Альцгеймер во сколько лет

Болезнь Альцгеймера в раннем возрасте или семейная болезнь Альцгеймера (СБА) – наследственное нейродегенеративное заболевание, которое возникает в раннем возрасте. Первые симптомы СБА появляются в 40, а иногда и в 20 лет. Вероятность передачи болезни Альцгеймера (БА) от родителей к ребенку равна 50%. Вероятность возникновения БА у ближайших родственников равна 25%.

Гены могут отчасти обуславливать риск возникновения ранней формы БА

Генетики выявили три гена, которые вызывают СБА: ген предшественника бета-амилоида (ПБА), пресенилина-1 (ПС-1) и пресенилина-2 (ПС-2). Мутации в кодировании ПС-1 чаще всего являются причиной развития СБА, нежели в ПС-2 или БПА. Наличие патогенной мутации в одном из этих трех генов фактически гарантирует, что у человека будет развиваться ранняя болезнь Альцгеймера. Существуют также случаи СБА, которые не вызваны мутаций одного из генов.

Вопреки медицинским заблуждениям у ребенка не может возникнуть СБА. Заболевание у ребенка с предрасположенностью возникает не раньше 20 лет.

Прогноз: отличается ли поздняя болезнь Альцгеймера от ранней?

Неврологи согласны с тем, что СБА и поздняя БА являются по существу одним и тем же заболеванием, за исключением различий в генетической причине. СБА прогрессирует с той же скоростью, что и поздняя форма заболевания.

Основное отличие СБА от поздней формы БА – причина, которая приводит к развитию деменции. СБА является следствием неисправности мутированных генов, тогда как поздняя болезнь чаще возникает из-за постепенного накопления возрастных нарушений. В некоторых исследованиях отмечалось, что патологические признаки (белковые отложения, называемые бляшками и клубочками) более выражены при СБА, чем при поздней БА. Эти различия в патогенезе расстройств предполагают, что схема лечения СБА может существенно отличаться от терапии классической БА.

Продолжительность жизни при СБА может сильно различаться. БА вызывает смерть в среднем в течение 8-10 лет. Фактической причиной смерти обычно являются сопутствующие заболевания, такие как пневмония или отравление крови.

Изменения головного мозга на разных стадиях болезни Альцгеймера

Распространенность СБА среди населения

Согласно медицинской литературе, от 1 до 5% всех случаев болезни Альцгеймера имеют раннее начало. Около 50 000-250 000 девушек и мужчин в России страдают спорадическими или наследственными формами БА. В докладе, опубликованном Ассоциацией Альцгеймера в марте 2007 года, насчитывалось около 200 000 человек с БА младше 65 лет.

Болезнь Альцгеймера у молодых людей – относительно редкое явление. Чаще БА появляется у пациентов старше 70 лет. У детей болезнь Альцгеймера вопреки распространенным заблуждениям не встречается.

Почему возникает СБА?

Сочетание наследственных, экологических и воспалительных факторов является причиной болезни Альцгеймера. Согласно текущим медицинским заключениям, заболевание развивается из-за медленно прогрессирующей демиелинизации аксонов и гибели нейронов. Основная молекулярная причина БА – отложение бета-амилоидных бляшек в головном мозге.

Изменения в мозге начинаются задолго до появления первых симптомов. Считается, что определенные факторы могут оказывать влияние на развитие синдрома. Согласно некоторым исследованиям высокое кровяное давление, атеросклероз, курение, нездоровая диета гипотиреоз – ключевые вторичные факторы развития БА.

Одним из основных признаков БА является накопление амилоидных бляшек между нейронами. Каждый человек может заболеть БА, однако риск увеличивается с возрастом. Некоторые факторы могут быть исключены здоровым образом жизни. Согласно недавним исследованиям, курильщики подвергаются возможному риску появления болезни в раннем возрасте.

Аномальные структуры при болезни Альцгеймера

Как постоянные, так и бывшие курильщики страдают от высокого риска заболеть БА.

Риск развития БА в два раза выше у курильщиков, чем у некурящих. Кроме того, интеллектуальные способности курильщиков уже резко снижаются с 50-летнего возраста, в то время как некурящие могут ощущают значительные ограничения умственной деятельности значительно позже.

Какие первые признаки сигнализируют о начале болезни?

Первые признаки болезни Альцгеймера в молодом возрасте варьируются от нарушений памяти до зрительной слепоты. Тяжесть и тип неврологической дисфункции зависит от того, какие области головного мозга затронуты болезнью. Часто нарушается кратковременная память, речевые, аналитические способности и работоспособность пациента. Поведение человека, общение и чувства также видоизменяются под влиянием болезни. Через определенное время пациент неспособен делать то, что делал ранее.

Пациенты могут ощущать перепады настроения, проблемы с памятью и потерю прежней продуктивности.

