- Что такое «склеродермия»?
- Причины проведения анализа
- Подготовка
- Процедура
- Видео
- ВВЕДЕНИЕ
- ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
- ВЫВОДЫ
- Список использованной литературы
- Анализы при склеродермии
- Дифференциальная диагностика склеродермии
- Лечение склеродермии
Что такое «склеродермия»?
Склеродермия является аутоиммунным заболеванием соединительной ткани.
Аутоиммунные заболевания определяются как болезни, причиной развития которых является сбой в работе иммунной системы, начинающей атаковать клетки своего организма. Это происходит потому, что иммунная система не способна отличить инородные тела, вирусы и инфекции от собственных здоровых клеток.
Наш организм вырабатывает антитела для борьбы с инфекцией каждый раз, когда мы ею заражаемся. Однако, существуют некоторые заболевания иммунной системы, при которых вырабатываются антитела, повреждающие ткани и клетки организма во время борьбы с инфекцией. К ним и относится склеродермия.
Склеродермия подразделяется на диффузную и ограниченную. Первый тип еще называют системным склерозом. При нем заболевание быстро прогрессирует, происходит симметричное утолщение кожи тела и конечностей, поражаются внутренние органы. Ограниченная или очаговая склеродермия поражает в основном кожу на пальцах рук и лице и не затрагивает внутренние органы. Симптомы склеродермии зависят от ее тяжести.
Причины проведения анализа
Тесты для выявления склеродермии очень важны, поскольку ее можно ошибочно принять за артрит или волчанку. Склеродермия может привести к серьезным нарушениям здоровья, поэтому диагностика этой болезни имеет решающее значение.
В первую очередь склеродермия влияет на кожу, вызывая ее воспаление, красноту, утолщение. Все это можно увидеть на лице, шее, пальцах рук и ног. Кроме того, человек чувствует боль и зуд в пораженных болезнью участках. Если склеродермия повлияет на пищевод, появится изжога, также могут возникнуть трудности при глотании и боль в груди. Анализ на склеродермию помогает узнать, затронула ли болезнь легкие, что приведет к воспалению, – причине частого поверхностного дыхания особенно после физической нагрузки. Анализ также покажет, повлияла ли склеродермия на толстую кишку, поскольку эта болезнь может стать причиной частых запоров или, наоборот, диареи.
Подготовка
Врач может порекомендовать воздержаться от пищи за несколько часов до анализа крови. Это нужно для получения точных результатов теста. Будьте спокойны и если у вас имеются какие-либо вопросы, задайте их врачу.
Процедура
Проба крови на склеродермию берется из вены и отправляется в лабораторию. Там во взятом образце будут искать аутоиммунные и антинуклеарные антитела.
Иногда врач вместе с анализами крови назначает и некоторые другие тесты, которые помогут уточнить диагноз.
Видео
Резюме. В статье проанализированы клинические, лабораторные, инструментальные, морфологические методы исследования пациентов с подозрением на системную склеродермию (ССД). Приведены результаты клинического наблюдения быстропрогрессирующего течения ССД у 37-летнего мужчины. Представлен анамнез, клиническая картина заболевания, результаты лабораторных, инструментальных и гистологических исследований. Показаны возможные трудности в диагностике ССД при отсутствии специфических маркеров заболевания. Сделаны выводы и даны рекомендации по ведению пациентов со сходной клинической картиной.
ВВЕДЕНИЕ
Системная склеродермия (ССД) — тяжелое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся генерализованными дегенеративно-дистрофическими изменениями соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно. Это заболевание распространено во всем мире. Средняя заболеваемость составляет 12–14 случаев на 1 млн населения. Заболевают обычно лица в возрасте 30–40 лет, женщины болеют в 4–8 раз чаще мужчин 3:1 (Передерий В.Г., Ткач С.М., 2009).
Этиология ССД до конца не выяснена. Развитие заболевания, возможно, обусловлено генетической предрасположенностью в сочетании с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов. Неоднократно пытались связать возникновение ССД с различными провоцирующими факторами, такими как инфекция, химические агенты, стресс, нейроэндокринные сдвиги, травма, вибрация, охлаждение и др.
