Болезнь кошкина у людей

Болезнь кошкина у людей

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание лимфоидной ткани, с образованием гранулем, представленных на микроскопическом уровне специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга, а так же их микроокружением.

Лимфогранулематоз считается необычной лимфомой, поскольку злокачественные клетки составляют менее 1%, а опухоль в основном состоит из клеток воспаления и волокон соединительной ткани. Такая картина обусловлена воздействием цитокинов (биологически активных веществ), синтезируемых клетками Рида-Березовского.

Что это за болезнь?

Лимфома Ходжкина – это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование. Болезнь впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

На очень частый вопрос «лимфома – это рак или нет?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями.

Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Причины

Пока специалистам не удалось окончательно определить специфические причины лимфогранулематоза. Часть ученых склоняется к вирусной этиологии заболевания. Они считают, что первопричиной лимфомы Ходжкина является вирус Эпштейн-Барра, провоцирующий развитие клеточных изменений и мутаций на генном уровне.

Помимо этого, специалисты выделили несколько провоцирующих патологию факторов:

  • Радиационное воздействие;
  • Проживание в неблагоприятных экологических условиях;
  • Работа с канцерогенными или химическими веществами вроде пестицидов, бензолов, гербицидов, растворителей органического происхождения и пр;
  • Наличие в семейном анамнезе предков с патологиями лимфосистемы (противоречивый фактор)ю

На возникновении лимфом нередко отражаются лекарственные противораковые препараты, использующиеся в химиотерапевтическом лечении, или средства на основе гормонов. Кроме того, повлиять на наличие патологии могут болезни аутоиммунного характера вроде волчанки, ревматоидной формы артрита и пр.

Вопреки расхожему предположению, генетический фактор не имеет особенного значения в формировании лимфом. Хотя в случае если поражение обнаружено у одного из однояйцевых близнецов, то оно будет и у другого близнеца.

Классификация

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

  • Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
  • Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма — 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
  • Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
  • Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением;
  • Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые.

Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Стадии

Классифицируют стадии лимфомы Ходжкина в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

  • На 1 стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
  • На 2 стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
  • Характеризуется 3 стадия обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
  • На 4 стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики.

Диагностика

Диагностика лимфомы Ходжкина проводится следующим образом:

  • определяется темп роста лимфатических узлов;
  • устанавливают «алкогольные» болевые зоны в местах поражения;
  • исследуется анамнез на наличие симптомов интоксикации;
  • ЛОР-врач осматривает носоглотку, небные миндалины;
  • проводят эксцизионную биопсию из самого раннего появившегося лимфатического узла. Его удаляют полностью с условием отсутствия механического повреждения;
  • тщательно пальпируют: все периферические группы ЛУ (подчелюстные и шейно-надключичные, подключичные и подмышечные, подвздошные и паховые, подколенные и бедренные, локтевые и затылочные), печени и селезенки.

Гистологическое исследование подтверждает диагноз, поскольку только при наличии конкретного описания диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и сопровождающих клеток диагноз считают окончательным. По клинической картине, рентгенограмме, предположительному гистологическому или цитологическому заключению без описания клеток диагноз будет считаться спорным.

Для проведения гистологического исследования не берут паховые ЛУ, если в процессе участвуют их другие группы. Начальную диагностику не определяют только по одной пункционной биопсии.

Поэтому список диагностических мероприятий продолжает:

  • по показаниям – остеосцинтиграфия;
  • КТ области шеи, органов грудной клетки, живота и таза;
  • рентгенография костей (при жалобах больных на боли и выявленных изменениях на сцинтиграммах);
  • исследование крови биохимическим методом на содержание креатинина, билирубина, мочевины, общего белка, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы;
  • исследование группы крови и резус-фактора, общего анализа крови, включая на наличие уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, на лейкоцитарную формулу, СОЭ;
  • исследование количества гормонов ЩЖ, если поражены шейные лимфатические узлы и планируется облучение шеи;
  • сцинтиграфия с использованием галлия;
  • биопсия костного мозга, при этом проводят трепанобиопсию крыла подвздошной кости, поскольку цитологическое исследование окончательно не подтверждает диагноз;
  • УЗИ периферических ЛУ: шейных, надключичных и подключичных, подмышечных, паховых и бедренных, брюшины и таза. При этом исследуют печень, селезенку, парааортальные и подвздошные ЛУю