Первые признаки болезни Альцгеймера часто не замечают и списывают на последствия усталости и стрессов

Молодые пациенты утрачивают некоторые социальные навыки и неспособны четко формулировать предложения. Уменьшается число социальных контактов. Постепенно больные начинают изолироваться от социума.

При умеренной стадии БА слабоумие достигает такой степени, что психика и личность пациента могут полностью изменяться. Нередко молодые больные нуждаются в помощи при выполнении повседневных задач. На поздней стадии пациент не может выйти на улицу без посторонней помощи. Возникают также функциональные расстройства, такие как дисфункция мочевого пузыря, кишечника, обморок, судороги и дисфагия. На окончательной стадии больные в большинстве случаев погибают от инфекции или аспирационной пневмонии.

Как лечат раннюю БА?

В фармакотерапии используют две группы веществ для лечения СБА: ингибиторы ацетилхолинэстеразы и мемантины. Медикаментозное лечение помогает пациентам вернуться к нормальной жизни. Психотерапевтические сеансы могут оказывать дополнительную пользу пациентам.

Лечение СБА должно осуществляться только специалистом. Нерекомендуется самостоятельно принимать лекарственные средства или биодобавки для терапии СБА.

Теории и практики

«Начинается ли у меня болезнь Альцгеймера?» — один из самых тревожных вопросов, которые задают пожилые люди. Собственный мозг превращается в личного гестаповца, который выслеживает любую оговорку, допрашивает память на предмет забытых телефонных звонков, пытает каждый раз, когда вы забываете имя знакомого. О том, откуда берется эта болезнь и как распознать ее зачатки в 20–30 лет, — в отрывке из книги нейробиолога Джона Медины.

Возраст ни при чем! Как заставить мозг быстро думать и много помнить

Джон Медина

Эксмо. 2019

[…] Средний срок жизни для людей с болезнью Альцгеймера составляет от четырех до восьми лет, поэтому ее называют «долгим прощанием». Из людей в возрасте семидесяти лет, живущих с болезнью Альцгеймера, около 60% не доживают до восьмидесяти. Из людей в возрасте семидесяти лет, живущих без болезни Альцгеймера, только 30% не доживают до восьмидесяти лет. Болезнь удваивает риск смертельного исхода. Это шестая ведущая причина смерти в США, независимо от возраста.

Каждые 66 секунд у начинается болезнь Альцгеймера. Впрочем, это немного лукавое утверждение, и по неожиданной причине. Есть убедительные свидетельства того, что болезнь на самом деле начинается за лет до появления первых видимых симптомов. По некоторым сообщениям, отсрочка достигает двадцати пяти лет. Это значит, что к тому времени, когда вы забываете, как проехать к торговому центру, вы живете с болезнью Альцгеймера более десяти лет. Поэтому мы должны говорить, что болезнь Альцгеймера определяется у примерно каждую минуту. В наше время она поражает примерно одного из десяти американцев в возрасте более шестидесяти пяти лет, то есть более пяти миллионов человек. По мере старения «бэби-бумеров» эта цифра должна утроиться к 2050 году.

Болезнь последовательно превращает человеческие жизни в архитектурные руины за три основных этапа: слабый (начинаются бесцельные блуждания и изменения личности), умеренный (больше провалов в памяти и неловких ситуаций, усиливается зависимость от других людей) и острый (коллапс личности, полная зависимость от окружающих). Но эти категории не высечены в камне, поскольку болезнь Альцгеймера протекает очень индивидуально. Прогрессия неизбежно ведет от слабых симптомов к смерти, но разные люди страдают по-разному. Когда я говорю о неизбежности, то не сгущаю краски. В справочной статье, выпущенной Ассоциацией Альцгеймера, сказано следующее:

«Болезнь Альцгеймера является единственной среди десяти главных причин смерти, которую нельзя предотвратить, излечить или хотя бы замедлить».

Это не помешало исследователям приложить все силы для поисков лечения. Продвижение было медленным и противоречивым, с наступлениями и отступлениями, но далеко не ничтожным. Именно к этому прогрессу, начиная с генетических исследований, мы теперь обратимся. Мы уже потратили миллиарды долларов на решение проблемы, и потратим еще столько же, прежде чем обнаружим нечто действительно ценное. Плоды исследований в первую очередь связаны с ДНК. Судя по всему, некоторые видов болезни имеют генетическую основу (если вы женщина, то попытайтесь убедиться, обладаете ли вы вариантом гена ApoE4). Однако эти наследуемые формы отвечают лишь за 5% известных случаев болезни Альцгеймера, согласно исследователю из Йельского университета Винсу Марчези. Что отвечает за остальные 95%, мы на самом деле не знаем.

