Болезнь бехчета у детей

Болезнь бехчета у детей

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг

Болезнь Бехчета — хроническое, рецидивирующе-ремиттирующее, полисистемное воспалительное расстройство неустановленной этиологии. Характерной патологической особенностью заболевания является васкулит с кожно-слизистыми, зрительными, суставными, сосудистыми и другими проявлениями. Начало болезни обычно происходит в возрасте 20-35 лет, но могут болеть и дети, даже уже на первом году жизни (Kone-Paut et al., 2002). Язвочки в ротовой полости часто бывают первыми симптомами болезни Бехчета и являются непременным условием для диагностики.

Язвенные дефекты на слизистой генитального тракта, обычно приводящие к формированию рубцов, редко возникают на начальном этапе заболевания. Среди кожных проявлений выделяют узелковоподобную эритему, фолликулит, акнеформные высыпания, поверхностный тромбофлебит, кожный васкулит и папулезно-пустулезные повреждения. Распространение процесса на глаза, чаще всего в виде рецидивирующего переднего увеита с гипопионом или заднего увеита с вовлечением сетчатки, обычно эпизодическое, но повторяющиеся атаки могут привести к слепоте. Возможно развитие недеформирующего, неэрозивного артрита. Сосудистые проявления имеют картину воспалительного процесса как в артериях, так и в венах. Дыхательные, сердечные, гастроинтестинальные и урогенитальные симптомы возникают редко.

Показатели скорости оседания эритроцитов, уровня С-реактивного белка и иммуноглобулинов могут быть повышены, особенно во время активной фазы заболевания. Продолжительность приступов колеблется от нескольких дней до недель. Обычно они завершаются полной ремиссией, но возможны и осложнения.

В настоящее время не существует диагностических тестов для болезни Бехчета. Были предложены диагностические критерии (Международная группа по изучению болезни Бехчета, International Study Group for Behcet’s Disease, 1990).

Ротовая полость при болезни Бехчета

Впервые неврологические симптомы при болезни Бехчета описаны в 1941 г. (Knapp). Частота неврологических проявлений показывает высокую степень вариаций в различных исследованиях, от 2,5% до 49%. На аутопсии, изменения нервной системы при болезни Бехчета, были выявлены в 20% случаев (Lakhanpal et al., 1985). В педиатрическом исследовании сообщается о присутствии неврологических признаков у 20% (Kone-Paut и Bernard, 1993). Симптомы вовлечения ЦНС обычно появляются после системных проявлений, но в небольшом проценте случаев отмечается неврологическая манифестация заболевания.

При гистологическом исследовании обнаруживают периваскулярные муфты из лимфоцитов или нейтрофилов или реже эозинофилов, демиелинизацию с васкулитами, множественные очаги некрозов и пролиферацию глии. Наиболее характерными местами поражения являются ткани ствола мозга и базальные ганглии. Неврологическая клиника может быть и без орогенитальных язв, поэтому точный диагноз болезни Бехчета может быть выставлен только при аутопсии.

Болезнь Бехчета с поражением нервной системы можно разделить на две основные группы: наиболее распространенную с вовлечением ЦНС (болезнь нейро-Бехчета) и болезнь Бехчета с нейроваскулярными проявлениями, включающими тромбоз синусов твердой мозговой оболочки, артериальную окклюзию и аневризмы артерий. Наиболее характерными проявлениями болезни нейро-Бехчета являются стволовые нарушения и головная боль, но имеются сообщения и о большем разнообразии симптомов.

Асептический менингит — обычное явление в сочетании с паренхиматозными проявлениями нервной системы при болезни Бехчета. При анализе ликвора в период остроты процесса нередко выявляется плеоцитоз (нейтрофильный или лимфоцитарный) и повышенный уровень белка с нормальным содержанием глюкозы, хотя эти показатели могут быть в норме. Интратекальный олигоклональный синтез IgG определяется только у меньшинства пациентов и может иметь транзиторный характер.

Нейрофизиологические данные могут включать очаговые и диффузные замедления сигнала, а также периодические латерализованные эпилептиформные разряды на ЭЭГ, аномалии вызванных потенциалов и транскраниальную стимуляцию двигательной зоны коры головного мозга.