В патогенезе заболевания основное значение имеет нарушение метаболизма коллагена І и ІІІ типа и других компонентов соединительной ткани вследствие нарушения функции фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Вазоконстрикторные стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А2, серотонин) вызывают дальнейшее сужение сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах. При поражении сосудов почек стимуляция ренин-ангиотензиновой системы приводит к порочному кругу вазоконстрикции. Активированные тромбоциты высвобождают факторы, повышающие проницаемость сосудов, и факторы-прокоагулянты. Фиброз тканей считают результатом стимуляции фибробластов в условиях интерстициального отека. Клинически различают диффузную, ограниченную (бляшечную) и перекрестные (склеродермия + дерматомиозит) формы заболевания (Гусева Н.Г., 1993; 2002; Коробейникова Э.А. и соавт., 2004).
Для ССД характерны общие симптомы заболевания. Главный диагностический критерий ССД — характерное поражение кожи. Кожные изменения наблюдаются преимущественно на лице и руках. Лицо становится маскообразным и амимичным с узкой ротовой щелью, вокруг которой располагаются глубокие морщины в виде кисета. Пальцы рук покрыты плотной блестящей кожей, что в сочетании с выраженной деформацией и тугоподвижностью создает картину склеродактилии. Иногда в подкожной клетчатке и периартикулярных тканях выявляются отложения кальция, а кожа в этих участках подвергается растрескиванию с последующим истощением кальцифицирующего материала. Нередко первым симптомом является феномен Рейно. Суставно-мышечный синдром проявляется артралгией в крупных суставах или полиартритом. Поражение мышц проявляется картиной фиброзирующего миозита или мышечной слабостью. Среди висцеральных проявлений ССД на первом месте стоит поражение пищеварительного тракта. Чаще в процесс вовлекаются пищевод и кишечник. Клинически поражение пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием, иногда рвотой. Поражение легких характеризуется развитием пневмосклероза, преимущественно в нижних отделах и субплевральных областях. Вовлечение в патологический процесс сердца при ССД часто клинически не выражено, однако характерно поражение миокарда — в виде первичного некоронарогенного кардиосклероза. Прогрессирование процесса в миокарде приводит к развитию сердечной недостаточности. При этом отсутствуют периферические отеки вследствие уплотнения кожи и подкожной клетчатки. Почечный синдром проявляется хронически протекающим нефритом и реже — острой склеродермической нефропатией («истинная склеродермическая почка»). Острая склеродермическая нефропатия характеризуется быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью с развитием злокачественной гипертонии, отсутствием эффекта от лечения. Поражение почек по типу хронического нефрита протекает более доброкачественно, от латентной формы до выраженной в виде стойкого мочевого синдрома, функциональных нарушений, отеков, артериальной гипертензии (Гусева Н.Г., 2002; Болотная Л.А. и соавт., 2004; Передерий В.П., Ткач С.М., 2009).
На предварительном этапе диагностики особое значение имеет триада первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, характерные поражения кожи, суставной синдром. В дальнейшем в процесс вовлекаются многочисленные органы и ткани. В зависимости от клинико-лабораторных показателей выделяют три степени активности.
Лабораторные данные обычно неспецифичны и имеют относительную диагностическую ценность, как правило, отражают степень активности воспалительного процесса и глубину клинико-лабораторных нарушений. В клиническом анализе крови может отмечаться цитопения аутоиммунного генеза. Число лейкоцитов нормальное, возможна умеренная нормохромная анемия, увеличена скорость оседания эритроцитов. Нарушения белкового состава крови характеризуются гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией. Специфическими для ССД являются анти-Scl-70 (специфичность 81–98%, чувствительность — 28–70% для различных наборов), антицентромерные антитела (положительный результат у 60–90% больных) и антинуклеарные антитела (положительный результат у 40–90% пациентов) (Guildner H.H. et al., 1994).
Существенную помощь в диагностике заболевания оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в установлении диагноза остается клиническая симптоматика болезни (Гусева Н.Г., 2002).
