- Общие сведения
- Причины развития малокровия
- Классификация и симптомы болезни
- Постгеморрагическое малокровие
- Хронический тип
- Железодефицитное малокровие у детей (гипохромное)
- В12-фолиеводефицитная (мегалобластная) анемия
- Гипопластические и апластические виды
- Дизэритропоэтический вид
- Гемолитическая анемия у детей
- Общие симптомы анемии у детей
- Диагностика заболевания
- Терапевтические методы
- Профилактика
- Таблица 1. Этиологическая классификация анемий у детей
- АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТНОГО ЭРИТРОПОЭЗА
- АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ
- АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОВЫШЕННОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ ЭРИРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ)
Анемия у детей (малокровие) является очень серьезной проблемой в педиатрической практике.
Заболевание широко распространено у малышей с самого момента рождения и несет опасные последствия для здоровья. Вследствие анемии у ребенка происходит резкое снижение иммунитета, возрастает риск заражения инфекционными заболеваниями.
Общие сведения
Анемия у детей — это состояние, при котором в крови происходит снижение количества гемоглобина и эритроцитов, что приводит к нехватке кислорода в тканях организма. Этот недуг не носит самостоятельный характер и довольно часто встречается в детском возрасте в связи с перенесенными болезнями, генетической предрасположенностью, несбалансированным питанием.
Появление болезни обусловлено интенсивным ростом малышей, активным процессом кроветворения, физиологическим увеличением числа лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и объема циркулирующей крови.
Аппарат кроветворения зачастую не успевает созреть к моменту активных изменений в процессах, требующих больших затрат железа и не всегда справляется со своей основной задачей.
По этой причине любые нарушения поступления минералов и микроэлементов, перенесенные болезни, негативные воздействия на костный мозг способствуют возникновению малокровия.
Причины развития малокровия
Причины анемии у детей делятся на три группы:
- Антенатальные (в период внутриутробного развития).
- Интранатальные (с момента начала родовой деятельности и до рождения).
- Постнатальные (с момента рождения).
Антенатальные причины возникают в случае наличия определенных патологий у беременных. Во время внутриутробного развития (а именно в период 28—32 недель) плод должен получить необходимое количество железа.
Патологиями, которые мешают нормальному процессу обмена и усвоения железа, могут быть артериальная гипертензия беременной, нарушение формирования и функций плаценты (фетоплацентарная недостаточность), преждевременные роды и отслойка плаценты, хронические заболевания и малокровие у будущей матери. Вышеперечисленные антенатальные факторы провоцируют сбои в процессе обмена и усвоения железа.
Интранатальные причины напрямую зависят от кровопотери плода во время родов, следствием которой являются осложнения (отслойка плаценты, плохое поступление крови через пуповину и прочие), неправильное ведение родов, различные травматические врачебные манипуляции, слишком поздняя перевязка пуповины.
Существуют 2 основные группы постнатальных причин анемии у детей:
- эндогенные (внутренние);
- экзогенные (внешние).
К эндогенным причинам можно отнести генетическую предрасположенность к недугу, заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит, красную волчанку, нарушения синтеза гемоглобина, функциональные нарушения костного мозга, проблемы в работе кишечного тракта, нарушение всасывания и обмена веществ, болезни почек, пищевые аллергии.
К экзогенным факторам чаще всего относятся несбалансированное питание или длительное пребывание на диете, недостаток железа в молоке матери, искусственное вскармливание младенцев, несвоевременное введение в прикорм железосодержащих продуктов.
Кроме того, к этой группе факторов относят: патологические потери крови (плохая свертываемость, носовые кровотечения), кровяные заболевания.
Дефицит витаминов группы В, фолиевой кислоты также влекут за собой развитие малокровия.
Классификация и симптомы болезни
В зависимости от факторов возникновения и механизмов развития анемии у детей классификация имеет следующий вид.
Постгеморрагическое малокровие
Данный вид обусловлен потерей крови.