МРТ является методом выбора для изучения поражения ЦНС при болезни Бехчета. Хотя КТ (обычно при усилении контрастом) может выявить гиподенсивные очаги поражений, этот метод менее чувствителен, чем МРТ. В острой фазе паренхиматозных изменений в ЦНС, на МРТ в Т1-режиме видны изо- или гипоинтенсивные очаги и гиперинтенсивные при Т2-взвешенных FLAIR изображениях. FLAIR может быть более чувствительным, чем Т2-взвешенные изображения для определения мозговых повреждений, особенно для юкстакортикальных. Наиболее частыми локализациями поражения являются мезодиэнцефальное соединение, ножки мозжечка, мост и мозжечок, базальные ганглии и внутренняя капсула, полушария головного мозга и зрительные нервы.

В спинном мозге при выполнении МРТ можно обнаружить схожие характеристики сигнала. Возможен ошибочный диагноз рассеянного склероза, особенно если характерные кожно-слизистые изъязвления в ротовой полости и промежности развиваются только на поздней стадии течения болезни или при выявлении на МРТ множественных поражений ткани мозга, напоминающих рассеянный склероз (PC). Тем не менее, в отличие от очагов PC в полушариях головного мозга не отмечается преобладания поражения перивентрикулярных областей.

В методах лечения на основе разрозненных доказательств использовались кортикостероиды, хлорамбуцил, метотрексат, интерферон-альфа 2а, талидомид, колхицин и циклофосфамид.

Прогноз при болезни нейро-Бехчета более серьезный, чем при болезни Бехчета без вовлечения нервной системы. Плохие прогностические факторы включают молодой возраст на момент проявления заболевания, паренхиматозное поражение тканей ствола мозга, высокую частоту обострений (>2/год), зависимость от стероидной терапии, прогрессирующее течение, повышенное количество клеток и высокие показатели уровня белка в ликворе при начальных неврологических симптомах.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.12.2018

Варикоз исчез за 1 неделю и больше не появляется

Среди системных васкулитов есть такие, точные причины которых до сих пор не ясны. Например, болезнь Бехчета приводит к поражению артерий и вен небольшого калибра, вовлекает в патологический процесс прочие органы, при этом наверняка установить предпосылки для ее развития у исследователей пока не получается. Проявления заболевания могут быть многообразными, а его лечение, как и прогноз — сложными.

Особенности заболевания

Синдром Бехчета (болезнь Бехчета) — заболевание группы системных васкулитов неустановленной этиологии. У женщин патология встречается в 3 раза реже, чем у мужчин, изредка наблюдается у детей (не более 2% от общего числа больных). Именно у лиц сильного пола заболевание протекает наиболее тяжело. Преимущественно, первые симптомы болезни Бехчета появляются в возрасте 20-30 лет. Семейные случаи болезни Бехчета имеют место, но далеко не всегда. Распространенность заболевания в Азии выше, чем в Европе.

Синдром Бехчета приводит к поражению многих участков организма — полости рта, половых органов, глаз, кожи в части кровоснабжающих их мелких и средних вен и артерий. Впервые наиболее характерное сочетание клинических признаков (язвы на половых органах и слизистой оболочке рта, гипопион, увеит или иридоциклит) подробно описал в 1937 г. врач из Турции Бехчет, чье имя и дало название патологии. В целом, болезнь Бехчета описывается как рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек указанных органов с дальнейшим вовлечением в процесс суставов и внутренних органов с развитием колита, артрита, тромбофлебита и т.д.

Читайте также:  Кокосовое масло при геморрое

На начальной стадии патологии возможно отсутствие морфологических изменений в слизистых оболочках. В дальнейшем в стенках вен и артерий небольшого калибра начинается воспалительная реакция, сопровождающаяся лимфоцитарной, нейтрофильной, моноцитарной инфильтрацией. На фоне формирования внутрисосудистых объединений из нейтрофилов и инфильтрации происходит набухание (пролиферация) клеток эндотелия сосудов. В итоге наблюдается сужение — полная или частичная облитерация сосудов, возможен некроз их стенки с появлением язв и эрозий.