Некоторые считают, что болезнь Альцгеймера действительно может обозначать целую группу заболеваний. Другие утверждают, что это чепуха, и в качестве доказательства указывают на гору работ под общим названием «амилоидная гипотеза». Далее мы обратимся к этой гипотезе, начиная со спорной истории в Манхэттене с участием гангстеров 1980-х годов.

Амилоидная гипотеза

Кровавая гангстерская история развернулась в 1985 году. Пол Кастеллан, непопулярный глава мафиозной семьи Гамбино, был застрелен в центре Манхэттена в час пик, когда он вышел из автомобиля. Организатор убийства не был реальным убийцей; мы знаем, что большинство грязных делишек выполняют наемные люди. Убийство Кастеллано было немного необычным, поскольку Джон Готти, заключивший контракт с наемником, наблюдал за убийством из автомобиля на другой стороне улицы.

Расстояние между боссами мафии и их киллерами имеет непосредственное отношение к амилоидной гипотезе. В данном случае гангстерами являются две группы белков: одни приказывают убивать стареющие нейроны, другие исполняют приказы. Для понимания того, как это работает, нам нужно кое-что знать о том, как клетки вырабатывают белки.

Как известно, клеточное тело нейрона содержит ядро — маленький круглый шар, начиненный инструкциями по жизнеобеспечению клетки. Они записаны на гибких молекулах ДНК, наполняющих солоноводную сферу. Этот крошечный спиралевидный титан проявляет свою мощь, создавая инструкции для производства белков — класса молекул, таких же жизненно необходимых, как дыхание.

Но производство белков включает небольшую проблему с большими последствиями. Хотя ДНК плотно заперта в ядре, зоны производства белков находятся за пределами штаб-квартиры, то есть в клеточном теле, или цитоплазме. Неподвижная ДНК решает эту проблему, создавая крошечные цепочки портативных инструкций, которые называются «информационной РНК» и выводятся из ядра клетки в цитоплазму. По прибытии молекулярные механизмы читают сообщение и обращаются к механизму производства белков, который приступает к работе. Вскоре со сборочной линии начинает сходить масса новых белков, часто несуразных и бесполезных. Для того чтобы стать функциональными, они должны пройти через процесс редактирования, когда ненужные части отсекаются, важные части реорганизуются и добавляются мелкие молекулы. Это называется «посттрансляционной модификацией» и имеет важное значение для амилоидной гипотезы.

Микроскопическое изучение мозга некоторых людей, умерших от болезни Альцгеймера, напоминает обзор кровавой работы мафиозного киллера. Вы видите останки мертвых нейронных клеток, отверстия в тех местах, где была здоровая ткань, а также странный мусор, который называется бляшками и волокнами. Бляшки — это комки амилоидного белка, похожие на большие пушистые тефтели, расположенные за пределами выживших клеток.

Амилоидные белки после выработки обычно подвергаются посттрансляционной модификации, но процесс редактирования у пациентов с болезнью Альцгеймера идет вкривь и вкось. Возможно, причина имеет генетическую природу. Эта дисфункция создает аккумуляцию липких фрагментов, называемых альфа-бета (Aβ). Они собираются в токсичные комки и в еще более смертоносные растворимые агрегаты. Это все равно что постепенное клонирование рассерженного мафиозного босса. Вскоре аномальные структуры начинают убивать нейроны. Хотя некоторые из них сами занимаются убийствами (их любимой мишенью являются синапсы), они оставляют большую часть грязной работы другому белку, которого вы можете считать наемным киллером.

Этот убийца пользуется волокнами. Похожие на клубки ядовитых змей, эти структуры собираются внутри живых нейронов. Они состоят из так называемых тау-белков, которые в обычной форме являются распространенными и полезными. По непонятной причине амилоидные боссы мафии приказывают нейронам изготавливать модифицированные, волокнистые и смертоносные формы тау-белков. Они разрушают внутренности нейронов и убивают клетки, а потом распространяются в межклеточном пространстве, где беспрепятственно убивают другие нейроны. Они оставляют за собой выжженную землю с уничтоженными синапсами и мертвыми нейронами и порождают кровавую неразбериху в мозге. На финальной стадии мозг, пораженный болезнью Альцгеймера, съеживается, как сухая губка. По крайней мере, так считают некоторые люди.

«Монастырское исследование»

«Я отдыхаю только ночью!» — обратилась сестра Мария к своим коллегам с дерзким вызовом подростка. И она говорила правду. Тогда, в возрасте восьмидесяти пяти лет, она по-прежнему оставалась силой, с которой приходилось считаться, — сорок килограммов веса и сто двадцать два сантиметра роста.

Сестра Мария проработала преподавательницей неполной средней школы более семидесяти лет. Даже после ухода «на отдых» она по-прежнему держала совет с более молодыми монахинями и оставалась мощным двигателем для монастыря, пока ее батареи не истощились в возрасте 101 года. Мария участвовала в знаменитом «монастырском исследовании» и принесла щедрые дары науке не только своей биографией, но и своим мозгом.