Для острого постгеморрагического недуга характерны травмы, спровоцированные хирургическим вмешательством, разрывом сосудов, поражения легких, органов пищеварительного тракта, сердечных полостей.
- бледность кожи;
- учащенный пульс, тахикардия;
- понижение температуры;
- обморочное состояние;
- резкое головокружение;
- тошнота и рвота;
- появление испарины.
Симптомы довольно общие, поэтому требуется тщательная дифференциальная диагностика.
Хронический тип
Характерны частые небольшие кровотечения внутренних органов. Провоцируют их хронические заболевания органов брюшной полости (гастродуоденит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, дискинезия желчевыводящих путей), почек, легких, кровотечения из носа и другие патологические нарушения.
Симптомами хронического постгеморрагического недуга являются:
- повышение температуры тела (до 37 градусов);
- симптомы отравления организма;
- болевые ощущения в области тех или иных внутренних органов;
- снижение физической активности;
- потливость;
- отеки;
- сухость в ротовой полости;
- паросмия (расстройство обоняния).
Характерным диагностическим критерием является наличие острого или хронического кровотечения до появления этих симптомов.
Железодефицитное малокровие у детей (гипохромное)
Возникает вследствие понижения уровня содержания железа в организме. Провоцирующими факторами являются недостаточное поступление железосодержащих продуктов, плохая усвояемость железа, патологические потери.
К основным факторам, вызывающим болезненное состояние относятся:
- незрелая система кроветворения;
- неправильное питание;
- гельминтозы;
- инфекционные, опухолевые болезни;
- хирургические вмешательства;
- гормональный дисбаланс в подростковом возрасте.
Железодефицитная анемия у детей до года часто возникает из-за нехватки поступления железа с материнским молоком, употребления неадаптированных смесей, нарушения введения прикорма, преждевременного рождения, при многоплодной беременности матери. Наблюдается отставание в физическом и умственном развитии.
Железодефицитное малокровие имеет 2 стадии развития: латентную и стадию клинических проявлений.
До появления первых симптомов недуга он находится в латентной (скрытой) стадии. Происходит постепенное снижение сывороточного железа, никак не отражающееся на самочувствии.
Период клинических проявлений наступает после того, как запасы железа в организме окончательно иссякнут.
Дефицит железа у малышей довольно часто проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, плохим аппетитом, тягой к непищевым компонентам, проблемами с зубами, плохим сном, капризностью.
В12-фолиеводефицитная (мегалобластная) анемия
Недуг развивается вследствие нехватки или отсутствия в организме витамина В12 (цианкобаламин) и фолиевой кислоты, участвующих в процессе формирования эритроцитов в костном мозге и синтезе миелиновой оболочки, покрывающей аксоны многих нейронов. Из-за дефицита этих веществ особенно страдают ткани нервной системы и костный мозг. Основным фактором развития такого недуга является отказ от продуктов животноводства (вегетарианство).
Дефицит цианокобаламина и фолиевой кислоты также провоцируют:
- изменение нормальной микрофлоры кишечника;
- низкая поглощаемость организмом;
- нарушение функций органов пищеварительной системы;
- гельминтозы;
- увеличение их потребности (в период быстрого роста);
- аномальная утилизация.
Симптомами В12-фолиеводефецитного малокровия являются ряд признаков.
- слабость, снижение активности;
- бледная кожа;
- изменение цвета языка;
- расстройство чувствительности;
- потеря веса;
- снижение желудочной секреции;
- сбои в работе нервной системы.
Гипопластические и апластические виды
Это разновидности, которые возникли из-за нарушения кроветворной функции костного мозга и вследствие недостаточного образования кровяных клеток (сокращения эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). Гипопластическое малокровие характеризуется потерей способности костной ткани к самовосстановлению.
Существуют врожденные (встречаются крайне редко) и приобретенные формы.
