Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло – это сложная аномалия, которая характеризуется сочетанием четырех патологий сердца. У больного с этим диагнозом наблюдается:

• правожелудочковая гипертрофия миокарда;
• декстропозиция аорты;
• дефект перегородки между желудочками;
• стеноз выводного тракта в правом желудочке.

Проявляется порок достаточно разнообразно. Патология может сопровождаться одышкой, головокружениями, обмороками, ранним цианозом и отставанием в развитии.

Для диагностики применяются инструментальные методы: ЭКГ, УЗИ, ФКГ, вентрикулография, рентген и пр. Для лечения прибегают к оперативным методам. Причем могут использоваться как паллиативные способы, так и радикальные. В первом случае проводится накладывается анастомоз, а во втором выполняется полная коррекция порока хирургическим путем.

Тетрада Фалло имеется у 7-10 пациентов из 100 с врожденным пороком сердца. Среди аномалий цианотического типа примерно каждый второй – это данная патология. Болезнь может сопровождаться другими аномалиями, которые затрагивают сердечно-сосудистую систему.

Причины патологии

Аномалия формируется на 2-8 неделе развития плода. Ее появление провоцируется нарушением процесса кардиогенеза. Первопричиной нарушения могут стать инфекционные болезни, которые перенесла беременная женщина на ранних сроках беременности. Данная аномалия развития плода может стать осложнением кори, краснухи, скарлатины. Также вызвать нарушение может прием алкоголя, наркотиков, некоторых лекарственных препаратов и вредные условия работы. Наследственная предрасположенность повышает вероятность патологии.

Часто тетрада Фалло наблюдается у детей, которые страдают синдромом Корнелии де Ланге. При этом у ребенка наблюдается множество серьезных аномалий в развитии, которые могут затрагивать различные органы и системы.

Формирование тетрады Фалло начинается с возникновения нарушений ротации артериального конуса, она осуществляется против часовой стрелки. Это приводит к смещению клапана аорты вправо относительно легочного. Аорта занимает неправильное положение, смещаясь к области над перегородкой между желудочками. Смещение аорты приводит к изменению нормального положения легочного ствола. Он сужается и становится длиннее. Перегородка артериального конуса не соединяется с межжелудочковой из-за неправильной ротации, что приводит к расширению желудочка справа.

Классификация патологии

Существует 4 варианта тетрады Фалло, каждый из которых обладает определенными анатомическими особенностями:

1. Эмбриологический. В желудочке с правой стороны выводной тракт подвергается обструкции, вызванной смещением перегородки артериального конуса влево и вперед. При этом расположена она аномально низко. Уровень разграничительного мышечного кольца совпадает с уровнем зоны наибольшего стеноза. Фиброзное кольцо легочного клапана подвержено умеренной гипоплазии.
2. Гипертрофический. Конусная перегородка смещена так же, как при первой форме. Проксимальный сегмент перегородки подвержен выраженным гипертрофическим изменениям. Уровень зоны максимального стеноза совпадает с выходным отверстием правого желудочка.
3. Тубулярный. Этот тип патологии характеризуется тем, что общий артериальный столб разделяется неравномерно, что и приводит к обструктивным процессам. Это обуславливает выраженную гипоплазию легочного конуса, который становится короче и уже, чем при нормальном развитии. Эта форма сопровождается клапанным стенозом легочного ствола или гипоплазией фиброзного кольца.
4. Многокомпонентный. Обструкция в этом случае вызвана тем, что в модераторном тяже перегородочно-краевая трабекула отходит слишком высоко. Также возможно, что обструкция вызвана существенным удлинением конусной перегородки.

Симптомы сочетательного порока сердца

В современной медицине выделяется 5 клинических форм патологии. Для каждой из них характерна индивидуальная симптоматическая картина. Классификация клинических форм производится по периоду проявления цианоза.

Эти 5 форм таковы:

• ранняя – признаки синюшности проявляются в течение первых 12 месяцев после рождения, иногда даже в первые месяцы;
• классическая – проявления появляются с 1 до 2 лет;
• тяжелая – с характерными приступами цианоза и одышки;
• поздняя – проявляется к возрасту 6-10 лет;
• цианотичная – “бледная” форма, при которой синюшность не проявляется.

У детей с тяжелой формой болезни синюшность губ и кожи начинает появляться в 3-4 месяца. К году у ребенка цианоз становится сильно выраженным и носит стабильный характер. Синюшность становится более выраженной при любых физических нагрузках, даже минимальных, при плаче и эмоциональном напряжении, кормлении. Любые нагрузки сопровождаются появлением выраженной одышки, головокружения, приступами тахикардии, слабостью. После физических нагрузок большинство пациентов стремится сесть на корточки, поэтому это положение считается характерным.

К возрасту 2-5 лет обычно начинают появляться одышечно-цианотические приступы, которые могут возникать внезапно. У ребенка появляется сильное беспокойство, усиливается одышка и цианоз, появляется тахикардия, развивается слабость вплоть до потери сознания. Приступ возникает из-за спазма правого желудочка, а именно – инфундибулярного отдела. Спазм приводит к подаче венозной крови в аорту, из-за чего возникает гипоксия.

В детском возрасте у больных тетрадой Фалло могут часто возникать тонзиллит, гайморит, ОРВИ, пневмония. Некоторые дети отстают в физическом и моторном развитии. Для взрослых характерно присоединение туберкулеза легких.

Особенности лечения

Лечение тетрады Фалло производится оперативными методами.

Медикаментозная терапия назначается больным с приступами одышки и цианоза. Внутривенного может вводиться глюкоза, натрий гидрокарбонат, эуфиллин. Часто назначаются ингаляции увлажненного кислорода. Если терапия не дает ожидаемого эффекта, то больному показано незамедлительное проведение шунтирующей операции – наложение аорто-легочного анастомоза.

Метод хирургического вмешательства врач выбирает с учетом возраста больного, анатомического варианта аномалии, тяжести протекания патологии. Радикальная коррекция не проводится новорожденным и маленьким детям. Эта группа пациентов нуждается в предварительных паллиативных операциях, благодаря которым риск для жизни при дальнейшем выполнении радикальной коррекции будет снижен.

После радикальной коррекции в детском возрасте большинство пациентов ведут нормальный образ жизни. Чем позже проводится эта операция, тем тяжелее пациент приходит к нормальной жизни. Без проведения операции больные доживают в среднем до 12 лет. Четверть детей умирает в возрасте до 1 года. Половина этой группы погибает в период новорожденности. До 40 лет доживает меньше пациентов, чем каждый 20.

Таким образом, сложный сочетательный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, это опасное для жизни пациента заболевание. Для восстановления нормального функционирования организма пациента с этой болезнью необходимо оперативное лечение.