Причины болезни Бехчета

Точные причины остаются дискуссионным вопросом, науке они пока не ясны. Предположительно, существует генетическая обусловленность развития заболевания. Маркером патологии являются антигены HLA B51 и DRW52, особенно, когда они появляются одновременно. При семейном анамнезе болезни Бехчета такие антигены выявляются довольно часто. Кроме того, у больных отмечается нарушение работы гена, который контролирует синтез фактора некроза опухоли.

Считается, что провоцировать начало патологического процесса в организме предрасположенного к нему человека могут вирусные и бактериальные заболевания. Наиболее часто при обследовании больного в его крови находят антитела к вирусам простого герпеса 1,2 типа. Также перед стартом болезни Бехчета человека нередко переносит стрептококковую инфекцию или имеет очаг этой инфекции в хронической форме (например, хронический тонзиллит), что также указывает на ее роль в развитии данного заболевания. Иногда болезнь Бехчета провоцируют токсические инфекции, отравления ядами, прочие интоксикации.

При данной патологии у больных в крови циркулирует ряд иммунных комплексов, которые откладываются в легких и почках, обнаруживаются антитела к собственным клеткам слизистой оболочки разных органов, выражено угнетение механизмов общего и местного иммунитета. Также в слюне и секрете других слизистых оболочек падает количество секреторного иммуноглобулина А, который отвечает за защиту данной области организма, в результате чего возникают язвенные процессы. Исходя из сказанного, болезнь Бехчета — типичное аутоиммунное заболевание, то есть состояние, при котором собственная иммунная система уничтожает клетки своего же организма.

Предполагается, что факторами риска по возникновению заболевания, кроме генетических «поломок», могут быть:

  • чрезмерное потребление грецких орехов (как продукта, обуславливающего у больного аллергическую реакцию и усугубление патологического процесса);
  • принадлежность к этническим группам Ближнего Востока, Японии, Средиземноморья (в странах этих зон болезнь Бехчета встречается намного чаще).

Симптомы заболевания

Заболевание проявляется настолько разнообразно, что точно описать все его клинические признаки не просто. Тем не менее, при наличии выраженной картины постановка диагноза не вызывает затруднений. Сложности с выявлением симптомов могут заключаться в поэтапном появлении последних, что порой растягивается на месяцы и даже годы. Особенностью болезни Бехчета является то, что к моменту появления новых симптомов первые признаки уже могут полностью пройти. У некоторых больных на протяжении всей жизни имеются проявления только со стороны 1-2 органов, у других патология протекает тяжело и охватывает несколько органов и систем.

Самый распространенный признак заболевания — афтозный стоматит, который наблюдается у 100% людей с болезнью Бехчета. На слизистой оболочке полости рта у человека появляются везикулы с мутным наполнением, по мере разрыва которых формируются болезненные язвы 2-10 мм. диаметром с некротическим основанием и ярким гиперемированным ободком (аналогичные образования имеются на половых органах, но их размеры более крупные). Язвы долго не заживают (до 30 дней), а после их затягивания появляются рубцы. Некоторые язвы, имеющие небольшую глубину, заживают без рубцов.

Еще один очень важный для диагностики болезни Бехчета признак — язвы на гениталиях. У женщин они наблюдаются на вульве и влагалище и причиняют сильную боль, у мужчин — на мошонке, половом члене. Эти язвы выглядят точно так же, как и в ротовой полости, располагаются единично или группами и проявляются у 85% больных. Хотя сроки затягивания язв на половых органах примерно те же, их рецидивы намного менее частые, чем у дефектов на слизистой оболочке рта. В редких случаях формируются похожие язвы и на слизистой оболочке мочевого пузыря.

Часто также наблюдаются и кожные проявления болезни (у 70% людей):

  • сыпь, состоящая из папул и везикул;
  • узловая эритема с последующим изъязвлением;
  • явления пиодермии;
  • выпадение волос;
  • появление гнойных образований на месте от инъекции, раны, ссадины;
  • фурункулы;
  • элементы некроза кожи (гангренозная пиодермия).

