Билирубин для чего нужен

Билирубин – это желто-зеленый пигмент, образующийся в результате распада гемоглобина. Он содержится в сыворотке крови и в желчи. В обмене билирубина большую роль играет печень. Повышение уровня билирубина в крови приводит к желтухе (пожелтение склер глаз, кожи и слизистых) и чаще всего является симптомом гепатита или заболевания крови (гемолитической анемии).

Образование билирубина в крови

Красные клетки крови – эритроциты – содержат гемоглобин, который переносит кислород из легких человека по всему организму. Старые и поврежденные красные кровяные тельца разрушаются в специальных клетках, расположенных в селезенке, костном мозге и в печени. При распаде эритроцита гемоглобин высвобождается и в результате химических реакций приобретает структуру билирубина.

Билирубин, только что образованный из гемоглобина (непрямой билирубин), ядовит для организма, особенно для центральной нервной системы. Поэтому в печени билирубин «связывают» другие вещества, делая его менее опасным для организма. Связанный билирубин (прямой билирубин) выделяется печенью в составе желчи и выводится через кишечник вместе с калом. Темный цвет кала объясняется именно присутствием в нем измененного билирубина. При некоторых заболеваниях печени и желчевыводящих путей, когда выделение билирубина в кишечник нарушается, кал становится бесцветным, как глина.

Прямой и непрямой билирубин

Билирубин сыворотки крови делится на две фракции: прямой и непрямой. Данные разновидности выявляются в результате лабораторной реакции со специальным реактивом (диазореактив). Непрямой билирубин – это токсичный билирубин, который только недавно образовался из гемоглобина и еще не связался в печени. Прямой билирубин – это билирубин, обезвреженный в печени и подготовленный для вывода из организма.

Нормы содержания билирубина в крови

Уровень билирубина в крови определяется на основании биохимического анализа крови из вены. Анализ лучше сдавать утром натощак (то есть не принимать пищу 8 часов перед сдачей анализа).

Норма содержания общего билирубина (прямой и непрямой фракции) в сыворотке крови составляет от 8,5 до 20,5 мкмоль/л. Норма непрямого билирубина крови – до 17,1 мкмоль/л, прямого – до 4,3 мкмоль/л.

Причины повышения билирубина в крови

К этим причинам относятся:

• повышенное или ускоренное разрушение эритроцитов;
• нарушение переработки билирубина в печени;
• нарушение оттока желчи.

Повышенное разрушение эритроцитов приводит к увеличению уровня содержания гемоглобина в крови и, соответственно, непрямого билирубина. К усиленному разрушению эритроцитов часто приводит гемолитическая анемия. Это заболевание бывает от рождения или приобретенным. Врожденная болезнь развивается при дефектах в структуре эритроцитов или гемоглобина (например, наследственный микросфероцитоз, талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) Приобретенные гемолитические анемии являются следствием аутоиммунных процессов (когда иммунная система организма начинает бороться с собственными эритроцитами), некоторыми заболеваниями (малярия), приемом лекарств и др. При гемолитических анемиях в крови повышается непрямой билирубин.

К характерным симптомам гемолитической анемии относятся:

• Пожелтение кожи, склер глаз и слизистых.
• Дискомфорт в левом подреберье, который возникает при увеличении селезенки (спленомегалии).
• Повышение температуры тела, головные боли.
• Темный цвет мочи – она может быть темно-коричневого или черного цвета, что свидетельствует о внутрисосудистом разрушении эритроцитов, которое встречается при болезни Маркиафава-Микели (дефект мембран клеток крови, который делает их неустойчивыми и способствует повышенному разрушению эритроцитов) и других заболеваниях.
• Быстрая утомляемость; сердцебиение, возникающее вследствие уменьшения доставки кислорода к тканям организма.

Как уже стало ясно, в обмене билирубина важную роль играет печень. При заболеваниях этого органа непрямой билирубин не может быть обезврежен в клетках печени. К таким болезням относят вирусный гепатит A,B,C,D или E , медикаментозные гепатиты, алкогольные гепатиты, цирроз, рак печени, и др.

При гепатитах уровень билирубина в крови повышается, что проявляется желтухой, а также следующими симптомами:

• Дискомфорт, чувство тяжести в правом подреберье.
• Горькая отрыжка, тошнота и неприятные ощущения после принятия жирной пищи.
• Быстрая утомляемость.
• Темный цвет мочи, моча может быть цвет пива или крепкого чая.
• Обесцвечивание кала.
• Иногда повышенная температура тела (при вирусных гепатитах).

Причиной повышения уровня билирубина также является наследственный недостаток фермента печени (глюкуронилтрансферазы), который участвует в обмене билирубина, или синдром Жильбера. При синдроме Жильбера в крови повышен уровень непрямого билирубина, что проявляется желтушностью кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек.

Повышенный билирубин выявляется также при нарушении оттока желчи из печени или желчного пузыря, например, при желчнокаменной болезни, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. При нарушении оттока желчи в крови повышен уровень прямого билирубина в крови, что приводит к желтухе.

Кроме желтухи нарушение оттока желчи проявляется следующими симптомами:

• При желчнокаменной болезни развитию желтухи часто предшествует приступ острой боли в правом подреберье (печеночная колика).
• Зуд кожных покровов, который вызван раздражением нервных окончаний кожи билирубином.
• Отрыжка или рвота горьким, тошнота, отсутствие аппетита.
• Вздутие живота, запоры или диарея.
• Боли в правом подреберье.
• При полном нарушении оттока желчи из желчного пузыря стул приобретает вид «белой глины» – кал обесцвечен.
• Моча темного цвета.

Билирубин у новорожденных

У только что рожденных детей уровень билирубина повышен, так как в организме ребенка происходит активное разрушение эритроцитов. Пока ребенок развивался внутриутробно, в его эритроцитах содержался специальный, плодный гемоглобин, который отличается от гемоглобина взрослых людей. После рождения организм малыша больше не нуждается в плодном гемоглобине, и эритроциты с таким гемоглобином подвергаются разрушению. Повышенное разрушение эритроцитов приводит к повышению билирубина в крови и способствует развитию физиологической (нормальной) желтухи новорожденных. В норме содержание билирубина в крови у новорожденных на 3-4 сутки после рождения не должно превышать 256 мкмоль/л у доношенных детей и 171 мкмоль/л у недоношенных.

Когда билирубин в крови чрезмерно повышается, развивается патологическая желтуха новорожденных, которая указывает на заболевание (как правило, гемолитическую болезнь новорожденных).

Билирубин у беременных

Уровень билирубина в крови беременных женщин, как правило, в норме. В последнем триместре беременности иногда билирубин повышается, что указывает на нарушение оттока желчи из печени (внутрипеченочный холестаз беременных). Этот процесс требует обследования, так как может указывать на наличие заболевания (например, вирусного гепатит, гемолитической анемии, холецистита).

Как понизить билирубин?

Если у вас повышенный билирубин, нужно сначала, чтобы специалист определил причину разрушения эритроцитов. При заболеваниях печени повышенный уровень билирубина в крови является лишь симптомом, который исчезает после выздоровления. Если же причиной высокого билирубина в крови является застой желчи, необходимо устранить препятствие на пути ее оттока и, таким образом, понизить уровень билирубина.

Чтобы снизить билирубин у новорожденных детей, используют специальные лекарственные препараты – индукторы или активаторы ферментов печени. К ним относится фенобарбитал. Понижение билирубина, вызванное синдромом Жильбера, лечат фенобарбиталом и зиксорином по 0,05-0,2 г в сутки в течение 2-4 недель.

Многие медицинские термины непонятны для обычного человека, а знать о чем они говорят хотят многие. Термин «билирубин» можно встретить в комплексе анализов при многих заболеваниях. Что же это? Билирубин – это пигмент желто-красного цвета, который образовывается в результате биологического распада гемоглобина и входит в состав желчи. Анализ крови на билирубин поможет врачу узнать о фактической работе печени. Этот пигмент находится в сыворотке крови в прямой и непрямой форме, а сумма этих показателей отражает общий билирубин.

Все эти показатели имеют существенное значение для выбора тактики лечения многих заболеваний. Основными показаниями к сдаче такого анализа могут стать различные заболевания печени и ЖКТ, холестаз, различные желтухи и гемолитические анемии. Для того чтобы сдать анализ на билирубин пациент должен соблюсти некоторые правила – только тогда анализ будет достоверный и показательный. Забор крови проводится из вены, обычно, в утренние часы и, обязательно, натощак. Между анализом и последним приемом пищи должно пройти не менее 6-8 часов.

Существенные отклонения показателей билирубина от нормы свидетельствуют о серьезных заболеваниях организма. В норме концентрация общего билирубина составляет 3,5-16 мкмоль/л, прямого – до 7 мкмоль/л, а непрямого – до 12 мкмоль/л. Иногда, эти показатели могут быть повышены и у здоровых людей, например, при низкокалорийной диете или голодании на протяжении 24-48 часов. Повышенные показатели общего билирубина всегда наблюдаются у новорожденных детей – такое состояние называется физиологической желтухой.

Повышенное содержание прямого и непрямого билирубина может выявляться при остром или хроническом течении гепатита, сужении просвета желчных протоков, токсической реакции на токсические вещества или некоторые медицинские препараты. Повышается билирубин и при раке, первичном циррозе печени, синдрома Криглера-Наджара и Жильбера, ЖКБ и дефиците витамина В12. При повышении прямого билирубина врач может делать заключения об инфекционном поражении печени (цитамегаловирусом или вторичным сифилисом), остром вирусном или токсическом гепатите, холецистите, желтухе беременных и гипотиреозе новорожденного.

Не следует самостоятельно пытаться ставить себе диагноз на основании данных анализа на билирубин. Отклонения в этих показателях может оценить только врач и они могут стать поводом для назначения дополнительных лабораторных исследований.

Билирубин – это основной компонент желчи. Производится он во время распада железосодержащей части гемоглобина, содержащейся в эритроцитах. Одна из главных функций печени это захват билирубина и выделение его в просвет кишечника. При развитии печеночной недостаточности пигмент может накапливаться в периферических тканях и вызывать пожелтение кожных и слизистых покровов.

Что это такое?

Как уже говорилось билирубин – это продукт распада гемоглобина. Эритроциты, или красные кровяные тельца, являются природными переносчиками кислорода. Гемоглобин, содержащийся внутри эритроцитов, захватывает молекулу кислорода и транспортирует ее к другим клеткам организма. Когда красные клетки становятся старыми, они разрушаются в органах ретикуло-эндотелиальной системы:

• Печень;
• Костный мозг;
• Селезенка;
• Лимфатические узлы.

Здесь происходит высвобождение гемоглобина и его распад на глобиновые цепи и небелковую составляющую – гем. Под воздействием ферментативной активности гем преобразуется в непрямой билирубин. Что такое непрямой билирубин? Данный пигмент не обнаруживается с помощью реактива Эрлиха, пока не провести дополнительную обработку спиртом. После этого белки крови упадут в осадок, и билирубин получит характерную окраску. Такая реакция была названа непрямой, в честь нее и была названа фракция билирубина. Пигмент не растворяется в воде, однако, прекрасно проходит через клеточные мембраны. Это свойство обуславливает повышенную цитотоксичность при гипербилирубинемии. В дальнейшем непрямой билирубин связывается с альбуминами и доставляется в печень.

Попадая в печень, непрямой билирубин входит в реакцию с глюкуронилтрансферазой и соединяется глюкуроновой кислотой, после этого он превращается в прямой. Это значит, что для проведения реакции Эрлиха не требуется дополнительная обработка спиртом, и билирубин будет окрашиваться сразу. В дальнейшем прямой билирубин входит в состав желчи и выделяется в кишку. В кишечнике от него отщепляется глюкуроновая кислота и билирубин превращается в уробилиноген. Часть его всасывается через слизистую и поступает обратно в кровь и печень. Другая часть поступает в толстую кишку, где после взаимодействия с микрофлорой превращается стеркобилиноген. В более дистальных отделах толстой кишки стеркобилиноген входит в контакт с кислородом и превращается стеркобилин. Данный пигмент придает калу его специфическую окраску. При развитии обтурационной желтухи, желчь не может попасть в пищеварительный тракт, вследствие этого происходит обесцвечивание экскрементов.

Диагностика

Для обнаружения билирубина в крови необходимо воспользоваться реакцией Ван ден Берга, во время нее используют вышеупомянутый реактив Эрлиха. Билирубин, взаимодействуя с этим реактивом, начинает окрашиваться в специфический розовый цвет. Дальнейшая оценка концентрации билирубина в плазме крови проводится колориметрически.

Чтобы обнаружить билирубин в моче применяют пробу Гаррисона. При повышении концентрации пигмента моча будет окрашиваться в синий или зеленый цвет. Данная проба считается высокоспецифичной, а появление положительного результата сразу указывает на нарушения в билирубиновом обмене.

Норма

Чтобы оценить общее состояние работы печени и кроветворной системы необходимо знать нормальные показатели билирубина. В зависимости от лаборатории и используемых реактивов показатели могут сильно варьировать. Очень важно чтобы специалист, который проводил анализ, указывал рядом с результатом нормальные показатели. В большинстве лабораторий физиологическим показателем общего билирубина считается результат от 0,5 до 20,5 мкмоль/л. Непрямой и прямой до 16,2 и до 5,1 соответственно. Соотношение общего количества непрямого билирубина к прямому должно составлять не менее 3:1.

В зависимости от развившегося патологического процесса данные показатели могут сильно изменяться. Состояние, обусловленное повышением уровня билирубина в крови, называется гипербилирубинемия. Изменение соотношения фракций зависит от уровня нарушения билирубинового обмена.

Заболевания

Существует несколько заболеваний, при которых в крови будет обнаруживаться повышенная концентрация билирубина. Специфическим симптомом билирубинемии является появление желтухи. В зависимости от уровня нарушения билирубинового обмена она может принимать различные оттенки:

• Надпеченочная (лимонно-желтый);
• Печеночная (шафроново-желтый);
• Подпеченочная (желто-зеленый).

Надпеченочная желтуха

В человеческом организме может возникнуть ряд патологических состояний, при которых наблюдается повышенный распад эритроцитов. Вследствие большого высвобождения гемоглобина его необходимо быстро метаболизировать. Повышение уровня непрямого билирубина обусловлено необходимостью преобразовать свободный для дальнейшей утилизации. Распад эритроцитов может возникать при многих заболеваниях:

• Малярия;
• Брюшной тиф;
• Отравления токсинами и тяжелыми металлами;
• Гемотрансфузия несовместимой по группе крови;
• Острая кровопотеря.

Симптомы, характерные для надпеченочной желтухи:

• Снижение уровня гемоглобина;
• Повышенная слабость;
• Бледность кожных покровов в сочетании с желтухой дает специфический лимонно-желтый окрас;
• Увеличение селезенки;
• Учащенное сердцебиение;
• Головные боли.

Подпеченочная желтуха

Калькулезный холецистит. Желчный пузырь – это орган, в котором происходит накопление желчи. При попадании пищи в желудочно-кишечный тракт происходит стимуляция желчевыделения. При патологической активности микроорганизмов, а также при повреждении стенки желчного пузыря могут возникать нарушения желчного обмена. Изменение соотношения желчных компонентов приводит к формированию камней. Не редкость когда люди живут с калькулезным холециститом в течение многих лет и не знают о своем состоянии. Однако, у других пациентов на этом фоне развивается тяжелое заболеванием, называемое обтурационной желтухой.

При определенных обстоятельствах камень начинает покидать желчный пузырь и идти по ходу желчных протоков. Если камень имеет небольшие размеры, то он с легкостью выходит в просвет двенадцатиперстной кишки. Если размеры крупные, то камень застревает в желчном протоке или на выходе из желчного пузыря. При этом происходит дальнейшее накопление желчи, которая не может найти выход наружу. Постепенно желчный пузырь воспаляется и увеличивается в размерах, а желчь начинает попадать в кровь. Прямой билирубин растекается по кровеносной системе и начинает окрашивать почти все органы и ткани.

При осмотре у таких пациентов наблюдается иктеричность склер, желтушность кожи и видимых слизистых участков. Специфическим симптомом является кожный зуд. При всех формах подпеченочной желтухи значение прямого билирубина в крови будет повышено.

Еще одним патологическим состоянием, ведущим к подпеченочной желтухе, является рак головки поджелудочной железы. Данная часть органа располагается по соседству с желчным пузырем и печенью. Если в головке поджелудочной железы начинает разрастаться онкообразование, то существует повышенный риск перекрытия протока желчного пузыря. В отличие от калькулезного холецистита желтуха будет безболезненной и медленно нарастающей. При пальпации печени, под ее нижним краем ощущается увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Данный признак называется симптом Курвуазье.

Печеночная желтуха

Печеночная желтуха развивается вследствие повреждения паренхимы печени и неспособности осуществлять нормальный билирубиновый обмен. Как правило, главной причиной данного состояния является гепатит. Воспалительные процессы в печени в зависимости от этиологии могут по-разному классифицироваться:

• Вирусный;
• Алкогольный;
• Медикаментозный;
• Аутоиммунный.

Наиболее встречаемый – это вирусный гепатит. На сегодня известно пять основных вирусных гепатитов это А,В,С,D,Е. Первый и последний передаются фекально-оральным путем, их течение не столь ярко выражено для пациента. Типичная клиническая картина для гепатитов:

• Общая слабость и повышенная утомляемость;
• Повышение температуры тела;
• Миалгии;
• Артралгии;
• Болезненность в правом подреберье;
• Желтушность кожи и видимых слизистых;
• Изменение цвета кала и мочи вследствие нарушения билирубинового обмена.

Прогрессирующее подавление функций печени ведет к проблемам с пищеварением, к снижению уровня белка в крови, отекам, зуду и повышенной кровоточивости. Поскольку одна из основных функций печени это метаболизм токсических соединений, то со времен количество данных веществ в крови будет повышаться. Состояние, называемое печеночная кома, обусловлено этим эффектом. Печеночная недостаточность – опасна для жизни и требует проведения немедленных детоксикационных мероприятий. При гепатите общий уровень билирубина будет повышен за счет двух фракций.