Проблема диагностики ССД — многогранна и трудна. Она включает знание и учет клинико-патогенетических особенностей течения заболевания на современном этапе, анамнестических сведений о заболевании, использования диагностических критериев ранней и дифференциальной диагностики. Диагноз ССД основывается на сочетании клинических симптомокомплексов, комбинации диагностических признаков, полученных в результате клинического, инструментального, иммунологического и морфологического исследований.
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
В качестве примера труднодиагностируемой ССД приводим клинический случай. Больной К., 1975 г. рождения (37 лет), поступил в ревматологическое отделение Луганской городской клинической многопрофильной больницы № 1 04.01.2012 г. с жалобами на боль в правом плечевом суставе, высыпания по типу «мраморности» на бедрах, туловище, онемение, зябкость, изменение цвета кожи при воздействии холодовых нагрузок, уплотнение кожи туловища, верхних конечностей, кистей, ощущение стянутости кожи в области лица.
Пациент болеет с сентября 2009 г. Заболевание начиналось с появления высыпаний по типу папул в области лба, ушей, шеи. Дерматологом был установлен диагноз «болезнь Дивержи» (заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами, одна из форм кератозов). Зимой 2009 г. появились высыпания на коже по типу мраморности. Уплотнение кожи с лета 2010 г. постепенно распространялось с верхних конечностей с переходами на лицо, уши, шею, грудную клетку, кисти, живот. В течение 2 последних лет наблюдался и лечился в Областном кожно-венерологическом диспансере с незначительным улучшением. В связи с сомнениями относительно правильности диагноза и для определения тактики лечения больной госпитализирован в городское ревматологическое отделение.
При поступлении общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы с участками гиперпигментации с ливедо. Кожа бедер, туловища, спины уплотнена больше, чем передняя брюшная стенка. На пальцах рук выявлен акроцианоз. Кожные покровы над суставами не изменены, объем движений сохранен, при активных движениях ощущается болезненность в правом плечевом суставе. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, пульс 72 уд./мин, АД 110/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена. Мочеиспускание свободное, безболезненное, симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон.
На основании жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, результатов объективного исследования на предварительном этапе диагностики можно выделить ряд синдромов: синдром поражения кожи (отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо), синдром сосудистых нарушений (Рейно), суставной синдром и, с учетом диагностических критериев ССД (Американская ревматологическая ассоциация, 1980) — проявление синдрома Рейно за 1 год до появления изменений кожи; поражение кожи туловища и конечностей (диффузное уплотнение кожи в области кистей, грудной клетки, спины, живота); гиперпигментация кожи; наличие суставного синдрома — можно установить предварительный диагноз: склеродермия, быстропрогрессирующее течение, с поражением: кожи (плотный отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо); суставов (артралгия правого плечевого сустава); сосудов (синдром Рейно).
Для подтверждения диагноза больному проведены стандартные лабораторные исследования и специфические иммунологические тесты, инструментальные исследования, а также гистологическое исследование биоптата кожного лоскута.
Общий анализ крови: эритроциты — 5,1·10 12 /л, Нв — 145 г/л, цветной показатель — 28,4, лейкоциты — 13,5·10 9 /л (эозинофилы — 4%, палочкоядерные — 6%, сегментоядерные — 73%, лимфоциты — 12%, моноциты — 5%), СОЭ — 2 мм/ч. Биохимическое исследование крови: ревматоидный фактор — отрицательный; гаптоглобин — 14,1 мм/л; серомукоид — 5 мм/л; общий белок — 69 г/л, белковые фракции: α — 39 г/л, β — 13 г/л, γ — 17 г/л; АлАТ — 0,58 мм/л; тимоловая проба — 3 ед.; К + — 3,4 мм/л, Na + — 139 мм/л, Са 2+ — 2,5 мм/л; мочевина — 5,7 мм/л, креатинин — 98 мм/л. Иммуно-ферментное исследование крови: ANA — профиль — отрицательный; c-ANCA — цитоплазматические нейтрофильные антитела (Anti-PR3 IgG): Anti-MPO — отрицательные, Anti-PR3 — положительные; p-ANCA перинуклеарные нейтрофильные антитела (Anti-MPO IgG), GBM — отрицательные, анти-Scl-70 — отрицательные. Анализ крови на криоглобулины — отрицательный. Анализы мочи — норма.
