Акроцианоз что это такое

Акроцианоз
МКБ-10	I 73.8 73.8
МКБ-9	443.89 443.89
DiseasesDB	29444

А́кроциано́з (др.-греч. ακρόν конечность + др.-греч. κυανός тёмно-синий + -ōsis) — синюшная окраска кожи, связанная с недостаточным кровоснабжением мелких капилляров. При расстройствах кровообращения цианоз выражен на наиболее удалённых от сердца участках тела: пальцах рук и ног, кончике носа, губах, ушных раковинах. Степень выраженности весьма вариабельна — от едва заметной синюшности до тёмно-синей окраски кожи [1] .

Содержание

Этиология [ править | править код ]

Акроцианоз, чаще всего, является одним из проявлений хронической сердечной недостаточности. Кроме того, цианоз может проявляться при отравлении ядами или лекарственными средствами, способствующими образованию метгемоглобина или сульфагемоглобина. Наиболее выраженный цианоз наблюдается у пациентов с пороками сердца при наличии артерио-венозного шунта (дефект межжелудочковой перегородки и другие) [1] .

Патогенез [ править | править код ]

Возникновение акроцианоза связано с повышением содержания в венозной крови восстановленного гемоглобина в результате повышенной утилизации кислорода периферическими тканями и/или замедлением линейной скорости кровотока. В более выраженных случаях цианоз приобретает распространённый характер — центральный цианоз, причина которого кислородное голодание, связанное с недостаточной степенью оксигенации крови в малом круге кровообращения [1] .

В данной статье мы рассмотрим акроцианоз, расскажем что это такое, из-за чего возникает и как лечить.

Что такое акроцианоз?

Акроцианоз — это нарушение микроциркуляции, характеризующееся стойким голубоватым обесцвечиванием конечностей тела. Акроцианоз вызван спазмом мелких сосудов капиллярного круга в ответ на холод и не связан с окклюзионным заболеванием артерий (ишемическая фаза отсутствует).

Акроцианоз возникает симметрично, особенно в руках, ногах и дистальных частях лица. Часто конечности тела холодные, они сильно потеют и могут опухать. В отличие от синдрома Рейно, акроцианоз не легко обратим, боль отсутствует, трофических изменений или изъязвлений не происходит, а периферический артериальный пульс в норме.

Патофизиология

Расстройство происходит из-за сужения мелких сосудов кожи. Последующее замедление местного кровообращения и обусловленное этим снижение насыщенности крови кислородом клинически проявляется периферическим цианозом (сине-фиолетовый цвет конечностей).

Причины

Точная этиология акроцианоза неизвестна. Иногда сообщалось о побочном эффекте лекарств и других веществ. Некоторые эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, профессиональные причины и низкий индекс массы тела (ИМТ) представляют собой факторы риска.

Кроме того, акроцианоз распространен у молодых женщин (в возрасте до 30 лет) и часто полностью проходит после климактерического периода. Поэтому считается, что вазоспазм ассоциируется с нейрогормональными отклонениями.

Акроцианоз возникает там, где происходит изменение центрального контроля температуры. Очевидно, что больные субъекты особенно чувствительны к колебаниям температуры с более выраженной гиперчувствительностью к холоду.

Первичный акроцианоз

Эссенциальный (или первичный) акроцианоз представляет собой доброкачественное состояние, иногда связанное с нейрогормональным расстройством. В целом, он имеет тенденцию спонтанно регрессировать и не требует специального лечения. С другой стороны, может потребоваться экстренное медицинское вмешательство, если конечности длительное время подвергаются воздействию сильного холода.

Однако акроцианоз отличается от переохлаждения: последнее состояние часто связано с болью (рефлекторный путь тепловых ноцицепторов предупреждает об опасности).

