Ангиодисплазия что это такое

Ангиодисплазии – пороки развития сосудов (артерий, вен или их сочетание), имеющие врожденный характер.
Сосудистое русло человека представлено разными анатомическими структурами, поэтому группа ангиодисплазий очень разнообразна. Однако все эти болезни носят врожденный, но ненаследственный характер.

Причины и механизмы развития

Большинство ученых считают, что причиной ангиодисплазии служат неблагоприятные воздействия на плод во внутриутробном периоде. Это могут быть инфекционные заболевания матери, лекарства с тератогенным эффектом, гормональные сбои, хромосомные повреждения и другие, в том числе неизвестные, факторы. Они влияют на формирующиеся кровеносные сосуды плода, препятствуя образованию полноценного капиллярного русла и дифференцировке артерий и вен. В результате возникают артериовенозные сообщения – шунты, нарушающие нормальное кровообращение и питание тканей.
Довольно часто такие нарушения долго компенсируются. Факторами, способными вызвать появление клинических признаков болезни, могут быть половое созревание, беременность, травма, интоксикация и другие состояния. Нарушение кровообращения в пораженной области приводит к расширению диаметра шунтов, развивается застой крови в них и венозная недостаточность.
Страдает и артериальное русло. Стенки артерий, предшествующих порочным сосудам, истончаются, атрофируются, эластичность их снижается. В результате страдает трофика (питание) тканей. Развивается хроническая ишемия (недостаток кровоснабжения) конечности или другого органа.
Крупные артериовенозные свищи (сообщения) приводят к увеличению размеров сердца и сердечной недостаточности.
Нарушение питания костей приводит к их несбалансированному росту. Возникает гипертрофия (увеличение размера) конечности.

Классификация

Классифицировать ангиодисплазии можно по поражению определенных структур сосудистой системы. Различают следующие формы пороков сосудов:

• артериальная;
• венозная;
• артериовенозная;
• лимфатическая.

К артериальным сосудистым мальформациям относятся:

• аплазия (отсутствие) артерий;
• гипоплазия (недоразвитие) артерий;
• врожденная аневризма (расширение с образованием «мешка») артерии.

Венозная форма включает:

• поражение глубоких вен;
• пороки развития мышечных, органных и поверхностных вен.

Глубокие вены могут подвергаться аплазии, гипоплазии, странгуляции (пережатию). Врожденная клапанная недостаточность и флебэктазия (расширение) также относятся к врожденным порокам развития глубоких вен.
Поверхностные вены, а также вены внутренних органов и мышц могут подвергнуться флебэктазии. Кроме того, к этой форме относится ангиоматоз: разрастание неполноценных венозных сосудов, которое может быть ограниченным или диффузным (распространенным).
Артериовенозная форма представлена различного рода свищами: неполноценными, деформированными сообщениями между артериями и венами в обход микроциркуляторного русла.
Лимфатическая форма включает аплазию, гипоплазию лимфатических сосудов и их расширение. Сюда же относят и лимфангиоматоз: сеть неполноценных расширенных лимфатических капилляров и сосудов.

Клиническая картина и диагностика

Примерно у половины больных заболевание диагностируется при рождении. К возрасту 7 лет диагноз ставится уже у 80 – 90% пациентов.
Главным в клинический картине является боль и изменения кожи на пораженном участке. Часто пораженная конечность длиннее и тяжелее здоровой, что приводит к нарушению осанки и походки, развитию сколиоза и его осложнений. Довольно характерным является варикозное расширение вен пораженной конечности и образование длительно незаживающих трофических язв. Из этих язв практически у всех пациентов возникают длительные повторяющиеся кровотечения. Лимфатические ангиодисплазии сопровождаются выраженным увеличением конечности в объеме и наличием опухолевидного образования.
Диагностировать ангиодисплазии помогают следующие методы:

• рентгенография органов грудной клетки, выявляющая увеличение размеров сердца и изменения в малом круге кровообращения;
• рентгенография костей и мягких тканей, показывающая очаги остеопороза (разрушения костей), а иногда — увеличение и удлинение костей;
• ультразвуковая допплерография с цветным картированием – один из главных методов диагностики, позволяющий визуализировать (увидеть) кровоток в пораженных сосудах, их форму, застойные явления и другие нарушения кровообращения;
• артериография и флебография: исследование просвета сосудов с помощью рентгенконтрастного вещества, позволяющее определить локализацию порока, его форму и другие характеристики;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые информативные методы диагностики сосудистых дисплазий.

