Бласты в периферической крови

Самым главным исследованием, которое на сегодняшний день применяется во всех ситуациях лечения всевозможных заболеваний, является анализ крови. Он достаточно быстро, качественно и точно может выдать всю информацию о состоянии здоровья пациента. Но виды анализа могут быть совершенно различными. Одним из вариантов стоит отметить исследование биоматериала на количество бластных клеток.

Что же такое бластные клетки в анализе крови? Для чего необходимо исследование и о чем оно может свидетельствовать?

Бластные клетки: что это такое?

Как известно, кровь – это одна из важных составляющих в организме человека. Она выполняет достаточно много ролей – от питания органов до защиты от инфекций. А за каждый отдельный этап отвечает та или иная клетка крови. Например, эритроциты позволяют доставлять кислород по всему телу человека. Если говорить о том, как образовывается кровь, то предшественником отмечают бласт. Развивается он в спинномозговом отделе и по необходимости превращается в различные клетки. Здоровые компоненты в больших количествах могут образовываться при заболеваниях, что позволяет увеличить защитную функцию организма.

Какая норма бластных телец в организме человека?

Если говорить о норме, то абсолютного понятия данному определению нет. Врачи на сегодняшний день определяют, что бластные клетки в крови, содержащиеся в костном мозге в количестве 1% – это стандарт. Он может быть только в тех случаях, когда организм не испытывает стресс или какое-либо заболевание. Такой процент позволяет заменить отработанные клетки и восполнить их возможный кратковременный дефицит.

В том случае, когда областные клетки достигают количества 10%, то здесь можно говорить о наличии стресса, а также какой-либо инфекции в организме. Только в таких случаях их может быть больше. Другие показатели являются патологическими и уже приносят вред организму.

В том случае, когда количество бластных клеток доходит до 20%, то это обозначает, что в организме развивается такое заболевание, как острый лейкоз. Он может быть различных видов, а протекает достаточно быстро. Стоит помнить, что лейкоз – это раковое заболевание. Именно поэтому любые отклонения от нормы могут серьезно отразиться на вашем здоровье.

У кого проявляется лейкоз?

Чаще всего бластные клетки в общем анализе крови в большом количестве можно встретить у детей или у молодых людей. У старшего поколения лейкозы могут вызываться различными заболеваниями и проявляться в качестве побочной реакции при лечении сильнодействующими препаратами.

Что делать, если норма превышена?

В том случае, когда бластные клетки в анализе крови обнаружены в избыточном количестве, то это свидетельствует о протекании рака. А если же тельца находятся еще в первоначальной стадии развития и не выходят за пределы костного мозга, то тогда беспокоиться заранее не стоит. В кровь отправляются лишь уже сформированные клетки.

Что такое острый лейкоз?

Острый лейкоз представляет собой нарушение в работе кровоснабжения в начальных стадиях. А если количество бластных клеток в анализе крови в норме, то они потом превращаются лейкоциты, эритроциты и т. д. и выполняют свое предназначение. Если же в организме происходит какой-то сбой, то тогда бластные клетки не развиваются и проникают в здоровые ткани и кости, постепенно разрушая их. При этом, по анализам можно наблюдать снижение гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов.

Чаще всего болезнь бывает двух типов: лимфобластный и миелобластный лейкоз. Каждый из них зависит от того, какой тип клеток начал процесс развития заболевания.

Симптомы проявления большого количества областных клеток

Чтобы распознать бластные клетки в анализе крови, нужно знать и о симптоматике. Если говорить о человеке, который уже знает о лейкозе в своем организме, то симптоматика определяется количеством бластных клеток в организме. В острый период цифра может достигать 80%. Когда наступит ремиссия, то количество клеток дойдет до 5%. Если не делать анализ, а просто посмотреть на симптоматику, то также можно определить критический лейкоз.

К основным характеристикам относятся:

• Анемия.
• Лейкопения.
• Бледность лица.
• Уменьшение аппетита.
• Слабость при движениях.
• Образование синяков.
• Наличие кровоподтеков.
• Кишечное кровотечение.
• Увеличение подмышечных впадин.
• Увеличение лимфоузлов.
• Боли как при переломах костей.
• Повышение температуры.