В возникновении такой болезни повинны некоторые химические соединения (ядовитые вещества, токсины), лекарственные средства (в том числе антибиотики и противовоспалительные средства), ионизирующее и рентгеновское облучение.
Вследствие нарушения работы кроветворной системы развиваются инфекционные заболевания, происходит истечение крови из полости носа, кровоизлияния в слизистые оболочки.
Дизэритропоэтический вид
Происходит нарушение эритропоэза (процесс образования эритроцитов). В результате чего большая часть ядросодержащих клеток, предшествующих эритроцитам (пронормобласты), погибают в костном мозге, а зрелые эритроциты формируются в малом количестве.
Отмечаются следующие изменения, которые очень похожи на симптомы гепатита или желтухи:
- желтушность кожи (как при гепатитах);
- увеличение печени и селезенки;
- изменения скелета (высокое верхнее небо, башенный череп, короткий мизинец, низкорослость, карликовость).
Поэтому, перед началом лечения, требуется тщательная диагностика.
Гемолитическая анемия у детей
Заболевание характеризуется интенсивной деструкцией эритроцитов и бывает наследственного вида или приобретенного в процессе жизнедеятельности. Наследственный вид связан с такими недугами, как овалоцитоз, стоматоцитоз и сфероцитоз. Возникает массовое поражение эритроцитов при потере ими гемоглобина и чрезмерное образование билирубина.
Деструкция клеток в таком случае происходит в селезенке. Сокращение количества красных кровяных телец провоцирует усиленную эритропоэтическую активность костного мозга. Симптомы наследственной гемолитической болезни могут появиться уже с самого рождения.
К ним можно отнести:
- желтый окрас кожи (за счет высокой концентрации билирубина);
- спленомегалию (увеличенная селезенка);
- несвойственный цвет мочи и кала;
- случаи анемической комы.
Факторами развития приобретенного типа являются злокачественные образования, аутоиммунные заболевания соединительной ткани, болезнь Шарпа, попадание в организм токсинов, патологическое строение эритроцитов (генетическое нарушение), малярия, токсоплазмоз, сепсис, гепатит, резус-конфликт у матери и малыша.
К основной классификации анемий у детей относится также малокровие смешанного генеза (нехватка одновременно нескольких элементов в организме).
Общие симптомы анемии у детей
Все виды анемии имеют общие черты:
- раздражительность, капризность, быстрая утомляемость;
- отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
- гипотонус мышц;
- частое сердцебиение;
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
- сухость и шелушение кожи;
- плохой аппетит;
- увеличение печени и селезенки;
- понижение иммунитета;
- истончение и ломкость ногтей;
- извращение аппетита и обоняния.
Диагностика заболевания
Точная диагностика анемии у детей проводится после обследования, которое включает в себя осмотр специалистом (пальпация внутренних органов и лимфатических узлов, осмотр кожи и слизистой, проведение УЗИ) и сдачу анализов. Главную роль здесь играет показатель содержания эритроцитов и гемоглобина.
Необходимыми анализами являются клинический анализ крови (Таблица 1), гемограмма, при подозрении гипопластического вида заболевания — взятие пункции костного мозга.
Таблица 1. Нормы содержания эритроцитов и гемоглобина.
Возраст | Эритроциты RBC х 1012/л | Гемоглобин Hb, г/л |
---|---|---|
1 день | 4,3 – 7,6 | 180 – 240 |
1 месяц | 3,8 – 5,6 | 120 – 160 |
6 месяцев | 3,5 – 4,8 | 110 – 140 |
12 месяцев | 3,6 – 4,9 | 110 – 135 |
1 – 6 лет | 3,5 – 4,5 | 110 – 140 |
7 – 12 лет | 3,5 – 4,7 | 110 – 140 |
При проведении клинического анализа также берется во внимание цветовой показатель крови. У малышей до 2 лет норма цветового показателя составляет 0,75—0,96, у деток постарше — от 0,8 до 1,1.