Если окончательно определена лимфома Ходжкина, диагностика формулируется с указанием стадии, В-симптомов (если имеются), зон массивного поражения, вовлечения экстранодальных зон и селезенки. Наиболее значимыми факторами риска, определяющими прогноз болезни, являются:

  • А – массивное поражение средостения с медиастинально-торакальным индексом (МТИ) ≥ 0,33. МТИ определяют при соотношении максимальной ширины средостения и грудной клетки (уровень 5-6 позвонков грудной зоны);
  • В – экстранодальное поражение;
  • С – СОЭ ≥ 50 мм/ч на стадии А; СОЭ≥ 30 мм/ч на стадии Б;
  • D – поражение трех лимфатических зон и более.

Лечение лимфомы Ходжкина

Лечение зависит от стадии развития и типа лимфомы. На тактику лечения влияют также общее самочувствие пациента и сопутствующие болезни.

Цель лечебных мероприятий — полная ремиссия (исчезновение симптомов и признаков болезни). Если полной ремиссии достичь не удается, то врачи говорят о частичной ремиссии. В этом случае опухоль уменьшается и перестает поражать новые ткани организма.

Лечение лимфомы Ходжкина включает в себя:

  • медикаментозные методы (иммунотерапия и химиотерапия),
  • радиотерапию (облучение).

Иногда используют и хирургические способы лечения. На ранних этапах болезни лимфомы Ходжкина используют химиотерапию и радиотерапию. На поздних стадиях применяют химиотерапию, радиотерапию и иммунотерапию.

  • Химиотерапия при лимфоме Ходжкина подразумевает прием специальных лекарств, уничтожающих злокачественные клетки. Сегодня врачи назначают таблетки и внутривенные уколы. Чтобы повысить шансы на выздоровление, используют сразу несколько разных лекарственных средств. Комбинация препаратов составляется специалистом, исходя из индивидуальных особенностей пациента.
  • Радиотерапия позволяет уничтожить злокачественные клетки в лимфоузлах или внутренних органах. Облучение подвергают все области тела, куда предположительно могли распространиться раковые клетки.
  • Иммунотерапия направлена на поддержку иммунной системы человека. В домашних условиях можно использовать народные способы лечения онкологических заболеваний.
Читайте также:  Методика массажа при инсульте

Прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных.

Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания.

Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.

Видео-интервью профессора А.В. Пивника

Лимфомы – это разновидность злокачественных опухолей, поражающих прежде всего лимфатическую систему организма, состоящую из лимфатических узлов, объединенных системой мелких сосудов. При лимфоме в результате неограниченного деления "опухолевых" лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Понятие «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Эпидемиология и демография

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001 г., синонимы – лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100000 населения. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика – первый приходится на возраст 15-40 лет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Однако использование иммунофенотипирования при пересмотре гистологических препаратов у больных старше 50 лет показало, что второй пик либо очень незначителен, либо полностью отсутствует, так как большая часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам.

Заболевание, ранее бывшее неизлечимым, в настоящее время при своевременном выявлении и применении современных методик может быть излечено или достигнута стойкая ремиссия. Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены. Описаны редкие случаи заболевания лимфомой в одной семье, однако лишь отдельные случаи фамильной лимфомы могут быть обусловлены наследственностью. В 1971 г. была выявлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения лимфомы.

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуно-морфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

  1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
  2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
  3. Смешанно-клеточный (35-50%)
  4. Лимфоидное истощение – до 10%

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;

II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;

III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);

III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);

IV – диффузное поражение различных внутренних органов.