Все эти признаки можно легко заметить, и при первом же их проявлении следует посетить врача. Помимо этого, стоит постоянно делать анализы, которые также вносят ясность в картину заболевания. Ведь именно повышенное содержание бластных клеток в анализе поможет сделать вывод о развивающейся патологии.

Какой нужно сделать вывод?

Из всего вышесказанного можно отметить несколько основных фактов:

1. Бластные клетки вполне могут находится только в спинном мозге и отсутствовать в крови.
2. Обычное состояние предусматривает нахождение в организме лишь 1% бластных клеток от всего количества крови.
3. При возникновении болезни или инфекции количество бластных клеток увеличивается до 10%.
4. Если бластные клетки в анализе крови находятся в количестве более 20%, стоит поднимать тревогу и проходить лечение в срочном порядке, потому что это может быть острый лейкоз.

Помимо этого, стоит помнить, что точный диагноз можно поставить еще и до попадания бластных клеток в кровь. Для этого вы просто сдаете общий анализ крови, на котором увидите количество эритроцитов и иных клеток. Стоит помнить, что только своевременная диагностика и лечение позволят увеличить шансы на скорейшее выздоровление.

Заболеть лейкозом может абсолютно любой человек, а также животные, у которых будут обнаружены бластные клетки в анализе крови. В каждом случае это серьезное заболевание, которое предусматривает образование раковых клеток и требует немедленного лечения. Шансы на положительный исход зависят от многих факторов:

• Стадии заболевания.
• Здоровья больного.
• Состояния больного.
• Вида лейкоза у больного.

Только комплексный подход позволит быстро найти очаг заболевания и устранить первые его проявления. Благодаря правильному, а главное своевременному лечению, вы сможете уберечь свой организм от различных недугов.

Бласты – несозревшие клетки, из которых со временем формируются кровяные тельца. Бласты концентрируются в костном мозге, и в нем же проходит их превращение в компоненты, из которых состоит кровь.

Наличие бластов в анализе крови – очень тревожный знак. Это предтеча серьезных проблем со здоровьем. При разных формах лейкоза количество бластов неуклонно возрастает, они перенасыщают кровь и впоследствии проникают в каждую ткань и каждый орган. В мозг, печень, селезенку, почки и лимфатические узлы бласты попадают в первую очередь.

Особенность бластов в том, что в каждую их клетку может вмещаться до пяти ядер. В редчайших случаях бласты появляются в жидкости после аплазии, потому что как раз в это время приходит в норму функционирование костного мозга. Такие бласты практически не бывают злокачественными, и их концентрация в анализе не превышает нескольких процентов.

Такие случаи – исключения. У здорового человека не может быть бластов в результате анализа крови. Их норма – это их отсутствие в крови.

Бластная клетка с нормальной фазой развития всегда будет находиться в костном мозге, и никогда не станет проникать в другие органы. Из нее со временем сформируется полезная клетка.

Если нарушается процесс создания новых клеток, то они уже не смогут снова стать полезными крови и организму. Они превращаются в паразитов, начинают пожирать полезные вещества вместо того, чтобы взаимодействовать с ними и переносить их. Дефектные клетки стремительно поглощают здоровые, тотчас сказываясь на результате анализа крови: в нем будет резкое падение лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов.

Появление бластов в результатах анализа крови связывают с лейкозом. Зачастую попадание бластов в кровь сказывается на самочувствии человека:

1. Ощущается постоянная слабость во всем теле.
2. Температура тела часто повышена без видимой причины.

Эта аномалия поражает людей без поправки на возраст. Болезнь может развиться как у ребенка, так и у взрослых.

1. Хроническим – происходит поражение уже созревших клеток или лейкоцитов в стадии созревания.
2. Острым – под удар попадают молодые клетки крови, преимущественно второго и третьего поколения. Бластов в крови при таком диагнозе может быть до шестидесяти процентов. Дополнительно в крови порой не оказываются клетки в промежуточной форме. Такое отсутствие получило название «лейкемический провал».

Если у человека по результатам анализа все указывает на лейкоз, то врач дополнительно назначает еще одно исследование – проточную цитометрию. Он определяет, на какой стадии развития находится лейкоз. И уже потом врач разрабатывает программу лечения, сугубо индивидуальную для каждого пациента. Категорически не рекомендуется самостоятельно назначать себе лекарства. Рецепты из «народной медицины» в лучшем случае не помогут, а в худшем – значительно усугубят здоровье и затруднят его последующее лечение.