Ряд других состояний, затрагивающих руки, ноги и части лица, с соответствующими изменениями цвета кожи, следует отличать от акроцианоза:

• Синдром Рейно: обратимые эпизоды кожной бледности пальцев рук или ног вследствие сужения мелких кровяных сосудов, подверженных холоду или сильному эмоциональному стрессу;
• Гелони (эритема Пернио): раздражение кожи, вызванное длительным воздействием сильного и влажного холода (см. фото выше);
• Акоригоза: постоянное и симметричное ощущение холода в конечностях, связанное с бледностью кожи;
• Эритромелалгия: расширение сосудов, вызванное повышением температуры кожи, которое возникает при локальном нагревании, выраженном покраснении и очень сильной боли.

В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, особенно если сосуществуют и эти синдромы.

Вторичный акроцианоз

Акроцианоз также может быть связан с более серьезной проблемой со здоровьем, которую следует искать во время диагностического исследования. Причинные состояния включают: нарушения соединительной ткани, неврологические нарушения, васкулит, проблемы, приводящие к центральному цианозу, синдром антифосфолипидных антител (APS), криоглобулинемия, инфекции, токсикоз и новообразования.

В этих случаях наблюдаемые изменения кожи известны как «вторичный акроцианоз». Они могут иметь менее симметричное распределение, выражать себя в более зрелом возрасте и могут вызывать боль и повреждение тканей. В целом, правильное лечение основного состояния может уменьшить вторичную симптоматику акроцианоза.

Признаки и симптомы

Акроцианоз представляет собой состояние, характеризующееся стойким, симметричным, равномерным и безболезненным периферическим цианозом (см. фото выше). Конечности часто бывают холодными, а кожа может быть отечной. Руки и ноги страдают ладонно-подошвенным гипергидроз.

В отличие от тесно связанного синдрома Рейно, цианоз является стойким. Кроме того, обычно трофические изменения кожи, локализованные боли или изъязвления отсутствуют.

Хотя клинические проявления обычно не связаны с болью, однако, в случаях большей тяжести могут появиться боли в суставах пальцев, определяемые как “вазомоторная полиартралгия”. Эти симптомы связаны с вазомоторными явлениями в суставной синовиальной оболочке.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется на основании истории болезни и физического обследования.

Пульсоксиметрия показывает нормальное насыщение кислородом. Капилляроскопия и другие лабораторные методы могут быть полезны, но только для завершения клинического диагноза в сомнительных случаях, особенно при подозрении на сопутствующую патологию. При акроцианозе пульс периферических артерий нормальный, по ритму и качеству: это позволяет исключить окклюзионное заболевание периферических артерий.

Лечение

Специального лечения акроцианоза не существует, и фармакологический подход обычно бесполезен. Среди вариантов терапии упоминаются некоторые блокаторы α-адренергических и кальциевых каналов. В крайних случаях рекомендуется хирургическое вмешательство под названием симпатэктомия (проводиться редко). Защита от холода является наиболее эффективной мерой, позволяющей избежать возникновения расстройства.

Помимо обесцвечивания кожи, никаких других симптомов нет, как и нет потери функциональности, поэтому пациенты с акроцианозом могут вести нормальную жизнь.

Важно! Следует избегать при данном расстройстве прием некоторых лекарств, таких как дигидроэрготамин (присутствует во многих препаратах, используемых при головных болях), бета-блокаторы (используются при гипертонии или при определенных формах измененного ритма сердца). Не забывайте, что чрезмерная потеря веса может обострять или вызывать формы акроцианоза у предрасположенных субъектов.

Прогноз

Первичный акроцианоз является редким и доброкачественным состоянием с хорошим прогнозом. Доступны некоторые методы лечения, которые могут уменьшить симптомы в тяжелых случаях.

У новорожденных акроцианоз также имеет благоприятный прогноз и проходит сам по себе.

Вторичный акроцианоз может быть серьезным, в зависимости от основного заболевания. Обратитесь к врачу, если у вас есть симптомы акроцианоза. Они могут определить, есть ли основное заболевание, которое нуждается в лечении.

Из этой статьи вы узнаете: что такое акроцианоз, почему он появляется, и как с ним бороться.

Автор статьи: Стоянова Виктория , врач 2 категории, заведующая лабораторией в лечебно-диагностическом центре (2015–2016 гг.).