«Монастырское исследование» было детищем д-ра Дэвида Сноудона, который регулярно изучал мозг пациентов с болезнью Альцгеймера после их смерти. Его проблема, как и у всех подобных исследователей, заключалась в том, чтобы найти достаточно количество свободных от болезни пожилых людей, которые согласились бы пожертвовать своим мозгом после смерти в качестве жизненно важной контрольной группы. Бонусные очки начислялись людям, не отягощенным вредными привычками вроде алкоголизма или регулярного употребления наркотических средств.

Решение проблемы находилось в нескольких милях к югу от него. Там был католический женский монастырь, расположенный недалеко от университета Миннесоты (где тогда была его лаборатория), и он загорелся идеей. Согласятся ли сестры из монастыря Нотр-Дам сотрудничать с ним для долгосрочного исследования? Многие из них находились в преклонном возрасте, и некоторые уже проявляли симптомы, связанные с болезнью Альцгеймера. Монахини предоставляли идеальную возможность для исследования. Их жизнь была хорошо документирована, и они большей частью не имели ранее упомянутых привычек, которые могли бы исказить результаты наблюдений. Идея заключалась в том, чтобы регулярно оценивать их умственное и эмоциональное состояние при жизни, а после смерти они могли бы завещать свой мозг для исследования в лаборатории Сноудона. Тогда бы у него была возможность подробно изучать их нейроанатомию.

Реакция монахинь была ошеломительной (в конце концов, они принадлежали к ордену, который занимался просвещением и образованием). На участие в программе согласились около 680 монахинь, все старше семидесяти пяти лет, и в 1986 году началось одно из самых ценных исследований в этой области, ради простоты названное «монастырским исследованием». Исследователи, получавшие средства от Национального института старения, прибывали в монастырь на протяжении следующих десятилетий. Они были вооружены аналитическими инструментами, включая когнитивные, физиологические и физические тесты. Когда одна из сестер умирала, ее мозг, завещанный науке, подвергался изучению в лаборатории. Сестра Мария — золотой стандарт для успешного когнитивного старения, как однажды сказал Сноудон, — была одной из них.

С учетом этого замечания, вы могли бы подумать, что мозг сестры Марии после аутопсии находится в полном функциональном порядке; разумеется, он подвергся износу, но остался сравнительно целым, может быть, даже близким к ее молодости. Как раз этого Сноудон не обнаружил. В нейроанатомическом смысле мозг сестры Марии представлял собой сплошную кашу. Он был забит бляшками, волокнами и клеточными патологиями, которые ассоциировались не с «золотым стандартом», а с болезнью Альцгеймера. То, что она оставалась невосприимчивой к таким последствиям, казалось чудом.

Особую пикантность этой тайне придает то обстоятельство, что сестра Мария не была каким-то исключением. Исследователи знают, что 30% людей без признаков деменции имеют мозг, забитый молекулярным мусором, типичным для болезни Альцгеймера. Около 25% людей с болезнью Альцгеймера не имеют значительного отложения бляшек. Здесь статистика вступает в противоречие с амилоидной гипотезой.

Фармацевтические компании пытались найти средство для лечения болезни Альцгеймера выбрав амилоиды в качестве мишени. Один препарат с громоздким названием соланезумаб удостоился особого внимания. Он связывается со смертоносным белковым фрагментом Aβ в мозговой жидкости. Такая связь усиливает его выведение из мозга. Идея состояла в том, что если снизить концентрацию Aβ, необходимую для разрушения глубинных тканей мозга, то можно уменьшить вред, причиняемый болезнью.

Соланезумаб

Эли Лилли потратил почти миллиард долларов, чтобы доказать ошибочность этой идеи. Соланезумаб никак не смягчает даже слабые симптомы у пациентов с болезнью Альцгеймера. Лилли прекратил тестирование в ноябре 2016 года. […] С моей точки зрения, составление молекулярной эпитафии для этой идеи является несколько преждевременным. Даже самые стойкие критики полагают, что амилоиды играют какую-то роль в болезни Альцгеймера.

Но если бляшки и волокна — это еще не все, то где правильный ответ? И вообще, задают ли исследователи правильные вопросы? Некоторые считают, что нет. Такие обвинения частично основаны на исследованиях коморбидности (этот термин означает «сопутствующая патология»). Ученым уже давно известно, что многие пациенты, умирающие от болезни Альцгеймера, имеют другие проблемы с мозгом. К примеру, амилоидные отложения часто сопровождаются присутствием телец Леви. Тельца Леви — это крошечные темные точки, которые усеивали мозг Робина Уильямса. Они представляют собой альфа-синуклеиновые белки. Их связь с Aβ далеко не тривиальна. Такая смешанная патология наблюдается более чем у половины пациентов с болезнью Альцгеймера. Может быть, амилоидную гипотезу следует переименовать в «амилоидную и гипотезу»?