Бластные клетки в анализе крови: что это такое, норма, расшифровка

Нормы для количества бластов в крови не существует. Если человек здоров, у него нет ни намека на какое-либо заболевание, к тому же он не подвержен стрессу, то примерной нормой станет один процент содержания бластов в костном мозге. Бласты вытесняют из крови уже не несущие пользы клетки, заменяя их новыми.

Если человек долго находится в состоянии стресса или же его организм атакован бактериальными или вирусными инфекциями, то костный мозг начнет производить большее количество бластов. В процентном соотношении их количество возрастет до десяти процентов. В зависимости от того, что именно происходит с организмом, содержание может повысится максимум на несколько процентов больше. В случае если разница слишком велика, это является свидетельством зарождения серьезных отклонений в работе организма.

Когда количество бластов возрастает до двадцати процентов, то это означает стремительное развитие острого лейкоза. Только врач может определить, какой прогноз будет самым оптимальным при таком заболевании, и какого именно курса лечения следует придерживаться.

Незрелые бласты не должны попадать куда-то кроме костного мозга. За его пределы выходят уже сформированные элементы, которые уже пригодны к выполнению своих функций. Появление бластов в крови свидетельствует о том, что у человека раковое заболевание.

Чем раньше будет выявлена патология бластов, тем успешнее может быть процесс лечения. В запущенной форме и с общим негативным состоянием здоровья шансы вылечиться очень минимальны. Многое также зависит и от самого вида лейкоза, который поражает кровь.

Расшифровка анализа, обеспечение информации относительно того, какое обозначение имеет каждая позиция – прерогатива врача, а не пациента. Не имея специального образования, можно получить значительную дозу стресса, примеряя на себя фаталистические перспективы после получения результатов анализа.

Лейкозы – опухолевидные заболевания системы крови, при которых патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично детермированных клеток – предшественников. Резко страдает функция костного мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 – 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно. За последние 15 – 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:

Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.

Этиология

1. Облучение – лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюдаются в 10 раз чаще, чем у лиц других специальностей.

2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота заболеваемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные средства (применяемые при коронарографии и др.).

3. Вирусная этиология – доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но нет убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека.

При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующий фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные. Лейкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальные клетки.

Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к. лейкоз появится, если:

а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворение:

б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность сохраняется – развивается лейкоз;

в) мутировавшая клетка должна дать большое потомство. Кроме того, необходимы нарушения со стороны иммунологической системы, которая в норме ведет строгий контроль, малигнизированная клетка становится независимой от регулярных систем (автономной).

Классификация (острых лейкозов)

В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB классификация 3 основных групп:

1. Нелимфобластные (6 типов).

2. Лимфобластные (3 типа).

3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа).

М1 – острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%).

М2 – острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%).

М3 – острый промиелоцитарный лейкоз (8%).

Сюда же М 3м – острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией (выделен по данным электронной микроскопии).

М4 – острый миеломонобластный лейкоз (28%).

М5 – острый монобластный лейкоз.

М5а – без созревания.

М5б – с частичным созреванием клеток.

М6 – острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и недифференцированный лейкоз: М О.

Лимфолейкозы – иммунологическая классификация более удобна, чем FAB.

1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых.

2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 – 25%. М : Ж = 4 : 1.

3. Ноль – лимфобластный 10%.

4. В – ООЛ, М : Ж = 5 : 1

Основные реакции:

1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз.

2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз.

3. На неспецифическую эстеразу с альфа – нафтилацетатом. Острый монобластный.

Стадии:

б) ремиссия: полная 5% бластов в пунктате костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических инфильтратов.

Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза.

1. Выздоровление : полная ремиссия 5 лет и более.

2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения, очаги саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков кроветворения.

Клиника (острого лейкоза)

При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4 основных синдрома:

1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения –> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперплазия и рыхлость десен – плохой прогноз. Иногда кожные красновато – синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.

2. Глубокая тромбоцитопения 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).

Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.

Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.