Данные ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенографии органов грудной клетки — в пределах нормы. Реовазография верхних конечностей: повышение сосудистого тонуса D и S в конечностном участке предплечье и кисть, затруднение венозного оттока.
На рентгенограмме правого плечевого сустава отмечается сужение суставных щелей, заключение: деформирующий остеоартроз І степени. На рентгенограмме кистей отмечается деформация суставных поверхностей с мелкими экзостозами по краям дистальных фаланг, заключение: деформирующий остеоартроз І степени.
Гистологическое исследование участка кожи: эпидермис местами истончен, базальный слой пигментирован, в дерме — умеренно выраженный гиалиноз коллагеновых волокон. Количество капилляров, сальных желез и волосяных фолликулов уменьшено, капилляры запустевшие, с уплощенной базальной мембраной. Вокруг капилляров единичные лимфоциты, макрофаги и эозинофильные лейкоциты.
Таким образом, результаты дополнительных методов исследования позволили диагностировать степень активности воспалительного процесса (уровень СОЭ и лейкоцитов в клиническом анализе крови указывает на активность процесса І степени), данные реовазографии инструментально подтвердили наличие синдрома Рейно, результаты гистологического исследования кожного лоскута подтвердили наличие ССД, а данные рентгенографии плечевого сустава — остеоартроза І степени, при отсутствии специфических маркеров склеродермии. Следовательно, специфические поражения кожи, подтвержденные гистологически, наличие (в соответствии с классификацией) клинических проявлений, даже при отсутствии специфических маркеров ССД, позволяют определить сущность патологического процесса и установить клинический диагноз: ССД, быстропрогрессирующее течение, активность І, генерализованная форма; с поражением: кожи, диффузная склеродермия (плотный отек, индурация, гиперпигментация, ретикулярное ливедо); суставов (олигоартрит правого плечевого сустава); сосудов (синдром Рейно). Осложнение: нарушение функции суставов І.
В соответствии с протоколами лечения больному был назначен курс терапии: антифиброзная терапия (пеницилламин), противовоспалительная терапия (мелоксикам), сосудистая терапия (пентоксифиллин), ферментные препараты (гиалуронидаза). Учитывая низкую активность процесса, отсутствие системных проявлений, глюкокортикостероиды в настоящее время не показаны. После проведенной терапии пациент выписывается с незначительным улучшением. Сохраняются ощущение стянутости, уплотнения кожи в области кистей, грудной клетки, туловища, спины; зябкость рук и онемение при воздействии холодовых нагрузок; уменьшилась выраженность боли в правом плечевом суставе. Рекомендовано продолжать начатое лечение в амбулаторных условиях: пеницилламин 125 мг/сут, с последующей титрацией дозы по схеме, под контролем клинического анализа крови и печеночных проб, пентоксифиллин 600 мг (1 мес), клопидогрель 75 мг (1 таблетка на ночь). Повторный осмотр городского ревматолога — через 1 мес.
Таким образом, данное наблюдение иллюстрирует трудности диагностики ССД быстропрогрессирующего течения у мужчины.
ВЫВОДЫ
1. ССД отличается разнообразием проявлений в связи с вовлечением в патологический процесс многочисленных органов и тканей, и на ранней стадии своего развития может иметь сходную клиническую картину с различными ревматологическими заболеваниями, что требует от врача знания симптоматики болезни, умения тщательно собрать анамнез и детально обследовать пациента, используя современные методы.
2. Лабораторные данные, результаты инструментальных и гистологических исследований имеют относительную диагностическую ценность, как правило, отражая степень активности воспалительного процесса, глубину иммунных и структурных нарушений. Из современных иммунологических тестов наиболее специфичные и чувствительные для ССД являются: анти-Scl-70, антицентромерные и антинуклеарные антитела.
3. Описанный клинический случай расширяет представление об особенностях течения ССД у мужчины молодого возраста с быстрым прогрессированием патологического процесса и демонстрирует трудности диагностики заболевания на начальных этапах его развития при отрицательных результатах наиболее чувствительных и специфических методов исследования.