Важными показателями гемограммы выступает содержание сывороточного железа, насыщение белка железом, концентрация билирубина, цианокобаламина и фолиевой кислоты.
По результатам анализов болезнь делится на 3 степени анемии.
- Анемия 1 степени у детей чаще всего протекает без появления симптомов. Наблюдается общее понижение гемоглобина на 20% от возрастной нормы (концентрация гемоглобина 90–110 г/л).
- Болезнь 2 степени характеризуется понижением уровня гемоглобина в среднем на 20–40% (концентрация 70–90 г/л). Иногда протекает без видимых симптомов. Может проявляться слабостью, головокружением, бледностью губ и кожных покровов.
- При малокровии 3 степени происходит снижение гемоглобина на 20–40% (ниже 70 г/л), снижается также пигмент крови. Проявляется вялостью, снижением защитной функции организма, нарушением в работе органов желудочно-кишечного тракта, тахикардией, отклонениями от нормы в физическом и умственном развитии, нарушением сна, воспалением губ и языка.
Терапевтические методы
Лечение анемии у детей носит комплексный характер. В первую очередь, происходит восполнение дефицитных элементов железосодержащими и продуктами, богатыми на витамин В12 и фолиевую кислоту. Но следует помнить, что при 2 и 3 степенях болезни нельзя ограничиться лишь специальной диетой, так как значительные потери элементов не будут компенсированы должным образом.
Лечащий врач назначает лекарственные железосодержащие препараты для перорального приема в строгой дозировке в зависимости от возраста малыша. Здесь не имеет смысла увеличивать дозу препарата, так как объем всасывания вещества не увеличится. Железосодержащие препараты в составе содержат аминокислоты, аскорбиновую кислоту, которые способствуют быстрому усвоению железа.
Малышам, которые питаются материнским молоком или находятся на искусственном вскармливании, необходимо как можно раньше ввести в прикорм железосодержащие продукты (после консультации с педиатром и постановки точного диагноза). Стараться как можно позже ввести в рацион крохи коровье молоко — содержание необходимых элементов в нем в 5 раз ниже, чем в грудном молоке.
К веществам, тормозящим усвоение железа, относятся:
- фосфаты (содержатся в молочных продуктах);
- танин (содержится в чае);
- кофеин (шоколад);
- фитин (в злаках, бобовых);
- щавелевая кислота (в некоторых фруктах и овощах);
- этилендиаминтетрауксусная кислота (используется в качестве консерванта);
- тетрациклины.
Аскорбиновая, лимонная кислота, фруктоза, сорбит, никотинамид, некоторые аминокислоты (гистидин и лизин) помогают и усиливают процесс всасывания вещества.
Следует помнить, что с приемом в пищу железосодержащих продуктов необходимо исключить единовременное употребление продуктов, ухудшающих всасывание и усвоение вещества.
Немаловажную роль в лечении болезни играет правильная организация дня детей. Необходимо, чтобы малыш проводил как можно больше времени на свежем воздухе, играя в подвижные игры. Умеренная физическая нагрузка очень важна, так как является профилактикой кислородного голодания клеток и тканей организма.
Подытоживая, к основным методам терапии относятся:
- Коррекция рациона питания.
- Медикаментозная терапия
- Для грудных детей рекомендуют специальные искусственные смеси, обогащенные необходимыми элементами.
- Возможна госпитализация и оперативное вмешательство, если был диагностирована болезнь третьей степени.
- Проводится параллельное лечение, если на фоне возникли проблемы с сердечно-сосудистой, нервной системой, селезенкой, печенью, желудком и другими органами.
- Максимальное устранение хронических заболеваний, провоцирующих появление железодефицита.
Таблица 2. Нормы потребления железа в зависимости от возраста.