Воспалительные заболевания глаз являются очень характерными для болезни Бехчета (встречаются у 65% больных). Чаще всего через несколько месяцев или лет с момента начала болезни развивается острый увеит — воспаление сосудов глаз, которое сопровождается появлением гноя (гипопион). Прогрессирующие симптомы поражения глаз могут быть такими:

  • конъюнктивит;
  • слезотечение;
  • фотофобия;
  • кровоизлияния в сетчатку;
  • инфильтраты в стекловидном теле;
  • отек и атрофия диска зрительного нерва;
  • поражение глазного дна вплоть до тяжелой степени;
  • резкое падение остроты зрения;
  • рубцовые изменения сетчатки и потеря зрения (последняя стадия болезни).

Прочие симптомы болезни Бехчета наблюдаются реже и считаются второстепенными относительно критериев диагностики. К ним относятся такие проявления:

  1. Со стороны суставов — артриты коленных, локтевых, лучезапястных суставов, которые не сопровождаются дегенеративными изменениями. Проявляются утренней скованностью, болью и покраснением суставов.
  2. Со стороны сосудов — воспаление сосудистых стенок, которое особенно часто возникает в мелких и средних сосудах области легких, сердца, почек, слизистых оболочек. Симптомы — кровохаркание, кровотечения из ЖКТ, геморрагии на коже и слизистых оболочках. Могут возникать тромбозы, флебиты, тромбофлебиты сосудов мозга, конечностей, легких, брюшины, аорты.
  3. Со стороны ЦНС — парезы, головные боли, менингеальные симптомы, лихорадка.
  4. Прочие признаки болезни — опухание слезных, слюнных желез, потеря веса, частые ангины, колиты с формированием язв, миозит, аменорея.

Болезнь Бехчета может обостряться и протекать волнообразно, с ремиссиями разной длительности. При любом обострении повышается температура тела, наблюдаются кожные изменения и стоматит.

Длительность обострения может достигать 15-30 дней, продолжительность ремиссий — от 4-5 недель до нескольких лет. У некоторых больных течение патологии легкое, работоспособность не утрачивается. Наиболее сильно отягощают клиническую картину неврологические нарушения: причиной смерти чаще всего становится менингоэнцефалит. Также осложнениями, способными вызвать гибель больного, являются кровотечения из ЖКТ, прободение язвы кишечника или желудка, тромбоэмболия легочной артерии, лимфобластная лимфома, разрыв аневризмы. Тяжелыми последствиями болезни Бехчета могут быть:

  • вторичный амилоидоз;
  • сосудистые аневризмы;
  • гангрена стопы;
  • неврит глазного нерва;
  • тромбоз вен глазного дна;
  • васкулит сетчатки;
  • глаукома и катаракта;
  • слепота;
  • параличи;
  • плеврит;
  • гломерулонефрит;
  • психические расстройства.
Читайте также:  Ишемический инсульт в вбб

Проведение диагностики

Для постановки диагноза в период обострения специалисту-ревматологу часто бывает достаточно провести осмотр и отметить наличие язв на слизистой оболочке ротовой полости и гениталий, которые являются рецидивирующими (со слов больного). В сочетании с воспалением глаз и поражением кожи афтозный стоматит и поражение половых органов точно подтверждают диагноз болезни Бехчета. Доказательством в пользу диагноза также служит появление кожной пустулы после произведенной инъекции (патергическая проба).

Среди методов обследования применяются те, что помогут оценить состояние здоровья наиболее подверженных патологическим изменениям органов и систем:

  1. осмотр у офтальмолога, в том числе анализ нарушений со стороны сетчатки, сосудов глазного дна (важно наличие признаков увеита, иридоциклита);
  2. общий анализ крови (отмечается рост СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, анемия);
  3. биохимия крови (присутствует повышение фибриногена, С-реактивного белка, а2-глобулинов);
  4. иммунограмма (выявляется повышение уровня некоторых иммуноглобулинов и иммунных комплексов, различные изменения уровня Т-клеток);
  5. коагулограмма (отмечается повышение свертываемости крови);
  6. фиброгастродуоденоскопия и колоноскопия (для обнаружения поражения ЖКТ);
  7. УЗИ и рентгенография крупных суставов (могут наблюдаться симптомы артрита и синовита);
  8. пункция сустава (необходима для взятия на анализ синовиальной жидкости, в которой выявляются воспалительные изменения — большое количество лейкоцитов).