Все стадии подразделяются на:

А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;

В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, а иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

В единичных случаях лимфома Ходжкина начинается с изолированного поражения параортальных (забрюшинных, расположенных вдоль позвоночника) лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью. У 5-10% больных лимфома Ходжкина начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией (малокровием).

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма. Селезенка поражается у 25-30% больных с первой – второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии. Поражение вальдейерова кольца – миндалин и лимфоидной ткани глотки – при лимфоме Ходжкина наблюдается редко.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.

Костная система – столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже – трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию или остается бессимптомным.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Читайте также:  Печет сердце что это значит

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного паралича. Весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.

Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Специфических для лимфомы изменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижение количества лимфоцитов в крови.

Диагноз "лимфома" устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, называемой биопсией пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз "лимфома" считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно недостаточно для установки диагноза.

  1. Биопсия лимфатического узла
  2. Общий анализ крови
  3. Биохимический анализ крови
  4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях
  5. Компьютерная томография средостения для исключения невидимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда
  6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи
  7. Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга
  8. Скенирование костей и при показаниях – рентгенография костей

Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии (облучения). Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы. В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительность курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей. Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль, обычно составляет 36-40 Гр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца. Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. Если в начале 40-х годов 5 лет переживало лишь 5% больных с лимфомой Ходжкина, то при использовании современных программ лечения двадцатилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60%, а в группе больных с локальными стадиями достигает 80-90%.

Радикальная лучевая терапия длительное время была основным методом лечения I-III стадий лимфомы Ходжкина, но в настоящее время этот метод лечения успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом. Это небольшая группа больных с IA – IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска. Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93-95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80-82%, а 15-летняя общая выживаемость – 93-98%.

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии, после чего необходимо провести, как минимум, два консолидирующих (закрепляющих) цикла. Полная ремиссия у больных лимфомой Ходжкина с благоприятным и промежуточным прогнозом после 3 циклов полихимиотерапии достигается не более чем у 50% больных, а у больных с распространенными стадиями заболевания этот рубеж преодолевается после 6 циклов полихимиотерапии, поэтому необходимый минимум всей программы лечения составляет не менее 6 циклов, но может достигать и 12 циклов.

При использовании только полихимиотерапии полные ремиссии достигаются у 70-85% больных лимфомой Ходжкина, а 20-летняя безрецидивная выживаемость составляет 60%. Однако у 40% больных лимфомой Ходжкина возникают рецидивы. В отличие от лучевой терапии, где рецидивы чаще возникают в новых зонах, после полихимиотерапии рецидивы чаще отмечаются в исходных зонах поражения.

Совмещение в одной программе лечения полихимиотерапии с лучевой терапией не только улучшило общую выживаемость больных лимфомой Ходжкина, но и позволило в 3-4 раза сократить число рецидивов (до 10-12%).

В процессе лечения у больных лимфомой Ходжкина могут развиваться нежелательные побочные явления как при проведении химиотерапии (общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос, снижение показателей крови, инфекции), так и лучевой терапии (покраснение кожи в поле облучения и другие). Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии.

Профессор А.В. Пивник, 2008 г.

Copyright © 2008 | | E-mail: | Конфиденциальность

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание, которое начинает свое развитие в лимфоидной ткани и характеризуется присутствием специфических клеток в пораженных лимфатических узлах.

ОБЩЕЕ

Заболевание названо в честь Т. Ходжкина, который в первой половине XIX века подробно описал 7 случаев болезни. Все эпизоды болезни Ходжкина имели летальный исход.

Болезнь Ходжкина поражает любые органы, содержащие лимфоидную ткань. К ним относятся: селезенка, аденоиды, ткань костного мозга, тимус, пищеварительный тракт, миндалины, но чаще всего патологически изменяются лимфоузлы внутри грудной клетки, шеи и в области подмышек. У больных прогрессирует нарушение клеточного иммунитета, поэтому причиной летального исхода часто становится сепсис.