Возраст | Норма, мг |
---|---|
7 – 12 месяцев | 4 |
12 месяцев – 3 года | 7 |
3 – 8 лет | 10 |
9 – 13 лет | 10 |
Профилактика
Профилактику анемии у ребенка следует начинать еще с момента планирования беременности, так как будущие мамы находятся в зоне риска развития малокровия, что негативно скажется и на малыше. Если же женщина ожидает двойню, то она просто обязана поддерживать уровень гемоглобина в крови, соответствующий нормам, и постоянно контролировать его изменение. Имеет место назначение будущей маме комплексных или пролонгированных препаратов железа с поливитаминами. Очень важно избежать гестоза, гипоксии плода и преждевременных родов.
При введении прикорма необходимо отдавать предпочтение детскому питанию промышленного производства, так как при готовке дома не соблюдаются условия, благодаря которым сохраняются все полезные свойства продуктов. Целесообразно недоношенным деткам, малышам, родившимся с избыточной массой тела, близнецам начинать вводить прикорм немного раньше (на 3—4 недели), начиная с 3,5 месяцев.
Необходимо отложить употребление малышом коровьего молока на более поздний период (к 1 году) и заменить его искусственной адаптированной смесью.
Важно обеспечить кроху полноценным рациональным питанием, здоровым продолжительным сном, длительным пребыванием на свежем воздухе, подвижными играми, умеренными физическими нагрузками (детская гимнастика, плавание), элементами закаливания. Это не только обеспечит профилактику железодефицита, но и усилит возможность организма противостоять различным вирусам, инфекциям, укрепит психическое здоровье.
Основная профилактика анемии у детей заключается в максимально продолжительном грудном вскармливании со своевременным или ранним введением прикорма, употреблении в пищу не только железосодержащих, но и продуктов, содержащих другие микроэлементы (никель, марганец, медь, витамины группы В, витамин С, фолиевая кислота), регулярном проведении клинического анализа крови, особенно после заболеваний, перенесенных малышом.
Стоит помнить, что заболевание ни в коем случае нельзя лечить самостоятельно железосодержащими препаратами, которые находятся в свободном доступе в аптеках. От степени тяжести недуга зависит определенный метод лечения (допустимая дозировка препарата, форма его употребления, комплекс других мероприятий).
Если иметь в виду, что болезнь может быть вызвана хроническими процессами в организме, то такие действия родителей могут только усугубить состояние крохи.
При своевременном обращении к доктору с момента появления первых симптомов и точном соблюдении рекомендаций касательно проведения терапевтических мероприятий, анемия у детей пройдет очень быстро.
разделение анемий по ведущему механизму их возникновения
I. Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):
II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:
1. Наследственные апластические анемии (диф. от острого лейкоза, болезни Верльгофа, сепсиса, преимущественно по результатам исследования костного мозга. Отмечаются кровоизлияние в жизненно важные органы (мозг, надпочечники), профузные кровотечения с последующей глубокой анемизацией, изъязвления, геморрагии на коже и слизистых оболочках, гемосидероз внутренних органов, септические состояния. Гипо- и апластические анемии диагностируют на основании изменений периферической крови (низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов и других молодых форм, значительное увеличение СОЭ) и пунктата костного мозга (бедность форменными элементами, замедленное созревание всех клеток крови).
А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития — тип Фанкони; без врожденных аномалий — тип Эстрена—Дамешека);
Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия Блекфена—Даймонда- ↑ активности в эритроцитах аденозиндезаменазы, ↑ уровня эритропоэтинов, на эритроцитах АГ i ; диф д-ка с транзиторной эритроблатопенией младенцев).
2. Приобретенные апластические анемии:
А. С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы);
Б. С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев( предшествуют вирусные заболевания, врожденных аномалий нет, уровень Hb нормальный).
3. Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).
4. Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).
5. Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов):
А. Мегалобластические анемии
а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);
б) витамин В12-дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта)- дифференцируют от семейной мегалобластической анемии Имерслунд — эссенциальной эпителиопатии, развивается в раннем детстве, но может впервые проявиться в пубертатном периоде. Считают, что в основе заболевания лежит генетический ферментативный дефект, избирательно нарушающий всасывание витамина B12. От В12–дефицитной анемии отличается семейным характером, сопутствующей протеинурией, нормальной функцией желудочно-кишечного тракта, включая продукцию внутреннего фактора Касла.
в) оротовая ацидурия.
Б. Микроцитарные анемии:
а) железодефицитные (ЖА клиника сидеропении; снижения уровня гемоглобина ниже 100 г/л и цветового показателя ниже 0,8; уровня сывороточного железа ниже 14,3 мкмоль/л, а общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л; коэффициента насыщения плазмы трансферрином ниже 18%; содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10%; эффекта от приема препаратов железа, выявляемого на 7—12-й день лечения) Дифференцируют железодефицитную анемию от атипичных форм железодефицитных анемий (сидероахрестические(уровень железа в сыворотке крови высокий, общая железосвязывающая способность сыворотки низкая, в костном мозге — нормальное содержание сидероцитов. Анемия железорефрактерна), диморфные(В крови наблюдаются резкое снижение уровня эритроцитов (нормо- или гиперхромных), значительный гиперлейкоцитоз с резким сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз. Тип кроветворения мегалобластический. Уменьшено количество сывороточного железа. Эффективно только комбинированное лечение.)) и гипохромных анемий другого происхождения (пиридоксиндефицитная (Эритроциты гипохромны, в них накапливается свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого железа в плазме повышен. В костном мозге увеличено количество сидероцитов и содержание в них железа. Анемия железорефрактерна.), талассемия (наследственный характер, появление первых признаков болезни у детей 2 — 8 лет, реже — к концу 1-го года жизни, а также частота врожденных генетических стигм, В анализе крови определяются гиперрегенераторная анемия с выраженным ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом и мишеневидными эритроцитами с базофильной пунктацией; снижение продолжительности жизни эритроцитов при нормальной осмотической их стойкости; повышение уровня непрямого билирубина крови; нормальный или умеренно повышенный уровень сывороточного железа; повышение содержания фетального (F) и А2-гемоглобина при снижении «взрослого» гемоглобина (А) до 10% (при гомозиготной форме большой талассемии Кули). Десфераловая проба выявляет высокую сидеро-урию. Лечение железом неэффективно), анемия при свинцовом отравлении(В анализах крови обнаруживаются мишеневидность и базофиль-ная исчерченность эритроцитов, увеличение уровня сывороточного железа, нормальное количество кольцевидных сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают промежуточные продукты синтеза протопорфирина)).
г) талассемии (бессимптомное носительство гена талассе-мии).
6. анемия младенцев.
7. анемия недоношенных.
III. Гемолитические анемии:
а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфе-роцитоз, овалоцитоз — эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стома-тоцитоз, ксероцитоз);
б) нарушение липидов мембраны (акантоцитоз и др.).
Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфат-ного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютати-она).
B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Е и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.
А. Иммунопатологические (изоимммунные — гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные).
Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные).
В. Витаминодефицитные (Е-витаминодефицитная анемия недоношенных)- .
Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).
Д. Болезнь Маркьяфавы—Микеле (пароксизмальная ночная гемогло-бинурия).
Е. ДВС-синдром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов.
IV. Анемии смешанного генеза:
A. При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах.
B. При опухолях и лейкозах. Г. При эндокринопатиях
классификации анемий детского возраста Е. Н. Мосягиной: дефицитные (связанные с недостатком гемопоэтических факторов), гипо- и апластические, гемолитические, постгеморрагические; симптоматические, вторичные анемии. + нормо-, гипо-, или гиперхромию эритроцитов по степени их окрашивания и цветовому показателю, а также регенеративную способность костного мозга по числу ретикулоцитов и других молодых форм в периферической крови. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают легкую (Нb 90—100 г/л), среднетяжелую (Нb 70—90 г/л) и тяжелую (Нb ниже 70 г/л) степени анемии.