Другая теория имеет больше общего с ободранными коленками, нежели с темными точками. Некоторые исследователи полагают, что непосредственной причиной болезни Альцгеймера является не присутствие Aβ, а наличие воспаления мозга, которое, как нетрудно догадаться, было названо нейронным воспалением. С этой точки зрения главными злодеями являются цитокины — молекулы, вызывающие хроническое воспаление не только в мозге, но и во всем теле. Эти крошечные раздражители вызывают перегрузку иммунной системы мозга, что приводит к вредоносным реакциям. Далее это приводит к нейронной дегенерации (синапсы являются наиболее лакомой целью), которая обычно ассоциируется с болезнью Альцгеймера.

Как ни убедительно выглядят эти идеи, они похожи на выстрелы вслепую. Такова ситуация, в которой мы находимся с болезнью Альцгеймера. Мы не знаем, как вылечить ее. Мы не знаем, как замедлить ее. Мы даже точно не знаем, что это такое. […]

Предсказание болезни Альцгеймера в двадцатилетнем возрасте

Монастырь требовал, чтобы монахини писали свою автобиографию при поступлении. Тогда женщинам было от двадцати до тридцати лет, и их рукописи отправлялись в архив. Это навело Сноудона на другую идею. Через шестьдесят лет, когда сестры начали умирать, он подверг их сочинения лингвистическому анализу. Зачем? Ему было известно, кто из них страдал деменцией (и имел амилоидные бляшки), а кто нет. Это позволяло ему задать интересный вопрос: можно ли предсказать, кто получит болезнь Альцгеймера в восьмидесятилетнем возрасте, анализируя письменные образцы, составленные в возрасте двадцати с небольшим лет? Разумеется, это корреляционное исследование, но оно принесло реальные плоды.

Письменные сочинения подверглись анализу на лингвистическую плотность (это степень сложности) и количество идей на одно предложение. У 80% монахинь, чьи сочинения не дотягивали до определенных лингвистических стандартов, — у тех, кто получил низкие оценки лингвистических способностей, — развилась болезнь Альцгеймера. И это по сравнению лишь с 10% монахинь, получивших высокие оценки по тем же стандартам. Количество идей было особенно хорошим прогностическим фактором.

Что это означает? В данное время ничего особенного… не считая того, что ущерб, который ассоциируется с болезнью Альцгеймера, может наступать раньше, чем кто-либо мог представить, и к моменту наступления деменции уже поздно что-то лечить. Возможно, что соланезумаб, разработка которого обошлась в миллиард долларов, действительно работает, что отчасти подтверждает амилоидную гипотезу, но пациенты, получавшие этот препарат, уже находились в безнадежном состоянии.

Эти идеи указывают на будущее исследований болезни Альцгеймера. У нас есть основания для осторожного оптимизма. Недавно ученые выделили молекулу, которая соединяется с амилоидными бляшками. Она называется PiB (неуклюжее сокращение от Питтсбургского соединения B). Но вместо устранения бляшек, что делает соланезумаб, PiB выявляет бляшки на сканах ПЭТ [Позитронно-эмиссионный томограф. — Прим. ред.], потому что молекула радиоактивна. Теперь ученые могут наблюдать за накоплением бляшек в реальном времени. Это ценное знание. Клинические специалисты могут следить за развитием болезни Альцгеймера (в ее амилоидном варианте), не дожидаясь аутопсии.

PiB также является важным инструментом для исследований. Поскольку молекула пригодна для томографического сканирования людей любого возраста, исследователи могут сопровождать пациентов в течение долгого времени и наблюдать отложение бляшек (либо его отсутствие) за десятилетия до наступления деменции. Такая информация определенно будет полезной для разрешения противоречий, связанных с амилоидной гипотезой. Она также может помочь с выбором фармацевтических препаратов. В настоящее время осуществляется совместный исследовательский проект под названием «Инициатива профилактики болезни Альцгеймера», где эти идеи находят практическое применение. Как явствует из названия, это отважная попытка профилактики болезни Альцгеймера, и она включает более трехсот членов расширенной семьи из города Антьокия в Колумбии.

Многие жители этого города в Южной Америке являются носителями потенциально смертоносной генетической мутации, вызывающей болезнь Альцгеймера. Она называется PSEN1 (пресенилин-1), и ее генетический продукт выполняет амилоидное редактирование, которое мы обсуждали раньше. Эта мутация отличается особой жестокостью. Во-первых, если вы имеете ее, то со стопроцентной вероятностью получите болезнь Альцгеймера. Во-вторых, эта болезнь проявляется в редко встречающейся ранней форме, когда симптомы становятся очевидными к сорока пяти годам. Как и в большинстве случаев, до смерти проходит не менее пяти лет, но болезнь поражает человека в расцвете лет. В Антьокии наблюдается самая высокая в мире концентрация этой разновидности болезни Альцгеймера. Исследовали предприняли три следующих шага.