Лечение

Лечение ангиодисплазий зависит от формы и распространенности поражения, тяжести осложнений, возраста пациента и многих других факторов. До сих пор ведутся дискуссии о месте того или иного метода лечения в терапии этого недуга. Операции рекомендовано проводить в детском возрасте, пока не наступили необратимые изменения трофики (питания) окружающих тканей и не возникли тяжелые осложнения, требующие иногда даже ампутации конечности.
Чаще всего применяется эмболизация (закупорка) артериовенозных свищей или их полное удаление. Возможны операции с поэтапным удалением всех пораженных тканей.
При венозной недостаточности применяются и консервативные методы: склерозирование, лечение лазером и криотерапия. Они направлены на сужение просвета пораженного сосуда и прекращение по нему кровотока. Лучевая терапия и электрокоагуляция применяются мало.
Вопросы лечения ангиодисплазий постоянно обсуждаются учеными и практическими хирургами. Коррекция этих пороков трудна, чревата осложнениями и часто малоэффективна.

Ангиодисплазия толстой кишки – это заболевание, сопровождающееся расширением и деформацией сосудов, кровоснабжающих дистальный отдел кишечника. Основным симптомом болезни являются периодические кровянистые выделения из прямой кишки, которые при длительном течении патологии могут привести к развитию анемии. Для диагностики используется общий анализ крови, анализ кала на скрытую кровь, колоноскопия, ангиография мезентериальных сосудов, ирригоскопия и радионуклидная сцинтиграфия толстого кишечника. Наиболее эффективны малоинвазивные хирургические методы лечения, консервативные методики находятся на стадии разработки.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиодисплазия толстой кишки является дегенеративным заболеванием, в основе которого лежит стойкая дилатация кровеносных сосудов с их деформацией и истончением. Болезнь выявляется преимущественно у пожилых людей в возрасте старше 60 лет. Ангиодисплазия одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Данная патология является причиной 4% всех случаев кровотечений из толстого кишечника. Заболевание в большинстве случаев не приводит к летальному исходу, но значительно ухудшает качество жизни пациентов. Диагностикой и лечением патологии занимаются проктологи Специалисты разрабатывают инновационные методы лечения болезни, которые бы могли эффективно препятствовать кровотечениям из толстого кишечника.

Причины

На сегодняшний день точные причины ангиодисплазии толстой кишки до конца не ясны. Дисплазию могут вызывать постоянные спазмы толстого кишечника, при которых происходит расширение кровеносных сосудов. Часто причиной данной патологии являются болезни желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистые заболевания, патология почек и легких, проблемы с кровеносными сосудами кишечника и болезнь Виллебранда. Независимо от причины, приобретенная ангиодисплазия представляет собой заболевание, при котором наблюдается патологическое строение нормально сформированных кровеносных сосудов кишечника. Ученые также называют подобное состояние сосудистыми эктазиями или телеангиэктазиями.

По мнению большинства специалистов в сфере современной проктологии, под влиянием различных причин наступает периодическая обструкция вен подслизистого слоя, которая является следствием спазма гладкой мускулатуры. Все это с течением времени приводит к дилатации вен и капиллярной сети. На этом фоне формируется приобретенная ангиодисплазия толстой кишки. Данное патологическое состояние может сопровождаться ишемией, которая усугубляет течение заболевания. В ряде случаев ангиодисплазия толстой кишки может быть врожденной. Эта патология представляет собой наличие в кишечнике сосудистого образования – сосудистой мальформации. Врожденный вариант ангиодисплазии считается более редкой патологией.

Симптомы ангиодисплазии

Основным проявлением ангиодисплазии толстой кишки являются кровотечения. На фоне этого часто развивается анемия. Большинство кровотечений не являются жизнеугрожающими. Только у 15% пациентов наблюдаются массивные потери крови, которые могут стать причиной летального исхода. Приобретенная ангиодисплазия толстой кишки развивается чаще всего у лиц старше 60 лет. Основной жалобой больных являются кровотечения из заднего прохода. Эти симптомы возникают на фоне физической нагрузки или же появляются без конкретной причины. Часто пациенты с данной патологией подвергаются оперативным вмешательствам по поводу кишечных кровотечений. Больные с ангиодисплазией толстой кишки обращаются к проктологам, хирургам и гастроэнтерологам, однако после операции четко установить причину кровотечений не удается.

Врожденная ангиодисплазия толстого кишки начинает проявляться в раннем детстве или сразу после рождения. Клиническая картина в таком случае также представлена кишечными кровотечениями. Нередко кровянистые выделения появляются после каждого акта дефекации. Важным симптомом данного заболевания является абсолютная безболезненность кровотечений и их четкая связь с выделением каловых масс. Кроме того, при врожденной ангиодисплазии толстой кишки наблюдается тенденция к нарастанию объема кровотечений с течением времени. Период манифестации заболевания, частота и выраженность клинических проявлений зависят от степени поражения толстого кишечника.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на ангиодисплазию толстой кишки назначаются в ходе консультации проктолога. Для диагностики заболевания используется эндоскопия и другие инструментальные методики. Основным методом считается колоноскопия с биопсией, которая позволяет изучить состояние слизистой толстого кишечника. При ангиодисплазии толстой кишки могут наблюдаться локальные изменения, которые характерны для геморрагической телеангиэктазии, синдрома CREST и синдрома Шерешевского-Тернера. Отличительной особенностью ангиодисплазии является то, что при этой патологии не наблюдается остальных клинических проявлений, характерных для данных синдромов.