Акроцианоз – это синий оттенок кожи и слизистых оболочек. Синими могут становиться губы, кончик носа, пальцы рук или ног, уши, носогубной треугольник. Происходит это из-за нарушения кровообращения в мелких сосудах. Причины этого часто кроются в сердечных заболеваниях.

Данный симптом может быть как опасным, так и нет – в зависимости от причины.

Лечением причин акроцианоза занимается кардиолог либо кардиохирург. Иногда же эта особенность вообще не требует лечения.

Шесть видов акроцианоза

В зависимости от того, что провоцирует синий оттенок кожи, выделяют шесть форм акроцианоза:

1. Центральный. Появляется в результате врожденных или приобретенных пороков сердца, сосудистых заболеваний.
2. Диффузный. Один из симптомов нарушения работы правого желудочка.
3. Анестетический. Возникает от холода. Иногда свидетельствует о заболеваниях, но характерен и для здоровых людей.
4. Спазматический. Появляется вследствие спазма мелких сосудов.
5. Токсический. Возникает при отравлении организма ядовитыми веществами.
6. Идиопатический (без выясненной причины). Не свидетельствует о заболеваниях.

Причины

1. Причины центрального акроциоаноза

Центральная форма развивается вследствие повышения уровня восстановленного гемоглобина (который не соединен с кислородом) в венозной крови, а также застоя венозной крови и недостаточного насыщения крови кислородом в легочном круге.

Причинами этого могут стать:

• Врожденные «синие» пороки сердца: стеноз (сужение) либо атрезия (заращение) трехстворчатого клапана, тетрада Фалло (сочетание дефекта межпредсердной перегородки, увеличения правого желудочка, сужения легочного ствола и неправильного расположения аорты), впадение полых вен в левое предсердие, транспозиция магистральных сосудов.
• Дефект межжелудочковой перегородки.
• Стеноз легочного ствола.
• Сердечная недостаточность (ее могут спровоцировать гипертония, атеросклероз коронарных артерий, приобретенные пороки сердца).
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Хронические тяжелые заболевания бронхов и легких, при которых нарушено дыхание.

Причины центрального акроцианоза

2. Причины диффузного

Диффузная форма появляется при нарушении работы правого желудочка.

3. Причины анестетического

Анестетическая разновидность возникает как реакция организма на холод (когда температура кожи понижается до 15–20 градусов). Возникает это у здоровых людей в процессе нормального теплообмена. В таком случае появляется легкая синюшность кожи.

Выраженный темно-синий оттенок при малейшем замерзании может наблюдаться при:

• инфекционном мононуклеозе;
• гепатите;
• циррозе печени;
• лейкемии.

Это объясняется тем, что при данных заболеваниях образовываются холодовые агглютинины – вещества, которые при понижении температуры «склеивают» эритроциты, что затрудняет кровообращение.

4. Причины спазматического

Спазматическая форма – специфическая реакция организма людей с астено-невротическим синдромом. В ответ на любой раздражитель у таких лиц происходит спазм мелких сосудов. Чаще такое явление наблюдается у подростков.

5. Причины токсического

Токсическая разновидность заболевания развивается при отравлении веществами, которые приводят к образованию в крови метгемоглобина или сульфагемоглобина.

6. Причины идиопатического

Причины идиопатического акроцианоза до конца не выяснены. Известно, что синий оттенок кожи появляется из-за спазма артериол (мелких артерий) и расширения венул (мелких вен). Однако человек при этом абсолютно здоров. Идиопатическая форма часто характерна для девушек подросткового возраста. Эта особенность часто связана с гормональной перестройкой или особенностями нервной системы.

Также идиопатические акроцианозы могут быть у новорожденных. Особенно склонны к этому недоношенные младенцы. Это связано с тем, что легкие и сердечно-сосудистая система еще не адаптировались к жизни вне материнского организма. Такая синюшность кожи обычно проходит в течение нескольких дней или недель.

Акроцианозы любого типа усиливаются при воздействии низких температур, а также при физической нагрузке.