1. Обследование

Они доставили сравнительно молодых жителей города (около 45 лет) без симптомов болезни в свою лабораторию в Аризоне. Некоторые из них имели смертельный ген, другие нет. Каждого человека проверили с использованием PiB и . У обладателей гена уже началось отложение бляшек.

2. Лечение

Некоторые участники получили препарат на основе антител, сходный с соланезумабом и имевший не менее нелепое название крензумаб. В соответствии с золотым стандартом подобных исследований (так называемое двойное слепое исследование, где ни исследователи, ни пациенты не знают, кто из пациентов получил настоящий препарат, а кто плацебо), некоторые люди получили лекарство, а другие нет.

Крензумаб

3. Ожидание

Был ли препарат назначен достаточно рано для предотвращения деменции? Исследователям остается лишь ожидать результатов. (В ходе побочного эксперимента, похожего на проверку автобиографий монахинь, членов этой колумбийской семьи оценили по нейролингвистическим показателям. Как и следовало ожидать, люди со смертельной мутацией показали существенно более низкий результат.) Даже если «Инициатива профилактики болезни Альцгеймера» завершится успешно, она не сможет предотвратить развитие всех видов деменции и даже всех видов болезни Альцгеймера. По-прежнему не будет лекарства для людей даже со слабыми симптомами. Но это хотя бы важный намек на позитивный результат. Подобные исследования проливают свет на самый темный закоулок геронтологии.

К счастью для многих людей, которым не грозит болезнь Альцгеймера, есть другие яркие области для изучения мира стареющего мозга и некоторые реальные причины для радости. Теперь мы собираемся открыть шампанское и рассмотреть привычки и виды поведения, которые могут существенно замедлить процесс старения. Хотя мы пока что не в силах остановить его, но многое можем сделать для того, чтобы опыт старения был гораздо более комфортным, чем у любого предыдущего поколения. В некоторых случаях мы можем даже обратить вспять его эффекты.

В рубрике «Открытое чтение» мы публикуем отрывки из книг в том виде, в котором их предоставляют издатели. Незначительные сокращения обозначены многоточием в квадратных скобках. Мнение автора может не совпадать с мнением редакции.

С возрастом у людей часто наблюдается развитие патологических процессов, влияющих на нервную систему. Заболевания Альцгеймера входит в их группу и представляет собой скопление бета-амилоидов (пептида Aβ42), которые со временем преобразуются в амилоидные бляшки. Этот пептид также влияет на развитие тау-белков и из-за чего образуются нейрофибриллярные клубки в нервных клетках мозга (нейронов). Вследствие таких изменений нейроны начинают гибнуть и у человека проявляется это в деменции (слабоумии). При болезни Альцгеймера симптомы начинают развиваться постепенно и преимущественно в зрелом возрасте.

Проявляющийся процесс обычно возникает по неизвестным причинам и у врачей есть лишь догадки и предположения насчет его этиологии. Среди основных версий специалисты выделяют наследственную предрасположенность, травмы головы, аутоиммунные процессы и негативное влияние окружающей среды. Появляется болезнь как у мужчин, так и у женщин с фактически одинаковой долей вероятности, поэтому важно знать ее первые симптомы, чтобы вовремя начать их купировать.

Причины

Впервые описал болезнь Альцгеймер еще в начала XX века. Он являлся довольно известным психиатром и в честь него было названо заболевание. На сегодняшний день есть несколько предположений, из-за которых может начинаться патология. Ученые связывают начальные проявления недуга с преобразованием нейронов в нейрофибриллярные бляшки и при этом ухудшается качество передачи нервного импульса. В причины возникновения входит и другая теория, а именно недостаток ионов кальция и при этом разрушается внешний слой нервных клеток. Другие ученые связывают развитие слабоумия со скоплением бета-амилоида. Ведь было уже давно доказано, что из-за большой концентрации пептидов этого типа начинаются проблемы с памятью вплоть до ее полной потери.

Альцгеймера болезнь может являться следствием отравление нитратами. Такая теория достаточно популярна и ее смысл состоит в том, что с годами в организме скапливаются вредные вещества, из-за которых может начаться разрушение нейронов головного мозга. Некоторые эксперты связывают скопившуюся концентрацию алюминия в организме с болезнью Альцгеймера. Получить это вещество человек может из окружающей среды, но в большей степени такая причина касается людей, живущих недалеко от вредных производств, или работающих на них.

Большинство врачей говорят, что возможна наследственная предрасположенность. Такая причина является основной, если в роду у человека были люди с этим заболеванием. Однако, передается лишь предрасположенность, а не сам недуг. В такой ситуации специалисты советуют соблюдать правила профилактики.