Клинические проявления, как правило, наблюдаются только при среднетяжелой и тяжелой степенях заболевания. В процессе кроветворения участвует весь костный мозг ребенка, организму постоянно требуется большое количество железа, полноценного белка, микроэлементов, витаминов. Поэтому даже небольшие нарушения вскармливания, инфекционные воздействия, применение медикаментов, угнетающих функцию костного мозга, легко приводят к анемизации детей, особенно второго полугодия жизни, когда истощены неонатальные запасы железа. Длительно сохраняющаяся анемия вызывает глубокие тканевые и органные изменения вследствие гипоксии и расстройств клеточного метаболизма. При наличии анемии замедляется рост ребенка, нарушается его гармоничное развитие, более часто наблюдаются интеркуррентные заболевания, формируются очаги хронической инфекции, отягощается течение других патологических процессов, снижается трудоспособность старших детей и взрослых.
Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям. Они могут быть как самостоятельным заболеванием, так и синдромом при различных заболеваниях. Если у пациента имеются признаки анемии, то в первую очередь необходимо установить, является ли она результатом патологии только одной клеточной линии (например, эритроцитов) или нескольких клеточных линий (например, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Изменения в двух или трех клеточных линиях обычно указывают на вовлечение в патологический процесс костного мозга (апластическая анемия, лейкоз и др.), на заболевания иммунной системы (патология соединительной ткани, синдром приобретенного иммунодефицита и др.), иммунологическую деструкцию клеток на периферии (иммунная нейтропения, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — ИТП, иммунная гемолитическая анемия и др.), а также на секвестрацию клеток (например, гиперспленизм). В табл. 1 приведена этиологическая классификация анемий и диагностические критерии каждой из них. В настоящее время, классифицируя анемии, врачи-педиатры придерживаются патогенетического принципа.
Таблица 1. Этиологическая классификация анемий у детей
I. Нарушение образования эритроцитов
А. Дефицит макроэлементов и витаминов
1. Дефицит железа
Гипохромные микроцитарные эритроциты, уровень MCV, MCH и MCHC, высокий уровень RDW1, снижение уровня ферритина в сыворотке крови, высокий уровень FEP, гваяковая проба на скрытую кровь в кале положительна
2. Дефицит фолатов
Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание фолатов в сыворотке и эритроцитах
3. Дефицит витамина В12
Макроцитарные эритроциты, высокий уровень MCV и RDW, мегалобластный костный мозг, низкое содержание В12 в сыворотке, сниженная кислотность желудка; положительный тест Шиллинга
4. Дефицит витамина С
Клинические признаки авитаминоза (цинга)
5. Белковая недостаточность
Квашиоркор (синдром депигментации и отека подкожной клетчатки)
6. Дефицит витамина В6
Гипохромные эритроциты, сидеробластный костный мозг, высокое содержание ферритина в сыворотке
7. Недостаточность тироксина
Кретинизм, низкое содержание Т4, высокое содержание тиреотропного гормона
Б. Патология костного мозга
1. Патология одной клеточной линии:
* амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура
Синяки и геморрагии на коже конечностей, отсутствие мегакариоцитов, кровотечения из слизистых, ранний возраст
б) Дефекты предшественников эритроцитов:
* врожденная эритроцитарная аплазия (анемия Даймонда-Блэкфана)
* приобретенная эритроцитарная аплазия (транзиторная эритробластопения детей)
Отсутствие эритроидных предшественников при исследовании костного мозга
Отсутствие эритроидных предшественников (периодическое)
в) Дефекты предшественников лейкоцитов:
* патология всех клеточных линий (апластическая анемия, характеризующаяся панцитопенией и гипоклеточным костным мозгом)
Нейтропения, периодические инфекции
2. а) Конституциональная:
* семейная без аномалий
Множественные врожденные патологии, ломкость хромосом
Наследственность, отсутствие врожденных аномалий
Выявление патологии со стороны кожи и слизистой
Причина не установлена
В результате воздействия лекарственных препаратов, радиации, домашних токсинов, инфекций; связанная с иммунологическим заболеванием
3. Инфильтрация костного мозга:
а) первичная (лейкоз и др.)