Колоноскопия имеет высокую разрешающую способность, благодаря которой можно четко диагностировать распространение патологического процесса по толстому кишечнику. При ангиодисплазии врожденного генеза эндоскопически выявляются сосудистые выпячивания на слизистой оболочке, которые имеют вид неровных возвышений разнообразной формы. Данные сосудистые элементы, как правило, наполнены кровью. Следующим важным методом диагностики заболевания является ангиография, при которой изучают состояние сосудов толстого кишечника. Эта методика предусматривает введение рентгенконтрастного вещества в венозный кровоток. Более узконаправленной диагностической процедурой считается сцинтиграфия толстой кишки. Ее проводят путем введения меченых эритроцитов. Ограничением данной методики является то, что кровотечение при ангиодисплазии обычно не носит постоянного характера.

Контрастное рентгенологическое исследование – ирригоскопия с введением бария позволяет не только диагностировать ангиодисплазию толстой кишки, но и уточнить ее распространенность по отделам кишечника. Кроме того, данная методика позволяет определить состояние окружающих тканей, ширину и функциональные возможности кишки. Также для диагностики данного заболевания используются лабораторные исследования. Обязательным является проведение общего анализа крови, в котором можно обнаружить признаки анемии вследствие кровопотери. Рекомендуется проводить анализ кала на скрытую кровь, который позволяет определить наличие крови в испражнениях.

Лечение ангиодисплазии толстой кишки

Основным методом лечения заболевания являются эндоскопические облитерирующие операции. Однако их проведение не исключает вероятность повторных кровотечений. Если больному по какой-либо причине нельзя провести хирургическое лечение, ему показана эмболизация сосудов посредством введения специальных полимеров или гелевой пены. Терапевтическая тактика при ангиодисплазии толстой кишки зависит от объема кровопотери, периодичности возникновения кровотечений и других факторов. В последнее время все чаще используется медикаментозное лечение, которое устраняет кровотечения вследствие дисплазии в сосудах кишечника. По данным ряда исследований, хорошие результаты дают гормональные препараты октреотид и талидомид. Однако, по данным других специалистов, эти средства оказались недостаточно эффективными.

Перспективными методами лечения в последнее время считают воздействие на мезентериальный кровоток и блокаду вазорасширяющих пептидов. Наиболее распространенными терапевтическими методами лечения считают применение препаратов эстрогена и прогестерона. При небольших редко возникающих кишечных кровотечениях могут использоваться методы фотокоагуляции, эндоскопической абляции и склерозирующей терапии . Если у пациента часто возникают профузные кровотечения, которые резко ухудшают клиническое состояние и приводят к анемизации, то ему показано удаление кровоточащего участка кишечника. Чаще всего производится сигмоидэктомия, возможно проведение резекции прямой кишки. После подобных вмешательств выполняются реконструктивные операции на сигмовидной и прямой кишке.

Прогноз и профилактика

Профилактика ангиодисплазии толстой кишки заключается в своевременном лечении болезней желудочно-кишечного тракта и другой хронической патологии, способной спровоцировать развитие данного заболевания. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный, хотя проктологам не всегда удается добиться полного излечения пациентов.

В медицине (гастроэнтерологии), «ангиодисплазией» принято называть небольшую сосудистую патологию внутри кишечника. Ангиодисплазией объясняются такие «беспричинные» явления, как желудочно-кишечное кровотечение и анемия. Очагов поражения обычно много, и зачастую патология распространяется слепую кишку или восходящую ободочную кишку, хотя под угрозой находятся и другие области. Лечение подразумевает такие методы, как колоноскопия, ангиография, эмболизация, прием лекарственных препаратов и, редко, хирургическое вмешательство.

Признаки и симптомы

И хотя некоторые случаи заболевания характеризуются черным «дегтеобразным» стулом (мелена), чаще всего кровопотери несущественны и преобладают симптомы анемии. Об активном кровотечении говорит положительный анализ кала на скрытую кровь. Если же кровотечение время от времени прекращается, то результаты теста могут быть отрицательными.