Факты о болезни Ходжкина:

  • Лимфома Ходжкина по распространенности занимает третье место среди детских онкологических заболеваний, но может возникать у людей разного возраста.
  • Регистрируют два периода резкого повышения заболеваемости: с 20 до 30 лет и в преклонном возрасте – после 60 лет.
  • Мужчины болеют злокачественной гранулемой в 1,5 раза чаще, чем женщины.
  • Лимфома Ходжкина чаще всего поражает европейцев со светлой кожей, случаи заболевания среди афроамериканцев и азиатов встречаются редко.

Природа болезни Ходжкина остается невыясненной, но некоторые ученые полагают, что лимфогранулематоз имеет вирусное происхождение. Наследственный фактор в этиологии болезни также не исключен.

ПРИЧИНЫ

Причины лимфогранулематоза, как и многих онкологических заболеваний, не изучены. Мнения специалистов в этой области расходятся, поэтому выделяют несколько факторов, способных повлиять на развитие патологического процесса. Ясно одно — клетки лимфатической системы под влиянием точно неустановленных факторов начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям.

Причины:

  • Инфекционные факторы – заболевание лимфомой Ходжкина часто выявляют у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз. Вирус Эпштейна-Барра, который способен спровоцировать образование опухолей, выявляется в 20–60% биопсий больных лимфомой.
  • Снижение иммунитета. Больные с угнетенной иммунной системой вследствие заражения вирусом иммунодефицита или трансплантации органов подвержены лимфогранулематозу. У детей с врожденными заболеваниями иммунной системы (синдром Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича) риск заболевать лимфомой Ходжкина значительно возрастает.
  • Аутоиммунные заболевания. Целиакия, ревматоидный артрит, красная системная волчанка и синдром Шегрена являются предрасполагающими факторами.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Влияние химических веществ, способных провоцировать злокачественное перерождение клеток (анилиновые красители, пестициды, бензолы, ароматические углеводороды).
  • Профессиональная деятельность. Патология зачастую наблюдается у людей, занятых в сфере сельского хозяйства, деревопереработки, швейного производства, у химиков и врачей.
Читайте также:  Что такое эфи в кардиологии

В пользу слабовирулентной инфекции как возбудителя указывает факт выявления нескольких случаев заболевания в одном коллективе или среди кровных родственников.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гистологические варианты заболевания:

  • нодулярный (узелковый) склероз;
  • смешанно-клеточный;
  • лимфоидное истощение;
  • лимфоидное преобладание;
  • неклассифицируемый.

Нодулярный склероз – это самая распространенная форма заболевания, которая встречается у 50% пациентов. Поражению подвержены лимфоузлы внутри полости грудной клетки, внутри их формируются соединительнотканные узелки с большим количеством специфических клеток. Этот вариант лимфомы встречается в основном среди женщин молодого возраста.

Классификация по клиническим признакам:

  • І стадия – патологические изменения выявляют в одной группе лимфоузлов или в одном органе, содержащем включения лимфоидной ткани, иногда болезни Ходжкина подвергаются нелимфатические структуры или ткани — это явление называют экстранодальным поражением;
  • ІІ стадия – поражение двух или большего числа лимфоузлов, расположенных (сверху или снизу) от диафрагмы, или же вовлечение лимфоидного органа с одновременным увеличением 1–2 групп лимфоузлов по ту же сторону относительно диафрагмы;
  • ІІІ стадия – сверху и снизу от диафрагмы увеличиваются несколько лимфатических узлов, патологический процесс может происходить с одновременным вовлечением внутреннего органа или ткани;
  • IV стадия – диффузное поражение одного или большего числа внутренних органов или тканей, которое может сопровождаться изменениями в лимфоузлах.