Характерные симптомы

Заболевание может проявляться как в виде легкого синеватого оттенка кожи и слизистых, так и выраженного темного цвета. Это зависит от таких факторов:

• Степень тяжести заболевания – при «синих» врожденных пороках и тяжелой сердечной недостаточности симптомы наиболее выражены.
• Толщина кожа – чем она толще, тем меньше выражен данный симптом.
• Пигментация кожи – у людей с темной кожей синюшность выявить сложнее, она может быть заметна только на губах и на ногтевых пластинах.
• Количество мелких кровеносных сосудов в коже. Это индивидуальная особенность. Чем их больше, тем более выражен акроцианоз.

Цвет зависит от типа заболевания: при пороках сердца и сердечной недостаточности кожа приобретает темный сине-фиолетово-красный оттенок, а при заболеваниях легких – пепельно-сине-серый.

Среди дополнительных симптомов акроцианоза, спровоцированного заболеваниями сердца, можно выделить повышенную потливость конечностей, отечность пораженных областей.

Диагностика

Если вы заметили у себя синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек, в первую очередь обратитесь к кардиологу. Это может быть одним из симптомов хронической сердечной недостаточности.

Для ее диагностики применяют:

1. ЭКГ – позволяет исследовать электрическую активность сердца, его ритм.
2. ЭхоКГ (УЗИ сердца) – позволяет выявить пороки сердца, которые могли спровоцировать сердечную недостаточность.

Если заболевания сердца не были выявлены, проводят обследование легких и печени, а также анализы крови.

Методы диагностики акроцианоза

Пороки сердца, которые провоцируют синий оттенок кожи, у детей могут диагностировать еще на стадии внутриутробного развития во время ЭхоКГ плода. Это очень важно, так как пациентов с тяжелыми врожденными пороками сердца иногда необходимо оперировать сразу же после рождения.

Лечение акроцианоза

Лечение должно быть направлено на устранение основного заболевания. При акроцианозе сердечного происхождения какая-либо специфическая терапия этого симптома не проводится. Устраняют причину, которая вызвала акроцианоз.

Врожденные и приобретенные пороки сердца нуждаются в хирургической коррекции. Иногда проводят и медикаментозное лечение сердечной недостаточности с помощью препаратов, которые понижают давление и улучшают работоспособность миокарда.

Если синюшность не связана с заболеваниями, то она не требует лечения. При желании при идиопатическом акроцианозе можно использовать средства для укрепления сосудов, чтобы избежать патологического расширения венул. К таким средствам относятся аскорбиновая кислота, рутин, препараты калия и магния. Перед их приемом посоветуйтесь с врачом-терапевтом.

Также для уменьшения выраженности идиопатического акроцианоза используйте контрастные ванночки для рук и ног, контрастное умывание, растирание пораженных областей камфорным маслом.

Для снятия спазма артериол можно пропить курс одного из этих натуральных средств:

• зверобой;
• бессмертник;
• ромашка;
• березовые почки.

Употребляйте растения в виде отвара или чая.

Перед их использованием проконсультируйтесь с терапевтом и внимательно изучите инструкцию, если вы приобретаете травы в аптеке.

Прогноз

Он зависит от заболевания, которое вызвало акроцианоз.

При врожденных пороках синего типа прогноз неблагоприятный. Если не оперировать больного в ближайшее время после рождения, нарушение строения сердца приводит к летальному исходу.

Сердечная недостаточность при отсутствии правильного лечения также приводит к тяжелым последствиям (нарушению работы печени, почек, легких) и летальному исходу. Однако при своевременном устранении причины (с помощью постоянного приема медикаментов или операции) пациент возвращается к нормальной жизни.

При идиопатическом, а также спазматическом акроцианозе прогноз благоприятный. Если никаких заболеваний не было выявлено, само по себе это состояние не опасно для здоровья и жизни. Но, несмотря на это, оно тяжело поддается лечению. Можно сказать, что идиопатическая форма акроцианоза – это не медицинская проблема, а косметическая. Если проблема возникла в подростковом периоде, она обычно проходит с возрастом.