При болезни Альцгеймера из причин можно выделить генетический фактор и возрастные изменения. Из-за к клеткам не поступает правильная информация и возникают сбои. Вследствие нарушений на клеточном уровне нейроны видоизменяются и появляются бляшки.

Возрастные рамки

Болезнь Альцгеймера у детей не возникает. В случае если у ребенка есть похожие симптомы, то возможно вина лежит на заболевании Лафора, Ньюмана-Пика и т. д. Страдает от патологии преимущественно старшая возрастная категория свыше 65 лет.

Болезнь Альцгеймера в молодом возрасте начинает проявляться крайне редко, но были зафиксированы случаи появления первых признаков в 28-35 лет. Иногда на них просто не обращают внимание, но это является ошибкой, ведь со временем болезнь усугубится. В такой ситуации нужно незамедлительно обратиться в больницу, чтобы замедлить развитие патологии.

Диагностика

Диагностика синдрома Альцгеймера начинается с исключения других патологических процессов, например, новообразований в головном мозге, атеросклероза и болезни Гентингтона. На ранних стадиях этих недугов симптомы фактически идентичны, поэтому придется провести такие исследования:

• ЭКГ (электрокардиограмма);
• Сдача анализа крови, в том числе и на ВИЧ-инфекцию;
• Томография (магнитно-резонансная и компьютерная);
• Полное обследование щитовидной железы;
• Исследование состава ликвора (спинномозговой жидкости), который берется с помощью люмбальной пункции;
• Обследование с помощью мидриатиков (измерение зрачков).

Кроме инструментального обследования и сдачи анализов, выполняется осмотр и опрос пациента. Специалист должен выяснить, что могло привести к развитию этого синдрома, а также проверить умственные способности больного. Для этого существует множество тестов, которые помогают определить степень слабоумия.

Симптомы на ранней стадии

Симптомы болезни Альцгеймера можно увидеть за 10 лет до диагноза, поэтому признаки деменции часто замечаются у молодых людей до 40 лет. В основном первоначально у них страдает память и скорость мыслительных процессов. Среди прочих признаков болезни Альцгеймера на ранней стадии можно выделить следующие:

• Постоянное переспрашивание простого вопроса;
• Регулярные пересказы одной истории. Больной каждый раз думает, что впервые рассказывает ее;
• Забывания простых вещей, например, имен знакомых и времени приема пищи. Человек постоянно выбирает одни и те же продукты и не чувствует насыщения;
• Трудности во время осуществления покупок в магазине;
• Ослабленная ориентация на местности;
• Нарушение гигиены. Человек, страдающий от синдрома Альцгеймера, часто забывает следить за чистотой;
• Невозможность решать простые вопросы. Больные постоянно скидывают все проблемы на своих знакомых, близких и друзей, с которыми раньше справлялись без посторонней помощи;
• Употребление слов, похожих по звучанию, но отличающихся от тех, которые должны быть использованы;
• Отсутствует длительная концентрация внимание на одном действии;
• Развитие излишнего консерватизма. Больной боится любых перемен в своей жизни;
• Постоянные потери предметов.

В ранние признаки болезни Альцгеймера также входит быстрая потеря интереса к любым занятиям и резкие всплески беспочвенной агрессии.

Признаки средней стадии

Развивается патология постепенно и вместе с этим процессом усугубляется и симптоматика. На средней стадии первые симптомы болезни Альцгеймера выглядят следующим образом:

• Изменяется поведение вплоть до того, что больной полностью прекращает соблюдать гигиену, не замечая этого;
• Наблюдается полностью спутанная картина в голове. Человек может называть сына — братом, а кота – собакой;
• Иногда при синдроме Альцгеймера люди могут нанести себе вред сами не ведая этого, например, перепутав продукты или специи с чем-либо еще или потерявшись в родном городе;
• Путаются предметы, при этом человек даже не понимает, что это не его вещи, а свои он не узнает;
• Изо дня в день повторяются одни и те же истории, фразы, слова и даже действия;
• У больного отсутствует логическое объяснение своим поступкам и действиям;
• Полностью теряется способность воспринимать прочитанное;
• Постоянно наблюдаются резкие всплески эмоций. Больной с синдромом Альцгеймера может начать проклинать прохожего человека или начать клясться в любви к собаке;
• Исчезает восприятие времени и больной постоянно будит всех или гуляет ночью по улице думая, что сейчас день;
• Ухудшается связь с реальным миром. Человек одевается не по погоде, например, зимой надевает плавки, а летом шубу. Чаще всего сам больной уже не может осуществлять простых действий по типу купания и приема пищи.