Причины анемий при острых лейкозах:

а) уменьшение плацдарма гемопоэза – костный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов;

б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:

в) укорочение длительности жизни эритроцитов;

г) вследствие геморрагического диатеза.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(без признаков вызревания клеток)

50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения, анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с суданов черным. Продолжительность жизни 6 – 12 месяцев, до 1,5 – 2 лет.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(с признаками вызревания клеток)

Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация. Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии пузыри до 5 см с серозно – кровянистым содержимым,содержатбластные клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и инфекционных осложнений.

ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры, кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через 1,5 – 2 месяца, сейчас живут 2 – 6 месяцев.

МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до 80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у. Геморраческие проявления (сыпь на коже), массивные кровотечения очень редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не такие глубокие. ШИК +. В костном мозге до 80 – 90% бластов. Высокая эозинофилия. Лейкемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на поверхности IG M.

Дифференциальный диагноз

Проводят с заболеваниями, которые могут давать некротическую ангину, лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению и т.п.

1. Инфекционный мононуклеоз. Вызывается вирусом Эпштейна – Барра. Чаще болеют дети. Может быть увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегналия. Общее состояние страдает мало, нет прогрессирующего течения, может проходить самостоятельно. Тяжелая гранулоцитопения не характерна. нет геморрагического диатеза. Серологическая диагностика: реакция Пауль – Бунеля – антитела больного вызывают агглютинацию эритроцитов барана. При лейкозе эта реакция положительной не бывает. В крови широкоплазменные лейкоциты (деформированные). В костном мозге мало бластов, связанных с трансформацией вируса.

2. Агранулоцитоз. Общее: некротическая ангина, геморрагический диатез, инфекции и анемия. Нет увеличения количества бластных клеток, не характерно увеличение лимфоузлов и селезенки. Пунктат костного мозга бедный, нет бластов.

3. Лейкемоидные реакции. Возникают при тяжелых инфекциях, опухолях с метастазами в костный мозг. Нет дефекта дифференциации клеток.

4. Гипопластическая анемия.

5. Опухоли различной локализации.

Осложнения

1. Кровотечения (носовые, из слизистых, из глаз, может быть кровотечение в головной мозг).

2. Септические состояния (некротическая ангина, фурункулез, сепсис).

3. Гиперурикемия – увеличение мочевой кислоты, наблюдается при многих опухолях и лейкозах, особенно часто при остром лейкозе. В мочевую кислоту переходят пуриновые основания. Мочевая кислота блокирует почечные канальцы и может привести к анурии. Для предупреждения этого дают препарат аллопуринол, который снижает уровень мочевой кислоты + обильное питье.

4. Нейролейкомия – размножение клеток в костном мозге. Чаще встречается при лимфобластном варианте острого лейкоза. Проявляется упорными головными болями, неврологической симптоматикой. Для лечения в этом случае препараты вводят эндолюмбально, то есть минуя гематоэнцефалический барьер.

6. Геморрагический диатез.

Лечение

Задачи терапии – свести до минимума клон патологических клеток, нормализовать гемопоэз и тем самым индуцировать ремиссию и как можно дольше удержать ее.

1. Антиметаболиты: 6 – меркаптопурин: цитозинарабинозид; тиогуанин; метатрексат и аметоптерин.

2. Противоопухолевые антибиотики: дианорубомицин (рубомицин); блеомицин, адриомицин.

3. Блокаторы митозов; винкристин: винбластин (международное название – онкавин).

4. Глюкокортикоиды: преднизолон; триамцинолон..

5. Антиферментные препараты: аспаргиназа.

Все перечисленные препараты, за ислючением блеомицина, винбластина и преднизолона, действуют на все клетки и на лейкозные и на нормальную ткань. Многие препараты вызывают массу побочных эффектов, например: метотрексат может вызывать язвы по ходу ЖКТ, токсический гепатит. Винкристин – парез кишечника, неврологические расстройства. Циклофосфан – тяжелый геморрагический цистит. Рубомицин обладает кардиотоксическим действием.

Препараты действуют на клетку в различные периоды ее жизни. Так преднизолон тормозит переход клетки из фазы D 1 в фазу S.

Существуют различные схемы применения препаратов: BAMП (винкристин + аметоптерин 1 меркаптопурин + преднизолон) ABAMП, ЦBAMП и др.