В зависимости от присутствия синдрома интоксикации и динамики активности структурных элементов для детализации стадии болезни Ходжкина эти признаки конкретизируют.

Классификация IV стадии болезни:

  • А – интоксикация отсутствует;
  • Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
  • а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
  • б – биологическая активность выявлена.

СИМПТОМЫ

Болезнь Ходжкина длительно протекает без симптомов и зачастую диагностируется на поздних этапах. Клиническая картина болезни зависит от локализации пораженной области.

Местные симптомы:

  • Увеличение лимфоузлов считается первым и основным признаком патологии. Сначала больной замечает увеличение шейных, позже подмышечных и паховых регионарных лимфатических узлов. При стремительном развитии заболевания Ходжкина этот процесс протекает безболезненно. Иногда первыми вовлекаются узлы брюшной или грудной полости — это состояние дает о себе знать кашлем, одышкой, потерей аппетита, болями и ощущением тяжести в этой зоне.
  • Поражение внутренних органов. После того, как заболевание Ходжкина приобретает распространенный характер, начинают увеличиваться внутренние органы. В первую очередь процесс затрагивает ткань печени и селезенки. В результате этого происходит смещение почек и сдавливание желудка. Человек ощущает боль в спине и в подложечковой области. Вокруг легких и в плевральных полостях скапливается выпот, в результате чего поражаются ткани легких. В 15–20% случаев метастазы обнаруживают в костной ткани грудины, позвонков, ребер и костей таза.

Общие симптомы болезни Ходжкина:

  • Лихорадка носит волнообразный характер и хорошо купируется нестероидными противовоспалительными средствами.
  • Усиление потоотделения в ночное время.
  • Слабость.
  • Отсутствие аппетита.
  • Мучительный кожный зуд.
  • Прогрессирующая беспричинная потеря не менее 10% веса за последние полгода.
  • Анемия.
  • Подверженность инфекциям.

ДИАГНОСТИКА

Ранее выявление болезни Ходжкина затруднено в силу неспецифичности или полного отсутствия каких-либо признаков патологии. Кроме того, методов скрининга болезни Ходжкина не существует. При подозрении на лимфогранулематоз необходимо обращаться к онкологу или гематологу.

Единственным достоверным методом, помогающим точно установить диагноз, является биопсия лимфоузлов. Диагностическим признаком при изучении взятого материала считается наличие специфических клеток Рида-Березовского-Штернберга и/или незрелых клеток Ходжкина.

Дополнительные обследования помогают определить распространенность онкологического процесса и установить стадию болезни Ходжкина.

Дополнительные методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентген грудной клетки;
  • КТ, МРТ, ПЭТ;
  • сцинтиграфия;
  • трепанобиопсия для анализа костного мозга;
  • лапароскопия с целью диагностики;
  • иммунофенотипирование;
  • комплекс лабораторных исследований (клинический анализ, показатели скорости оседания эритроцитов, щелочной фосфотазы, проба Кумбса, почечные и печеночные пробы);
  • ЭхоКГ и ЭКГ для проверки работы сердца.

Клинический анализ крови обычно указывает на повышенные показатели скорости оседания эритроцитов и снижение их количества. Кроме того, у больных с таким диагнозом может быть выявлена лимфоцитопения, тромбоцитопения и эозинофилия (при выраженном кожном зуде).

Распространенный онкологический процесс проявляется в отклонениях от нормы результатов биохимического анализа, который указывает на поражение печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор методики терапии зависит от возраста пациента, стадии заболевания и от типа опухоли.

Основные методы лечения:

Химиотерапия основана на использовании специальных химических веществ — цитостатиков, способных подавлять процесс размножения и роста опухолевых клеток. Одновременное использование нескольких препаратов с различным механизмом действия помогает более эффективно бороться с заболеванием . Схемы подобного лечения принято обозначать аббревиатурами от первых букв в наименовании используемых препаратов. Самыми распространенными являются: АСОРР, ABVD, ОЕРА, и ВЕАСОРР. В зависимости от распространенности и стадии болезни Ходжкина проводится от 2 до 6 циклов химиотерапии.

