригидность – повышение тонуса мышц. Она возникает в результате одновременного напряжения мышц-сгибателей и разгибателей, т.е. противоположных по своему действию. Ощущается во время пассивных движений в суставе. Ригидность не развивается одновременно во всем теле, обычно она асимметричная, особенно в начале заболевания. Степень выраженности повышения мышечного тонуса колеблется на протяжении дня, ригидность уменьшается после отдыха и сна, усиливается при стрессе. Самим больным ригидность на ранних стадиях может не ощущаться.Позже из-за нее формируется специфическая для болезни Паркинсона поза – «поза просителя». Заключается она в следующем: голова согнута, наклонена вниз и вперед, руки прижаты к туловищу и согнуты в локтевых суставах, спина согнута дугой (сутулая), тазобедренные и коленные суставы в состоянии незначительного сгибания.Мышечная ригидность становится причиной болей в спине, суставах. Когда врач проводит пробы для определения ригидности, то при болезни Паркинсона говорят о наличии феномена «зубчатого колеса». Это ощущение, которое возникает у врача при попытке согнуть и разогнуть конечности. Движение получается неоднородным, с рывками, как будто что-то цепляется за зубья шестеренки. Этот симптом специфичен для болезни Паркинсона;
3. тремор покоя – это дрожание в конечностях, незначительное по амплитуде, исчезающее при попытке выполнить какое-либо действие этой конечностью. Частота колебаний составляет 4-8 в секунду. Сила колебаний увеличивается при волнении, умственной нагрузке, при движении другими конечностями (в которых нет тремора). Во время сна дрожание прекращается. Наиболее часто встречающимся является тремор в кистях рук по типу «счета монет» или «катания пилюль», когда большой палец ритмично скользит вдоль всех остальных, сложенных вместе. Появившись в одной конечности, тремор распространяется на другие. В ногах возникает в положении лежа или сидя (если конечности не касаются пола), при ходьбе исчезает. Может быть тремор подбородка или губ и языка, век, всей головы по типу «да-да» или «нет-нет», иногда больные жалуются на ощущение дрожания внутри тела. Выраженность тремора с прогрессированием болезни меняется, так как мышечная ригидность способствует его уменьшению. Изредка при болезни Паркинсона может наблюдаться интенционный тремор, т. е. тремор, возникающий при движении и отсутствующий в покое;
4. постуральную неустойчивость – нарушение способности поддерживать центр тяжести своего тела, сохранять равновесие при перемещении. Этот симптом развивается не сразу, а через несколько лет существования заболевания. Постуральная неустойчивость становится причиной падений. Из-за гипокинезии больной не может начать движение, а затем из-за постуральной неустойчивости не может остановиться, как бы догоняет свой центр тяжести, семенит мелкими шажками. Если больного слегка толкнуть, то чтобы удержаться на ногах и не упасть, он будет совершать несколько шагов назад или в сторону, не сгибая при этом конечности, не меняя позу. Возможно даже падение. Т.е. мышечный тонус не успевает перераспределиться адекватно изменившейся ситуации, отсутствует необходимая гибкость. Этот симптом называют ретропульсией (при движении назад) и латеропульсией (при движении в сторону).

Эти четыре симптома считаются основными, но могут встречаться в различных сочетаниях или даже по одному в дебюте заболевания. В зависимости от преобладания того или иного симптома выделяют акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную и дрожательную формы болезни Паркинсона. Форма заболевания влияет на выбор метода лечения.

Из других симптомов болезни Паркинсона следует отметить:

• вегетативные проявления – повышенное слюноотделение, сальность кожи лица и волос, перхоть, потливость или сухость кожи, задержку мочеиспускания, запоры, нарушение сексуальной функции;
• психические нарушения (развиваются исподволь). Сначала это касается отдельных сфер жизни и кажется особенностями характера: больной становится мелочным, скрупулезным и дотошным, зацикленным, ворчливым (все время бубнит себе под нос). Частыми становятся немотивированные смены настроения, сужается кругозор, появляется прилипчивость (акайрия), вязкость мышления (брадифрения). Больной избегает общения с окружающими, порою самыми близкими людьми, становится озлобленным. Болезнь Паркинсона приводит к снижению интереса к жизни и развитию депрессии. Ухудшается память. Умственные нарушения со временем прогрессируют, достигая степени деменции. Усугубляет ситуацию то, что некоторые лекарственные средства, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут способствовать появлению психических расстройств (даже таких, как галлюцинации, психозы);
• нарушения сна – возникают трудности с засыпанием, общая неудовлетворенность сном, беспокоят частые ночные пробуждения. Не последнюю роль в этом играют двигательные нарушения: невозможность повернуться на бок, изменить положение тела в кровати;
• боли, жжение, онемение, чувство ползания мурашек, синдром беспокойных ног и тому подобные нарушения со стороны чувствительной сферы.

Болезнь Паркинсона характеризуется неуклонным, но весьма медленным прогрессированием. Принята классификация по степени двигательных нарушений (предложена в 1967 г. Хеном и Яром), которая используется во всем мире. Установление стадии согласно этой классификации помогает определиться с лечением, поскольку подходы в зависимости от выраженности процесса, разные.

Согласно шкале Хен-Яра, выделяют 5 стадий заболевания:

• 0 стадия – нет двигательных проявлений;
• I стадия – гипокинезия, ригидность, тремор есть в конечностях с одной стороны (слева или справа – гемипаркинсонизм);
• II стадия – то же самое, но с двух сторон;
• III стадия – присоединяется постуральная неустойчивость, но больной в состоянии передвигаться без посторонней помощи;
• IV стадия – значительно выраженные двигательные нарушения, которые приводят к необходимости периодической посторонней помощи, однако больной может самостоятельно стоять и даже немного пройти;
• V стадия – больной нуждается в постоянной посторонней помощи, без которой просто прикован к постели или инвалидному креслу.

Согласно скорости развития болезни, перехода от одной стадии к следующей выделяют:

• быстрый темп прогрессирования — смена стадий от одной к другой происходит в течение 2 лет и менее;
• умеренный темп прогрессирования — переход более, чем за 2 года, но менее чем за 5 лет;
• медленный темп прогрессирования — переход более, чем за 5 лет.

Срок, в течение которого происходит переход от одной стадии к другой, также учитывается врачом при назначении лечения.

До появления препаратов для лечения болезни Паркинсона, длительность жизни больных от момента появления первых симптомов не превышала 8-10 лет. Сегодня использование лекарственных средств позволяет не только продлить жизнь больному, но и сделать ее по возможности качественной и полноценной, отдалив V стадию по Хен-Яру как можно дальше.

Диагностика

Для процесса установления диагноза главную роль играют клинические симптомы. Для того, чтобы заподозрить наличие болезни Паркинсона, необходимо наличие у больного сочетания гипокинезии с одним из остальных основных проявлений болезни: тремором, ригидностью, постуральной неустойчивостью. Наличие похожих симптомов у родственников свидетельствует в пользу диагноза болезни Паркинсона.

Поскольку существует синдром паркинсонизма, обусловленный каким-то другим заболеванием и имеющий лишь сходную клиническую картину, то больным с подозрением на болезнь Паркинсона назначают дополнительные методы диагностики с целью исключить вот это «другое заболевание». Т. е. дополнительные методы нужны для дифференциальной диагностики, при самой болезни Паркинсона они малоинформативны. Только позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ) с использованием флюородопы позволяет обнаружить изменения в нейронах черной субстанции. Однако этот метод не является распространенным ввиду своей дороговизны.

При сложностях в диагностике возможно использование пробного лечения с Леводопой – препаратом, предшественником дофамина. Больные с болезнью Паркинсона отмечают исчезновение симптомов на фоне применения Леводопы.

Таким образом, болезнь Паркинсона – это неврологическое заболевание, которое имеет довольно специфические клинические симптомы: гипокинезию, мышечную ригидность, тремор и постуральную неустойчивость. Диагностика связана именно с распознаванием этих симптомов. Установленный диагноз требует осуществления лечебных мероприятий на постоянной основе, что позволяет замедлить прогрессирование болезни. О способах лечения и прогнозе заболевания Вы можете узнать из следующей статьи.