Дифференцировать заболевание следует с синдромом Рейтера, синдромом Стивенса-Джонсона, банальным афтозным стоматитом, болезнью Крона, узловатой эритемой, сифилисом, тромбофлебитами и менингитом.

Методы лечения

Методы терапии болезни Бехчета включают стандартные средства для понижения активности аутоиммунного процесса, а также различные симптоматические препараты, методы и даже хирургические приемы. Основное отличие между лечением лиц разных полов состоит в местной наружной обработке половых органов у мужчин и внутренними антисептическими процедурами для терапии афтозных язв влагалища у женщин. Кроме того, у женщин чаще возникают сильные болезненные ощущения от наличия афтозных язв, в связи с чем им в большинстве случаев требуется прием обезболивающих препаратов.

Терапия болезни Бехчета может включать:

  1. Нанесение мазей, кремов, растворов с глюкокортикостероидами (Гидрокортизон, Преднизолон, Мометазон), на кожу и слизистые оболочки с местными проявлениями патологии. Такой метод помогает быстро подавить аутоиммунное воспаление на локальном уровне.
  2. Обработки слизистых оболочек растворами метиленового синего, перекиси водорода для скорейшего заживления пораженных тканей.
  3. Прием системных глюкокортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Препараты приводят в норму температуру, уменьшают суставные, кожные проявления. При неврологических симптомах и увеите проводится терапия высокими дозами Преднизолона.
  4. Прием иммунодепрессантов (Циклофосфан, Хлорбутин, Азатиоприн, Циклоспорин). Метод необходим при тяжелом течении патологии с поражением сетчатки и головного мозга. Применение Хлорбутина в течение нескольких месяцев или 1-2 лет помогает свести к минимуму частоту рецидивов болезни Бехчета.
  5. Прием иммуностимуляторов (Левамизол) в малых дозах при наличии только кожных и афтозных проявлений патологии в течение 3-5 месяцев. Параллельно раз в неделю проводятся исследования крови для недопущения активации аутоиммунного процесса. При отсутствии эффекта за указанный срок терапию прекращают с переходом на глюкокортикостероиды.
  6. Применение НПВП (Индометацин, Ортофен) для снятия болевого синдрома.
  7. Внутрисуставные введения кортикостероидов при сильной боли и выраженном воспалении (Гидрокортизон, Дипроспан).
  8. Прием препаратов эстрадиола и фенформина при тромбофлебите у женщин.
  9. Переливание крови, плазмы, плазмафарез для устранения иммунных комплексов, провоцирующих аутоиммунную реакцию.

При некоторых осложнениях, в частности, при аневризме, показано хирургическое лечение. После операции через некоторый промежуток времени больному назначаются системные глюкокортикостероиды . При склонности к тромбозу после вмешательства необходимо использование антикоагулянтов, антиагрегантов.

Особенности лечения у детей

В детском возрасте болезнь Бехчета наблюдается чрезвычайно редко, среди всех существующих случаев преобладает возраст обнаружения патологии 7-14 лет. С большой долей вероятности заболевание у ребенка имеет семейный анамнез. Ребенку в качестве мер терапии назначаются глюкокортикостероиды, препарат Колхицин от суставных проявлений, при тяжелом течении — Ацикловир внутривенно, цитостатики, процедуры плазмафареза. Терапия может длиться от 3-4 месяцев до нескольких лет. При вторичном инфицировании кожи или глаз могут понадобиться антибиотики. Прогноз у детей при болезни Бехчета неблагоприятен при присоединении ангиита, менингита, тромбоза.