Смысл таких комбинаций – подействовать на все фазы жизненного цикла клетки и тем самым вызывать ремиссию, свести до минимума клон патологических клеток и удержать ремиссию. Другой задачей лечения является предотвращение возможных осложнений. Ремиссия – это такое состояние, когда в костном мозге содержится не более 5% бластов, а состояние гемопоэза приближается к норме.

При остром лимфобалстном лейкозе применяют схему BAMП в течение 7 дней с последующим 2 – х недельным перерывом. Смотрят на картину крови. Если удалось добиться ремиссии, то проводят еще курс консолидирующей терапии. Паралельно основной терапии проводят профилактику осложнений;

а) Больных желательно помещать в изолированные палаты.

б) Мощная антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

в) При эндотоксической энтеропатии – канамицин, ристамицин.

г) При нейролейкемии цитостатики вводят эндолюмбально.

д) При геморрагическом диатезе – дицинон 0,25 или 12,5% 2,0 в/м.

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Поражаются частично детерминированные клетки гемопоэза, количество их в костном мозге увеличивается. Для этого необходимо 5 – 8 – 10 лет. Ряд клеток может "дремать", выходить из миотического цикла. Необходимо огромное количество лейкемических клеток – около 10 ** 12, если же количество лейкозных клеток не превышает 10 ** 9, то выявить это невозможно.

Клиника

Процесс проходит 3 стадии:

1. Начальная стадия.

2. Стадия развернутых клинико – гематологических проявлений.

3. Терминальная стадия.

В момент диагностики процесс зашел уже далеко.

Начальная стадия – в начале практически ничем не проявляется и диагностируется чаще всего случайно, в момент профосмотров: гиперостезия над плоскими костями; увеличение количества лейкоцитов; сдвиг лейкограмм влево, разной степени выраженности; базофильно – эозинофильная ассоциация; анемии нет; часто тромбоцитоз; гиперплазия гранулоцитарного ростка кроветворения.

В дальнейшем заболевание прогрессирует, появляются лейкемические инфильтраты, прежде всего в печени и селезенке – идет "метастазирование".

Затем наступает 2 стадия – стадия развернутых клинико – гематологических проявлений. Увеличивается селезенка, появляются общие симптомы: слабость, недомогание, снижение работоспособности. Появляются боли в костях, т.к появление огромного количества лейкозных клеток сопровождается повышением внутрикостного давления, раздражением барорецепторов. Часто возникают сильные боли инфарктоподобного характера в левом побреберье, обусловленные инфарктом селезенки. Появляется анемия, симптомы геморрагического диатеза. Повышается чувствительность к инфекции. Увеличение размеров селезенки определяется только перкуторно, а затем и пальпаторно – спленомегалия. Возникает также гепатомегалия вследствие лейкемической инфильтрации печени. Реже подобные процессы наблюдаются в легких и в других органах.

ТИПИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ В АНАЛИЗЕ КРОВИ

Лейкоцитоз до 60-100 тыс. в 1 мкл; в мазках представлены все гранулоцитарные элементы; большой процент базофилов – прогноз при этом неблагоприятный, т.к. нередко базофилия – предвестник бластного криза: в костном мозге в основном элементы гранулоцитарного ростка, бластных клеток не более 1,5 – 2%; снижается процент элементов эритроидного ростка, а также процент мегакариоцитов.

Затем процесс переходит в терминальную стадию. Чаще всего финалом заболевания является БЛАСТНЫЙ КРИЗ. Происходит озлокачествление процесса. По мере лечения накапливаются клетки, на которые цитостатики не действуют. Еще в предкризе отмечаются более выраженные изменения клеточной популяции, например: в метафазе появляется вторая филадельфийская хромосома. У этих больных отмечается значительная спленомегалия (при острых лейкозах – реже).

Существует 2 априанта бластного криза:

1) лимфоидный – при остром лимфолейкозе;

2) миелоидный – бластные клетки близки к клеткам при остром миелоидном лейкозе.

ПРОГНОЗ зависит от вида криза.

1. При лимфоидном варианте часто наблюдаются ремиссии, длительностью жизни – год (?).

2. При миелоидном варианте ремиссии наблюдаются реже, длительность жизни составляет несколько месяцев.