Медицинская анимация «Болезнь Паркинсона»:

Первый городской канал г. Одесса, телепроект о здоровье «Консилиум», тема «Болезнь Паркинсона и паркинсонизм»:

Болезнь Паркинсона — заболевание носящее неврологический характер с хроническими признаками. Прогрессирует медленно и поражает людей старшего преклонного возраста. Для установления диагноза требуется наличие клинических симптомов и данные инструментальных методов исследования. Чтобы замедлить прогрессирование болезни и ухудшение состояния, больному с болезнью Паркинсона необходимо постоянно принимать лекарственные средства.

Более подробно что это за болезнь, какие факторы являются толчком к ее появлению, а также первые признаки и симптомы болезни Паркинсона, мы рассмотрим далее.

Болезнь Паркинсона: что это такое?

Болезнь Паркинсона — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы, главным проявлением которого является выраженное нарушение двигательных функций. Эта болезнь характерна для людей старшего возраста и называется иначе «дрожательный паралич», что указывает на основные симптомы данного заболевания: постоянное дрожание и повышенная скованность мышц, а также сложность выполнения направленных движений.

Симптомы болезни Паркинсона в начале XIX века впервые описал врач Джеймс Паркинсон в «Эссе о дрожательном параличе», благодаря чему заболевание и получило имя ученого.

Синдром Паркинсон развивается по причине отмирания в головном мозге соответствующих нервных клеток, отвечающих за контроль над совершаемыми движениями.

Разрушенные нейроны теряют способность выполнять свои задачи, в результате – снижение синтеза дофамина (допамина) и развитие симптомов болезни:

• Повышение мышечного тонуса (ригидность);
• Снижение двигательной активности (гипокинезия);
• Сложности при ходьбе и удерживании равновесия;
• Дрожание (тремор);
• Вегетативные расстройства и психические нарушения.

Первые стадии болезни Паркинсона обычно остаются незамеченными. В редких случаях окружающие обращают внимание на некоторую заторможенность движений и меньшую выразительность мимики.

По мере прогрессирования патологии, на следующей стадии Паркинсона пациент и сам обращает внимание, что ему сложно выполнять некоторые тонкие движения. Постепенно меняется почерк – вплоть до серьезных затруднений при письме. Становится трудно проводить обычные гигиенические процедуры (чистить зубы, бриться). Со временем мимика настолько обедняется, что лицо становится маскообразным. Кроме того, заметно нарушается речь.

Причины возникновения

Учёным до сих пор не удалось выявить точные причины возникновения болезни Паркинсона, однако существует определённая группа факторов, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания.

Согласно статистическим данным, болезнь Паркинсона диагностируется у 1% населения до 60 лет и у 5% лиц старшего возраста. Заболеваемость среди мужчин несколько выше.

Причины возникновения болезни Паркинсона можно выделить такие:

• старение организма, при котором естественным образом уменьшается количество нейронов, что ведет к понижению продуцирования дофамина;
• наследственную предрасположенность;
• постоянное проживание вблизи автострад, промышленных предприятий или железных дорог;
• недостаток витамина D, образующегося при воздействии лучей ультрафиолета в организме, и предохраняющего клеточные образования мозга от губительного действия свободных радикалов и различных токсинов;
• отравления некоторыми химическими соединениями;
• появление вследствие мутации дефектных митохондрий, что приводит часто к дегенерации нейронов;
• нейроинфекции (клещевой энцефалит);
• опухолевые процессы, проистекающие в мозге или его травмы.

Болезнь Паркинсона также может развиться, по некоторым утверждениям, на фоне лекарственной интоксикации, связанной с длительно употребляемыми больными медпрепаратами, представляющими фенотиазиновый ряд, а также с определенными наркотическими препаратами.

Ученые приходят к мнению, что чаще всего к развитию болезни ведет скорее сочетание из нескольких перечисленных причин.

Причины болезни также зависят и от вида:

• Первичный паркинсонизм – в 80% случаев вызван генетической предрасположенностью.
• Вторичный паркинсонизм — возникает на фоне различных патологий и имеющихся заболеваний.