Диагностика

Для диагностики ангиодисплазии пользуются такими методами, как эндоскопия, колоноскопия и эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). И хотя зачастую бывает крайне трудно выявить патологию, диагноз, как правило, ставится на основании результатов эндоскопического исследования. Новый метод диагностики, капсульная энтероскопия, справедливо можно назвать прорывом в области диагностики, особенно благодаря тому, что метод позволяет без труда попасть в тонкий кишечник, что крайне трудно с помощью традиционного эндоскопа. Человек проглатывает небольшую капсулу, на которой закреплена видеокамера и радиопередатчик, после чего изображения тонкого кишечника отправляются на приемный датчик, закрепленный на теле пациента. В ходе недавно проведенных исследований ученые пришли к выводу, что многофазная компьютерная ангио-томография (без позитивного перорального контрастирования) является довольно перспективным методом диагностики ангиодисплазии тонкого и толстого кишечника, в особенности, если речь идет о больших кровопотерях. Другим методом диагностики и лечения ангиодисплазии тонкого кишечника является двух-баллонная энтероскопия, технология, которая заключается в использовании длинной эндоскопической камеры с внешней трубкой (оба устройства оснащены надувными баллонами, что позволяет кишечнику как бы «натягиваться» на камеру. В случае отрицательных результатов эндоскопии и повышенной клинической настороженности, необходимо провести выборочную ангиографию брыжеечных артерий, которая позволяет сразу увидеть их состояние. Альтернативой данной процедуре является сцинтиграфия эритроцитов, маркированных радиоактивной меткой; данный метод позволяет локализовать область кровотечения, которая проецируется на гамма-камеру, однако в случае длительного и обширного кровотечения сцинтиография не эффективна.

Патофизиология

С точки зрения гистологии, ангиодисплазия напоминает «сосудистые звездочки», развивается у людей старшего возраста вследствие деформации стенок кишечника. Заболевание можно охарактеризовать как приобретенную дегенеративную патологию, обусловленную хроническим или переменным сжатием толстой кишки, затрудняющим венозный дренаж слизистой кишечника. Со временем вены становятся все более и более извилистыми, в то время, как капилляры слизистой постепенно расширяются, а предкапиллярный сфинктер становится слабым и не может нормально функционировать. На этой почве развивается артериовенозная патология, характерным признаком которой является небольшой «пушок» (ворсинки) на расширенных сосудах. И хотя ангиодисплазия встречается довольно часто и многие с ней живут, у людей с нарушением свертываемости крови повышается риск кровотечения. Классическим примером является синдром Гейде (одновременное наличие у человека стеноза аортального клапана и кровотечения, открывшегося на фоне ангиодисплазии). При данном расстройстве протеолизируется фактор фон Виллебранда (фВФ), что связано с высоким тангенциальным напряжением слишком бурного кровообращения вокруг аортального клапана. Вышеописанный фактор наиболее активен в руслах напряженных сосудов (в частности, при ангиодисплазии), а в условиях дефицита фВФ риск кровотечения в очагах поражения повышается. Воркентин и другие убеждены в том, то помимо стеноза аортального клапана, есть и другие нарушения (связанные с высоким тангенциальным напряжением внутри кровеносных сосудов), на фоне которых повышается вероятность открытия ангиодиспластического кровотечения. Лечение При выраженной анемии больному прежде всего необходимо сделать переливание крови. Само лечение начинается с эндоскопической терапии, когда врач использует термокаутер, либо аргоноплазменный коагулянт (АПК), которые помещаются в очаги поражения, после чего применяется эндоскоп, позволяющий все детально разглядеть. Если это не помогает, то проводятся такие малоинвазивные процедуры, как ангиография и эмболизация (когда в пораженную область вводятся специальные частицы – эмболы), которые позволяют избежать хирургического вмешательства и резекции кишечника. В Врач выборочно закупоривает пораженный ангиодисплазией сосуд, используя для этого микрочастицы. Если же ни одна из вышеописанных малоинвазивных методик не помогает, то пациенту необходимо сделать резекцию пораженного участка кишечника. Однако зачастую очагов поражения слишком много – в этом случае, резекция неэффективна. Если же кровоточат различные или труднодоступные участки, то необходимо медикаментозное лечение. К препаратам первого ряда относятся анти-фибринолитики: транекзаминовая и аминокапроновая кислоты. Зачастую остановить кровотечение помогают эстрогены, которые слегка повышают свертываемость крови. Однако следует принимать их с осторожностью, поскольку могут возникать малоприятные и опасные для здоровья (обоих полов) побочные эффекты. Мужчины жалуются на изменение тембра голоса и увеличение груди, хотя у женщин старшего возраста на фоне приема эстрогенов повышается либидо и проявляются перименопаузальные симптомы. (Сюда также можно отнести опасения за последствия гормоно-заместительной терапии /ГЗТ). В тяжелых случаях могут помочь (известны случаи выздоровления) такие серьезные гормональные препараты, как октреотид и талидомид. В крайне тяжелых случаях или если организм не реагирует ни на эндоскопию, ни на медикаментозное лечение, кровотечение можно остановить хирургическим путем.