4. Диагностика ССД в случае отсутствия специфических иммунологических маркеров заболевания должна базироваться на начальных проявлениях заболевания в виде феномена Рейно в сочетании с одним из основных диагностических критериев — поражения кожи — с учетом системности поражения органов и динамики от проводимого лечения.
Список использованной литературы
- Болотная Л.А., Шахова Ф.Б., Сербина И.М. (2004) Новое в патогенезе и терапии ограниченной склеродермии. Вест. дерматогии и венерологии, 2: 31–34.
- Гусева Н.Г. (1993) Системная склеродермия и псевдосклеро-дермические синдромы. Медицина, Москва, 115 с.
- Гусева Н.Г. (2002) Системная склеродермия: клиника, диагностика, лечение. Рос. журн. кож. и вен. болезней, 4: 5–15.
- Коробейникова Э.А., Мартынова Л.М., Анисимова А.В. (2004) Клинические аспекты ограниченной склеродермии. Рос. журн. кожн. и вен. болезней, 3: 27–29.
- Передерий В.Г., Ткач С.М. (2009) Основы внутренней медицины: Учебник. Киев, 784 с.
- Guldner H.H., Szostecki C., Vosberg H.P. et al. (1994) Scl 70 autoantibodies from scleroderma patients recognize a 95 kDa protein >
Ю.О. Маніщенкова, Н.Б. Некрасова, О.О. Вертій, В.В. Корнієнко
Резюме. У статті проаналізовано клінічні, лабораторні, інструментальні, морфологічні методи дослідження пацієнтів із підозрою на системну склеродермію (ССД). Наведено результати клінічного спостереження швидкопрогресуючого перебігу ССД у 37-літнього чоловіка. Наведено анамнез, клінічну картину захворювання, результати лабораторних, інструментальних та гістологічних досліджень. Показані можливі труднощі в діагностиці ССД за відсутності специфічних імунологічних маркерів захворювання. Зроблено висновки та надано рекомендації щодо пацієнтів із подібною клінічною картиною.
Ключові слова: системна склеродермія, діагностика, клінічна картина.
Yu.A. Manischenkova, N.B. Nekrasova, O.O. Vertiy, V.V. Kornienko
Summary. In article clinical, laboratory, tool, morphological methods of patients examination with suspicion on a system sclerosis (SSc) are analysed. Results of clinical supervision of rapid progressing current SSc in 37-year old man are presented. In article the clinical picture of disease, results of laboratory, instrumental and histologic researches are provided. Possible difficulties in SSc diagnostic procedure in case of disease specific markers absence are shown. Conclusions are created and recommendations about management of patients with a similar clinical picture are provided.
Key words: system scleroderma, diagnostics, a clinical picture.
Адрес для переписки:
Манищенкова Юлия Александровна
91045, Луганск, кв. 50-летия Обороны Луганска, 1 Г
ГУ «Луганский государственный
медицинский университет»,
кафедра внутренней медицины
Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем». Другие важные кожные проявления:
• В начальных стадиях заболевания – кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.
Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.
Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.
• Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
– Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
– Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.
• Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
– Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
– Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
– Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
– Феномен Рейно.
– Двусторонний базилярный фиброз легких.
– Неподвижность нижнего отдела пищевода.
– Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.
Анализы при склеродермии
Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.
Дифференциальная диагностика склеродермии
• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.
• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.
• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.
• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.
• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.
• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.
Лечение склеродермии
• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.
• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.
• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.
• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.
• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.
• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).
• Главное направление лечения при поражении почек – контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.
• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил – ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.
• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.
Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.
Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.
Клинический пример склеродермии. 35-летняя женщина обратилась к врачу по поводу очагов блестящей уплотненной кожи на животе, имеющих вид бляшек. Поскольку в целом пациентка была здорова, появление очагов ее удивило и вызвало опасение относительно их распространения по всему телу. Изменения кожи причиняли некоторый дискомфорт, по не были болезненными. Биопсия подтвердила клиническое подозрение на наличие ограниченной склеродермии. Пациентке были назначены клобетазол и кальципотриол местно, после чего состояние кожи несколько улучшилось. Тест на антинуклеарные антитела был положительный, тем не менее, прогрессирующий системный склероз у пациентки не развился.
– Вернуться в оглавление раздела "дерматология"
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))