К группам риска относятся люди 60-65 лет, чаще всего мужского населения. Встречается оно и у людей молодого возраста. В этом случае протекает оно медленнее чем у людей старшей возрастной группы.

Стоит отметить, что признаки болезни Паркинсона у женщин и у мужчин не имеют явных отличий , так как поражение клеток происходит, не зависимо от половой принадлежности человека.

Формы и стадии Паркинсона

В медицине выделяют 3 формы болезни Паркинсона:

• Ригидно-брадикинетическая . Характеризуется преимущественно повышением тонуса мышц (особенно сгибателей) по пластическому типу. Активные движения замедляются вплоть до обездвиженности. Для этой формы характерна классическая «сгорбленная» поза.
• Дрожательно-ригидная . Проявляется тремором дистальных отделов конечностей, к которому со временем присоединяется скованность движений.
• Дрожательная . Проявляется постоянным тремором конечностей, нижней челюсти, языка. Амплитуда колебательных движений может быть большой, однако темп произвольных движений всегда сохранен. Тонус мышц, как правило, повышен.

Синдром паркинсонизма по принципу выраженности симптомов делят на стадии, каждая из них имеет свои особенности в методах лечения. Стадии болезни Паркинсона, группы инвалидности более подробно описаны по шкале Хен-Яру:

1. На первой стадии признаки заболевания отмечаются на одной конечности (с переходом на туловище);
2. Для второй стадии свойственно проявление постуральной неустойчивости уже с обеих сторон;
3. На третьей стадии постуральная неустойчивость прогрессирует, однако пациент, хоть и с трудом, но еще преодолевает инерцию движения, когда его толкают, и способен сам себя обслуживать;
4. Хотя больной еще может стоять или ходить, он начинает сильно нуждаться в посторонней помощи;
5. Полная обездвиженность. Инвалидность. Постоянный посторонний уход.

Согласно скорости развития болезни, перехода от одной стадии к следующей выделяют:

Темп прогрессирования	Особенности
Быстрый	смена стадий от одной к другой происходит в течение 2 лет и менее;
Умеренный	переход более, чем за 2 года, но менее чем за 5 лет;
Медленный	переход более, чем за 5 лет.

В терминальной стадии болезни Паркинсона основные сложности связаны с кахексией, утратой способности к стоянию, ходьбе и самообслуживанию. В это время необходимо проведение целого комплекса реабилитационных мероприятий, направленных на обеспечение оптимальных условий для повседневной бытовой деятельности пациента.

Болезнь Паркинсона: симптомы и признаки

Нельзя предугадать появление болезни, ведь она не носит генетический характер, однако, можно остановить ее развитие на ранних стадиях. Признаки болезни Паркинсона в самом начале, когда клетки черной субстанции только начинают разрушаться, выявить сложно. Когда болезнь приобретает все новые стадии, появляются новые симптомы нарушения нервной системы. Синдром Паркинсона стремительно изменяет человека.

Симптомы болезни Паркинсона:

1. Тремор (постоянное непроизвольное дрожание). Избыточное стимулирующее влияние центральной нервной системы на мышцы ведёт к появлению постоянного дрожания конечностей, головы, век, нижней челюсти и др.
2. Ригидность (скованность и сниженная подвижность мышц). Отсутствие тормозящего действия дофамина ведёт к чрезмерному повышению тонуса мышц, отчего они становятся твёрдыми, неподвижными, теряют эластичность.
3. Ограниченные и замедленные движения (что определяется как брадикинезия), особенно этот симптом проявляется при длительном состоянии покоя с последующим началом движений со стороны больного. Подобное состояние может возникнуть при попытках перевернуться в кровати на другую сторону или встать после сидения в кресле и т.д.
4. Нарушение координации движений. Опасность этого симптома в том, что человек теряет устойчивость и в любой момент может упасть. Также у людей с этим заболеванием нередко присутствует сутулость, причем они склонны опускать плечи и наклонять голову вперед.

Важно заметить , что болезнь Паркинсона является прогрессирующим заболеванием, и достаточно часто на начальной стадии болезнь имеет латентное течение.