Лучевая терапия – это подавление клеток при помощи целенаправленного воздействия рентгеновских лучей . Облучению подвергают определенные группы лимфоузлов. Окружающие органы защищают фильтрами из свинца. Как правило, курс облучения продолжается около 2–3 недель.

Комбинация облучения и химиотерапии. После 2–6 последовательных курсов химиотерапии с целью подавления остаточной опухоли назначается облучение. Этот метод считается самым эффективным и позволяет получить длительную (на протяжении 10–20 лет) ремиссию.

Высокие дозы химиотерапевтических препаратов с дальнейшей пересадкой костного мозга требуются в том случае, когда комбинированная терапия не оказала необходимого эффекта. Дозировка цитостатиков настолько высока, что кроме злокачественных клеток, погибают самые устойчивые лимфомные. Учитывая подобные риски, перед началом терапии производят забор материала костного мозга с целью последующей аутотрансплантации уже после активной терапии.

Лечение начинается в условиях стационара и продолжается амбулаторно. Новейшие методы терапии помогают достичь ремиссии у 70–90% пациентов.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Болезнь Ходжкина осложняется под влиянием роста опухолей, распространения метастазов и снижения иммунитета. Кроме того, для лечения лимфагранулематоза используются методы, обладающие массой побочных явлений.

Осложнения болезни Ходжкина:

  • распространение онкологических клеток по всему организму;
  • рак головного или спинного мозга;
  • давление новообразования на дыхательные пути;
  • синдром верхней полой вены;
  • предрасположенность к инфекционным заболеваниям;
  • сепсис;
  • дисфункция щитовидной железы;
  • перикардиты и миокардиты, протекающие без симптомов;

Побочные явления облучения:

  • ожоги кожных покровов;
  • спутанность сознания;
  • выпадение волос;
  • слабость;
  • головные боли;
  • тошнота и рвота;
  • провокация образования новых опухолей;
  • сыпь;
  • потеря массы тела;
  • бесплодие.

Побочные явления химиотерапии:

  • лейкоципения;
  • тромбоцитопения;
  • апластическая анемия;
  • слабость и повышенная утомляемость;
  • запор, диарея;
  • выпадение волос;
  • повышение риска развития вторичного лейкоза;
  • предрасположенность к инфекциям;
  • язвы на слизистых оболочках полости рта;
  • анорексия.

ПРОФИЛАКТИКА

Эффективные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Тем не менее, следует соблюдать правила безопасности на рабочем месте и в быту для снижения вредных воздействий. Важным является укрепление защитных сил организма с помощью закаливания, полноценного питания и соблюдения режима.

Особое внимание уделяется предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим Болезнь Ходжкина, рекомендуется придерживаться режима и не выбиваться из ритма привычной жизни. Спровоцировать новый виток заболевания Ходжкина может чрезмерная инсоляция и беременность. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее, чем через 2 года после выздоровления.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Применение современных методов терапии помогает добиться стойкой ремиссии более чем у 50% пациентов с лимфомой Ходжкина. Использование эффективных программ интенсивного комбинированного лечения позволяет выжить 80–90% пациентов.

Согласно данным статистики, при лечении I и II стадии болезни Ходжкина выживаемость составляет 90%, прогноз при лечении III и IV стадии менее благоприятный – ремиссии достигает около 80% пациентов. При этом диагнозе показатель пятилетней выживаемости равен полному излечению от болезни, так как рецидивы при лимфагранулематозе развиваются у 10–30% пациентов. Только в 2–5% случаев выявляют формы патологии, устойчивые ко всем известным видам лечения.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Глиома зрительного нерва – это новообразование, первичная доброкачественная опухоль, которая возникает из глиальных частей зрительного нерва, медленно растущая астроцитома.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector