Авм код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q28.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: синдром Боннэ-Дешама-Бланка, черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром 2 типа

Синдром Вайберна-Мейсона характеризуется сочетанием артериовенозных мальформаций верхней челюсти, сетчатки, зрительного нерва, таламуса, гипоталамуса и коры головного мозга.

Распространенность неизвестна, но патология очень редка, в литературе до настоящего времени сообщалось о менее 100 случаях заболевания. Мальчики и девочки одинаково часто подвержены болезни. Семейных форм синдрома нет.

Этиология и патогенез [ править ]

Синдром Виберна-Мейсона вызван аномалией органогенеза, однако этиология и факторы риска неизвестны.

Связь между поражениями одного и того же ангио-архитектурного характера, но в разных локализациях, может быть объяснена регионализованным происхождением клеток сосудистых стенок в цефалической области и их последующей миграцией. Клетки сосудов в лицевой, орбитальной, верхнечелюстной, нижнечелюстной и энцефалических областях происходят из трех больших эмбриональных областей. Эмбриональный дефект в клеточной группе до ее миграции в конечный пункт назначения может «распространять» сосудистые повреждения вдоль пути миграции. Это приводит к появлению цереброфациальных артериовенозных метамерных или сегментных синдромов 3-х типов в зависимости от локализации, из которой происходят клетки: 1-го типа – мозолистое тело, гипоталамус, обонятельный тракт, лоб, нос; 2 типа (синдром Вайберна-Мейсона) – кортикальный и промежуточный мозг, оптическая хиазма, зрительный нерв, сетчатка, клиновидная мышца, верхняя челюсть, щека; и 3-го типа – мозжечок, височная кость, нижняя челюсть.

Клинические проявления [ править ]

Пороки проявляются последовательно, иногда в течение нескольких десятков лет. Неврологические клинические признаки включают: прогрессирующий неврологический дефицит, зависящий от локализации аномалии, эпилепсию или цефалгию. Эти симптомы приводят к венозному застою и кровоизлиянию. Психомоторная задержка развития в детском возрасте не распространена. Связанные челюстно-лицевые повреждения приводят к асимметрии или деформациям лица, ухудшению роста челюстно-лицевой костной ткани и к серьезным кровотечениям в полости рта. Симптомы со стороны органов зрения вызваны артериовенозными мальформациями сетчатки и зависят от размера и расположения пороков развития (сетчатка, оптический нерв, хиазма). Возможны частичные проявления синдрома (неполный спектр).

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов: Диагностика [ править ]

Магнитно-резонансная томография (МРТ) является лучшим диагностическим инструментом и предоставляет информацию о степени аномалий. Артериограмма затем позволяет более детально проанализировать ангио-архитектуру поражений, выявляя отсутствие капиллярных сосудов, которые обычно соединяют артерии и вены.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов: Лечение [ править ]

Чаще всего невозможно полностью устранить церебральные сосудистые мальформации из-за распространнености и характера поражений. Частичное лечение по эндоваскулярному пути направлено на выделение региона с риском развития мальформации. Оно может быть успешным в дентоальвеолярной и мозговых областях. Комбинированное хирургическое лечение с эмболизацией чаще всего необходимо для устранения пороков развития челюстно-лицевой области.

Раннее появление неврологических проблем является неблагоприятным фактором для долгосрочного прогноза патологии.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Артериовенозный порок развития церебральных сосудов

Артериовенозные мальформации (АВМ) являются причиной 8,6 % субарахноидальных кровоизлияний нетравматической этиологии и 1% всех смертельных мозговых инсультов.

Размер артериовенозных мальформаций (АВМ) колеблется от очень малых (один из вариантов микромальформаций) до весьма крупных (более 20 см 3 ) и гигантских (более 100 см 3 ), занимающих несколько долей. Типичные АВМ состоят из трех основных компонентов: приводящих артерий (афферентные сосуды АВМ), клубка диспластических сосудов – тело мальформации и дренирующих вен.

Тело мальформации представляет собой клубок переплетенных сосудов различного калибра, являющихся прямыми артериовенозными анастомозами без микроциркуляторного русла. Клубок АВМ может иметь форму шара, пирамиды или усеченной пирамиды, цилиндра. Тело может располагаться как в субарахноидальном пространстве, так и в паренхиме мозга или паравентрикулярно.

Артериовенозная аневризма может иметь большие размеры, скорость кровотока в ней высокая, она отвлекает значительное количество артериальной крови, «обкрадывая» окружающие участки мозга, вызывает повышение венозного давления в полости черепа, провоцируя таким образом повышение внутричерепного давления, клинику гипоксической и дисметаболической энцефалопатии. Артериовенозные мальформации могут локализоваться в любом месте, но чаще встречаются в бассейне средней мозговой артерии. Высокое давление в неполноценных сосудах внутричерепной артериовенозной мальформации может вести к их разрыву и развитию при этом подоболочечного, внутримозгового или паренхиматозно-внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может возникнуть у больных любого возраста, в частности у детей. При выявлении внутричерепной артериовенозной аневризмы и сосудистых мальформаций особенно информативна ангиография сосудов мозга.

В стволе мозга возможно формирование своеобразных петехиальных пятен по типу телеангиэктазий с глиозом окружающего мозгового вещества. Они могут проявляться также в мозжечке и диэнцефальной области. Обычно характеризуются соответствующей локальной неврологической симптоматикой. Обнаружить их удается только на аутопсии.

До 16% сосудистых мальформаций головного мозга составляют ангиомы. Так называемая кавернозная ангиома – это губчатая масса вишневого цвета. Состоит из клубка заполненных кровью тонкостенных гиалинизированных сосудов или кавернозных полостей, разделенных фиброзными стенками без увеличения диаметра питающих и дренирующих сосудов. Эта ангиома иногда достигает большого размера. Имеет вид отграниченной от паренхимы мозга «осумкованной» массы. В возникновении кавернозных ангиом решающее значение придается расстройству эмбриогенеза. Крупные кавернозные ангиомы обычно связаны с системой средней мозговой артерии. Их клиническая картина может характеризоваться локальной неврологической симптоматикой, эпилептическими припадками. Возможны массивные внутричерепные кровоизлияния.

Артериовенозная ангиома встречается в любом отделе мозга. Наряду с гистологически хорошо дифференцируемыми артериями и венами она содержит конгломераты измененных сосудов разного калибра, в стенках которых много гиалина. Такие ангиомы часто обызвествляются. Вокруг артериовенозных ангиом обычно формируется зона дегенерации окружающей мозговой ткани, нередко выявляется наличие в ней гемосидерина. Паутинная оболочка в месте расположения поверхностной артериовенозной ангиомы утолщена и имеет белесоватый цвет. В анамнезе больных нередко есть указания на сильную приступообразную локализованную головную боль. Возможны эпилептические припадки, чаще фокальные или вторично генерализованные. Нередки преходящие нарушения мозгового кровообращения. При разрыве ангиомы возможны субарахноидальные кровоизлияния и внутримозговые гематомы.

Практически при всех формах сосудисто-мозговых мальформаций возможны очаговые или генерализованные эпилептические припадки (28-67%), а также остро развивающиеся (значительно реже – медленно нарастающие) очаговые неврологические симптомы. Особенно характерен и коварен инсультообразный дебют клинической картины этой патологии с развитием гемипареза и других выраженных очаговых неврологических проявлений, обычно в сочетании с признаками раздражения мозговых оболочек и общемозговой симптоматикой.

Смешанные пороки развития сосудов встречаются часто. В венозных мальформациях и телеангиэктазиях можно видеть участки кавернозного строения, а в артериовенозных – структуры, похожие на телеангиоэктазии.

Сочетанные сосудистые мальформации (в пределах нервной системы) – это те редкие наблюдения, когда у одного и того же больного в головном и/или спинном мозге обнаруживают различные варианты мальформаций – каверном и телеангиэктазий, венозных и артериовенозных и т.д.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) ГОЛОВНОГО МОЗГА.

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ (АВМ) – являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов.

Суммарная частота ангиоматозных пороков развития составляет 19 на 100000 населения в год.

Артериовенозные мальформации (АВМ) в 5% – 10% являются причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния.

Разрыв АВМ, обычно, происходит в возрасте 20 – 40 лет.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Типы сосудистых мальформаций:

В) артериовенозная фистулезная

С) артериовенозная рацемозная (75%)

D) артериовенозная микромальформация

Е) артериовенозная кавернозная (11%)

F) Телеангиоэктазия
G) Венозная

В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al.,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного – 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al.,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) – 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al.,1997)
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В., Крылов В. В., 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.

Торпидный тип
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ)
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Все артериовенозные мальформации (АВМ) имеют типичное строение: 1,2 – приводящие артерии(концевого и транзитного типов) 3 – клубок измененных сосудов(ядро) 4 – дренирующая вена

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
– Разрыв патологически измененных сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
– Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
– Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Типичная локализация артериовенозных мальформаций головного мозга.

Существует множество классификаций АВМ головного мозга (по размерам, локализации, морфологическому признаку и др.), но наиболее часто в клинике применяют следующую:

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трех основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Классический способ удаления АВМ.

Виды внутрисосудистой эмболизации АВМ
1. Эмболизация в потоке (неуправляемая).
2. Стационарная баллон-окклюзия питающих артерий СМ.
3. Комбинация временной или постоянной баллон-окклюзии с эмболизацией в потоке.
4. Суперселективная эмболизация или тромбирование АВМ. (N-бутилцианоакрилат (Hystoacryl) + жирорастворимое контрастное вещество).

Показания к радиохирургии:
1. Мальформации диаметром менее 3 см, недоступные для прямого хирургического удаления.
2. Остатки АВМ того же размера после прямых или эдовазальных операций.

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.

Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

• Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
• Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
• Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Содержание

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы [ править | править код ]

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ [1] .

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга [ править | править код ]

1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных [2] .

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом [3] .

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего [4] .

Кровотечение из АВМ является причиной 5 −12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных [5] .

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных [6] .

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Судорожный синдром (у 26 — 67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Диагностика АВМ [ править | править код ]

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

Лечение [ править | править код ]

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ [ править | править код ]

• Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
• Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10-40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15 — 75 %.
• Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.