РАЗВИТИЕ ЛЕЙКОЗА

Геморрагический диатез: чрезвычайное увеличение печени и селезенки; резчайшая кахексия; интоксикация вследствие распада клеток и воспаления; повышенная чувствительность к инфекции, лихорадка, сепсис.

Диагностика не сложна. В сомнительных случаях проводится пункция костного мозга. При цитогенетическом исследовании у большинства больных выявляется филадельфийская хромосома. При цитохимическом исследовании резкое снижение активности щелочной фосфотазы лейкоцитов.

Осложнения

1. Анемия. Появляется всегда. В костном мозге уменьшается плацдарм нормального кроветворения, может даже исчезнуть совсем. Эритроциты возникают из лейкемических нормобластов, нарушаются процессы нормального созревания эритроидных клеток – предшественников. Идет неэффективный гемопоэз. Эритроциты циркулируют в крови более короткий срок.

2. Тромбоцитопения – причины те же + значительное снижение функциональной активности тромбоцитов. Это приводит к геморрагиям.

3. Повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям, так как значительно снижены функциональные защитные свойства лейкоцитов. Лейкоциты неполноценные, снижается титр иммуноглобулинов, понижается способность организма синтезировать антитела.

4. Инфаркт селезенки.

5. Появление специфических инфильтраций в различных органах: в спинном мозге – ведет к парапарезам; в глазнице и т.д.

6. Гиперпуринемия, ведущая к нефропатии – ложная подагра. Исход – бластный криз.

Дифференциальный диагноз

1. Лейкемическая реакция: возникает при тяжелых инфекциях (пневмонии, сепсисе, гнойных процессах типа абсцесса печени и т.д.). Наблюдается лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда до миелобластов. Но это реакция вторичная (на что либо). Надо искать причину. Не бывает базофилии и эозинофилии, активность щелочной фосфотазы высокая. Нет филадельфийской хромосомы.

2. Метастазы опухоли в кости: деструктивные изменения в позвоночнике; появляются нормобласты; высокая активность щелочной фосфотазы; нет филадельфийской хромосомы.

3. Миелофиброз: по клинике и картине крови очень напоминает миелолейкоз. При этом заболевании в костном мозге развивается соединительная ткань, паралельно наблюдается появление патологических очагов кроветворения в печени, селезенке и других органах, то есть включаются процессы компенсации. Увеличение селезенки наблюдается на самых ранних стадиях миелофиброза, в то время как изменения со стороны крови минимальны (ножницы). В крови умеренный лейкоцитоз, до 20 тыс.; 60 – 100 тыс., как при миелолейкозе, встречается как исключение. Может быть небольшой или умеренный сдвиг влево. В крови появляются эритронормобласты. Активность щелочной фосфатазы остается высокой. Нет филадельфийской хромосомы. Диагностике помогает трепанбиопсия, при которой находят запустевание костного мозга.

4. Лейкоцитозы при опухолевых процессах связаны с выработкой клетками опухолей КСФ (колонийстимулирующего фактора).

Препарат выбора при хронической миелолейкозе – МИЕЛОСАН – алкилирующее средство из группы цитостатиков, действует главным образом на стволовые клетки. Таб. по 0,002. Как только поставлен диагноз миелолейкоза, сразу же начинают сдерживающую терапию под контролем количества лейкоцитов. Суточная доза препарата зависит от стадии заболевания:

– в начальной стадии по 1 – 2 таб. в неделю – это первично – сдерживающая доза;

– в развернутой клинико – гематологической стадии больной получает по 1 таб. 4 раза в сутки. Этим удается достичь почти полной нормализации картины крови и костного мозга. Но филадельфийская хромосома продолжает существовать.

В дальнейшем больной переводится на поддерживающую терапию. Доза при этом очень вариабельна (от 1 таб. в день до 1 таб. в неделю). На поддерживающей дозе больной находится длительное время, 4-5 лет, но затем может развиться резистентность к препарату – формируется клон резистентных клеток. В таком случае переходят на назначение препарата из группы тиомочевины – АЛЛОПУРИНОЛ – связывает мочевую кислоту. Надо использовать также лейкофорез. Кровь для этого центрифугируют, при этом лейкоциты отделяются от плазмы; очищенную таким образом плазму вводят обратно больному. Иногда применяют спленэктомию.

У 8% больных филадельфийскую хромосому не находят вообще.