Профилактика болезни Бехчета

Из-за неопределенности этиологии заболевания точные меры профилактики не разработаны. В некоторых случаях не допустить развития болезни может исключение заражения вирусом простого герпеса, ликвидация очагов стрептококковой инфекции.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги – это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Поэтому мы рекомендуем прочитать историю нашей читательницы Ксении Стриженко о том, как она вылечила вырикоз Читать статью >>

Болезнь Бехчета иначе называют болезнью "шелкового пути" или синдромом Амантиади-Бехчета. Является системным васкулитом, этиология которого до сих пор неизвестна. Болезнь поражает преимущественно слизистые оболочки ротовой полости, половых органов, кишечника и желудка, с вовлечением глаз, ЦНС и суставов. Характерна для мужчин в юношеском и раннем взрослом возрасте, больший процент охватывает возрастной диапазон от 20 до 40 лет, около 3% приходится на детей до 16 лет.

Эпидемиология заболевания
Существует значительное различие по географическим зонам по количеству заболевших. Наиболее часто болезнь Бехчета диагностируется в бассейне Средиземноморья, в частности, его восточном побережье, в Японии и странах Ближнего Востока между 30 и 45 широтой. Для сравнения: Турция (северо-восточная часть) – 370 заболевших на каждые 100 тысяч человек, Европейские страны и Америка – в 150 раз меньше. Зона концентрации заболевания находится по всей длине шелкового пути, с этим и связано второе название.
Для заболевания характерно и расовое различие. В основном болеют люди азиатского и европеоидного типов. Болезнь Бехчета довольно редкая, но известная уже давно, еще Гиппократ описывал симптомы, установив связь между поражениями слизистых оболочек ротовой полости и половых органов и возникновением воспалительных процессов глаз.

Читайте также:  Лекарство при сердечной боли

Частота случаев болезни Бехчета у детей
Относительно всего количества выявленных пациентов болезнь Бехчета у детей до 16 лет встречается примерно в 2-3% случаев. Однако уже доказано, что у многих взрослых больных первые симптомы отмечались в детском возрасте, но полностью болезнь раскрывается уже в более зрелом возрасте. В недавно проведенном исследовании было осмотрено 124 заболевших ребенка. На основании обследования сделаны выводы о сроке примерно в полтора года между первыми жалобами и проявлениями достаточного для точного определения диагноза количества симптомов.
Клиническая картина, позволяющая диагностировать болезнь Бехчета у детей, проявляется в возрастном промежутке от 7 до 13 лет, но были описаны единичные случаи заболевания у двухлетних детей и младенцев.
Распределение заболевания по половым признакам одинаковое как у взрослых, так и у детей и составляет примерно 1 случай у женщин на 10 случаев у мужчин.

Этиология заболевания
Пока этиология и патогенез окончательно не изучены. Остается неизвестной причина возникновения заболевания, но доказательная база относительно генетического, иммунного и инфекционного характера начала болезни собрана в достаточном количестве. Неясно лишь, какая роль отводится каждому из перечисленных факторов. Носителями инфекции обнаруживали геликобактер, вирусы гепатита различного типа, вирус герпеса простого и различные стрептококки. Во второй середине прошлого века был доказан генетический фактор предрасположенности к заболеванию.

Клинические признаки болезни Бехчета
Наиболее часто встречающийся признак заболевания – стоматит слизистой оболочки ротовой полости. Язвы, поражающие слизистую, могут быть различного размера и формы, одиночные или в большом количестве. Но все они покрыты налетом и находятся в кольце воспалительного ободка.
Второй по частоте проявления клинический признак – изъязвления на половых органах. Язвы имеют более глубокий очаг поражения, очень болезненные.
Кожные поражения при болезни Бехчета наблюдаются от 40 до 99% пациентов. Среди самых частых: проявления псевдофолликулита, наличие узловатой эритемы, папулезной сыпи, пурпуры. У четвертой части пациентов с клиническими признаками кожных проявлений отмечается узловатая эритема. Сами по себе признаки кожных патологий не являются основанием для постановки диагноза болезнь Бехчета, для этого необходимы дополнительные клинические симптомы. И только их сочетание может предполагать наличие заболевания.
Как правило, при кожной клинике проводят тест патергии (реакция кожи на укол стерильной иглой). При положительных показаниях теста диагноз практически подтвержден, но при отрицательных показаниях наличие болезни Бехчета не исключается.
Поражение глаз является одним из самых серьезных проявлений заболевания и порой приводит к полной слепоте. Причем признаки переднего увеита могут проявляться и как первый симптом заболевания, и после нескольких лет течения болезни. Продолжение развития поражения глаз выражается в разрушении заднего отрезка глаза, в конечном итоге зрение теряется полностью. Степень поражения глаз зависит от количества воспалительных процессов и разрушений при имеющемся заднем увеите. К слепоте, как правило, чаще всего приводит отек или поражение диска зрительного нерва.
Среди суставных нарушений чаще всего наблюдается наличие артритов или полиартритов коленей и голеностопа. В числе всех патологий суставные составляют около 20%.
Со стороны ЖКТ патологические нарушения болезнь Бехчета вызывает в 10% случаев на линии шелкового пути и до 30% в Японии. В основном это изъязвления тонкой кишки, но описаны случаи эрозий в пищеводе. Кишечные нарушения одни из самых опасных из-за риска развития кровотечений и вытекающих из этого последствий.
Помимо этого описываются случаи поражения центральной нервной системы (до 30% пациентов), сосудов (до 25%) и почек (единичные случаи).