Цирроз

Данное состояние является тяжелым патологическим изменением паренхимы печени, проявляющимся замещением здоровых участков на соединительную ткань. Массивная гибель печеночных клеток приводит к снижению функциональной активности печени. Вследствие различных гистологических нарушений становится невозможным нормальный обмен билирубина. Печень не может захватывать непрямой билирубин и метаболизировать его до прямого. Помимо того, происходит угнетение других функций. Падает синтез белка, не происходит удаления токсинов из организма, страдает свертывющая система крови.

У больных циррозом наблюдается ряд характерных признаков. Из-за повышения давления в системе портальных вен происходит увеличение размеров печени и селезенки. Типичными проявлениями портальной гипертензии являются:

• Асцит;
• Гипопротеинемия;
• Варикозное расширение вен пищевода и передней брюшной стенки;
• Пищеводно-желудочное кровотечение;
• Геморрой.

Если не начать своевременное лечение, то у пациентов развивается печеночная энцефалопатия, которая может легко перейти в кому. Вследствие нарушения свертываемости крови у больных отмечаются геморрагические высыпания на коже, а также кровоизлияния во внутренние органы. Цирроз печени – это состояние с неблагоприятным прогнозом, снижающее качество жизни пациента.

Врожденные нарушения обмена билирубина

Вследствие определенных генетических изменений может нарушаться транспорт, метаболизм или утилизация билирубина из организма. Подобные состояния называются наследственными желтухами.

Наиболее распространенным нарушением обмена билирубина является синдром Жильбера. При данной патологии билирубин не транспортируется до места связи с глюкуроновой кислотой, поэтому он не превращается в свою прямую фракцию. Лабораторно синдром Жильбера проявляется повышением концентрации в крови непрямого билирубина. Течение патологии доброкачественное, а прогноз таких пациентов благоприятный. Синдром Жильбера – это наследственное заболевание и чаще всего встречается у африканцев. Как правило, течение синдрома бессимптомное, может проявляться эпизодической желтухой, возникающей на фоне психоэмоциональных переживаний, чрезмерных физических нагрузок или при употреблении большого количества алкоголя. Поскольку патология имеет благоприятный прогноз и клинически себя не проявляет, то специфического лечения не требуется.

Желтуха новорожденных

У многих малышей в первые дни жизни наблюдается повышение уровня билирубина, однако, данное состояние является вполне физиологичным и не представляет опасности для ребенка. Подобная реакция является частью адаптационных механизмов, связанных с замещением плодного гемоглобина на взрослый. Процесс замещения сопровождается усиленным разрушением эритроцитов. Физиологическая желтуха наиболее выражена на 3-5 сутки рождения. Со временем она проходит самостоятельно и безвредно для ребенка.

Другая ситуация наблюдается когда ребенок недоношенный или когда происходит резус-конфликт между ним и матерью. Подобное состояние является патологическим и может сопровождаться ядерной желтухой. При этом происходит проникновение продуктов распада гемоглобина чрез гематоэнцефалический барьер, что ведет к мощной интоксикации организма.

При любой форме желтухи необходимо назначить соответствующие анализы, чтобы удостовериться в ее физиологичности и исключить патологию.

Лечение

Устранение нарушений в обмене билирубина должно быть комплексным. Необходимо помнить, что главная проблема это не гипербилирубинемия, а причина ее вызвавшая. В зависимости от патологического процесса подбирается соответствующее лечение.

Информация, излагаемая в тексте, не является руководством к действию. Для получения достоверных сведений о собственном заболевании необходимо обратиться за консультацией к доктору.

Лечение обтурационной желтухи, как правило, хирургическое. Лапароскопические операции на сегодняшний день являются наиболее удобным способом удаления желчных конкрементов. При калькулезном холецистите производится удаление желчного пузыря вместе с камнями.

Лечение рака головки поджелудочной железы более сложное и зависит от стадии. При прорастании новообразования в соседние органы и при метастазировании предпочтение отдают лучевой и химиотерапии. Гепатит В и С лечится специфическими антивирусными препаратами и человеческим интерфероном.

При гемолизе эритроцитов назначается массивная инфузия раствора глюкозы, альбумина и эритроцитарной массы. Если гемолиз имеет аутоиммунное происхождение, то требуется введение глюкокортикоидов. При желтухе новорожденных показана фототерапия. Под воздействием ультрафиолета улучшается обмен непрямого билирубина, что благоприятно сказывается на состоянии ребенка.