Проявления болезни на позднем этапе развития

На запущенной стадии первые признаки болезни Альцгеймера обычно такие:

• Теряется масса тела;
• Речь становится абсолютно бессвязной. Больной может просто издавать набор звуков;
• Процесс мочеиспускания и дефекации на позднем этапе развития возникает преимущественно спонтанно и контроль над этими процессами теряется;
• Ухудшается состояние кожного покрова. Он становится сухим и легко трескается.

Часто наличие признаков болезни Альцгеймера у молодых возникает вследствие переутомления или стрессов, а иногда на фоне гормональных всплесков. Именно поэтому ставить самостоятельно такой диагноз не рекомендует и следует пройти все необходимые обследования под контролем у врача (психиатра и невролога)

Курс лечения

Ориентируясь на симптомы и признаки болезни, врач сможет назначить все необходимые обследования и составить курс лечения. Однако, лекарство для борьбы с заболеванием так и не было найдено. Многие крупные фирмы производители трудятся уже более 10 лет над созданием качественных и эффективных препаратов от этой патологии, но особых результатов они не достигли.

На сегодняшний день симптомы и лечение болезни неразделимо и бороться с ней можно на ранней стадии с помощью таких препаратов:

• На начальном этапе обычно используются ингибиторы холинэстеразы. Такие препараты позволяют лечить болезнь, сглаживая ее проявления. Они также значительно замедляют патологические процессы, возникающие в нервных клетках головного мозга. Наиболее эффективным представителем из этой группы является Такрин и его чаще всего назначают врачи после постановки диагноза;
• На более запущенном этапе развития используются иные препараты, например, Мемантин. За счет своего состава он эффективно купирует симптомы и замедляет развитие патологии. У больных стимулируется умственная активность и они могут самостоятельно выполнять простые вещи (купаться, одеваться и т. д.);
• В запущенных случаях также применяется NMDA-антагонист. Такой медикамент оказывает воздействие на NMDA-рецепторы, которые отвечают за обучение и память. Первоначально его обычно не назначают, так как на ранних стадиях эффективность препарата не доказана;
• Среди вспомогательных средств лечения используются лекарства с седативным эффектом (успокоительным), а также антидепрессанты и транквилизаторы. Все они служат для снятия возбудимости, выхода из депрессии и улучшения сна.

Психотерапия

Психологические методы направлены возвращение больного к обычному ритму жизни. В большинстве случаев они достаточно эффективны и практикуются во всем мире. Такие способы лечения позволяют улучшить память больно страдающего от синдрома Альцгеймера и его уровень мышления. Человек постепенно возвращается в реальный мир и даже может сам выполнять некоторые простые действия.

Среди методов психосоциального вмешательства можно выделить наиболее основные:

• Метод эмоционального вмешательства. Он используется для улучшения настроения. Для этого необходимо рассказывать человеку о самых светлых и хороших моментах в его жизни и желательно, чтобы терапию проводил близкий человек под контролем врача. Часто при этом включаются записи или видео с участием друзей или родственников больного, а также используются фотографии и даже детские рисунки;
• Метод сенсорно-интегративного лечения. Выполняется терапия в специально обустроенной комнате, которая была создана для людей со слабоумием для улучшения их мыслительный активности;
• Метод вмешательства в поведение. Врачи используют его для ликвидации или уменьшения проявлений некоторых симптомов на запущенной стадии болезни, например, недержания мочи и спонтанного блуждания по дому.

Дает свой эффект и терапия с использованием специальных картинок, музыки и животных. Все перечисленные методы незначительно облегчают состояние больного и приближают его к реальному миру, но полностью исцелить его они не позволяют.

Лечебная диета

В курсе терапии обязательно должна присутствовать специальная диета. Ежедневный рацион больного должен состоять из блюд с омега-кислотами и другими полезными веществами. Они помогают защитить нервные клетки головного мозга от разрушения, а также улучшают передачу импульсов. Для этой цели необходимо чаще употреблять морепродукты, крупы, льняное масло, печень, орехи и не забывать есть много овощей и фруктов.

Профилактика

Полностью застраховать себя от развития синдрома Альцгеймера не может ни один человек, но это не означает, что не нужно беречь свое здоровье с молодых лет. Согласно статистике, у людей, которые занимаются умственным трудом, такая патология возникает значительно реже.

Специалисты рекомендуют постоянно развивать свое мышление читая книги, разгадывая кроссворды и т. д. Особенно это касается возрастных людей. Врачи также советуют заниматься спортом и чаще прогуливаться по свежему воздуху. Отдельно нужно смотреть за соблюдением правильного питания, а также вовремя долечивать все болезни, в том числе и хронического течения.

Болезнь Альцгеймера является неизлечимым недугом, с которым человек может прожить до глубокой старости, поэтому необходимо стараться замедлить его течение. Делать это нужно при обнаружении первых симптомов. В таком случае патология особо не будет проявляться и человек сможет прожить десять и более лет в своем рассудке.