Несмотря на тот факт, что тремор является одним из основных симптомов, указывающих на болезнь Паркинсона, его наличие, тем ни менее, не является исключительным свидетельством того факта, что у человека именно это заболевание. Тремор, обусловленный иными болезненными состояниями, в отличие от тремора при болезни Паркинсона, менее выражен при обездвиженности конечности и, наоборот, более заметен в движении.

Другие признаки болезни Паркинсона

Кроме вышеупомянутых основных проявлений паркинсонизма, болезни Паркинсона сопутствуют и другие симптомы, которые в некоторых случаях могут выходить на первый план клинической картины. Причем степень дезадаптации пациента в таких случаях ничуть не меньше. Перечислим только некоторые из них:

• слюнотечение,
• дизартрия и/или дисфагия,
• запор,
• деменция,
• депрессия,
• нарушения сна,
• дизурические расстройства,
• синдром беспокойных ног и другие.

Сопровождается паркинсонизм и психическими расстройствами:

• Изменениями аффективной сферы (снижение настроения по депрессивному типу либо чередованием депрессий с периодами повышенного настроения).
• Деменцией. Нарушениями когнитивной сферы по типу дефицита. У больных резко снижается интеллект, они не могут решать повседневные задачи.

Первые явления психоза (страх, бессонница, растерянность, галлюцинации, параноидное состояние с дезориентацией) отмечаются у 20 % индивидов с паркинсонизмом. Снижение интеллектуальной функции выражено слабее, нежели при старческом слабоумии.

У 40 % индивидов, страдающих паркинсонизмом, отмечаются расстройства сновидений и чрезмерная утомляемость, у 47 % — депрессивные состояния. Пациенты безынициативны, апатичны, назойливы. Они склонны к задаванию одинаковых вопросов.

Последствия для человека

При заболевании паркинсонизмом проблемой становится вставание с постели и кресла, перевороты в постели, появляются трудности при чистке зубов и совершении простых бытовых дел. Иногда медленная походка сменяется быстрым бегом, с которым больной не может справиться, пока не столкнется с препятствием или упадет. Речь больного становится монотонной, без модуляций.

Последствиями болезни Паркинсона являются:

• нарушение интеллектуальной сферы;
• психические расстройства;
• снижение, вплоть до полного исчезновения, способности к самообслуживанию;
• полное обездвиживание, потеря речевой функции.

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона состоит из 3 этапов:

1 этап

Выявление симптомов, указывающих на наличие паркинсонизма. Данный этап включает в себя физическое обследование пациента на момент обращения к врачу. Он позволяет выявить основные признаки болезни Паркинсона: постоянное мышечное дрожание, скованность мышц, сложность с удержанием равновесия или выполнением направленных движений.

2 этап

Врачу важно исключить все возможные болезни, с аналогичными симптомами. Это могут быть окулогирные кризы, повторные инсульты, вторичные черепно-мозговые травмы, опухоли головного мозга, отравления и пр.

3 этап — подтверждение наличия болезни Паркинсона

Заключительный этап диагностики основывается на наличии как минимум трех признаков. Это:

• длительность болезни более 10 лет,
• прогрессирование заболевания,
• ассиметричность симптомов с преобладанием на той стороне тела, где дебютировала болезнь, присутствие тремора покоя, односторонние проявления болезни на начальном этапе её развития.

Помимо этих трех диагностических этапов неврологического обследования, человека могут направить на ЭЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Также применяют реоэнцефалографию.

Лечение

Больной, у которого обнаружены начальные симптомы болезни Паркинсона требует внимательного лечения с индивидуальным курсом, связанно это с тем, что упущенное лечение приводит к серьезным последствиям.

Основной задачей в лечении служат:

• как можно дольше поддерживать двигательную активность у больного;
• разработка специальной программы физических упражнений;
• медикаментозная терапия.

Медикаментозное лечение

Врач при выявлении заболевания и ее стадии назначает препараты при болезни Паркинсона, соответствующие этапу развития синдрома:

• Вначале эффективны таблетки амантадин, которые стимулирует продукцию дофамина.
• На первом этапе также эффективны агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, прамипексол).
• Лекарство леводопа в сочетании с другими препаратами назначают в комплексной терапии на более поздних стадиях развития синдрома.