Болезнь Бехчета. Постановка диагноза
Диагностирование заболевания основывается на клинических проявлениях. На фоне развития стоматита в ротовой полости для достоверной установки заболевания необходимо как минимум еще два признака из перечисленных:

  • прогрессирующие болезненные язвы на половых органах;
  • поражения глаз, в первую очередь наличие увеита;
  • поражения кожи в виде перечисленных выше патологий;
  • положительные результаты теста патергии при кожных поражениях.

Лечение болезни Бехчета у детей
Развитие заболевания идентично как у детей, так и у взрослых, за исключением сосудистых осложнений, которых у детей практически не бывает. Поэтому принципы лечения практически одинаковы. Основные направления терапии данного заболевания направлены на:

  • подавление активной стадии болезни;
  • максимально долгое продление времени ремиссии;
  • предупреждение развития рецидивов и осложнений;
  • торможение развития повреждений внутренних органов;
  • лечение увеита;
  • улучшение качества жизни больного.

Среди препаратов, применяемых для того, чтобы лечение болезни Бехчета было оптимальным, используется Колхицин, иммуносупрессоры, глюкокортикоиды, цитостатики (Мелфалан и Циклофосфамид), Циклоспорин А и биологические агенты (относительно новый вид терапии).
Колхицин является наиболее стабильно использующимся лекарством. Его применение начато в восьмидесятых годах прошлого столетия и по сегодняшний день Колхицин является препаратом выбора по мнению большинства медиков. Сведений о его применении и эффективности у детей не имеется.
Глюкокортикоиды эффективны для пациентов всех возрастов. Лечение болезни Бехчета у детей сопровождается применением преднизолона в основном при поражении глаз. Глюкокортикоиды могут применяться как местно, так и системно.
Циклофосфамид является цитостатическим средством, писпользуется в основном для лечения глазного васкулита в качестве комбинированной с преднизолоном терапии. Применяется Циклофосфамид внутривенно строго под наблюдением специалиста, имеющего опыт работы с цитостатиками. Данное лекарство назначается как взрослым, так и детям из расчета 2 мг на кг веса пациента.
Азатиоприн назначают в большинстве случаев заболевания у взрослых, но вопрос терапии детей данным препаратом рассматривается для каждого заболевшего ребенка отдельно.
Мелфалан принадлежит к алкирующим соединениям, цитостатическим препаратам, назначается как детям, так и взрослым при тяжелых осложнениях или патологиях, но при условии, что терапия медикаментозным средством Мелфалан будет проходить под наблюдением специалиста.

Выводы
На основании списка применяемых препаратов с диагнозом болезнь Бехчета следуют выводы о недостаточной изученности лечения заболевания среди детей. Связано это с редкостью болезни и малым количеством больных детей в развитых странах. Поэтому раннее диагностирование болезни очень затруднено и происходит довольно редко. В связи с чем лечение болезни Бехчета у детей должно осуществляться в зависимости от характера заболевания, его тяжести и клинических проявлений.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Adblock detector