б) вторичная (нейробластома, лимфома и др.)
Костный мозг: морфология, цитохимия, иммунологические маркеры, цитогенетика клеток, инфильтрирующих костный мозг
Костный мозг, ликвор, визуализация скелета, органов грудной и брюшной полости. Биологические маркеры, иммуноцитология, цитогенетика
В. Дизэритропоэтическая анемия (подавление эритропоэза, снижение утилизации железа)
Случаи системных заболеваний
2. Патология почек и заболевания печени
Исследование функции почек и печеночные пробы
3. Диссеминированные злокачественные новообразования
4. Заболевания соединительной ткани
II. Потеря крови
1. Острая постгеморрагическая анемия
Оценка кровопотери, ОЦК, определение Нb после восстановления ОЦК
2. Хроническая постгеморрагическая анемия
Проба Оверта или тест на скрытую кровь
III. Гемолитическая анемия
А. Внутриклеточный гемолиз
1. Патология мембран эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз)
Морфология, кривая Прайс-Джонса, осмотическая резистентность
2. Патология ферментов эритроцитов (пируваткиназы, G-6PD, глютатионредуктазы и др.)
Аутогемолиз, ферментативный ответ
3. Дефекты гемоглобина:
б) дефекты глобина
* качественная (например, серповидные клетки)
* количественная (например, талассемия)
Содержание HbF, A2
В. Внеклеточный гемолиз
— иммунологические нарушения (например,
— одна клеточная линия (например, эритроциты)
— несколько клеточных линий (например, лейкоциты, тромбоциты)
Проба Кумбса, выявление антител Снижение С3, С4, СН50, ANA положительный
Анемия: проба Кумбса положительная Нейтропения — иммунная ИТП, тромбоцитопения
2. Неиммунная (идиопатическая, вторичная):
а) микроангиопатическая анемия
б) токсическая анемия
Внутрисосудистый гемолиз как результат тромбогеморрагического синдрома
Отравление грибами, укусы ядовитых змей и т.д.
Патологическая классификация анемий:
АНЕМИИ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФИЦИТНОГО ЭРИТРОПОЭЗА
А. Недостаточность костного мозга
* Апластические анемии (трехростковые)
* Парциальная красно-клеточная аплазия
* Врожденные дизэритропоэтические анемии
* Замещение костного мозга
Б. Патология созревания эритроцитов
1. Аномалии созревания цитоплазмы (связанные с нарушением образования гемоглобина)
* Нарушения реутилизации железа
— Анемия при хронических болезнях
2. Аномалии созревания ядра (связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК)
* Дефицит витамина В12
* Наследственные нарушения метаболизма фолатов
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С КРОВОПОТЕРЕЙ
* Острая постгеморрагическая анемия
* Хроническая постгеморрагическая анемия
АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПОВЫШЕННОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ ЭРИРОЦИТОВ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ)
А. Наследственные гемолитические анемии
* Врожденные дефекты мембраны эритроцитов
* Дефекты ферментных систем эритроцитов
* Структурные дефекты гемоглобина
Б. Приобретенные гемолитические анемии
* Иммунные гемолитические анемии
* Механические гемолитические анемии
— Тромботические микроангиопатические гемолитические анемии (ТМАГА)
— Повреждение клапанов сердца и крупных сосудов
— Маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов
* Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
* Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом витаминов
— Дефицит витамина Е
* Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами
Деление на группы весьма условно, так как нередко существует совокупность различных механизмов анемизации, и одна нозологическая форма не укладывается в строгие рамки группы. В таких случаях анемию классифицируют по ведущему механизму ее развития.
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))