Базовым лекарственным средством, способным затормозить развитие синдрома Паркинсона является Леводопа. Следует отметить, что у препарата имеется ряд побочных эффектов. До ведения в клиническую практику данного средства единственным значимым методом лечения являлось разрушение базальных ядер.

1. Галюцинации, психозы — психоаналептики (Экселон, Реминил), нейролептики (Сероквель, Клозапин, Азалептин, Лепонекс)
2. Вегетативные нарушения – слабительные средства при запорах, стимуляторы моторики ЖКТ (Мотилиум), спазмолитики (Детрузитол), антидепрессанты (Амитриптилин)
3. Нарушение сна, боли, депрессия, тревожность – антидепрессанты (ципрамил, иксел, амитриптилин, паксил) золпидем, успокоительные средства
4. Снижение концентрации внимания, нарушения памяти – Экселон, Мемантин-акатинол, Реминил

Выбор метода лечения зависит от тяжести заболевания и состояния здоровья, и осуществляется только врачом после того как проведена полная диагностика болезни Паркинсона.

Лечебная физкультура является одним из лучших способов убрать симптомы заболевания Паркинсона. Простые упражнения можно выполнять и в квартире, и на улице. Упражнения помогают держать мышцы в тонусе. Для того, чтобы эффект был лучше, упражнения необходимо выполнять каждый день. Если больной не может самостоятельно их делать, то необходимо ему помогать.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство производится только тогда, когда не помогли медикаменты. Современная медицина достигает хороших результатов даже при частичном хирургическом вмешательстве – это паллидотомия. Операция снижает гипокинезию почти на 100 процентов.

Широкое применение получило и малоинвазивное хирургическое вмешательство – нейростимуляция. Это точечно направленное воздействие электрического тока на определенные участки головного мозга.

Рекомендации для людей с Паркинсоном

Основой нормальной жизни при таком диагнозе является перечень правил:

• Следовать рекомендациям лечащего врача;
• Рассчитывать свои силы так, чтобы это не стало причиной усугубления проблем здоровья;
• Систематически заниматься выполнением физических упражнений и следовать правильному питанию;
• Если есть необходимость – обратиться за советом к квалифицированному психологу, который подскажет, как преодолевать трудности человеку с таким диагнозом
• Не прибегать к самостоятельному приёму медикаментов. Игнорировать информацию, касающуюся примеров и советов людей, которые победили недуг или улучшили своё здоровье при помощи каких-либо посторонних средств.

Прогноз

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона снижена, по мере прогрессирования симптомов качество жизни необратимо ухудшается, трудоспособность утрачивается.

Современная медицина позволяет человеку с болезнью Паркинсона прожить активной жизнью не менее 15 лет, лишь потом человек начнет нуждаться в постороннем уходе. А смерть наступает обычно из-за других причин – болезни сердца, пневмония и так далее. При соблюдении всех рекомендаций врача человек может не просто быть самостоятельным в быту, но и быть профессионально востребованным.

При отсутствии лечения, к сожалению, через 10-12 лет человек может оказаться прикованным к постели. И наверстать упущенное невозможно, изменения необратимы.

Профилактика

Специфических мер профилактики болезни Паркинсона не существует. Однако в силах человека существенно снизить риск вероятности заболеть. Для этого следует:

• Поддерживать режим физической активности на достаточном уровне. Гиподинамия повышает риск заболеть паркинсонизмом.
• Регулярно «тренировать» мозг. Решать задачи, разгадывать кроссворды, играть в шахматы. Это универсальная мера профилактики против Паркинсона и Альцгеймера.
• С осторожностью применять нейролептики. Такие препараты должны приниматься только под контролем врача.
• Регулярно проходить профилактические осмотры у невропатолога.

Болезнь Паркинсона относится к достаточно опасным заболеваниям, которые оказывают серьезное влияние на активность человека. Поэтому так важно знать, какие симптомы характерны для этой патологии. Своевременное выявление признаков и немедленное обращение к врачу позволит человеку длительное время жить полноценной жизнью.